Nikol Sky

download Nikol Sky

of 5

description

erere

Transcript of Nikol Sky

tanda darrier adalah bidur yang timbul kalau menggores papula coklat suatu lesi yang jarang ditemukan, urtikaria pigmentosa. histiosit malignum yang menginfiltrasi kulit secara difus pada penyakit ini melepaskan histamin sehingga terjadi bidur. bidur biasanya menunjukkan respons alegik terhadap suatu faktor lingkungan, yahng seringkali sulit untuk ditentukan.2.2 Tanda-tanda klinis (Clinical signs)Darier signDariers sign adalah urtikaria dan halo eritematosa yang terbentuk sebagai respon terhadap penggosokan atau penggoresan lesi mastositosis kutaneus.10Dariers sign dinamai dari dermatologis Perancis yang pertama kali menggambarkan tanda tersebut, Ferdinand-Jean Darier. Deskripsi mastositosis pertama kali dibuat oleh Nettleship dan Tay pada tahun 1869, dan pada tahun 1878, Sangster menciptakan istilah urtikaria pigmentosa. 10

Metode ElisitasiPada Dariers sign klasik, penggosokan lesi dengan lembut akan diikuti oleh rasa gatal, eritema dan pembentukan urtika dalam 2 hingga 5 menit. Hal ini mungkin terjadi selama 30 menit hingga beberapa jam. Pada anak, vesikulasi bisa terjadi pada lesi yang digosok.Walaupun tanda ini positif pada kulit yang berlesi, namun, tanda ini juga bisa positif pada kulit yang secara klinisnya normal pada pasien dengan mastositosis. Pada pseudoxanthomatous mastocytosis, suatu variant dari diffuse cutaneous mastocytosis, yang akan timbul hanyalah eritem tampa urtika.10Kondisi Terkait Dariers Sign1. Cutaneous mastocytosis:Pada urticaria pigmentosa, bentuk klinis paling sering dari cutaneous mastocytosis, Darier's sign terdapat pada 94% kasus.102. Leukemia kutis: Leukemia kutis terjadi pada 25-30% bayi dengan leukemia kongenital dan lebih sering terkait dengan leukemia myeloid akut berbanding leukemia limfoblastik akut. Lesi seperti-urtikaria-pigmentosa telah dilaporkan pada leukemia limfoblastik akut.103. Juvenile xanthogranuloma:Juvenile xanthogranuloma adalah merupakan bentuk paling sering dari histiocytosis sel non-Langerhans. Nagayo et al.melaporkan terdapat tanda Darier pada kelainan ini.10 4. Histiocytosis X : Foucar et al.menerangkan bahwa terdapat Darier's sign yang positif pada pasien dengan mast cell rich variant' dari histiocytosis X.105. Lymphoma: Pada beberapa kasus jarang, Darier's sign telah dilaporkan terdapat pada cutaneous large T-cell lymphomadan padanon-Hodgkin's lymphoma.10Signifikan

Darier's sign merupakan patognomonik dari mastositosis kutaneus walaupun beberapa pasien mungkin mengalami rasa gatal atau urtika yang sedikit atau sama sekali tidak ada walaupun kulit tersebut menunjukkan populasi padat sel mast, terutama pada pasien dengan riwayat yang lama dengan kelainan tersebut. Walaubagaimanapun, Dariers sign tidak 100% spesifik untuk mastositosis sejak pertama kali ia dideskripsikan, meskipun jarang, pada xanthogranuloma juvenil dan leukemia limfoblastik akut.10 Auspitz signAuspitz Sign, atau Auspitz Symptom (dinamai dariHeinrich Auspitz, 1835-1886), merupakan perdarahan pin-point dan lambat yang terjadi setelah sisik psoriasis diangkat. Auspitz Sign terjadi karena dibawah lesi psoriasis, kapiler-kapiler di bawah epidermis adalah sangat banyak dan berlingkar-lingkar, dan berada sangat dekat dengan permukaan kulit, sehingga pengangkatan skuama tersebut pada dasarnya akan menarik bagian atas kapiler-kapiler tersebut, yang akhirnya menyebabkan perdarahan.11Auspitz sign juga dapat ditemukan pada kelainan skuama yang lain seperti pada Darier's diseasedan keratosis aktinik.Auspitz Sign bisa digunakan sebagai sarana diagnostik untuk psoriasis, dengan peringatan bahwa beberapa penyakit lain juga menghasilkan Auspitz Sign. Walaubagaimanapun, kombinasi dari kulit yang menebal, meradang, dengan skuama yang berwarna silver dan Auspitz Sign merupakan ciri unik dari psoriasis.12 Sebaliknya, sebuah laporan dari Bernhard (1990) menyimpulkan bahwa hanya minoritas dari pasien psoriasis yang mempamerkan Auspitz Sign; yang memberi arti bahwa ia bukanlah tes yang baik walaupun disertai dengan simptom psoriasis yang lain.13Namun yang demikian, laporan ini telah diabaikan.11Cara untuk melakukan tes ini adalah dengan mengerok skuama dengan perlahan menggunakan object glass hingga skuama habis. Hasilnya positif apabila terdapat bintik-bintik perdarahan sebagai akibat dari papilomatosis. Nikolskiy sign Nikolsky sign dinamai dari dermatologis Russia Piotr Vasiliyevich Nikolskiy yang mendeskripsikannya pada tahun 1894.13Nikolskiy sign yang positif menunjukkan pembelahan intraepidermal dan membedakan lepuh intraepidermal dari lepuh subepidermal.13 Tanda ini merupakan patognomonik dari pemfigus dan staphylococcal scalded skin syndrome.13Nikolsky sign juga bisa dielisitasi pada ichthyosis bullosa of Siemens (yang jarang terjadi), di mana ia dinamakan sebagai `mauserung phenomenon'.13Tanda ini dielisitasi dengan memberikan tekanan lateral dengan menggunakan ibu jari atau fingerpad pada kulit pada tonjolan tulang (bony prominence). Hal ini akan menyebabkan tekanan penggeseran yang akan memisahkan lapisan atas epidermis dari lapisan bawah epidermis.13 Penghapus (rubber eraser) atau sebarang objek tumpul yang bisa mencengkeram kulit dengan utuh juga bisa digunakan. Nikolsky sign juga bisa dielisitasi pada mukosa oral dengan menggunakan penghapus atau swab kapas.Penyebab tersering: Kondisi autoimun (Pemphigus vulgaris) Infeksi bakteri ( Scalded skin syndrome) Toxic drug reaction (Toxic epidermal necrolysis)Nikolskiy sign memberikan hasil positif pada fase aktif atau progresif penyakit pemfigus. Bila tanda ini menjadi negatif pada pasien yang menerima terapi imunosupresif, hal ini memnunjukkan berakhirnya fase akut dari penyakit tersebut.13 Namun demikian, kemunculan kembali saat pengobatan menunjukkan terjadinya flare-up.13 Pasien ini akan memerlukan peningkatan dosis imunosupresan atau pemberian obat baru.Istilah "Nikolskiy phenomenon" digunakan bila lapisan superfisial epidermis dirasakan bergerak melewati lapisan yang lebih dalam lagi, dan tidak seperti pada Nikolskys sign yang hanya membentuk erosi, pada Nikolsky phenomenon, lesi lepuh terbentuk setelah beberapa waktu.13Asboe-Hansen signAsboe-Hansen sign (juga dikenal sebagai "indirect Nikolsky sign" atau "Nikolsky II sign") pertama kali dideskripsikan pada tahun 1960 oleh Gustav Asboe Hansen (1917-1989), seorang dermatologis Danish.14Asboe-Hansen sign juga dikenal sebagai blister-spread sign yang merujuk kepada terjadinya ekstensi dari lepuh terhadap kulit normal yang berdekatan dengan lepuh tersebut apabila diberikan tekanan di atas bula tersebut.14Pembentukan lepuh yang angular terkait dengan penyakit akantolitik intraepidermal seperti pemfigus, sedangkan pembentukan lesi lepuh yang bulat terkait dengan penyakit akantolitik subepidermal seperti pemfigus bulosa. 14Asboe-Hansen sign juga bisa ditemukan pada erupsi obat bulosa.14 Tanda ini sama sekali berbeda dari Nikolsky Sign. milJ ie^@an","serif"; mso-fareast-font-family:"Times New Roman";mso-fareast-language:IN'>2. Menyediakan alternatif yang aman pada pasien dengan alergi dan membuktikan toleransi. Pasien dengan alergi penisilin yang diklaim memiliki risiko meningkat sekitar sepuluh kali lipat memiliki reaksi alergi terhadap obat antimikroba selain penisilin dan sefalosporin. Lebih lengkapnya akan dibahas pada contoh kasus.3. Hilangkan reaktivitas silang-obat yang terbukti menyebabkan hipersensitivitas.Pasien dengan riwayat alergi terhadap penisilin dan tes kulit positif mempunyai peningkatan resiko tiga kali lebih tinggi jika suatu sefalosporin diberikan, oleh karena itu TP dalam kondisi yang terkendali setelah melakukan tes kulit, penting dilakukan sebelum rating sefalosporin mengganggu. 4. Menetapkan diagnosis pada kasus-kasus dengan riwayat yang sugestif namun dengan tes yang negatif (kulit atau in vitro).Untuk mengklarifikasi hipersensitivitas obat yang dicurigai pada tes kulit biasanya adalah hal pertama yang akan dilakukan, tetapi sering dengan hasil negatif. Agen penyebabnya kemudian hanya dapat diidentifikasi dengan TP.

Tes provokasi dikatakan positif jika hasilnya menunjukkan gejala yang sebenarnya. Jika reaksi sebenarnya diwujudkan dengan gejala yang subjektif dan pada pengujian ulang menunjukkan hal yang sama, gejala yang tidak diverifikasi, maka tes berulang dengan plasebo harus dilakukan. Jika dengan placebo hasilnya negatif, maka pengulangan dengan dosis obat sebelumnya sangat direkomendasikan.

Nilai prediktif TP terutama tergantung pada jenis / mekanisme reaksi dan obat yang terlibat. Seorang dokter dalam melakukan TP untuk reaksi hipersensitivitas obat harus mengetahui literatur tertentu dan kebutuhan pengalaman yang cukup dalam membedakan banyak alasan untuk hasil tes false-negatif dan false-positif. Alasan ini adalah banyak tetapi dapat dievaluasi dan dihindari di sebagian besar kasus.