1

MYASTENIA GRAVIS

PENDAHULUAN • Penyakit Neuromuscular yang ditandai o/ kelemahan / kelumpuhan otot-otot lurik

setelah melakukan aktifitas, dan akan pulih setelah beberapa saat • Dasar kelainan : Pe↓ Ach Reseptor pada Neuro-muscular junction. • Thomas Willis (1672) Deskripsi secara klinis pertama kali.

EPIDEMIOLOGI

• Prevalensi di negara maju = 1:10.000 - 50.000 penduduk • Frekuensi tertinggi umur 20-30 tahun • Wanita mempunyai resiko 2x lebih besar dibanding pria • Puncak usia pd awitan : perempuan 20-30 th, Laki2 dekade 6-7.

FISIOLOGI

ETIOLOGI Autoimun Direct mediated antibody Virus Obat-obatan :

• Antibiotik (Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin) • B-blocker (propranolol) • Lithium • Magnesium • Procainamide • Verapamil • Chloroquine • Prednisone

PATOFISIOLOGI

• Antibodi langsung menuju ke reseptor acetilkolin di neuromuscular junction otot skeletal

• Mengakibatkan : – Penurunan jumlah reseptor nicotinic acetylcholine pada motor end-plate – Mengurangi lipatan membran postsinaps – Melebarkan celah sinaps

2

3

GAMBARAN KLINIS

• Kelemahan otot mata & wajah hampir selalu ditemukan Ptosis Diplopia Otot mimik

• Kelemahan otot bulbar

– Otot-otot lidah • “suara nasal”, regurgitasi nasal • Kesulitan dalam mengunyah • Kelemahan rahang yang berat dapat menyebabkan rahang terbuka • Kesulitan menelan dan aspirasi dapat terjadi dengan cairan batuk

dan tercekik saat minum – Otot-otot leher

• Otot-otot fleksor leher lebih terpengaruh daripada otot-otot ekstensor

• Kelemahan otot anggota gerak – Anggota gerak atas lebih sering dibandingkan anggota gerak bawah

• Kelemahan otot pernafasan – Kelemahan otot interkostal dan diaphragma menyebabkan retensi CO2

hipoventilasi • Menyebabkan kedaruratan neuromuskular

– Kelemahan otot pharyng dapat menyebabkan gagal saluran nafas atas • Monitor negative inspiratory force, kapasitas vital dan tidal volume

4

• Penyakit autoimun yang mengikuti : – Hypertiroidisme

• Sering terdapat pada 10-15% pasien MG – Exopthalmus dan takikardi – Kelemahan tidak dapat diperbaiki dengan pengobatan tunggal MG

bila didapatkan hipertiroidisme – Thymoma (10%) – Artritis Rheumatoid – Skleroderma – Lupus

Klasifikasi Miastenia Gravis menurut Osserman 1. Miastenia Okuler 2. A. Miastenia umum derajat ringan B. Miastenia umum derajat sedang 3. Miastenia fulminasi akut 4. Miastenia berat yang berkembang lamban DIAGNOSIS

• Anamnesis gambaran klinis • Tes klinik sederhana

– Memandang objek di atas level bola mata ptosis pd miastenia okuler – Mengangkat lengan – Sukar menelan barium

• Tes Farmakologik antikolinesterase tes – Endrofonium injeksi – Neostigmin injeksi : 1,5 mg i.m perbaikan klinis dalam 10-20 menit

• Repetitive nerve stimulation (EMG) • Anti- acetylcholine receptor antibodies

DIAGNOSIS BANDING

• Amyotropic Lateral Sclerosis • Basilar Artery Thrombosis • Brainstem gliomas • Cavernous sinus syndromes • Dermatomyositis • Lambert-Eaton Myasthenic

Syndrome

• Multiple Sclerosis • Sarcoidosis dan Neuropathy • Penyakit Tiroid • Botulism • Oculopharyngeal muscular dystrophy • Brainstem syndromes

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Laboratorium – Anti-acetylcholine receptor antibody

• 85% pada miastenia umum • 60% pada pasien dengan miastenia okuler

– Anti-striated muscle • Pada 84% pasien dengan timoma dengan usia kurang dari 40 tahun

– Interleukin-2 receptors • Meningkat pada MG • Peningkatan berhubungan dengan progresifitas penyakit

5

• Imaging – x-ray thoraks

• Foto polos posisi AP dan lateral dapat mengidentifikasi timoma sebagai massa mediatinum anterior

– CT scan thoraks identifikasi timoma – MRI otak dan orbita

menyingkirkan penyebab lain defisit Nn. Craniales, tidak digunakan secara rutin. TERAPI

• AChE inhibitors • Immunosupresan • Plasmapheresis • Kortikosteroid • Timektomi

KOMPLIKASI

• Gagal nafas • Disfagia • Komplikasi sekunder dari terapi obat

– Penggunaan steroid yang lama • Osteoporosis, katarak, hiperglikemi • Gastritis, penyakit peptic ulcer • Pneumocystis carinii

PROGNOSIS

• Tanpa pengobatan angka kematian MG 25-31%

• MG yang mendapat pengobatan, angka kematian 4%

• 40% HANYA gejala okuler

Semarang, 7 Juli 2010 Edited by : dr. Maria Belladonna Disarikan dari : PPT dr. Everhardus, dari berbagai sumber