MODUL V

PATOLOGI SISTEM HEPATOBILIER DAN PANKREAS

Skenario 5 : Perut Mak Uniang Buncit

Mak Uniang, umur 50 tahun kiriman dari dokter puskesmas, datang ke

poliklinik penyakit dalam dengan asites yang kemungkinan karena sirosis hepatis.

Pasien mengeluhkan perut buncit sejak satu bulan yang lalu. Dari anamnesis, Mak

Uniang menyangkal kalau pernah mendrita penyakit kuning sebelumnya, namun

ibunya punya riwayat menderita penyakit kuning semasa muda. Pada pemeriksaan

fisik, inspeksi ditemukan spider naevi di dada, terlihat perut melebar ke kiri dan ke

kanan seperti perut kodok, ada vena colateral dan caput medusae, disamping itu

ditemukan palmar eritema, dan pada ekstremitas bawah ditemukan edema.

Pada palpasi, hepar teraba 4 jari di bawah arcus costarum dan limpa

membesar Schuffner 2. Pada auskultasi hepar ditemukan bruit (+). Dokter poliklinik

memberikan surat untuk pemeriksaan USG abdomen, tes faal hepar, hepatitis marker,

AFP, dan pemeriksaan urinalisis.

Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada Mak Uniang?

Skenario di atas dibahas dengan menggunakan Seven-Jump Methods

1. Clarify Unfamiliar Terms

2. Define Problems

3. Brainstorm Possible Explanations or Hypotheses

4. Arrange explanations into a tentative solution

(schema)

5. Define Learning Objectives

6. Gather Information and Private Study

7. Share the Results

1

1. Clarify Unfamiliar Terms

NO. ISTILAH ARTI

1 Asites

Akumulasi cairan (biasanya cairan serosa yang

berwarna kuning pucat dan jernih) pada kavum

peritoneum

2 Sirosis Hepatis

Penyakit hati kronis yang dicirikan dengan distorsi

arsitektur hati yang normal oleh lembar-lembar

jaringan ikat dan nodul-nodul regenerasi sel hati,

yang tidak berkaitan dengan vaskulatur normal

3 Spider Naevi

Suatu jenis telangiektasis, ditemukan di bawah

permukaan kulit, yang mengandung bintik merah

pada bagian tengah dan pelebaran yang berwarna

kemerahan dan keluar dari bagian tengah

menyerupai laba-laba

4 Vena ColateralAliran yang timbul untuk menghindari obstruksi

hepatik akibat bendungan vena porta

5 Caput MedusaeDilatasi vena kutaneus di sekitar umbilikus,

umumnya terlihat pada pasien sirosis

6 Palmar EritemaKondisi kulit memerah di daerah palmar, biasanya

di daerah tenar, hipotenar, dan jari

7 EdemaRetensi cairan yang disebabkan oleh akumulasi

abnormal cairan pada ruang interstisial

8 BruitBunyi abnormal yang menggambarkan aliran

turbulensi

9 AFPPenanda tumor yang terdapat pada tumor

hepatoseluler

2

2. Define Problems

Apa penyebab asites pada Mak Uniang?

Bagaimanakah hubungan antara asites dengan sirosis hepatis?

Kenapa perut Mak Uniang buncit?

Adakah hubungan antara penyakit Mak Uniang dengan penyakit ibunya?

Bagaimanakah interpretasi pemeriksaan fisik? Dan bagaimana terjadinya?

Bagaimanakah interpretasi palpasi dan auskultasi?

Apakah indikasi pemeriksaan yang dilakukan pada Mak Uniang?

Apa penyakit Mak Uniang? Bagaimana penatalaksanaannya?

3. Brainstorm Possible Explanations or Hypotheses

Apa penyebab asites pada Mak Uniang?

Asites dapat disebabkan oleh keadaan hipoalbuminemia akibat kerusakan pada

hati. Hipoalbuminemia menyebabkan tekanan osmotik koloid dalam pembuluh

darah menurun sehingga caitan bergerak / merembes menuju ruang

peritoneum. Gangguan pada hati juga mempengaruhi kerja hormon korteks

adrenal. Hormon korteks adrenal menjadi aktif sehingga menyebabkan

terjadinya retensi cairan dan Na.

Bagaimanakah hubungan antara asites dengan sirosis hepatis?

Asites merupakan salah satu manifestasi klinis dari sirosis hepatis.

Kenapa perut Mak Uniang buncit?

Perut mak Uniang buncit akibat hepatomegaly, pembesaran limpa, dan asites.

Adakah hubungan antara penyakit Mak Uniang dengan penyakit ibunya?

Kemungkinan besar penyakit Mak Uniang berhubungan dengan penyakit

ibunya. Hepatitis dapat ditularkan pada janin melalui plasenta.

3

Bagaimanakah interpretasi pemeriksaan fisik? Dan bagaimana terjadinya?

Spider naevi dan palmar eritema adalah akibat gangguan endokrin pada

penderita sirosis hepatis. Gangguan endokrin ini menyebabkan penderita

sirosis kelebihan estrogen dalam sirkulasi. Perut melebar ke kiri dan ke kanan

seperti perut kodok menandakan bahwa pasien telah mengalami asites akibat

kerusakan pada hati. Ada vena colateral dan caput medusa adalah akibat

hipertensi portal. Peningkatan tekanan pada vena porta oleh karena resistensi

aliran darah melalui hati dan menurunnya aliran keluar melalui vena hepatica,

menyebabkan terjadinya bendungan pada sistem portal. Hal inilah yang

merangsang timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstruksi hepatik

(varises)

Bagaimanakah interpretasi palpasi dan auskultasi?

Hepar teraba 4 jari di bawah arcus costarum menandakan telah terjadi

hepatomegali. Limpa membesar Schuffner 2. Auskultasi hepar ditemukan bruit

(+) akibat destruksi pada hepar dan hipertensi portal.

Apakah indikasi pemeriksaan yang dilakukan pada Mak Uniang?

USG abdomen untuk melihat adanya obstruksi akibat batu empedu. Tes faal

hepar adalah untuk menilai SGOT, SGPT, dan LDH yang merupakan enzim

dilepaskan dari jaringan yang rusak, dan nilainya meningkat apabila terjadi

kerusakan pada sel hati. Hepatitis marker adalah untuk menilai ada atau

tidaknya riwayat hepatitis pada pasien. AFP merupakan penanda tumor, dan

pemeriksaan urinalisis adalah untuk menilai urin (bilirubin/biliverdin).

Apa penyakit Mak Uniang? Bagaimana penatalaksanaannya?

Kemungkinan penyakit Mak Uniang adalah sirosis hepatis. Untuk penanganan

sementara, pasien diminta untuk memakan makanan tinggi protein, rendah

garam (natrium), dan mengkonsumsi obat-obat antidiuretik.

4. Arrange explanations into a tentative solution (schema)

4

5. Define Learning Objectives

5

Sirosis Hepatis

Pengguna AlkoholVirus HepatitisPaparan Toksin

Spider NaeviPalmar Eritema

Peningkatan Estrogen

Kerusakan Hepatosit

Hipertensi Portal

Nekrosis

Inflamasi Liver

Edema

Peningkatan ADH dan Aldosteron

Faal HeparHepatitis Marker

AFPUrinalisis

Penatalaksanaan

Caput Medusae Vena Colateral

Penyakit hepatobilier

Jenis-jenis penyakit hepatobilier

Epidemiologi penyakit hepatobilier

Etiologi, patogenesa, dan faktor resiko penyakit hepatobilier

Gejala dan tanda penyakit hepatobilier

Diagnosis dan diagnosis banding penyakit hepatobilier

Tata laksana penyakit hepatobilier

o Medika mentosa

o Operatif

Komplikasi dan prognosis penyakit hepatobilier

Ikterus

Faal hepatobilier

6. Gather Information and Private Study

7. Share the Results

Penyakit Hepatobilier

a. HEPATITIS

Perbedaan Hepatitis A dan B virus

Perbedaan HAV HBV

Virus RNA DNA cangkang ganda

Sinonim Hepatitis infeksi Hepatitis serum

Cara penularan Fekal-oral

Parenteral (jarang)

Parenteral

Seksual

Perinatal

Masa inkubasi 15-50 hari

Rata-rata 28 hari

45-160 hari

Rata-rata 120 hari

Usia Anak-anak

Dewasa muda

Semua umur

6

Resiko penularan Sanitasi buruk

Institusi yang ramai

Aktivitas homoseks

Memiliki banyak pasangan seks

Memakai obat melalui suntikan

I.V

Keadaan

pembawa kronik

Tidak ada Ada

Tes labor IgM anti HAV infeksi akut

IgG anti HAV pernah infeksi

kebal terhadap HA

HBsAg, infeksi akut dan kronik

Anti HBs

HbcAg (dalam hepatosit)

Profilaks Imunoglobulin HB Ig

Gejala klinik

a. HBV lebih berat dari HAV

b. HBV menimbulkan nekrosis masiv dan payah hati lebih sering

c. HAV hanya menimbulkan flu

d. Sebagian besar infeksi HAV dan HBV berlangsung ringan dengan

penyembuhan sempurna dan gambaran klinis serupa

e. Gejala prodromal ( premonitor; mengidentifikasi onset suatu penyakit

atau keadaan kematian) 1 minggu atau lebih sebelum ikterus

f. Gambaran utama

o Malaise (perasaan tak menentu berupa tubuh yang tidak nyaman

dan lelah)

o Malas

o Anoreksia

o Sakit kepala

o Demam derajat rendah

o Hilangnya nafsu merokok

o Urtikaria reaksi vaskuler kulit pada dermis bagioan atas,

biasanya sebentar, terdiri dari edema lokal yang disebabkan oleh

dilatasi dan peningkatan permeabelitas kapiler dengan

pembentukan bentol

Banyak macam rangsang dapat menimbulkan kondisi ini

7

Dapat bersifat akut/ kronik, beberapa hari atau minggu

Kronik : menetap secara episodik selama 6 minggu atau lebih

b. SIROSIS HEPATIS

Penyakit yang ditandai oleh adanya peradangan difus dan menahun pada

hati dan diikuti dengan proliferasi jaringan ikat, degenerasi dan regenerasi

sel-sel hati sehingga timbul kekacauan dalam susunan parenkim hati

Etiologi

Secara morfologi :

a. Mikronoduler (portal)

b. Makronoduler (pascanekrotik)

c. Jenis campuran

Dalam klinik

a. Portal

b. Pascanekrotik

c. Bilier

Penyakit-penyakit yang diiduga menjadi penyebab serosis hepatis

antara lain

Malnutrisi

Alkoholisme

Virus hepatitis

Kegagalan jantung yang menyebabkan bendungan vena porta

Penyakti wilson

Hemokromatosis

Zat toksik

Gejala klinik

Gejala-gejala gastrointestinal yang tidak khas seperti anoreksia,

mual, muntah dan diare

Demam, BB turun, cepat lelah

Asites, hidrotoraks, edema

Ikterus, kadang-kadang warna urine menjadi lebih pekat

8

Hepatomegali, bila telah lanjut dapat mengecil akibat fibrosis,

kelainan ini ada bila secara klinik didapati adanya demam,

ikterus dan asites

Kelainan pembuluh darah seperti kolateral-kolateral di dinding

abdomen dan toraks, kaput medusa, wasir, varises esofagus,

Kelainan endokrin ayng merupakan tanda hiperestrogenisme

yaitu impotensi, atrofi testis, ginekomastia, hilangnya rambut

axila dan pubis, amenore, hiperpigmentasi areola mammae,

spider naevi. Eritema

Diagnosa

Pemeriksaan penunjang

Gangguan faal hati

1. Penurunan kadar albumin serum

2. Peningkatan kadar globulin serum

3. Peningkatan kadar bilirubin I dan II

Penurunan enzim kolinesterase

Peningkatan SGOT SGPT

Peninggian Alfa Feto Protein

Biopsi untuk mengamati kelainan secara histopatologi

Penatalaksanaan

Istirahat

Diet rendah protein

Mangatasi infeksi dengan anti biotik

Memperbaiki keadaan gizi

Roboransia, vit B kompleks

Dilarang makan dan minum bahan yang beralkohol

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi : Gagal hepar, Hipertensi portal Hematemesis

melena dan koma hepatikum

Prognosa : Tergantung luasnya kerusakan hati/ kegagalan

9

hepatobilier, berat ringannya hipertensi portal

dan timbulnya komplikasi lain

c. SIROSIS BILIER

Terjadi akibat cedera obstruksi berkepanjangan sistem biliaris

intrahepatal/ ekstrahepatal, berkaitan dengan gangguan sekresi empedu,

destruksi parenkim haati dan fibrosis progresif

Di bagi atas:

Sirosis Bilier Primer

Ditandai peradangan kronik dan obliterasi fibrosa ductus empedu

intrahepatal

Etiologi

Etiologi belum diketahui secara pasti, tetapi diduga berkaitan

dengan gangguan respon imun

Patogenesa

a. Stadium kolangitis destruktif nonsupuratif kronik proses

peradangan nekroikan pada tractus portal ditandai dengan

kerusakan ductus biliaris kecil dan sedang

b. Infiltrat peradangan (-), jumlah ductus biliaris menurun,

ductus biliaris yang lebih kecil berproliferasi

c. Perkembangan selama beberapa bulan menyebabkan

penurunan ductus interlobaris, hilangnya sel hati,

meluasnya fibrosis periportal

d. Sirosis yang bersifat mikronoduler/ makronoduler

Gejala klinik

a. Asimptomatik

b. Simptomatik 90% wanita 35-60 tahun

i. Pruritus general/ terbatas pada telapak tangan

dan kaki

ii. Lelah

iii. Ikterus (setelah beberapa bulan)

10

iv. Steatorea dan malabsorpsi vitamin larut lemak,

defisiensi Vit K, defisiensi Vit D (ditandai dengan

nyeri tulang akibat osteomalasia), buta senja

(defisiensi Vit A), dermatitis (defisiensi Vit E)

v. Peningkatan lipid serum, terutama kolesterol yang

berkepanjangan penumpukan lemak subkutis

disekitar mata (Xantelasma) dan diatas sendi

(Xantoma)

Penatalaksanaan

a. Tidak terdapat terapi yang spesifik. Terapi biasanya hanya

untuk menghilangkan gejala

b. Kolesteramin menghilangkan pruritus (8-12 mg/ hari)

c. Pemberian Vit A, D, E, K secara parenteral

d. Transplantasi hati

Nutrisi/ gizi

Diet rendah lemak (MCT) untuk mengurangi steatorhea

Serosis bilier sekunder

Sumbatan jangka panjang duktus ekstrahepatal

Etiologi

Obstruksi ductus koledokus

Dewasa : sumbatan biasanya karena striktura post

operasi

dan batu empedu

Anak- anak : atresia biliaris kongenital dan fibrosis kistik

Gejala klinik

1. Ikterus dan pruritus paling menonjol

2. Demam dan nyeri kuadran kanan atas khas

Diagnosa

a. Kolangiografi

b. Biopsi

11

c. Laboratorium

d. Bukti klinis

Penatalaksanaan

a. Pembebasan obstruksi aliran empedu secara bedah maupun

endoskopi

b. Antibiotik membantu secara akut mengendalikan infeksi

d. KOLELITHIASIS

Struktur kristal yang terbentuk dari pembekuan dan pertumbuhan

konstituen empedu normal/ abnormal, misalnya

1. Batu kolesterol akibat gangguan hati ayng mengekskresikan

kolesterolberlebihan hingga kadarnya diatas nilai kritis

kelarutan kolesterol dalam empedu

2. Batu pigmen akibat proses hemolitik / infestasi E. Coli/

Ascaris lumbricoides kedalam empedu yang dapat mengubah

bilirubin diglukoronida menjadi bilirubin bebas yang mungkin

dapat menjadi kristal kalsium bilirubun

Etiologi

Batu empedu

Gejala klinik

Kelainan ini frekuensinya meningkat sesuai bertambahnya umur

Gejala bisa ada/ tidak, seperti perasaan penuh di epigastrium, nyeri

perut kanan atas, kolik bilier disertai demam dan ikterus

Diagnosa

Pemeriksaan radiologi (USG dan CT Scan)

Penatalaksanaan

1. Bedah

2. Asam kenadioxykolat 2x1 selama 6-12 tahun dengan dosis

300 mg

12

3. Analgesik

4. Antibiotik jika disertai kolesistitis

5. Obat-obat antikolinergik-antispasmodik

Komplikasi

1. Kolesistitis akut dan kronik

2. Koledokolitiasis

3. Pankreatitis

Nutrisi/ gizi

Diet rendah lemak

e. KEGANASAN

a. Kanker hati

Adenoma hepatoseluler

Epidemiologi

Wanita dekade ke-3 dan ke-4 pengaruh hormon dan

kontrasepsi oral

Terutama dilobus kanan hati (>10 cm), multipel

Gejala klinik

a. Nyeri

b. Teraba massa tumor

c. Perdarahan intratumor (gambaran) nyeri dan kolaps

sirkulasi

Penatalaksanaan

a. Hentikan penggunaan kontrasepsi oral

b. Bedah

Karsinoma hepatoseluler

Epidemiologi

Paling sering di Asia dan Afrika karena infeksi HBV dan

HCV sirosis Ca

Biasanya pada hati yang sirotik

13

Laki : Perempuan (4 : 1)

Puncak pada dekade ke-5 dan ke-6

Etiologi

a. Aflatoksin B1

b. Faktor hormon pemberian steroid androgenik

jangka panjang

Gejala klinik

a. Nyeri abdomen disertai dengan adanya massa

abdomen di kuadran kanan atas

Diagnosa

a. Peningkatan ALP dan AFP serum

b. USG

c. MRI

d. CT Scan

e. Angiografi

f. Tc 99 (radionukleotida)

g. Biopsi

Penatalaksanaan

a. Bedah

b. Transplantasi hati

Prognosis

Bila tidak diobati segera, >> meninggal 3-6 bulan setelah

diagnosa

b. Kanker pankreas

Etiologi

Merokok dan DM

Gejala klinik

a. BB menurun

14

b. Pada beberapa kasus menimbulkan trombosis vena

(tromboflebis migrans) tanda Trousseau

Komplikasi

Ikterus obstruktif

f. FATTY LIVER

Etiologi

a. Peningkatan jumlah lemak yang mencapai hati melalui

aliran darah/ limfatik, terutam dijumpai pada alkoholism,

obesitas, DM, nutrisi parenteral jangka panjang

b. Peningkatan sintesis dan penurunan oksidasi lemak dalam

hati

c. Penurunan transportasi lipoprotein densitas sangat rendah

dari hati

Gejala klinik

Nyeri tekan yang ringan pada hati yang membesar

Diagnosa

a. USG, MRI, CT Scan

b. Biopsi

Penatalaksanaan

Penghentian alkohol dan toksin penyebab

Ikterus

Suatu keadaan kulit dan permukaan mukosa yang berwarna kekuningan akibat

terdapatnya bilirubin ( bila kadarnya dalam serum > 40 µmol/ L)

Sering timbul pruritus akibat adanya timbunan garam bilirubin

Klasifikasi ikterus

Pra hepatik

1. Penyebab utamanya hemolisis misalnya akibat sferositosis

herediter atau destruksi eritrosit secra autoimun

2. BI meningkat tidak dapat diekskresikan leawt urin warna

urine terlihat normal/ akolurik

3. Empedu mengandung bilirubin banyak sehingga banyak beresiko

betu empedu

15

Intra hepatik

1. Hepatitis virus akut

2. Cedera hepar akibat obat

3. Hepatitis alkoholik

4. Sirosis dekompensasi

5. Menghilangnya saluran empedu intrahepatik misalnya serosis

biliaris primer, kolangitis sklerosing, hipoplasi biliaris

6. Kehamilan : kolestatis intrahepatik dan fatty liver akut

7. Bilirubin ii meningkat ekskresi ke urine urin berwarna gelap

8. Hiperbilirubinemia kongenital

Defek metabolik kongenital pada konjugasi intrahepatik,

transportasi atau ekskresi bilirubin

Penyebab ikterus jangka panjang

Kelainan

1. Sindoma Gilbert (Predominan BTT)

2. Sindrom Crigler Najjar (predominan BTT)

3. Sindrom Dubin Johnson (predominan BT)

4. Sindrom Rotor (predominan BT)

Post hepatik

1. Obstruksi ductus ekstrabiliaris

Atresia biliariskongenital yang disertai berkurangnya

duktus intra

Batu empedu

Striktura sering mengikuti tindakan bedah biliaris

sebelumnya

Tumor tumor caput pankreas yang menekan ductus

biliaris

2. Bilirubin II meningkat urine gelap dan fese pucat

Ikterus pada bayi

Fisiologis terutama pada bayi prematur

Jarang menjadi berat dan akan menghilang seiring dengan maturnya

fungsi hepar

16

Bila bilirubin meningkat pada bayi, keadaan ini dapat berbahaya

karena pertahanan darah otak pada neonatus relatif permeabel sehingga

BTT dapat tertimbun pada jaringan otak yang kaya lipid

ensefalopati bilirubin/ Kern Ikterus

Keadaan ikterus yang buruk ini merupakan salah satu gejala

klinis pada kelainan kongenital hepatobilier

Struktural : atresia biliaris

Fungsional: cacat metabolik kongenital pada hepar dan

hiperbilirubinemiakongenital

2. Faal Hepatobilier

Merupakan organ yang berbentuk baji dengan berat 1,5 Kg pada orang dewasa

dan terletak di cavum abdominalis regio hipokondrium kanan

Perdarahan berasal dari 2 sumber

- Arteri

A. hepatika kanan dan kiri cabang dari pleksus koliaka

- Vena

V. porta hepatika dari sebagian besar traktus gastrointestinalis mulai dari

gaster-rektum dan limpa

Empedu terbentuk di hepar mengalir ke duktus hepatikus kanan dan

kiri berfusi duktus biliaris komunis dan bergabung dengan duktus

lalu empedu disimpan dan jadi pekat di vesika felea

HEPAR

Sel hepar/ hepatosit

Tersusun dalam kelompok yang dikelilingi oleh sinusoid

vaskuler, tempat mengalirnya A. Hepatika dan V. Porta

Sel parasinusoid

Diduga berperan dalam pembentukan fibrosis hepar dengan

cara mensintesis kolagen

17

Sel hepar enzim (penting untuk diagnostik) dialirkan

pembuluh darah

1. Aspartate Amino Transferase (AST)

2. Alanine Amino Transferase (ALT)

3. γ-Glutamil Transferase (γ-GT)

Sel hepar punya kemapuan untuk regenerasi (sel stabil)

normal tak replikasi, tapi bila cedera terangsang untuk

replikasi

Bila kerusakan hepar persisten atau berulang struktur asiner

atau tubuler normal akan hilang dan diganti oleh nodul sel

hepar regeneratif yang fungsinya menjadi tidak efisien

sirosis

Hepar fetus menghasilkan alfa feto protein yang diganti oleh

albumin pada saat menjelang akhir gestasi

Sintesis alfa fetoprotein oleh hepar orang dewasa terjadi pada

orang yang menderita Ca sel hepar

Pada usia lanjut hepar menjadi berkerut dan sering berwarna

coklat tua akibat peningkatan lipofusin (pigmen lemak kuning-

coklat, granuler) pada sel hepar (Brown Atrophy)

18