MODUL SINDROM ARNOLD CHIARI/ · PDF fileTindakan operasi dalam kelompok ini merupakan...

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

1

MODUL

SINDROM ARNOLD CHIARI/SIRINGOMIELIA

1. DefinisiSindrom Arnold Chiary atau siringomielia adalah sindrom herniasi otakbelakang (hindbrain) dimana terdapat hubungan antara isi fossa posteriordengan foramen magnum.

2. Waktu PendidikanTAHAP I TAHAP II TAHAP III

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKSProgram Magister Neurologi

TesisProgram Profesi Bedah Saraf

Pogram Bedah DasarProgram Bedah SarafDasarPROGRAM KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi)

GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI

KONGENITALICD 10 - Bab XVII

Kranial

SpinalINFEKSI

ICD 10 - Bab I

NEOPLASMAICD 10 - Bab II

Kranium

Supratentorial

Infratentorial

SpinalSaraf Tepi

TRAUMAICD 10 - Bab XIX

Kranial

SpinalSaraf Tepi

DEGENERASIICD 10 - Bab VI & XIII

SpinalSaraf Tepi

VASKULERICD 10 - Bab IX

Intrakranial

Spinal


2

FUNGSIONALICD 10 - Bab VI & XXI

Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu :1. Tahap Pengayaan (tahap I):

a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu mulai dari semester pertama sampaidengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupunbedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untukmengambil program magister.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masapendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I.Residen sudah harus mengenal sindrom Arnold-Chiary.

2. Tahap Magang (tahap II) :a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai

dengan semester kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukantindakan bedah saraf.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masapendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II.Residen sudah harus mampu menangani 1 (satu) kasus operatifsindrom Arnold-Chiary.

3. Tahap Mandiri (tahap III) :a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu pada semester kesepuluh dan

kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampai kompetensibedah saraf dasar.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masapendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III.Residen sudah harus mampu menangani 2 (dua) kasus operatif sindromArnold-Chiary.

Kompetensi bedah saraf dasar :1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampai

mencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri,dengan tetap dalam pengawasan konsulen)

2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalahterbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam IndeksKesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuanmotoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih,termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimalsampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakankelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD.

JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA

P ITAHAP II TAHAP III IK

1IK2

IK3

IK4

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G PKongenital Bab XVII . . .

Kranial . . .

Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q 75.0 2 1Hidrocephalus Q03.9 . . .


3

JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA

P ITAHAP II TAHAP III IK

1IK2

IK3

IK4

Simpel 3 3Kompleks / malfungsi pirau 3 5

Kista Arahnoid Q 07.6 2 1Meningokel Anterior Q 01.1 3 3Meningokel Posterior Q 01.2. 2 2Deformitas kranium Q 75.8 1Dandy Walker Malformaion Q 03.1 1SpinalSpinal Disrafisme Q 05 3 2Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5 1Sind. Arnold-Chiary / Siringomielia Q07.0/Q87.2 2 1

KETERANGANTingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6)Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3)Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5

S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor

3. Tujuan UmumSetelah menyelesaikan sub-modul sindrom Arnold Chiary/siringemieli sarafpeserta didik diharapkan mampu mengenali sindrom ArnoldChiary/siringemieli, mampu mengobati sindrom Arnold Chiary/siringemieli yangdiajarkan sampai level mandiri serta mampu mengatasi kegawatan akutsindrom Arnold Chiary/siringemieli.

4. Tujuan Khusus1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis sindrom

Arnold Chiary/siringemieli.2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan

pembungkusnya.3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan

tambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkandiagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli.

4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis sindrom ArnoldChiary/siringemieli.

5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena sindrom ArnoldChiary/siringemieli.

6. Mampu menentukan lokasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli.7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan

diagnosis sindrom Arnold Chiary/siringemieli.8. Mampu mengetahui diagnosis banding sindrom Arnold

Chiary/siringemieli.9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam

menegakkan sindrom Arnold Chiary/siringemieli.


4

10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa sindrom ArnoldChiary/siringemieli.

11. Mampu melakukan tindakan operasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli.12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada sindrom Arnold

Chiary/siringemieli.13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus sindrom Arnold

Chiary/siringemieli.14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan15. Mampu memberi informed consent

5. Strategi Pembelajarana Pengajaran dan Kuliah Pengantar 50 menit

b Tinjauan Pustaka

Presentasi Ilmu Dasar 1x telaah kepustakaan

Presentasi Kasus 1x

b Bedside Teaching 6x ronde

d Bimbingan operasi

Operasi Magangminimal 3 kasus untuk selanjutnyainstruksi atau evaluasi operasi sampaidinyatakan lulus

Operasi Mandiriminimal 3 kasus sebelum dapat majuke ujian kompetensi akhir tingkatnasional

6. Persiapan Sesi1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam

mencapai kompetensi, mencakup:a. Insidensi, ystem énes, dan ystem énesis sindrom Arnold

Chiary/siringemieli.b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya.c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neu-

roradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosis sindromArnold Chiary/siringemieli.

d. Pengobatan berbagai jenis sindrom Arnold Chiary/siringemieli.e. Perubahan neurofisiologi karena sindrom Arnold Chiary/siringemieli.f. Lokasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli.g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosis sindrom

Arnold Chiary/siringemieli.h. Diagnosis banding sindrom Arnold Chiary/siringemieli.


5

i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosissindrom Arnold Chiary/siringemieli.

j. Pengobatan medikamentosa sindrom Arnold Chiary/siringemieli.k. Tindakan operasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli.l. Tindakan pertolongan pertama pada sindrom Arnold Chiary/siringemieli.m. Penyulit tindakan bedah pada kasus sindrom Arnold Chiary/siringemieli.n. Tindak lanjut yang diperlukan

2. Audio visual3. Lampu baca x ray

7. Referensi1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo

M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed.2004

2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd

Ed. 19963. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-

by. 19944. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

8. Kompetensi

Jenis KompetensiTingkat

Kompetensi TAHAPK P A

a. Mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 PENGAYAAN

b. Mengetahui etiologi dan klasifikasi sindrom ArnoldChiary 6

c. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis untuk mene-gakkan diagnosis sindrom Arnold Chiary 6

d. Mampu melakukan pemeriksaan klinis untuk menegakandiagnosis sindrom Arnold Chiary 6 2 3 M

AGANG

e. Mengetahui pemeriksaan tambahan untuk menunjang di-agnosis sindrom Arnold Chiary 6 2 3

f. Mampu menegakan diagnosis sindrom Arnold Chiary 6 2 3g. Mengetahui diagnosis banding sindrom Arnold Chiary 6 2 3h. Mengetahui tatalaksana sindrom Arnold Chiari 6 5 5 M


6

i. Mengetahui tindak lanjut pasca operasi 6 5 5 ANDIRI

j. Mampu memberi informed consent 6 5 5

9. Gambaran UmumSindrom Arnold Chiary/siringemieli adalah sindrom herniasi otak belakang(hindbrain) dimana terdapat hubungan antara isi fossa posterior denganforamen magnum. Sindrom Arnold Chiary disebabkan oleh disgenesis batangotak yang disertai anomali perkembangan lainnya.Gejala klinis diakibatkan oleh disfungsi batang otak dan nervus kranialis.Diagnosis dapat ditegakan dengan pemeriksaan imajing.Tatalaksana pada kasus ini adalah dengan pemasangan Vp shunt danpertimbangkan untuk dilakukan dekompresi

10. Contoh KasusContoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul.

11. Tujuan PembelajaranProses, materi dan metode pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untukalih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaiankompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali danmengobati Sindrom Arnold Chiary/siringemieli.

12. MetodeMetode Pembelajaran1. Tinjauan Pustaka2. Diskusi Kelompok3. Bed side teaching4. Tindakan Operasi Mandiri

a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi(magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudianmelakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakanlulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri.

b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisoryang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan olehasisten terhadap pasien secara mandiri.

c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harusmembuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik,


7

selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporanoperasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkankelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik.

Metode Diagnostik1. Pemeriksaan klinis neurologik2. Alat bantu diagnostik

a. Pemeriksaan X ray,b. EMG / EEGc. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI

3. Metode diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostikkonvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak semata-mata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih.

13. RangkumanSindrom Arnold Chiary/siringemieli adalah sindrom herniasi otak belakang(hindbrain) dimana terdapat hubungan isi fossa posterior dengan foramenmagnum. Sindrom Arnold Chiari disebabkan oleh disgenesis batang otak.Gejala klinis diakibatkan oleh disfungsi batang otak dan nervus kranialis.Diagnosis dapat ditegakan dengan pemeriksaan imajing. Tatalaksana adalahdengan pemasangan Vp shunt dan pertimbangkan untuk dekompresi

14. EvaluasiOrganisasi Evaluasi1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb

a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahirsetiap semester

b. Kemampuan menegakkan diagnosisc. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada setiap

akan dilakukan tindakan / operasi.4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul

bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalamprogram CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini,dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi samaketentuan yang berlaku.

Tahap Evaluasi1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik

menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan.


8

2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukansejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasisesuai dengan jenis penyakit pada submodul

3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukansejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuaidengan jenis penyakit pada submodul

Metode dan Materi Evaluasi1. Ujian Tulis dan Lisan2. Kemampuan menegakkan diagnosis di poliklinik maupun ruang rawat3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh

Hasil Penilaian IPDS1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah

ditetapkan2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapai

pada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri )3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase di

Bagian/Departemen Badah Saraf.

15. Instrumen PenilaianInstrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan padasetiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah :

1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan

2 Penilaian Ilmiah

a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian

b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian

3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & KamarOperasi

4 Penilaian Rehabilitasi Instruksi & Bimbingan

16. Penuntun Belajar1. Kisi-kisi materi dan buku referensi2. Kisi-kisi materi Sindrom Arnold Chiary/siringemieli:

a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis sindrom Arnold Chia-ry/siringemieli.

b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan (neu-roradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosis sindromArnold Chiary/siringemieli.

c. Pengobatan berbagai jenis sindrom Arnold Chiary/siringemieli.


9

d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosis sindromArnold Chiary/siringemieli.

e. Diagnosis banding sindrom Arnold Chiary/siringemieli.f. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan sindrom

Arnold Chiary/siringemieli.g. Pengobatan medikamentosa sindrom Arnold Chiary/siringemieli.h. Tindakan operasi sindrom Arnold Chiary/siringemieli.i. Penyulit tindakan bedah pada kasus sindrom Arnold Chiary/siringemieli.j. Tindak lanjut yang diperlukank. informed consent

17. Daftar Tilik

RINCIAN DAFTAR TILIKADA

TA TL L

Menentukan Indikasi Bedah Saraf(Poliklinik)

1 Uraian tentang keluhan / gejala utama

2 Cara datang (sendiri/rujukan)

3 Kelengkapan riwayat penyakit

4 Deskripsi keadaan kulit

5 Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai

6 Pemeriksaan penunjang

7 Hasil konsultasi persiapan operasi

8 Catatan status gizi

9 Obat-obatan yang masih diberikan

10 Inform consent

11 Surat pengantar rawat inap

Admission

1 Kelengkapan administrasi

2 Kelengkapan dokumen sesuai daftar tilik poliklinik

3 Buat status Medical Record

4 Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik


10

5 Buat rencana perawatan

Persiapan Operasi

1 Assesment rencana tindakan, operator dan asisten

2 Persiapan pompa

3 Konsul toleransi operasi

4 Buat daftar operasi

Pra-Bedah

1 Konsul anestesi

2 Asisten lapor pada operator

3 Persiapan menjelang operasi

Kamar Operasi

1 Dokumen yang disertakan bersama pasien

2 Keadaan pasien

3 Persiapan pasien

4 Dilakukan narkose umum

5 Dipasang kateter

6 Posisi pasien diatur sesuai standar

7 Dipasang blanket pemanas

8 Persiapan daerah operasi

Tindakan operasi

1 Insisi kulit kepala vertikal dari inion sampai C4 dengan memper-timbangkan keadaan luka

2 Driling tulang dan dilakukan trepanasi serebeler

3 Mempertimbangkan lapisan ectoderm dan mesoderm secaramikroskopis

4 Melakukan ekstirpasi cele

5 Tutup luka lapis demi lapis

6 Hemostasis

7 Dressing luka

8 Jumlah perdarahan tercatat

9 Jumlah urine tercatat


11

10 Jumlah kassa yang dipakai tercatat

11 Jumlah dan jenis instrumen sesuai prosedur

12 Keadaan pasien pasca bedah dievaluasi

13 Tulis laporan operasi

14 Labeling specimen dan tulis permintaan lab

15 Penjelasan kepada keluarga

Pasca Bedah

1 Dokumentasi

2 Catatan perawatan

Pemulangan

1 Catatan keadaan pasien

2 Inform consent pada yang merawat

3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak

4 Kelengkapan status dan diagnosis

5 Catatan administrasi & keuangan

18. Materi BakuMateri baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuanpendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadiberbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensimandri yang harus dicapai ( matriks hijau ).Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagaiberikut :

Sindrom Arnold Chiary/siringemieli atau Malformasi Arnold-ChiariDefinisiSindrom Arnold Chiary/siringemieli atau Malformasi Arnold-Chiari adalahsindrom herniasi otak belakang (hindbrain) dimana terdapat hubungan antaraisi fossa posterior dengan foramen magnum.Klasifikasi Malformasi Arnold Chiari Tipe 1 : pergeseran tonsil serebelar dibawah foramen magnum Tipe 2 : pergeseran vermis serebellar, ventrikel keempat dan batang otak

bagian bawah dibawah foramen magnum Tipe 3 : pergeseran serebelum dan batang otak ke meningokel servikal Tipe 4 : hipoplasia serebellar


12

EpidemiologiSatu dari 14 pasien malformasi jenis I memiliki mielomeningosel. Pasien terdiridari tujuh dibawah usia 10 tahun, satu 17 tahun, dan 6 dewasa. Dilatasi kanalsentral cord tulang belakang dijumpai pada tiga pasien dan spina bifida padatujuh pasien. Semua pasien mempunyai hidrosefalus kongenital.Arnold melaporkan kasus yang tidak memiliki mielomeningosel tahun 1894dan sepakat memakai istilah malformasi Arnold-Chiari jenis II pada yangbersamaan dengan mielomeningosel. Russell dan Donald melaporkan 10kasus serupa dan menggunakan istilah ini pada 1935.

EtiologiSindrom Arnold Chiari disebabkan oleh disgenesis batang otak yang disertaianomali perkembangan lainnya.

Manifestasi KlinisGejala klinis diakibatkan oleh disfungsi batang otak dan nervus kranialis.Karakteristik malformasi berikut membantu diferensiasinya:1. Prolongasi serebelum adalah berbentuk pasak atau jari.2. Serebelum yang mengalami herniasi memiliki adesi fibrovaskuler pada

medulla pada aspek dorsal dan lateral.3. Ventrikel lateral kecil dan memanjang karena pemanjangan batang otak

bagian bawah, terutama bagian dorsal.4. Gejala neurologis terdiri dari paralisis atau paresis saraf kranial bawah

dan sering unilateral, dengan ataksia dan nistagmus.

Pemeriksaan PenunjangDiagnosis dapat ditegakan dengan pemeriksaan fisik dan imajing.

TatalaksanaTatalaksana pada kasus ini adalah dengan pemasangan Vp shunt danpertimbangkan untuk dilakukan dekompresi

19. Algoritme


13

20. Kepustakan1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo

M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed.2004

2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd

Ed. 19963. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-

by. 19944. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

21. PresentasiMateri presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuaidengan materi modul sindrom Arnold-Chiary.

22. ModelModel pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver.


14

MODUL SINDROM ARNOLD CHIARI/ · PDF fileTindakan operasi dalam kelompok ini merupakan...

Documents

Transcript of MODUL SINDROM ARNOLD CHIARI/ · PDF fileTindakan operasi dalam kelompok ini merupakan...