BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 PENDAHULUAN

Stenosis mitral diketahui paling sering disebabkan oleh penyakit lantung

reumatik yang menggambarkan tingkal sosial ekonomi yang rendah. Oleh karena

itu di negara maju seperti Amerika, penyakit ini sudah jarang ditemukan,

walaupun ada kecenderungan meningkat karena meningkatnya jumlah imigran

dengan kasus infeksi streptokokus yang resisten. Sedangkan di Indonesia kasus

stenosis mitral ini masih banyak ditemukan.

2.2 DEFINISI

Merupakan suatu keadaan di mana terjadi gangguan aliran darah dari atrium

kiri melalui katup mitral oleh karena obstruksi pada level katup mitral. Kelainan

struktur mitral ini menyebabkan gangguan pembukaan sehingga timbul gangguan

pengisian ventrikel kiri pada saat diastole.

Dengan perkembangan di bidang ekokardiografi diagnosis stenosis mitral,

derajat berat ringannya dan efek terhadap hipertensi pulmonal sudah dapat

diambil alili, yang sebelumya hanya dapat dilakukan dengan prosedur

invasif kateterisasi.

2.3 ETIOLOGI

Penyebab tersering adalah endokarditis reumatika, akibat reaksi yang

progresif dari demam reumatik oleh infeksi streptokokus. Penyebab lain walaupun

jarang dapat juga stenosis mitral kongenital. Deformitas parasut mitral, vcgctasi

systemic lupus erythematosus (SLE), karsinosis sistemik, deposit amiloid. akibat

obat fenfluramin/phentermin, rhematoid arthritis (RA), serta kalsifikasi annulus

maupun daun katup pada usia lanjut akibat proses degeneratit

Beberapa keadaan juga dapat menimbulkan obstruksi aliran darah ke

ventrikel kiri seperti Cor triarium, miksoma atrium serta trombus sehingga

menyerupai stenosis mitral.

Pasien dengan penyakit jantung katup ini 60% dengan riwayat demam

reumatik, sisanya menyangkal. Selain daripada itu 50% pasien dengan

karditis reumatik akut tidak berlanjut sebagai penyakit jantung katup

secara klinik (Rahimtoola}. Pada kasus kami di klinik (data tidak

dipublikasi) juga terlihat beberapa kasus demam reumatik akut yang tidak

berlanjut menjadi penyakit jantung katup, walaupun ada di antaranya

memberi manifestasi chorea. Kemungkinan hal ini disebabkan karena

pengenalan dini dan terapi antibiotik yang adekuat.

2.4 PATOLOGI

Pada stenosis mitral akibat demam reumatik akan terjadi proses peradangan

(valvulitis) dan pembentukan nodul tipis di sepanjang garis penutupan katup.

Proses ini akan menimbulkan fibrosis dan penebalan daun katup. Kalsifikasi,

fusikomisura, fusi serta pemendekan korda atau kombinasi dan proses tersebut.

Keadaan ini akan menimbulkan distorsi dari aparatus mitral yang normal,

mengecilnya area katup mitral menjadi seperti bentuk mulut ikan ('fish mouth')

atau lubang kancing (button hole).

Fusi dari komisura akan menimbulkan penyempitan dari orifisium primer,

sedangkan fusi korda mengakibatkan penyempitan dari orifisium sekunder.

Pada endokarditis reumatika, daun katup dan khorda akan mengalami sikatrik dan

kontraktur bersamaan dengan pemendekan korda sehingga menimbulkan

penarikan daun katup menjadi bentuk funnel shaped.

Kalsifikasi biasanya terjadi pada usia lanjut dan biasanya lebih sering pada

perempuan dibanding pria serta lebih sering pada keadaan gagal ginjal kronik.

Proses perubahan patologi sampai terjadinya gejala klinis (periode laten)

biasanya memakan waktu bertahun-tahun (10-20 tahun).

2.5 PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal area katup mitral mempunyai ukuran 4-6 cm2. Bila

area orifisium katup ini berkurang sampai 2 cm2, maka diperlukan upaya aktif

atrium kiri berupa peningkatan tekanan atrium kiri agar aliran transmitral yang

normal tetap terjadi. Stenosis mitral kritis terjadi bila pembukaan katup berkurang

hingga menjadi 1 cm2. Pada tahap ini, dibutuhkan suatu tekanan atrium kiri

sebesar 25 mmHg untuk mempertahankan cardiac output yang normal.

Gradien transmitral merupakan hall mark stenosis mitral selain luasnya area

katup mitral, gradien dapat terjadi akibat aliran besar melalui katup normal, atau

aliran normal melalui katup sempit. Sebagai akibatnya kenaikan tekanan atrium

kiri akan diteruskan ke v. pulmonalis dan seterusnya mengakibatkan kongesti paru

serta keluhan sesak (exertional dyspnea).

Derajat berat ringannya stenosis mitral, selain berdasarkan gradien

transmitral, dapat juga ditentukan oleh luasnya area katup mitral, serta hubungan

antara lamanya waktu antara penutupan katup aorta dan kejadian opening snap.

Berdasarkan luasnya area katup mitral derajat stenosis mitral sebagai berikut:

1. Minimal : bila area >2.5 cm2

2. Ringan : bila area 1.4-2.5 cm2

3. Sedang : bila area 1-1.4 cm2

4. Berat : bila area < 1.0 cm2

5. Reaktif : bila area < 1.0 em2

Keluhan dan gejala stenosis mitral mulai akan muncul bila luas area katup

mitral menurun sampai seperdua normal (<2-2.5 cm2). Hubungan antara gradien

dan luasnya area katup serta waktu pembukaan katup mitral dapat dilihat pada

tabel 1 di bawah ini

Derajat Stenosis A2-OS interval Area Gradien

Ringan > 110 msec > 1.5cm2 < 5mmHg

Sedang 80-110 msec >1 dan <1.5 cm2 5-10mmHg

Berat < 80 msec <1 cm2 >10 mmHg

A2-OS :Waktu antara penutupan katup aorta dan pembukaan katup mitral

Kalau kita lihat fungsi lama waktu pengisian dan besarnya pengisian,

gejala/simtom akan muncul bila waktu pengisian menjadi pendek dan aliran

transmitral besar, sehingga terjadi kenaikan tekanan atrium kiri walaupun area

belum terlalu sempit (>1.5 cm2). Pada stenosis mitral ringan simtom yang muncul

biasanya dicetuskan oleh faktor yang meningkatkan kecepatan aliran atau curah

jantung, atau menurunkan periode pengisian diastol, yang akan meningkatkan

tekanan atrium kiri secara dramatis. Beberapa keadaan antara lain: (1) latihan, (2)

stres emosi, (3) infeksi, (4) kehamilan, dan (5) fibrilasi atrium dengan respons

ventrikel cepat.

Dengan bertambah sempitnya area mitral maka tekanan atrium kiri akan

meningkat bersamaan dengan progresi keluhan. Apabila area mitral <1 cm2 yang

berupa stenosis mitral berat maka akan terjadi limitasi dalam aktifitas.

Hipertensi pulmonal merupakan komplikasi yang sering terjadi pada

stenosis mitral, dengan patofisiologi yang komplek. Pada awalnya kenaikan

tekanan atau hipertensi pulmonal terjadi secara pasif akibat kenaikan tekanan

atrium kiri. Demikian pula terjadi perubahan pada vaskular paru berupa

vasokonstriksi akibat bahan neurohumoral seperti endotelin, atau perubahan

anatomik yaitu remodel akibat hipertrofi tunika media dan penebalan intima

(reactive hypertension). Kenaikan resistensi arteriolar paru ini sebenarnya

merupakan mekanisme adaptif untuk melindungi paru dari kongesti. Dengan

meningkatnya hipertensi pulmonal ini akan menyebabkan kenaikan tekanan dan

volume akhir diastol, regurgitasi trikuspid dan pulmonal sekunder, dan seterusnya

sebagai gagal jantung kanan dan kongesti sistemik.

2.6 PERJALANAN PENYAKIT

Stenosis mitral merupakan suatu proses progresif kontinyu dan penyakit

seumur hidup. Merupakan penyakit a disease of plateaus yang pada mulanya

hanya ditemui tanda dari stenosis mitral yang kemudian dengan kurun waktu (10-

20 tahun) akan diikuti dengan keluhan, fibrilasi atrium dan akhirnya keluhan

disabilitas. Apabila timbul fibrilasi atrium prognosisnya kurang baik (25% angka

harapan hidup 10 tahun) dibanding pada kelompok irama sinus (46% angka

harapan hidup 10 th). Risiko terjadinya emboli aiterial secara bermakna

meningkat pada fibrilasi atrium

2.7 MANIFESTASI KLINIS

Kebanyakan pasien dengan stenosis mitral bebas keluhan, dan biasanya

keluhan utama berupa sesak napas, dapat juga fatigue. Pada stenosis mitral yang

bermakna dapat mengalami sesak pada aktivitas sehari-hari, paroksismal

nokturnal dispnea, ortopnea atau edema paru yang tegas. Hal ini akan dicetuskan

oleh berbagai keadaan meningkatnya aliran darah melalui mitral atau menurunnya

waktu pengisian diastol, termasuk latihan, emosi, infeksi respirasi, demam,

aktivitas seksual, kehamilan serta fibrilasi atrium dengan respons ventrikel cepat.

Fatig juga merupakan keluhan umum pada stenosis mitral. Keluhan fatig akibat

rendahnya curah jantung pada aktifitas dan edem.i perifer.

Aritmia atrial berupa fibrilasi atrium juga merupakan kejadian yang sering

terjadi pada stenosis mitral yaitu 30-40%. Kejadian ini sering terjadi pada umur

yang lebih lanjut atau distensi atrium yang menyolok akan merubah sifat

elektrofisiologi dari atrium kiri. Hal ini tidak berhubungan dengan derajat

stenosis. Fibrilasi atrium yang tidak dikontrol akan menimbulkan keluhan sesak

atau kongesti y;ing lebih berat, karena hilangnya peran kontraksi atrium dalam

pengisian ventrikel (1/4 dari isi sekuncup) serta memendeknya waktu pengisian

diastol. Dan seterusnya akan menimbulkan gradien transmitral dan kenaikan

tekanan atrium kiri.

Kadang-kadang pasien mengeluh terjadi hemoptisis yang menurut Wood

dapat terjadi karena: (1) apopleksi pulmonal akibat rupturnya vena bronkial yang

melebar, (2) sputum dengan bercak darah pada saat serangan paroksismal

nokturnal dispnea, (3) sputum seperti karat (pink frothy) oleh karena edema paru

yang jelas, (4) infark paru, (5) bronkitis kronis oleh karena edema mukosa

bronkus. Di luar negeri keluhan hemoptisis sudah jarang diketemukan dan

biasanya merupakan stadium akhir, sedangkan di Indonesia sering ditemukan dan

didiagnosa secara keliru sebagai tuberkulosis paru pada awalnya. Nyeri dada

dapat terjadi pada sebagian kecil pasien dan tidak dapat dibedakan dengan angina

pektoris. Diyakini hal ini disebabkan oleh karena hipertrofi ventrikel kanan dan

jarang bersamaan dengan aterosklerosis koroner.

Manifestasi klinis dapat juga berupa komplikasi stenosis mitral, seperti

tromboemboli, infektif endokarditis atau simtom karena kompresi akibat besarnya

atrium kiri seperti disfagia dan suaru serak.

Emboli sistemik terjadi pada 10%-20% pasien dengan stenosis mitral

dengan distribusi 75% serebral, 33% perifer .Jan 6%) viseral. Risiko embolisasi

tergantung umur dan ada tidaknya flbrilasi atrium, 80% kejadian emboli terjadi

pada fibrilasi atrium. Sepertiga dari kejadian emboli terjadi dalam 3 bulan dari

fibrilasi atrium, scdangkan 2/3 tcrjadi dalam 1 tahun. Jika embolisasi lerjadi pada

pasien dengan irama sinus, harus dipertimbangkan suatu endokarditis iniektif.

Kejadian emboli tampaknya tidak tergantung dengan berat ringannya stenosis,

curah janlung, ukuran atrium kiri serta ada tidaknya gagal jantung. Oleh karena itu

kejadian emboli dapat berupa manifestasi awal stenosis mitral. Pada kejadian

emboli angka rekuren dapat sampai 15-40 kejadian dalam 100 pasien/ bulan.

Dapat juga terjadi trombus masif dalam atrium kiri 'pedunculated ball-valve

thrombus' yang dapat memperberat keluhan obstruksi bahkan dapat terjadi

kematian mendadak.

2.8 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisis

Temuan klasik pada stenosis mitral adalah 'opening snap’ dan bising diastol

kasar ('diastolic rumble') pada daerah mitral. Tetapi sering pada pemeriksaan rutin

sulit bahkan tidak ditemukan rumbel diastol dengan nada rendah, apalagi bila

tidak dilakukan dengan hati-hati.

Walaupun demikian pada kasus-kasus ringan harus dicurigai stenosis mitral ini

bila teraba dan terdengar SI yang keras. SI mengeras oleh karena pengisian yang

lama membuat tekanan ventrikel kiri meningkat dan menutup katup sebelum

katup itu kembali ke posisinya. Di apeks rumbel diastolik ini dapat diraba sebagai

thrill.

Dengan lain perkataan katup mitral ditutup dengan tekanan yang keras secara

mendadak, Pada keadaan di mana katup mengalami kalsifikasi dan kaku maka

penutupan katup mitral tidak menimbulkan bunyi SI yang keras. Demikian pula

bila terdengar bunyi P2 yang mengeras sebagai petuniuk hipertensi pulmonal,

harus dicurigai adanya bising diastol pada mitral.

Beberapa usaha harus dilakukan untuk mendengar bising diastol antara lain

posisi lateral dekubitus, gerakan-gerakan atau latihan ringan, menahan napas dan

menggunakan bell dengan meletakkan pada dinding dada tanpa tekanan keras

Derajat dan bising diastol tidak menggambarkan beratnya stenosis tetapi waktu

atau lamanya bising dapat menggambarkan derajat stenosis. Pada stenosis ringan

bising halus dan pendek, sedangkan pada yang berat holodiastol dan aksentuasi

presistolik. Waktu dari A2-OS juga dapat menggambarkan berat ringannya

stenosis, bila pendek stenosis lebih berat.

Bising diastol pada stenosis mitral dapat menjadi halus oleh karena obesitas,

PPOM. edema paru, atau status curah jantung yang rendah. Beberapa keadaan

yang dapat menimbulkan bising diastol antara lain aliran besar meialui trikuspid

seperti pada ASD, atau aliran besar melalui mitral seperti pada VSD, atau

regurgitasi mitral. Pada AR juga dapat terjadi bising diastol pada daerah mitral

akibat tertutupnya katup mitral anterior oleh aliran balik dari aorta (murmur

Austin-Flint). Bising diastol pada MR atau AR akan menurun intensitasnya bila

diberikan amil nitrit karena menurunnya after load dan berkurangnya derajat

regurgitasi.

Pemeriksaan Foto Toraks

Gambaran klasik dari foto toraks adalah pembesaran atrium kiri serta

pembesaran arteri pulmonialis (terdapat hubungan yang bermakna antara besarnya

ukuran pembuluh darah dan resistensi vaskular pulmonal). Edema intertisial

berupa garis Kerley terdapat pada 30% pasien dengan tekanan atrium kiri <20

mmHg, pada 70% bila tekanan atrium kiri >20 mmHg. Temuan lain dapat berupa

garis Kerley A serta kalsifikasi pada daerah katup mitral.

Ekokardiografi Doppler

Merupakan modalitas pilihan yang paling sensitif dan spesifik untuk

diagnosis stenosis mitral. Sebelum era ekokardiografikardiografi, kateterisasi

jantung merupakan suatu keharusan dalam diagnosis.

Dengan ekokardiografik dapat dilakukan evaluasi struktur dari katup, pliabilitas

dan daun katup, ukuran dari area katup dengan planimetri ('mitral valve area'),

struktur dari aparatus subvalvular. juga dapat diteiilukan Inngsi ventrikel.

Sedangkan dengan doppler dapat ditentukan gradien dari mitral, serta

ukuran dari area mitral dengan cara mcngukur 'pressure half time' terutama bila

struktur katup sedemikian jelek karena kalsifikasi, sehingga pengukuran dengan

planimeiri tidak dimungkinkan. Selain dari pada itu dapat diketahui juga adanya

regurgitasi mitral yang sering menyertai stenosis mitral.

Derajat berat ringannya stenosis mitral berdasarkan eko doppler ditentukan

antara lain oleh gradien transmitral, area katup mitral, serta besarnya tekanan

pulmonal.

Selain itu dapat juga ditentukan perubahan hemodinamik pada latihan atau

pemberian beban dengan dobutamin, sehingga dapat ditentukan derajat stenosis

pada kelompok pasien yang tidak mcnunjukkan beratnya stenosis pada saat

istirahat.

Ekokardiografi Transesofageal

Merupakan pemeriksaan ekokardiografi dengan menggunakan tranduser

endoskop, sehingga jendela ekokardiografi akan lebih luas, terutama untuk

struktur katup, atrium kiri atau apendiks atrium. Ekokardiografi transesofagus

lebih sensitif dalam deteksi trombus pada atrium kiri atau teiutama sekali apendiks

atrium kiri.

Selama ini eko transesofageal bukan merupakan prosedur rutin pada stenosis

mitral, namun ada prosedur valvulotomi balon atau pertimbangan antikoagulan

sebaiknya dilakukan.

Kateterisasi

Seperti disebutkan di atas dulu kateterisasi merupakan standar baku untuk

diagnosis dan menentukan berat ringan stenosis mitral. Walaupun demikian pada

keadaan tertentu masih dikerjakan setelah suatu prosedur eko yang lengkap. Saat

ini kateterisasi dipergunakan secara primer untuk suatu prosedur pengobatan

intervensi non bedah yaitu valvulotomi dengan balon.

2.9 PENATALAKSANAAN

Pendekatan Klinis Pasien dengan Stenosis Mitral

Pada setiap pasien stenosis mitral anamnesis dan pemeriksaan fisik lengkap

harus dilakukan. Prosedur penunjang EKG, foto toraks, ekokardiografi seperti

yang telah disebutkan diatas harus dilakukan secara lengkap.

Pada kelompok pasien stenosis mitral yang asimtomatik, tindakan lanjutan

sangat tergantung dengan hasil pemeriksaan eko. Sebagai contoh pasien aktif

asimtomatik dengan area >1,5 cm2, gradien <5 mmHg, maka tidak perlu

dilakukan evaluasi lanjutan, selain pencegahan terhadap kemungkinan

endokarditis. Lain halnya bila pasien tersebut dengan area mitral <l.5 cm2.

Pendekatan Medis

Stenosis mitral merupakan kelainan mekanik, oleh karena itu obat bersifat

suportif atau simtomatik terhadap gangguan fungsional jantung, atau pencegahan

terhadap infeksi.

Beberapa obat-obatan seperti antibiotik golongan penisilin, eritromisin,

sulfa, sefalosporin untuk demam reumatik atau pencegahan ekdokarditis sering

dipakai. Obat-obat inotropik negatit seperti β-blocker atau Ca-blocker, dapat

memberi manfaat pada pasien dengan irama sinus yang memberi keluhan pada

saat frekuensi jantung meningkat seperti pada latihan. Retriksi garam atau

pemberian diuretik secara intermiten bermanfaat jika terdapat bukti adanya

kongesti vaskular paru.

Pada stenosis mitral dengan irama sinus, digitalis tidak bermanfaat, kecuali

terdapat disfungsi ventrikel baik kiri atau kanan. Latihan fisik tidak dianjurkan,

kecuali ringan hanya untuk menjaga kebugaran, karena latihan akan

meningkatkan frekuensi jantung dan memperpendek fase diastole dan seterusnya

akan meningkatkan gradient transmitral.

Fibrilasi Atrium. Prevalensi 30-40%, akan muncul akibat hemodinamik

yang bermakna karena hilangnya kontribusi atrium terhadap pengisian ventrikel

serta frekuensi ventrikel yang cepat.

Pada keadaan ini pemakaian digitalis merupakan indikasi, dapat dikombinasikan

dengan penyekat beta atau antagonis kalsium. Penyekat beta atau anti aritmia juga

dapat dipakai untuk mengontrol frekuensi jantung. atau pada keadaan tertentu

untuk mencegah terjadinya fibrilasi atrial paroksismal. Bila perlu pada keadaan

tertentu di mana terdapat gangguan hemodinamik dapat dilakukan kardioversi

elektrik, dengan pemberian heparin intravenous sebelum pada saat ataupun

sesudahnya.

Pencegahan Embolisasi Sistemik. Antikoagulan warfarin sebaiknya

dipakai pada stenosis mitral dengan fibrilasi atrium atau irama sinus dengan

kecenderungan pembentukan trombus untuk mencegah fenomena tromboemboli.

Valvotomi Mitral Perkutan dengan Balon. Pertama kali diperkenalkan

oleh Inoue pada tahun 1984 dan pada tahun 1994 ditermia sebagai prosedur

klinik. Mulanya dilakukan dengan dua balon, tetapi akhir-akhir ini dengan

perkembangan dalam teknik pembuatan balon, prosedur valvotomi cukup

memuaskan dengan prosedur 1 balon.

Intervensi Bedah, Reparasi atau Ganti Katup. Akhir-akhir ini

komisurotomi bedah dilakukan secara terbuka karena adanya mesin jantung-paru.

Dengan cara ini katup terlihat dengan jelas, pemisahan komisura, atau korda, otot

papilaris, serta pembersihan kalsifikasi dapat dilakukan dengan lebih baik. Juga

dapat ditentukan tindakan yang akan diambil apakah itu reparasi atau penggantian

katup mitral dengan protesa. Perlu diingat bahwa sedapat mungkin diupayakan

operasi bersifat reparasi oleh karena dengan protesa akan timbul risiko

antikoagulasi, trombosis pada katup, infeksi endokarditis, malfungsi protesa serta

kejadian trombo emboli.