LBM 6 Tumbuh Kembang & Degeneratif

LBM 6 Tumbuh Kembang & DegeneratifMiranti

STEP 71. Mengapa keseimbangannya terganggu saat berjalan dan berdiri?Pada penyakit parkinson, baik idiopatik maupun yang simptomatik, konsentrasi dopamin di dalam korpus striatum dan substansia nigra sangat mengurang, sehingga kondisi di korpus striatum lebih kolinergik daripada dopaminergik. Menurunnya jumlah dopamin dan zat metabolismenya yang dinamakan homovanillic acid (HVA) di kedua bangunan itu berkorelasi secara relevan dengan derajat kemusnahan neuron di substansia nigra pars kompakta.Serebelum Serebelum mengurusi soal regulasi atau pengelolaan tonus otot, koordinasi gerakan dan pengelolaan sikap berikut masalah berjalan. Keseimbangan tubuh yang terganggu pada manusia terlihat apabila ia cenderung jatuh ke depan, belakang atau samping sewaktu berdiri. Apabila ia berjalan gaya berjalannya sempoyongan yang dapat disertai dengan perasaan pusing atau berputar-putar. Diskoordinasi antara gerakan otot-otot pernapasan, otot-otot pita suara dan lidah bermanifestasi pada pengucapan kata-kata dalam kalimat yang tersendat-sendat, kurang jelas, dan banyak kata-kata yang tertelan. Serta gangguan artikulasi kata-kata dan gangguan irama berbicara (disartria).Neurologi Klinis Dasar. Prof. DR. Mahar Mardjono. Dian Rakyat.

2. Mengapa didapatkan tremor pd satu anggota gerak pd saat istirahat?Tremor ParkinsonMerupakan tremor kasar dengan frekuensi 3-5 Hz, pada EMG terlihat ledakan aktifitas yang berganti-gantian (alternating) otot-otot yang bekerja berlawanan. Tremor pada awalnya hanya mengenai otot-otot distal asimetris. Pada penyakit Parkinson, tremor mungkin hanya satu-satunya gejala (tanpa disertai akinesia, rigiditas, dan mask-like facies), walaupun tremor dapat juga muncul belakangan setelah gejala lainnya. Ciri khas tremor terjadi pada salah satu/kedua lengan bawah dan sangat jarang pada kaki, rahang, bibir dan lidah, terjadi jika lengan dalam sikap istirahat (resting tremors) dan menghilang sejenak pada saat pindah sikap atau lengan ditopang dengan mantap.Bentuk dari tremor Parkinson ini adalah fleksi-ekstensi, abduksi-adduksi jari tangan, pronasi-supinasi lengan bawah. Pada kaki terjadi gerakan fleksi-ekstensi lutut, pada rahang berupa gerakan membuka-menutup, pada kelopak terjadi gerakan berkedip-kedip dan pada lidah berupa gerakan keluar-masuk.Dalam keadaan fisiologis, untuk menghasilkan gerakan motorik impuls dari korteks harus melewati sejumlah sirkuit di ganglia basal. Proyeksi kortikal memasuki ganglia basal melalui striatum dan keluar melalui Globus Pallidus internus (GPi) dan Substansia Nigra pars reticularis (SNr). Sedang Globus Palidus eksternus (GPe) dan Nukleus Subtalamik (STN) memiliki efek eksitatorik terhadap GPi dan SNr. Dengan adanya proyeksi dopaminergik, maka efek eksitatorik terhadap GPi dan SNr ini dihambat melalui reseptor D1 di striata, sehingga memfasilitasi terbentuknya gerakan motorik kortikal yang sempurna dan inhibisi gerakan-gerakan yang tidak perlu. Pada keadaan patofisiologis kekurangan dopamin inhibitorik menyebabkan disinhibisi efek eksitatorik STN terhadap GPi dan SNr, akibatnya terjadi gangguan gerakan motorik dan munculnya gerakan-gerakan yang tidak perlu (tremor).

Mengapa tremor pd satuanggota gerak?Karena hilangnya neuron pigmen dan gliosisi pd substansia nigra pars compacta dan locus seruleus

3. Apa saja jenis dari tremor?TREMORTremor adalah gerakan osilatorik (repetitif dalam suatu ekuilibrium) ritmis yang involunter, dihasilkan oleh otot-otot yang kerjanya berlawanan satu sama lain (resiprokal). Keterlibatan otot agonis dan antagonis membedakan tremor dari klonus (klonik). Secara umum tremor dibagi menjadi tremor normal (fisiologis) dan tremor abnormal (patologis).Tremor fisiologis merupakan fenomena normal yang dapat terjadi dalam keadaan terjaga atau selama fase tertentu selama tidur. Frekuensinya berkisar 8-13 Hz (10 Hz), dan lebih rendah pada orang tua dan anak-anak. Tremor ini dihasilkan oleh getaran pasif akibat aktivitas mekanik jantung (balistocardiogram). Sifat tremor sangat halus dan tidak dapat dilihat secara kasat mata. Tremor fisiologis dapat ditingkatkan oleh kondisi emosi (takut, cemas) dan latihan fisik.Sedangkan tremor patologis (secara klinis kadang disebut tremor saja) memiliki ciri: disebabkan oleh hal-hal yang bersifat patologis, paling sering melibatkan otot-otot distal ekstremitas (khususnya jari dan telapak tangan), lalu otot-otot proksimal, kepala, lidah, rahang dan korda vokalis. Frekuensiya 4-7 Hz. Dengan bantuan EMG, tremor patologis dapat diklasifikasikan berdasarkan kekerapannya, hubungan dengan postur dan gerakan volunter, pola bacaan EMG pada otot yang bekerja berlawanan, serta respons terhadap pemberian obat tertentu.

Tabel 1. jenis-jenis tremorTremor Postural dan Aksi (Postural and Action tremor) Tremor Postural dan Aksi (kedua istilah ini sering dipertukarkan) terjadi ketika tubuh dan ekstremitas dipelihara (dipertahankan) dalam posisi tertentu terutama untuk menjaga postural dan melawan gravitasi (misal: merentangkan kedua lengan di depan dada). Karena untuk mempertahankan posisi tsb dibutuhkan kerja sejumlah otot ekstensor. Tremor ini dapat muncul pada gerakan aktif dan meningkat apabila kebutuhan gerakan semakin tinggi. Tremor menghilang apabila ekstremitas direlaksasi namun muncul kembali bila otot yang bekerja diaktifkan. Karakteristik tremor postural/aksi yakni adanya ledakan ritmis pada neuron motorik yang terjadi tidak secara sinkron dan simultan pada otot yang berlawanan, tidak seimbang dalam hal kekuatan dan periodenya.Tremor postural/aksi ini terbagi lagi menjadi beberapa tipe: Tremor fisiologis yang meningkat (enhanced physiological tremor). Frekuensi sama dengan tremor fisiologis (10 Hz) dengan amplitudo lebih besar. Timbul apabila dalam keadaan takut, cemas (ansietas), gangguan metabolik (hipertiroid, hiperkortisol, hipoglikemik), feokromositoma, latihan fisik berlebih, penarikan alkohol/sedatif lainnya, efek toksik lithium, asam nikotinat, xantin (kopi, teh, aminofilin, cola), dan kortikosteroid. Bersifat transien dan dapat dipicul oleh injeksi epinefrin atau obat -adrenergik (isoproterenol). Diduga akibat aktifitas reseptor -adrenergik tremorgenik Tremor pada alkoholik. Tremor ini terjadi pada penarikan alkohol dan obat sedatif (benzodiazepin, barbiturat) setelah penggunaan yg cukup lama. Tremor esensial/familial. Ini adalah tremor tersering, frekuensi 4-8 Hz dengan amplitudo bervariasi dan tidak berhubungan dengan masalah neurologis (esensial). Tremor ini sering muncul pada anggota keluarga tertentu, mengisyaratkan adanya karakteristik familial. Muncul pada usia akhir dekade kedua (walaupun juga dapat muncul sejak anak-anak). Seiring bertambahnya usia, frekuensi tremor berkurang namun amplitudo meningkat. Tremor terjadi pada lengan secara simetris, kepala, dan (jarang) rahang, bibir, lidah dan laring. Seperti yang lainnya, tremor ini dipengaruhi oleh emosi, aktifitas fisik dan kelelahan. Penyebab tremor esensial belum diketahui, diduga cerebelum berperan melalui jaras kortiko-talamo-cerebellar. Tremor polineuropatik, tremor ini terjadi pada pasien dengan kelainan demielinisasi dan polineuropati paraproteinemik. Karakteristik berupa tremor esensial kasar dan memburuk jika pasien diminta memegang dengan jarinya. Namun tidak seperti tremor organik lainnya, tremor ini berkurang jika diberikan beban pada ekstremitas yang terkena.

4. Mengapa pasien sulit untuk memulai gerakan serta lambat berjalan?Dopaminergik menurun D2 (inhibisi) di jalur direk tidak terktivasi jalur indirek tidak ada yang menghambat berlebihan impulsnya fungsi GABAergik (inhibisi) melemah glutamatergik (ekshibisi) meningkat aktivitasnya output di ganglia basalis (GABAergik) meningkat ke thalamus rangsangan dari thalamus ke korteks menurun hipokinetikPada penyakit parkinson disebabkan oleh peningkatan tonus otot secara involunter yang dapat melibatkan seluruh kelompok otot, yaitu otot-otot tubuh maupun anggota gerak, fleksor maupun ekstensor. Rigiditas bukan merupakan gejala yang dirasakan pasien, tetapi merupakan temuan di dalam pemeriksaan, yaitu adanya tahanan dalam gerakan pasif pada persendian (fenomena roda pedati).

5. Apakah ada hubungan dgn stroke 1 th dengan keluhan pasien?Ada, dimana jika tjd stroke tunggal tidak akan tjd tp bila berulang kali dan mempengaruhi serebelum(stroke non hemmoragik) yg mengatur keseimbangan dan berjalan akan menunjukkan gejalanya beberapa bulan dan satu tahun mendatang, keluhannya sama dgn pasien di scenario.

6. Apakah ada hubungan dengan riwayat soseknya?

7. Apakah ada kaitan usia pasien dengan keluhan?Pd normalnya degenerasi pada substansia nigra terjadi mulai usia 50th. Pada penderita PP terdapat suatu tanda reaksi mikroglial pada neuron yang rusak dan tanda ini tidak terdapat pada proses menua yang normal, sehingga disimpulkan bahwa proses menua merupakan faktor resiko yang mempermudah proses terjadinya proses degenerasi di SNc tetapi memerlukan penyebab lain (biasanya multifaktorial).(IPD jilid 3 FK UI)

8. Apakah ada kaitan jenis kelamin dg keluhan?Biasanya laki-laki lebih sering terkena daripada perempuanKarena mungkin stroke menyebabkan gangguan vaskulerOrng merokok?rokok mengandung nikotin, yg pd otak.

9. Apakah ada kaitan profesi sbg guru dengan keluhan?a.Xenobiotik Berhubungan erat dengan paparan pestisida yang dapat menmbulkankerusakan mitokondria.b.Pekerjaan Lebih banyak pada orang dengan paparan metal yang lebih tinggi dan lama.c.Infeksi Paparan virus influenza intrautero diduga turut menjadi faktor predesposisi penyakit parkinson melalui kerusakan substansia nigra. Penelitian pada hewan menunjukkan adanya kerusakan substansia nigra oleh infeksi Nocardiaastroides.d.Diet Konsumsi lemak dan kalori tinggi meningkatkan stress oksidatif, salah satu mekanisme kerusakan neuronal pada penyakit parkinson. Sebaliknya, kopi merupakan neuroprotektif.e.Trauma kepala Cedera kranio serebral bisa menyebabkan penyakit parkinson, meskiperanannya masih belum jelas benar f.Stress dan depresi Beberapa penelitian menunjukkan depresi dapat mendahului gejala motorik. Depresi dan stress dihubungkan dengan penyakit parkinson karena pada stress dan depresi terjadi peningkatan turnover katekolamin yang memacu stress oksidatif.

10. Mengapa ditemukan TD 160/90mmHg?adakah hubungannya dg keadaan pasien skr?

11. Mengapa ditemukan rigiditas +?Rigiditas merupakan peningkatan tonus otot sehingga menyebabkan resistensi pada saat dilakukan gerakan pasif, dan terlihat saat pemeriksa menggerakkan tungkai, leher atau tubuh pasien. Peningkatan resistensi terhadap gerakan pasif ini bersifat sama ke segala arah. Rigiditas terutama terjadi pada saat pasien dalam keadaan terjaga, walaupun terlihat tenang dan rileks.Pada rigiditas, refleks tendon tidak meningkat pada tungkai yang rigid, dan apabila bergerak tungkai tidak kembali ke posisi asal (seperti spastisitas). Rigiditas biasanya melibatkan semua kelompok otot, baik fleksor maupun eksternsor, tetapi terkadang lebih menonjol pada otot yang diperlukan untuk mempertahankan postur fleksi. Seperti spastisitas, rigiditas menunjukkan ambang yang lebih rendah untuk tereksitasi pada neuron motorik spinal dan kranial. Rigiditas akan semakin meningkat pada tungkai yang pasif apabila tungkai sisi kontralateralnya sedang berusaha melakukan gerakan aktif volunter.Rigiditas merupakan gejala yang menonjol pada penyakit ganglia basal, seperti Parkinson (tahap lanjut), penyakit Wilson, degenerasi striatonigral, palsy supranuklir progeresif, intoksikasi obat neuroleptik dan kalsinosis ganglia basal. Patofisiologi rigiditas pada penyakit Parkinson masih belum diketahui secara pasti. Namun pendapat lama mengemukakan adanya gangguan pada refleks regang (long latency stretch reflex).

12. Mengapa ditemukan bradikinesia+?13. Kegagalan reflek postural+?Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal(basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisisecara bertingkat. Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbanganantara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma.

Di antara inti-inti basal, maka globuspallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatanya diatur oleh asupandari korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik.Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidusdisebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk, yangdalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebutdinamakan Releasephenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys (hemiballismus), bagianluar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagiankecil (korea) dan dikorteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia).Gejala negative dapat berupa :1.BradikinesiaGerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkanpada penyakit Parkinson.2.Gangguan sikap posturalMerupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakitParkinson.Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapatmempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dandidorong.

14. Stape gait ataxia+?The patient's gait is wide-based with truncal instability and irregular lurching steps which results in lateral veering and if severe, falling. This type of gait is seen in midline cerebellar disease. It can also be seen with severe lose of proprioception (sensory ataxia).http://library.med.utah.edu/neurologicexam/html/gait_abnormal.html15. Apa saja etiologinya?Belum diketahui secara pastia. Faktor genetikDitemukan 3 gen yang menjadi penyebab gangguan degenerasi protein dan mengakibatkan protein tidak beracun tak dapat didegenerasi di ubiquitinproteasomal pathway. Kegagalan degenerasi ini menyebabkan peningkatan apoptosis di sel-sel SNc meningkatan kematian sel neuron di SNcb. Faktor lingkungan Bahan-bahan beracun, seperti : carbon disulfide, manganese, dan pelarut hidrokarbon Pasca ensefalitis Pestisida / herbisida Terpapar pekerjaan terutama zat kimia seperti logam dan bahan-bahan cat Kafein Alkohol Diet tinggi protein Merokok Trauma kepala Depresi dan stresc. Umur (proses menua)Proses menua merupakan faktor resiko yang mempermudah terjadinya proses degenerasi di SNc. Tetapi memerlukan penyebab lain untuk bisa menjadi penyakit parkinson.d. RasLebih tinggi pada kulit putih dibandingkan kulit hitame. Cedera kranioserebralBelum jelas. Lebih pada sindrom parkinson (akibat trauma kepala, infeksi, dan tumor di otak)f. Sters emosional(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III. Ed.4. EGC)

16. Apakah faktor resikonya?Faktor-faktor yang meningkatkan resiko penyakit parkinsona. usia, jenis kelamin (kali-laki), ras (kulit putih)b. riwayat keluarga penyakit parkinsonc. riwayat pengalaman trauma stress emosional personalitas (ketakutan dan depresi)d. paparan lingkungan logam (mangan, besi) air minum berlebihan petani tempat tinggal pedesaan penggilingan kayu idustri baja paparan herbisida dan pestisida (dieldrin) MPTP dan senyawa sejenis MPTPe. zat-zat infeksius(Arif Mansjoer, dkk. 2002. Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid 2. Jakarta : Media Aesculapius FKUI)

17. Bagaimana patofisiologinya? a. Teori ketidakseimbangan saraf dopaminergik dangan saraf kolinergik

Korpus striatum selain menerima persarafan dopaminergik yang datang dari substansia nigra, juga dipersarafi oleh saraf kolinergik dengan asetilkolin ( AK ) sebagai neurotransmiternya, pengaruh dari striatum terhadap fungsi motorik korteks ditentukan oleh kegiatan kedua saraf tersebut.Bila mana kegiatan dopaminergik meningkat dan atau kegiatan kolinergik menurun maka pengaruh dopaminergik akan dominan shg timbullah gejala hiperkinesia, sebaliknya jika kegiatan dopaminergik menurun dan atau kolinergik meningkat maka pengaruh kolinergik akan dominan shg timbullah gejala hipokinesia ( sindroma parkinson )

b. Teori ketidakseimbangan jalur langsung dan jalur tidak langsung, Baik jalur langsung maupun tidak langsung keduanya akan bermuara ke Gpi (globus pallidus) / SNr (substansia nigra) dan salanjutnya dari sini akan mengeluarkan output menuju talamus dan korteks, bila masukan dari keduanya seimbang maka outputnyapun akan seimbang pula sehingga tidak timbul kelainan gerakan motorik. Akan tetapi manakala terjadi hiperaktif jalur langsung atau hipoaktif jalur tak langsung maka output dari GPi dan SNr ke arah talamo korteks akan menurun maka akan terjadi gerakan hiperkinesia.

Sebaliknya jika terjadi hipoaktifitas jalur langsung dan hiperaktifitas jalur tak langsung maka keluaran dari Gpi dan SNr akan meningkat maka terjadi gerakan hipokinesia / sindroma parkinson.

Peranan Ganglia Basalis dalam pengaturan fungsi motorik

Dalam menjalankan fungsi motoriknya, inti motorik sel piramid kortek serebri memberikan perintah langsung kepada inti motorik di medula spinalis secara langsung melalui traktus piramidalis / secara tidak langsung melalui traktus ekstra piramidalis.

Ganglia basalis bersama serebelum dan talamus akan memberi pengaruh melalui traktus ekstrapiramidalis sehingga gerakan otot yang muncul akan menjadi lebih halus, terarah, dan terprogram.

Pengaturan neurotransmiter pada ganglia basalis

Kelompok inti yang tergabung di dalam ganglia basalis berhubungan satu sama lain melalui neurotransmiter ( NT ) yang berbeda antara lain:

DA (dopamin) : NT jalur nigrostriatum dan jalur balik striatonigral. Glutamat ( Glut )NT eksitasi.NT jalur dari korteks ke striatum / dari talamus ke korteks / korteks ke medula spinalisNT jalur dari STN ke Gpe dan Gpi GABANT inhibisi.NT semua jalur keluaran dari kelompok inti di GB kecuali STN AK (asetilkolin) : NT jalur asalnya dari inti pedunkulo pontis ke striatum.

Fisiologi ekstrapiramidal?SUSUNAN EKSTRAPIRAMIDAL

KOMPONEN-KOMPONEN DARI EKSTRAPIRAMIDAL : Korpus striatum Globus palidus Inti-inti talamik Nukleus subtalamikus Substansia nigra Formasio retikularis batang otak serebellum Korteks motorik tambahan area 4,6,8LINTASAN SIRKUIT ADA 2, YAITU : Sirkuit utama (principal)1. Neokorteks dengan corpus striatum dan globus pallidus2. Hubungan korpus striatum dan globus pallidus3. Talamus dengan korteks area 4 dan 6 Sirkuit penunjang (asesorik) mengumpani sirkuit utama1. Sirkuit pertamaStriatum globus palidus talamus striatum2. Sirkuit keduaGlobus palidus korpus subtalamikus globus palidus3. Sirkuit ketigaStriatum sub.nigra striatum

18. Bagaimana penegakan diagnosanya?ditandai oleh bradikinesia yang timbul lambat, tonus otot otot yang meningkat dan tremor istirahat yang bersifat asimetris, kasar (3-7siklus perdetik) dan menghilang bila otot berelaksasi total. Perlambatan gerakan volunteer ditemukan terutama pada awal gerakan berjalan, memutar badan dan mikrografia. Ekspresi facial menurun, bicara monoton, volume bicara kecil, dan kedipan mata berkurang. Postur tubuh kaku, pasien berjalan lambat dengan langkah kecil-kecil, dengan ayunan lengan berkurangdan keseimbangan postural menurun. Derajad penyakit Parkinson berdasarkan klasifikasi Hoehn dan YahrStadiumKlinis

1

2

345Unilateral, ekspresi wajah berkurang , posisi fleksi lengan yang terkena , tremor, ayunan lengan berkurangBilateral, postur membungkuk kedepan, gaya jalan lambat dengan langkah kecil2, sukar membalikkan badanGangguan gaya berjalan menonjol, terdpat ketidakstabilan posturalDisabilitasnya jelas, berjalan terbatas tanpa bantuan, lebih cenderung jatuhHanya berbaring atau duduk dikursi roda, tidak mampu berdiri/ berjalan meskipun dibantu, bicara tidak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang berkedip

umum : 1. Gejala mulai pada 1 sisi (hemiparkinsonism), 2. Tremor saat istirahat, 3. Tidak didapatkan gejala neurologis lain, 4. Tidak dijumpai kelainan laboratorik dan radiologic, 5. Perkembangan lambat, 6. Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis, 7. Gg. Reflek posturaltidak dijumpai pada awal penyakit. Khusus : gejala motorik pada penyakit Parkinson (TRAP) : Tremor : 1. Laten, 2. Saat istirahat, 3. Bertahan saat istirahat, 4. Saat gerak disamping adanya tremor saat istirahat Rigiditas. Akinesia / bradikinesia : 1. Kedipan mata berkurang , 2. Wajah seperti topeng, 3. Hipofonia (suara kecil), 4. Air liur menetes, 5. Akatisia/ takikinesia (gerakan cepat tidak terkontrol), 6. Mikrofrafia (tulisan semakin kecil), 7. Cara berjalan : langkah kecil2, 8. Kegelisahan motorik (sulit duduk atau berdiri) Hilangnya reflek postural. Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan sejumlah criteria : 1. Klinis, 2. Menurut Koller, 3. Menurut Gelb.KRITERIA DIAGNOSIS KLINISdidapatkan 2 dari 3 tanda cranial gg. Motorik : tremor rigiditas bradikinesia atau 3 dari 4 tanda motorik :- tremor rigiditas bradikinesia ketidakstabilan posturalKRITERIA DIAGNOSIS KLINIS MODIFIKASI diagnosis possible (mungkin) : adanya salah satu gejala: termor, rigiditas, akinesia/ bradikinesia, gg. Reflex postural.Tanda2 minor yang membantu kearah diagnosis klinis possible: Myerson sign, menghilang atau berkurangnya ayunan lengan, reflex menggenggam. Diagnosis probable (kemungkinan besar) : Diagnosis definit (pasti) : setiap kombinasi 3 dari4 gejala; pilihan lain : setiap 2 dengan 1 dari 3 gejala pertama terlihat asimetrisKRITERIA DIAGNOSIS KOLLER Didapati 2 dari 3 tanda cardinal gg.motorik: tremor istirahat atau gg.refleks postural , rigiditas, bradikinesia yang berlangsung 1 tahun atau lebih Respon terhadap terapi levodopa yg diberikan samapi perbaikan sedang (minimal 1.000mg/ hari selama 1 bulan), dan lama perbaikan 1 tahun / lebihKRITERIA DIAGNOSIS GELB Diagnosis possible (mungkin) : adanya 2 dr 4 gejala cardinal (resting tremor, bradikinesia, rigiditas, onset asimetrik).Tidak ada gambaran yang menuju kearah diagnosis lain termasuk halusinasi yang tidak berhubungan dengan obat, demensia, supra nuclear gaze palsy atau disotonom. Mempunyai respon yg terbaik terhadap levodopa atau agonis dopamine. Diagnosis probable (kemungkinan besar) : terdapat 3 dr 4 gejala cardinal, tidak ada gejala yang mengarah kediagnosis lain dalam 3 tahun, terdapat respon yang baik terhadap levodopa atau agonis dopamine. Diagnosis definite (pasti) : seperti probable disertai dengan pemeriksaan histopatologis yang positif.

a. Pemeriksaan khusus tanda khusus :Tanda khusus Meyerson's sign : Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk berulang. Ketukan berulang (2 x/detik) pada glabela membangkitkan reaksi berkedip-kedip (terus menerus)b. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan pemeriksaan: Neuroimaging : CT-SCAN, MRI, PET Laboratorium (Penyakit Parkinson sekunder) : Patologi anatomi, pemeriksaan kadar bahan Cu (Wilson's disease, prion (Bovine spongiform encephalopathy)c. Penilaian Kemajuan Pengobatan Stadium penyakit dan kemajuan pengobatan diukur dengan menggunakan Skala Terpadu Penilaian Penyakit Parkinson/STP3 (Unified Parkinson Disease Rating Scale/UPDRS)

Kriteria diagnostik (Kriteria Hughes):Possible :Terdapat salah satu gejala utama:Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks posturalProbableBila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan refleks postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik)DefiniteBila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris (tiga tanda kardin al) Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian.

Criteria diagnostic menurut hughes Tanda khusus : tidak dapat mencegah mata berkedip (meyersons sign) Pemeriksaan penunjang : mri, ct-scan, parkinson sekunder lab penyakit wilson (peningkatan kadar cuprum)(Arif Mansjoer, dkk. 2002. Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid 2. Jakarta : Media Aesculapius FKUI)

Kriteria diagnostik (Kriteria Hughes): Possible : Terdapat salah satu gejala utama: Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks postural

ProbableBila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan refleks postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik)

DefiniteBila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris (tiga tanda kardin al) Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian.

Tanda khusus Meyerson's sign: Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk berulang. Ketukan berulang (2 x/detik) pada glabela membangkitkan reaksi berkedip-kedip (terus menerus)

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan pemeriksaan: Neuroimaging : CT-SCAN, MRI, PET Laboratorium (Penyakit Parkinson sekunder) : Patologi anatomi, pemeriksaan kadar bahan Cu (Wilson's disease, prion (Bovine spongiform encephalopathy)

Sumber lain:Kriteria diagnostik (Kriteria Hughes): Possible : Terdapat salah satu gejala utama: Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks postural

ProbableBila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk kegagalan refleks postural) atau satu dari tiga gejala pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda motorik)

DefiniteBila terdapat kombinasi tiga dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris (tiga tanda kardinal) Bila semua tanda-tanda tidak jelas sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulangan beberapa bulan kemudian.

Tanda khusus Meyerson's sign: Tidak dapat mencegah mata berkedip-kedip bila daerah glabela diketuk berulang. Ketukan berulang (2 x/detik) pada glabela membangkitkan reaksi berkedip-kedip (terus menerus)

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan pemeriksaan: Neuroimaging : CT-SCAN, MRI, PET Laboratorium (Penyakit Parkinson sekunder) : Patologi anatomi, pemeriksaan kadar bahan Cu (Wilson's disease, prion (Bovine spongiform encephalopathy)

19. Apakah penatalaksanaanya yg tepat?Umum (Supportive) Pendidikan (Education) Penunjang (Support) :Penilaian kebutuhan emosionil, rekreasi dan kegiatan kelompok, konsultasi profesional, konseling hukum/financial, konseling pekerjaan Latihan fisik Nutrisi

Medikamentosaa. Antagonis NMDA (N-Metil-D-Aspartat) : Amantadin 100n 300 mg per hari b. Antikholinergik Benztropine mesylate 1 n 8 mg per hari Biperiden 3-6 mg per hari Chlorphenoksamine 150-400 mg per hari Cycrimine 5-20 mg per hari Orphenadrine 150-400 mg per hari Procyclidine 7.5-30 mg per hari Triheaphenidyl 3-15 mg per hari Ethoproprazine 30-60 mg per hari c. Dopaminergik Carbidopa + Levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250 mg per hari Benserazide + Levodopa 50/100 mg per hari d. Dopamin agonis Bromocriptine mesylate 5-40 mg per hari Pergolide mesylate 0.75-5 mg per hari Cabergoline 0.5-5 mg per hari Pramipexole 1.5-4.5 mg per hari Ropinirole 0.75-2.4 mg per hari - Apomorphine 10-80 mg per harie. COMT (catechol-O-Methyl Transferase) InhibitorsEntacapone 200 mg per hari bersamaan dengan setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg entacapone per harif. MAOB (Mono Amine Oxidase n B) InhibitorSelegiline 10 mg per hari (pagi dan siang) 5 mg bid per harig. Antioksidan : Asam askorbat (vit.C) 500-1000 mg per hari, Betacaroten (pro Vit. A) 4000 IU per harih. Betabloker : Propranolol 10-30 mg per hari

Pembedahana. Talamotomi ventrolateral: bila tremor menonjolb. Polidotomi: bila akinesia dan tremorc. Transplantasi substansia nigrad. Stimulasi otak dalam

Rehabilitasi MedikTujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai berikut : Abnormalitas gerakan Kecenderungan postur tubuh yang salah Gejala otonom Gangguan perawatan diri (Activity of Daily Living - ADL) Perubahan psikologik

Terapi Medikamentosaa. Obat yang mengganti Dopamine (Levodopa, Carbidopa)b. Agonis Dopamine (Bromocriptine, Pergolide, Prsmipexole, Ropinirol)c. Antikolinergik (Benztropin, Triheksifenidil, Biperiden)d. Penghambat Monoamin oksidase/MAO (Selegiline)e. Amantadinf. Penghambat Catechol 0-Methyl Transferase/COMT (Tolcapone, Entacapone) Terapi Pembedahana. Terapi ablasi lesi di otakTermasuk dalam kategori ini adalah Thalamotomy dan Pallidotomy. Pada prosedur ini dilakukan penghancuran di pusat lesi di otak dengan menggunakan kauterisasi. Tidak ada instrument apapun yang dipasang di otak setelah penghancuran tersebut. b. Terapi stimulasi otak dalam (deep brain stimulation, DBS)Ditempatkan semacam elektroda pada beberapa pusat lesi di otak yang dihubungkan dengan alat pemacunya yang dipasang di bawah kulit dada seperti alat pemacu jantung. c. Transplantasi otak (brain grafting)Menggunakan graft sel otak janin atau Autologous adrenal. Terapi RehabilitasiLatihan fisioterapi yang dilakukan meliputi latihan gelang bahu dengan tongkat, latihan ekstensi truncus, latihan Frenkle untuk berjalan dengan menapakkan kaki pada tanda tanda di lantai, latihan isometric untuk otot kuadrisep femoris, dan otot ekstensor panggul agar memudahkan menaiki tangga dan bangkit dari kursi. Latihan okupasi yang memerlukan pengkajian AKS pasien, pengkajian lingkungan tempat tinggal atau pekerjaan. Dalam pelaksanaan latihan dipakai berbagai macam strategi, antara lain :a. Strategi kognitif untuk menarik perhatian penuh/ konsentrasi, bicara jelas dan tidak cepat, mampu menggunakan tanda tanda verbal maupun visual dan hanya melakukan satu tugas kognitif maupun motorik.b. Strategi gerak seperti bila akan berbelok saat berjalan gunakan tikungan yang agak lebar, jarak kedua kaki harus agak lebar bila ingin memungut sesuatu dilantai.c. Strategi keseimbangan melakukan AKS dengan duduk atau berdiri dengan kedua kaki terbuka lebar dan dengan berpeganggan pada dinding. Hindari eskalator atau pintu berputar. Saat berjalan ditempat ramai atau lantai tidak rata harus konsentrasi penuh jangan bicara atau melihat sekitar.

(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III. Ed.4. EGC)

20. Apa saja DDnya yg mengarah pd skenario? Penyakit parkinsonPenyakit gangguan neurodegenratif yang berjalan progresif lambat tanpa sebab yang diketahui yang secara patologis ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama substansia nigra pars compacta disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik yang disebut lewy bodies. Adanya gambaran hilangnya neuron-neuron pigmen dan gliosisi pada substansia nigra pars kompakta dan lokus seruleus (khas) Syndorme parkinsoneSuatu kumpulan gejala kiinik yang terdiri dari empat gejala kardinal, yaitu : tremor Rigiditas ketidakstabilan postur bradikinesia Akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.

21. Apakah komplikasinya? Hipokinesia : Atrofi/kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi, Deformitas : kifosis, skoliosis Gangguan Fungsi Luhur Afasia, Agnosia, Apraksia Gangguan Postural : Perubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh Gangguan Mental : Gangguan pola tidur, emosional, gangguan seksual, depresi, bradifrenia, psikosis, demensia Gangguan Vegetate : Hipotensi Postural, inkontinensia urine, gangguan keringat Gangguan Akibat Efek Samping Obat(Arif Mansjoer, dkk. 2002. Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid 2. Jakarta : Media Aesculapius FKUI)