Slide 1

Oleh:Dudung lupito (09700027)MORBUS HANSEN (LEPRA/KUSTA)DEFINISIPenyakit infeksi kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae yang menyerang syaraf tepi, kulit, saluran nafas bagian atas, mata, Otot, tulang dan alat reproduksi kecuali sistem saraf pusatEpidemiologi 15 20 juta penderita di duniaPenyakit endemis tropis dan subtropis (di Asia, Afrika & Amerika Latin a.l Brasil, Chili) 4 juta penduduk di India 200.000 penderita di Indo. (Irian & SulSel, Maluku, NTT, KalBar, Sumatra, Jawa & Bali)Sosial ekonomi, higiene dan lingkungan hidup burukUsia 25 35 tahun (13% anak < 14 tahun; tak pernah bayi < 1 tahun)

3ETIOLOGIMycobacterium Leprae Bakteri tahan asam Bersifat aerobik Gram (+) dan berbentuk batang

4PATOGENESISImunitastubuhMycobacterium LepraeTubuh bereaksi mengeluarkan makrofag yg berasal dr monosit darahSel mononulear & histiosit memfagositSel schwman (sel target pertumbuhan leprae)Kemampuan bermigrasi aktifImunitastubuhImunitas Kerusakan syaraf ProgresifTanda awal lepra

6CARA PENULARAN Bentuk tipe klinis tergantung pada imunitas seluler (SIS) Bila SIS baik akan tampak gambaran mengarah ke TUBERKULOIDBila SIS rendah memberikan gambaran LEPROMATOSA

KlasifikasiRidley & Jopling: TT, BT, BB, BL dan LL

Madrid: Tuberkuloid, Borderline, Lepromatosa

WHO: Pausibasiler : sedikit basil : TT, BT, I Multibasiler : banyak basil : BB, BL, LL

8Tipe TT & LL tipe polar yang tidak berubahTipe BBTipe tengahPaling tidak stabil, dapat berubah ke tipe lainLesi berbentuk makula infiltratifPermukaan berkilatBatas lesi kurang jelas & cenderung simetrisLesi sangat bervariasi baik ukuran, bentuk dan distribusinyaKhas lesi punch out = makula hipopigmentasi yang oval cekung bag tengah dengan batas jelas dengan lesi-lesi kecil di tepinya

Tipe BTTipe peralihan kearah TT Berupa makula/ plakat dengan lesi satelit di pinggirnyaLesi 1 atau beberapaHipopigmentasi KeringSkuama tak jelasAda ggn saraf ringan biasanya asimetris

Tipe BLTipe peralihan kearah LLAwalnya beberapa makula Bentuk bervariasi cepat menyebar ke seluruh tubuh disertai papel dan nodus yang tegas dengan distribusi simetris.Bagian tengah sering mencekung dibandingkan pinggir luarnyaDitemukan plak punch out lesionTanda kerusakan saraf spt ggn sensibilitas, kurangnya keringat, gugurnya rambut lebih cepat muncul dari tipe LL serta penebalan saraf yang teraba pada tempat predileksi

15Menurut WHOTANDA UTAMAPAUSI BASILER (PB)MULTI BASILER (MB)Klinis MakulaAsimetris (jumlah 1-5) Batas tegas, kering dan kasar Anastesi jelas Hipopigmentasi- Jumlah (> 5)Tidak tegas,halus,berkilat Anastesi tidak jelas EritematusGangguan FungsiHanya 1 syaraf> dari 1 syarafSediaan HapusanBTA (-)BTA (+)ZONA SPEKTRUM KUSTA MENURUT MACAM KLASIFIKASIKlasifikasiZona Spektrum KustaRidley & joplingTTBTBBBLLLMadridTuberkuloidBorderline

Lepromatosa

WHOPausibasilar (PB)Multibasilar (MB)PuskesmasPBMBPenderita Tipe Pausibasiler

Penderita Tipe Multibasiler

Gambaran KlinisSaraf Perifer N. fasialisN. aurikularius magnusN. ulnarisN. medianusN. radialisN. poplitea lateralisN. tibialis posteriorPerlu dinilai

Pembesaran KonsistensiNyeri +/-20KELAINAN SYARAF TEPINama SyarafOrgan yang TergangguN.FasialisMataN.RadialisMotorik TanganN.MedianusIbu jari,jari telunjuk dan jari tengahN.UlnarisJari kelingking dan jari manisN.PerinousMotorik kakiN.Tibialis PosteriorPermukaan kakiSimtomatologiEfloresensi KulitMakula, papula, nodulaInfiltrat ulkus

Makula hipopigmentasi yang khas + 5A yaitu :Achromia = tidak ada pigmenAnestesia = baalAtrofi = kulit agak mencekungAlopesia = tanpa rambutAnhidrosis = tidak berkeringat

2. Kelainan Saraf a. Penebalan saraf perifer, a.l:N.facialis: raba bagian pelipisN.auric.magnus: raba sisi/ lateral leherN. radialis: raba lateral lengan atasN.ulnaris: raba dorsal epicondilus medialN.peroneus lateral: raba dorsal capitulum fibulaeN.tibialis posterior: raba dorsal maleolus medialis

24bb. Gangguan sensibilitas (+ tabung reaksi, jarum & kapas)Lakukan pemeriksaan:rasa suhu (panas & dingin)rasa sakit (tajam & tumpul)rasa raba (sentuhan kapas)rasa nyeri dalam

Gangguan Saraf AutonomAlopesia (kebotakan alis mata/ madarosis, bulu mata)Anhidrosis (tes potlot Gunawan, tes histamin) ketidak mampuan tubuh berkeringat secara normal

Gangguan Saraf MotorikAtrofi otot thenar,(kelemahan otot-otot thenar, dan & interphalangeal (ketidak mampuan tangan untuk melakukan aktifitas. Hipothenar)Claw Hand(Claw hand merupakan salah satu bentuk kecacatan pada tangan yang biasa disebut jari-jari kiting Drop Wrist( Gangguan dalam fungsi motorik akibat parese nervus radialis lebih menimbulkan kecacatan dari pada parese nervus medianus atau nervus ulnaris

Diagnosis Anamnesa teliti ( 80%)Keluhan utama/ tambahanRiw kontak dengan penderitaLatar belakang keluarga, asal/ sos-ekonomi

DiagnosisBerdasarkan penemuan tanda Kardinal yaitu

Bercak kulit yang mati rasa (total/sebagian) berupa makula atau plak hipopigmentasi/eritematosa

Penebalan saraf tepi, rasa nyeri +/- dan gangguan fungsi saraf +/-

Ditemukan basil tahan asam cuping telingalesi kulit aktif biopsi28DiagnosisD/ kusta paling sedikit 1 tanda Kardinal1.Makula2.Anastesi3.Penebalan saraf tepiTanda Kardinal (-):Tersangka kustaObservasi dan periksa ulang setelah 3 6 bln kusta +/-29Kusta Tipe NeuralLesi kulit tidak ada / tidak pernah adaPembesaran saraf 1 atau lebihAnastesia dan atau paralisis, atrofi ototBakterioskopik (-)Tes Mitsuda umumnya (+)

Diagnosis sulit anjuran biopsi saraf30Pemeriksaan tes lepromin (digunakan utk melihat daya imunitas pdrt thdp peny Lepra)TES MITSUDAMenggunakan basil lepra matiHasil rx diperiksa stlh 3 4 mingguInterpretasi:- tidak ada reaksi/ kelainan+/-papel + eritema < 3 mm+1papel + eritema 3 5 mm+2papel + eritema > 5 mm+3ulserasi

Kusta Histoid Variasi lesi tipe lepromatosa Klinis : nodus berbatas tegas dan kerasBakterioskopik (+) Terjadi resistensi sekunderPEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan Bakterioskopik (15-30 menit )Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan pewarnaan Ziehl Nielson dengan sediaan diambil dari kedua cuping telinga dan lesi yang ada dikulit.Pemeriksaan Histopatologik (10-14 hari)Untuk memastikan gambaran klinis dan klasifikasi kusta

Pemeriksaan SerologisLepromin test : mengetahui imunitas seluler dan membantu menentukan tipe kustaMLPA (Mycobacterium Lepra Particle Aglutination) : mengetahui imunitas humoral terhadap antigen yang berasal dari M.lepraePCR (Polimerase Chain Reaction) : sangat sensitif dan dapat mendeteksi 1-10 kuman , sediaan dapat diambil pada jaringan

Diagnosis BandingDermatofitosisTinea versikolorPitiriasis roseaPitiriasis albaPsoriasisNeurofibromatosis

35PengobatanMulti Drugs Treatment (MDT):DDS (Diamino Difenil Sulfon)Klofazimin (Lamprene)Rifampisin

Pemberian MDT:Mencegah dan mengobati resistensiMemperpendek masa pengobatanMempercepat pemutusan mata rantai penularan36PengobatanMDT Multibasiler (MB) BB,BLdan LL atau semua tipe BTA (+)Rifampisin 600 mg/bulanDDS 100 mg/hariKlofazimin 300 mg/bln diteruskan 50 mg/hariDiberikan 2 3 tahunbakterioskopik (-)Pemeriksaan klinis setiap bulanPemeriksaan bakterioskopik setiap 3 bulan

37PengobatanMDT Pausibasiler (PB) I, TT, dan BTRifampisin 600 mg/bulanDiamino Difenil Sulfon 100 mg/hariDiberikan 6 9 bulanPemeriksaan klinis setiap bulanPemeriksaan bakterioskopik setelah 6 bulan

38PengobatanMDT Pausibasiler (Lesi tunggal) Rifampisin 10 mg/kg berat badanOfloksasin 400 mgMinosiklin 100 mg

ROM diberikan dosis tunggal

39

40

41Dalam perjalanan penyakit Lepra seringtimbul gambaran klinik yang disebutREAKSI LEPRA (Lepra Reaction) t.d:

Reaksi Lepra Tipe I (Reversal Reaction)Sering pada tipe Pausi-basiler (TT-BB)1.a. Reaksi Down Grading o.k. imunitas penderita menurun, sehingga proliferasi bakteri >>, timbul lesi-lesi baru tipe L1.b.Reaksi Up Grading o.k. peningkatan imunitas penderita, sehingga lesi yang tenang meradang akut tipe T

Gejala: Kelainan kulit bertambah dengan atau tanpa ringan/ berat cacat a.l. Claw Hand2. Reaksi Lepra Tipe II (Eritema Nodosum Leprosum/ ENL) Sering timbul tipe multibasiler (BL-LL), di sini imunitas humoral menurun, sehingga terjadi reaksi dengan antigen yang banyak dilepas serta mengaktifkan sistem komplemen kompleks imun

Umumnya sedang dapat terapi DDS (Dapsone)KLINISREVERSALENLKulit

Saraf

KonstitusiLesi >> eritematosaLesi baru

MembesarNyeri +/-Gangguan fungsi +/-

Demam ringanMaleseNodus < >>>Nyeri, ulserasi

MembesarNyeri +/-Gangguan fungsi +/-

Demam ringan beratMalese 45Hal-hal yg mempermudah(pencetus) terjadinya reaksi kusta :Penderita dalam keadaan kondisi lemah.Kehamilan, setelah melahirkan.Sesudah mendapat imunisasi.Infeksi, Malaria, karies gigi, bisul & cacingan dll.Stres fisik dan mental.Kurang gizi.Reaksi Lepra

47

48

49Pengobatan ReaksiPrinsip pengobatan :Istirahat atau imobilisasiAnalgetik, sedatif u mengatasi rasa nyeriMDT diteruskan50Pengobatan ReaksiReaksi ENL (eritema nodusum leprosum)Ringan rawat jalan, istirahatBerat rawat inapObat :Prednison 15 30 mg/hr berat/ringan reaksiKlofazimin 200 300 mg/hrThalidomide teratogenik, di Indonesia (-) 51Pengobatan ReaksiReaksi ReversalNeuritis (+)Prednison 40 60 mg/hrAnalgetik + sedatifAnggota gerak yang terkena istirahatkan

Neuritis (-)Kortikosteroid (-)Analgetik kalau perlu 52Pengobatan ReaksiPasien sebelum & sesudah pengobatan

53OBAT KUSTA BARUOFLOKSASINMerupakan obat turunan fluorokuinolon yang paling efektif thd M.lepraeKerja melalui hambatan thdp enzim girase DNA mikobakteriumDosis percobaan: 400 mg/ hari selama 1 bulan

OBAT KUSTA BARUMINOSIKLINMerupakan turunan tetrasiklin yang aktif thdp M.lepra karena sifat lipofiliknya mampu menembus dinding sel kumanCara kerjanya menghambat sintesis proteinObat ini dapat menembus kulit dan mencapai jaringan saraf yang mengandung banyak kumanDosis uji klinis: 100 mg/ hari selama 2 bulan

OBAT KUSTA BARUKLARITROMISINMerupakan obat golongan makrolid (spt eritromisin & roksitromisin)Mempunyai efek bakterisidal setara dengan ofloksasin & minosiklin ada mencitBekerja dengan menghambat sintesis proteinDosis uji klinis: 500 mg/ hari

TERIMA KASIH