Laporan Kasus & LiteraturManifestasi keparahan neurologis dari sindrom emboli lemak pada pasien politrauma Chris A. Makarewich, MD, Kevin W. Dwyer, MD, and Robert V. Cantu, MD, MS

AbstrakSindrom emboli lemak (SEL) paling sering didiagnosis ketika triase klasik kesulitan pernapasan, kelainan neurologis, dan ruam petekie hadir dalam pengaturan klinis yang tepat. Manifestasi neurologis dapat berkisar dari sakit kepala, kebingungan, dan agitasi untuk pingsan dan yang jarang berlaku, koma. Artikel ini menjelaskan kasus SEL dengan sequele keparahan neurologis tanpa keterlibatan paru yang khas pada pasien politrauma dengan fraktur humerus proksimal dan fraktur kompresi L1. Kasus ini memainkan peranan pentingnya dalam mempertimbangkan SEL pada pasien dengan status mental yang memburuk dalam beberapa penetapan fraktur multipel, terutama dengan tidak adanya temuan klinis karakteristik lainnya. Pengenalan awal memungkinkan untuk antisipasi komplikasi lain, seperti distres pernafasan dan potensial kebutuhan untuk ventilasi mekanik.

Sindrom emboli lemak (SEL) pertama kali didiskripsikan oleh Von Bergmann pada tahun 1873 pada pasien dengan fraktur femur. Sementara lemak yang berada dalam sirkulasi (emboli lemak) secara relatif umumnya mengikuti fraktur tulang panjang, pola gejala klinis yang membentuk SEL sangat kurang, yang terjadi yaitu 1% hingga 3% dari fraktur tulang panjang terisolasi dan 5% sampai 10% dari pasien dengan beberapa trauma tulang. Berbagai klinis, laboratorium, dan pencitraan kriteria telah dijelaskan, secara klasik oleh Gurd pada tahun 1970 (Tabel). Umumnya, bagaimanapun, itu adalah diagnosis eksklusi ketika adanya triase klasik dalam kesulitan pernapasan, kelainan neurologis, dan karakteristik ruam petekie yang terpapar dalam pengaturan klinis yang tepat.Gejala sequele neurologis pada sindrom ini dapat berkisar dari sakit kepala, kebingungan, dan agitasi untuk pingsan, tanda-tanda neurologis fokal, dan, kurang umum adalah koma. Onset gejala-gejala ini biasanya terjadi antara 24 jam dan 48 jam (rata-rata, 40 jam) setelah trauma. Meskipun semua manifestasi neurologis ini terjadi sampai 86% dari pasien dengan SEL, sangat jarang bagi mereka untuk muncul tanpa gejala paru seperti dyspnea, hipoksemia, dan takipnea, yang merupakan gejala yang paling umum muncul pada penyakit ini. Dalam laporan kasus ini, kami jelaskan keparahan, onset-cepat manifestasi neurologis, tanpa keterlibatan paru yang khas, seperti presentasi klinis primer SEL pada pasien dengan politrauma. Pasien yang disiapkan persetujuan tertulis untuk dicetak dan dipublikasi secara elektronik untuk laporan kasus ini.

Laporan KasusSeorang pria yang sebelumnya sehat berumur 50 tahun masuk ke gawat darurat dipindahkan dari rumah sakit luar setelah tabrakan kendaraan bermotor dan berguling sekitar 50 kaki. Cedera termasuk fraktur/dislokasi proksimal humerus kanan (Gambar 1), fraktur styloid ulnaris kanan, fraktur kompresi L1, dan beberapa fraktur tulang rusuk. Pada saat masuk, pasien memiliki tingkat etanol 969 mg / L (0,097%) dan pemeriksaan urin obat positif hanya untuk opioid, kira-kira karena pemberian obat anti-nyeri pada hari itu. Dia menolak riwayat penyalahgunaan alkohol dan dilaporkan mengkonsumsi 2 sampai 3 bir per minggu. Pasien sadar, alert, dan berorientasi dengan Glasgow Skala Koma (GCS) 15. Pasien takikardi (denyut jantung, 126), tachypneic (frekuensi pernapasan, 24), dan demam (suhu, 38,6 C [101,5 F]), dan jumlah sel darah putih yang meningkat di 29,5 109 / L. Pada pemeriksaan, lengan kanannya ditemukan neurovaskuler masih utuh; dan ditempatkan selempang dengan lengan yang terbelat, dan pasien dirawat perawatan unit khusus intermediate pada tindakan pencegahan tulang belakang dengan rencana bahu kanan hemiarthroplasty pada hari berikutnya.

BAGambar 1. anteroposterior radiografi humerus proksimal kanan fraktur (A) sebelum dan (B) pasca-hemiarthroplasty

Table 1. Kriteria Gurd untuk Diagnosis yang Sindrom Emboli LemakKriteria MayorKriteria Minor

insufisiensi pernafasantakikardia

keterlibatan cerebralDemam

ruam petekieperubahan retina

Jaundice

perubahan ginjal

anemia

trombositopenia

Laju endap darah meningkat

macroglobulinemia lemak

adaptasi dengan izin dan hak cipta Masyarakat Editorial Inggris Bone dan Bersama Bedah. Gurd AR. Emboli lemak: bantuan untuk diagnosis. J Tulang Bersama Surg Br. 1970: 52 (4): 732- 737,4Setidaknya 1 kriteria mayor atau 4 kriteria minor diperlukan untuk diagnosis.

Sepanjang malam status mental pasien mulai memburuk, sekitar 10 jam setelah penilaian awal, dia tidak menjawab pertanyaan tapi mampu menanggapi beberapa perintah. Pada hari ke-2 perawatan di rumah sakit, sekitar 20 jam setelah penilaian awal, pasien memiliki GCS 8, tidak menanggapi perintah, dan hanya bergerak dalam menanggapi rangsangan nyeri. Pasien telah diberikan morfin sebagai analgesia terkontrol pasien dan telah menerima hydromorphone secara intravena pada saat masuk, meskipun jumlah obat telah diberikan tidak dianggap adekuat untuk menjelaskan ketidakstabilan ini. Pada pagi hari ke-2 perawatan rumah sakit, hasil computed tomography (CT) kepala non kontras adalah normal dengan tidak ada bukti perdarahan intrakranial atau infark. Hal ini kemudian diikuti dengan pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) kepala, dengan gambar T2-weighted menunjukkan banyak, hiperintens lesi kecil pada white matter periventricular dan subkortikal, corpus callosum, ganglia basal, batang otak, dan hemisfer serebelar (Gambar 2). Lesi juga menunjukkan hyperintensity pada diffusion-weighted MRI dan diinterpretasikan sebagai konsisten dengan multipel, infark kecil (Gambar 3). Tambahan lagi, urutan susceptibility-weighted menunjukkan sinyal rendah di daerah yang sama, menunjukkan multipel microhemorrhages, pola konsisten dengan SEL. Saturasi oksigen tetap 95% hingga 99%, dan radiografi dada menunjukkan lapangan paru-paru yang jelas tanpa infiltrasi. Pada hari ke-2 perawatan rumah sakit, pasien

BAGambar 2. Berturut-turut Aksial T2-tertimbang cairan dilemahkan inversi pemulihan magnetic resonance imaging (A) kaudal ke (B) kranial. Perhatikan beberapa kecil, lesi hiperintens di subkortikal yang dan materi putih yang mendalam.

ABGambar 3. Berturut-turut aksial resonansi magnetik difusi-tertimbang imaging (A) kaudal ke (B) kranial. Perhatikan banyak belang-belang hiperintens fokus di belahan otak bilateral. inidaerah menunjukkan sinyal rendah pada urutan kerentanan berbobot, menunjukkan beberapa microhemorrhages, pola konsisten dengan Sindrom emboli lemak.

dipindahkan ke unit perawatan intensif dan diintubasi untuk perlindungan jalan nafas karena ketidakmampuan untuk membersihkan sekresi, meskipun tingkat gas darah arteri masih normal. Ekokardiogram menunjukkan tidak ada right-to-left shunt, seperti patent foramen ovale (PFO); electroencephalogram tidak menunjukkan tanda-tanda seperti kejang. Tidak ada ruam petekie ditemukan pada pemeriksaan kulit. Pasien diobati dengan perawatan suportif. Hemiarthroplasty bahu kanan telah dilakukan pada hari ke-7 perawatan rumah sakit tanpa komplikasi (Gambar 1). Pada rumah sakit hari ke-13, pasien bisa mengikuti perintah dan pada hari ke-14 pasien diekstubasi. Status mentalnya terus-menerus membaik, dan ia dikeluarkan dari fasilitas rehabilitasi setelah 36 hari. Pada tindak lanjut terakhir, 6 bulan setelah cedera yang pertama, pasien pulih tanpa sisa defisit neurologis dan hanya keterbatasan minor dalam range of motion (ROM) bahu kanan.

DiskusiKasus ini mempresentasikan sebuah tantangan diagnostik yang menarik mengenai cepatnya penurunan status mental pasien, dengan diferensial diagnosis termasuk diffuse axonal injury (DAI), anoxic brain injury, kejang pasca trauma, kelainan patologi intrakranial, seperti stroke atau perdarahan, dan SEL. SEL didiagnosis, ketika kemungkinan lain disingkirkan, penemuan karakteristik pada MRI otak seperti yang dijelaskan di atas dalam konteks multipel fraktur.

PatofisiologiMeskipun pengakuan pada tahun 1873, tidak ada konsensus mengenai mekanisme patofisiologis yang menyebabkan gejala klinis SEL. Dalam pengaturan trauma ini, ada 2 teori yang dominan. Teori mekanik menjelaskan bahwa gelembung-gelembung lemak masuk ke dalam sirkulasi melalui venula yang terganggu setelah fraktur sumsum tulang, melewati ke sirkulasi arteri melalui pembuluh darah paru, atau secara paradoksal, dengan cara right-to-left shunt, seperti PFO. Lemak yang berada di jantung, divisualisasikan sebagai bahan echogenic di atrium kanan dan kiri pada transesophageal echocardiografi, telah dikonfirmasi dalam beberapa studi sepanjang prosedur ortopedi, termasuk artroplasti total lutut dan reaming femoralis. Partikel-partikel lemak ini dapat menetap sebagai microembolisms pada organ target seperti kulit dan otak. Namun, beberapa penelitian otopsi menunjukkan adanya suatu kekurangan antara hubungannya keparahan gejala dan kuantitas lemak intravaskular. Selain itu, khas 24- 72 jam keterlambatan munculnya gejala-gejala setelah trauma awal akan dibahas terhadap penjelasan mekanik semata-mata. Alternatif atau bersamaan, teori biokimia mengusulkan bahwa proses embolisasi lemak dapat terdegradasi ke perantara toksik, seperti asam lemak bebas dan protein C-reaktif, yang menjadi penyebab kerusakan organ. Ini telah ditunjukkan pada model hewan, di mana injeksi intravaskular asam lemak bebas terkait dengan kerusakan endotel dan peningkatan permeabilitas kapiler di paru-paru, yang menyebabkan sindrom gangguan pernapasan akut (SGPA). Mekanisme yang sama bisa menjelaskan cedera ke organ lain dan konsisten dengan penundaan onset gejala setelah cedera akut. Dalam kasus pasien kami, tidak adanya keterlibatan paru, kurangnya right-to-left shunt vaskuler seperti PFO, dan adanya respon inflamasi sistemik pada saat masuk mungkin melibatkan produksi toksik perantara dari metabolisme embolisasi lemak sebagai sumber SEL pada ini pasien.

Presentasi klinisPresentasi awal dari SEL biasanya bermanifestasi sebagai distress pernafasan dan hypoxia. Radiografi dada seringkali normal, seperti pada pasien kami, tetapi dapat menunjukkan difus interstitial bilateral atau infiltrasi alveolar. Pada CT lebih sering ditemukan, termasuk opasitas ground-glass bilateral dengan penebalan interlobar septum. Ruam peteckie dapat ditemukan pada kepala, leher, anterior dada, aksila, subkonjunktiva, dan mukosa membran mulut, meskipun terjadi hanya 20% sampai 50% dari kasus. Gejala neurologis sequele yang sering ada pada 80% pasien, dengan onset biasanya diikuti dengan gejala-gejala paru-paru. Sequele ini dapat berkisar dari sakit kepala, kebingungan, dan agitasi untuk pingsan, tanda-tanda fokal neurologis, dan, yang kurang umum, coma. Onset gejala-gejala ini umumnya terjadi antara 24 dan 48 jam setelah trauma, meskipun pernah ada laporan mengatakan bisa terjadi 12 jam lebih awal. Kasus ini adalah contoh dari kursus atipikal, dengan gejala awal neurologis sekitar sering muncul pada 14 jam setelah trauma dengan progresif cepat menjadi koma tanpa gejala paru klasik.DiagnosaKarena gambaran klinis spesifik dari SEL, berbagai gejala klinis, laboratorium, dan kriteria pencitraan telah dijelaskan. Semua kriteria ini, rujukan yang paling sering dipakai adalah dari Gurd di 1970, yang membagi criteria-kriteria ini menjadi mayor dan minor, dengan 1 kriteria mayor dan 4 minor yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis (Tabel). Dalam menerapkan kriteria ini pada pasien kami, kami menemukan bahwa pasien menunjukkan kriteria mayor yaitu keterlibatan otak dan kriteria minor yaitu takikardia, demam, dan trombositopenia. Insufisiensi pernapasan dan ruam petekie, serta jaundice, perubahan ginjal, dan anemia adalah kriteria negatif. Perubahan retina, peningkatan laju endap darah, dan macroglobulinemia lemak tidak diuji atau diperiksa. Meskipun dalam kasus kami kriteria klinis dan laboratorium untuk diagnosis SEL seperti yang didefinisikan oleh Gurd tidak dipenuhi, sensitivitas Gurd dan kriteria lainnya bisa dibahas. Tes laboratorium khusus untuk penyakit ini belum dikembangkan. Meskipun tingkat serum lipase, meningkatnya kadar lemak darah, dan gumbalan lemak dalam urin, dahak, dan darah semuanya telah diusulkan, ditemukan pada pasien trauma dengan dan tanpa SEL. Sifat non spesifik dari tanda-tanda dan gejala SEL dan kurangnya tes laboratorium yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis sindrom ini menunjukkan pentingnya evaluasi radiografi pada pasien dengan gejala neurologis. CT scan kepala biasanya negatif, meskipun, dalam beberapa kasus, mereka mungkin menunjukkan diffuse edema dengan daerah menipisan yang rendah tersebar dan hemorrhage. MRI lebih sensitif, dan gambar T2-weighted biasanya menunjukkan multipel kecil, lesi hiperintens nonconfluent, biasanya di periventrikular, subkortikal, dan white matter yang dalam, kadang-kadang disebut sebagai "starfield" pattern. Diferensial diagnosis untuk temuan ini sangat luas dan, tambahan untuk SEL, termasuk DAI, edema vasogenik dengan microinfark, dan penyakit demielinasi. Sensitivitas dan spesifisitas mungkin ditingkatkan dengan penambahan diffusion-weighted MRI, yang menunjukkan titik terang yang menyebar pada latar belakang yang gelap yang sama pola "starfield" seperti pada gambar T2-weighted. Susceptibility-weighted MRI baru-baru ini diperkenalkan sebagai memiliki utilitas dalam mendiagnosis SEL, dengan daerah intensitas sinyal yang rendah menunjukkan diffuse microhemorrhages. DAI dapat menunjukkan pola yang sama; namun, lokasi otopsi dikonfirmasi kelainan yang berbeda, dengan temuan SEL yang ditemukan di serebral dan serebellar white matter dan splenium dari corpus callosum dan kelainan radiografi DAI yang ditemukan di persimpangan gray-white matter, dorsolateral batang otak, dan splenium korpus callosum.

Pencegahan dan PengobatanKepentingan utama dalam pencegahan SEL adalah stabilisasi awal patah tulang. Beberapa studi telah menunjukkan penurunan kejadian SEL ketika fraktur tulang panjang dilakukan dengan segera operasi fiksasi. Namun, dalam manajemen politrauma, keinginan untuk pengobatan definitif dini harus seimbang terhadap risiko respon imun yang berlebihan dari pembedahan yang berkepanjangan. Pemilihan waktu untuk fiksasi fraktur bagi mencegah gejala sequele respon inflamasi, seperti ARDS dan sindrom disfungsi organ multipel, masih diperdebatkan. Dalam sebuah artikel, Pape dan rekannya menyarankan mengklasifikasikan pasien cedera multipel sebagai stabil, perbatasan, tidak stabil, dan extremis berdasarkan kriteria klinis dan laboratorium. Mereka merekomendasikan fiksasi definitif dini untuk pasien yang stabil dan pasien yang di garis batas atau tidak stabil dan responsif terhadap resusitasi, sedangkan kontrol kerusakan ortopedi dan fiksasi fraktur secara bertahap harus dipertimbangkan dalam kelompok lain. Beberapa intervensi farmakologis telah menjelaskan, meskipun efeknya sangat bervariasi dan tidak memiliki indikasi yang jelas. Yang paling banyak diteliti adalah kortikosteroid, dengan mekanisme tindakan yang diusulkan termasuk menumpulkan respon inflamasi, menstabilkan membran kapiler paru untuk mengurangi edema interstitial, mencegah aktivasi sistem komplemen, dan memperlambat aggregasi trombosit. Sebuah meta-analisis untuk menilai intervensi ini dikaji menggunakan 6 studi dengan total 386 pasien dengan fraktur tulang panjang yang diacak untuk pengobatan dengan kortikosteroid atau perawatan suportif sahaja. Mereka menemukan penurunan risiko SEL pada pasien yang menerima kortikosteroid, tapi tidak ada perbedaan dalam angka kematian antara kelompok. Berdasarkan hasil ini, utilitas kortikosteroid masih diperdebatkan lagi. Setelah SEL terjadi, pilihan pengobatan biasanya fokus pada perawatan suportif, dengan sebagian besar pasien memiliki pemulihan sepenuhnya. Tidak ada perawatan khusus yang tersedia, dan pengobatan simtomatik adalah pendekatan yang disarankan, termasuk memastikan oksigenasi dan ventilasi adekuat dan memberikan bantuan hemodinamik dan resusitasi volume dan produk darah seperti yang diperlukan.

KesimpulanKami telah mempresentasikan kasus SEL yang unik dalam onset cepat, sebuah presentasi awal dengan manifestasi neurologis tanpa keterlibatan paru yang khas, dan mekanisme kerusakan akhir organ tanpa shunt kanan ke kiri. Kasus ini menekankan pentingnya mempertimbangkan SEL pada pasien dengan status mental yang buruk dalam manajemen mutipel fraktur, terutama apabila tidak adanya temuan karakteristik klinis lainnya, seperti distres paru dan ruam petekie patognomonik. MRI kepala dapat memainkan peran penting dalam mendiagnosis pasien yang mengalami gejala neurologis yang dominan. Rekognisi dini kondisi ini memungkinkan untuk mengantisipasi komplikasi dari proses penyakit ini, seperti gangguan pernapasan, dan potensi kebutuhan untuk ventilasi mekanik dan bantuan hemodinamik.10