BAB II LAPORAN KASUS SESI I Ny. Ani, 36 tahun datang ke poliklinik tempat saudara bekerja dengan keluhan tubuhnya semakin gemuk. Tadinya ia mengira mungkin sedang hamil karena perutnya besar dan sudah 2 bulan ia tidak mendapat haid. Ia sudah melakukan tes urin untuk kehamilan tetapi ternyata hasilnya negative. Ia pun mengeluh wajahnya yang akhir-akhir ini banyak timbul jerawat. Ia pun mengeluh otot-ototnya sangat lemah dan ia cepat merasa lelah. Sejak seminggu yang lalu tulang punggungnya terasa nyeri. Pada pemeriksaan awal didapatkan :

TB BB

: 160 cm : 76 kg

Suhu : 37o C TD Nadi : 150/90 mmHg : 100x/m, voleme sedang, regular : 20x/m, reguler

Pernapasan

Ny. Ani berwajah bundar dengan banyak jerawat dan kulitnya berminyak. Tubuhnya gemuk dengan lengan, tangan, dan jari-jari relative kecil atau kurus.

SESI II

Pada pemeriksaan lebih lanjut terhadap Ny. Ani diketahui : Ny. Ani adalah penderita asma yang sering kambuh. Bila kambuh, Ny. Ani meminum obat racikan yang diberikan dokter sejak beberapa tahun terakhir. Karena merasa obat itu cocok, Ny. Ani selalu membawa obat racikan itu (dalam kapsul) kemana-mana dan meminumnya setiap sesak nafasnya timbul tanpa lebih dulu berkonsultasi dengan dokternya. Akhir akhir ini asmanya memang sering kambuh entah apa sebabnya. Selama ini, kecuali asma, Ny.Ani tidak merasa menderita penyakit apapun. Sebulan yang lalu ia jatuh dan tulang punggungnya terasa nyeri hingga sekarang terutama bila ia membungkuk atau berdiri terlalu lama. Ny.Ani tidak mempunyai keturunan darah tinggi dan diabetes mellitus.

Pada pemeriksaan lab didapatkan : K : 3,0 mg/dl

Na : 140 mg/dl Hb : 11,9 g% Leukosit : 7800/mm Gula darah sewaktu : 225 mg/dl Trombosit : 172.000/mm Kulit Ny.Ani terutama diwajah dan punggungnya banyak terdapat bercak-bercak kehitaman. Punggung Ny.Ani tampak agak membungkuk, lingkar perut 90cm. dinding perut tampak / beberapa striae berwarna biru keunguan. Shifting dullness (-),hepar dan lien tidak teraba. Pembahasan kasus Identitas: Nama Umur : Ny.Ani : 36 tahun

Jenis kelamin : Perempuan Status Alamat ::-

Keluhan utama : Tubuhnya semakin gemuk

Anamnesis : Riwayat Penyakit Sekarang :

Tubuhnya semakin gemuk Akhir-akhir ini wajah timbul jerawat Otot-ototnya sangat lemah dan cepat lelah Seminggu lalu tulang punggungnya terasa nyeri bila membungkuk dan berdiri terlalu lama Asmanya sering kambuh akhir-akhir ini

Riwayat Penyakit Dahulu : Penderita asma Sebulan yang lalu pernah jatuh dan tulang punggungnya terasa nyeri

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak mempunyai keturunan darah tinggi dan diabetes melitus

Riwayat Pengobatan : Obat racikan dari dokter dalam bentuk kapsul bebrapa tahun lalu (curiga pemakaian steroid) untuk mengobati asma Pemeriksaan Fisik :

Keadaan Umum Kesadaran Tanda vital :-

: :

Suhu : 370C TD N RR : 150/90 mmHg hipertensi grade 1 : 100/m, vol sedang, reguler : 20x/m overweight

TB BB Wajah Kulit

: 160 cm : 76 kg

: Bundar, banyak jerawat dan kulit berminyak : Wajah dan punggungnya terdapat bercak-bercak kehitaman : Lingkar perut = 90 cm Dinding perut terdapat striae berwarna biru keunguan Shifting dullness tidak ada

Abdomen

Hepar, Lien Pinggang Ekstremitas

: Tidak teraba : Agak kaku : Lengan, tangan, dan jari-jari relatif kecil/kurus

Pemeriksaan laboratorium: Pemeriksaan Hb Leukosit Trombosit Hasil 11,9 mg/dl 7.800/mm3 172.000/mm3 Nilai Normal 12-15 mg/dl 5.000-10.000/mm3 150.000400.000/mm3 GDS Kalium Natrium 225 mg/dl 3,0 mg/dl 140 md/dl < 200 mg/dl 3,5-5,2 mg/dl 135-145 mg/dl Meningkat(hiperglikemi) Menurun(hipokalemi) Normal Interpretasi Menurun Normal Normal

Daftar Masalah Sindroma Cushing Osteoporosis (suspek fraktur)

Penyebab Hiperadrenokortikoid Ketidak seimbangan hormon Densitas tulang berkurang

Hipotesis Iatrogenik (penggunaan steroid eksogen) Pengambilan ion kalsium dalam tulang masuk ke dalam darah Inhibisi fungsi osteoblast Peningkatan volume darah akibat retensi natrium Penggunaan steroid yang berlebihan Anemia Penumpukan lemak secara sentripetal Mobilisasi jaringan lemak dan jaringan ikat perifer ke sentral atopik

Hipertensi

Ketidakseimbangan hormone mineralokortikoid Ketidak seimbangan hormone

Amenorrhea

Obesitas Sentral

Pola makan yang tidak teratur Hiperkortisol

Asma Acne vulgaris

Aktivitas berlebihan dan terpajan dengan allergen pola makan yang tidak teratur ketidakseimbangan hormon stress

Daftar Masalah Pasien

Asma

Penggunaan steroid jangka panjang

Hiperadrenokortikoid

Glukokortikoid

Mineralokortikoid

Androgen

Amenore Jerawat

Pengeluaran K+, Mg2+,Na+ Retensi Na dan air Mensensitisasi pembuluh darah dan jantung terhadap katekolamin

Hipokalemia

Hipertensi

Resistensi perifer

Lipolisis

VLDL

Resiko aterosklerosis Hiperglikemia DM Tipe lain Cepat lelah

Glukoneogenesis di hati dan menghambat pengambilan glukosa di perifer Pemecahan protein perifer

Massa ototStriae

Pemecahan jar. Subkutan Ca dan fosfat di dalam plasma

Kehilangan matriks tulangFraktur patologis

Osteoporosis

Nyeri punggung

Jatuh

Rencana tindakan awal yang dilakukan : 1. Anamnesis tambahan : Riwayat penyakit sekarang -

Sejak kapan pasien merasa lebih gemuk Apakah pasien pernah mengalami trauma (jatuh) Apakah pasien sedang mengalami masalah (stress) Apakah kulit pasien mudah berdarah fragilitas pembuluh darah Apakah pasien merasakan perubahan yang signifikan pada tubuh seperti suara dan bulu-bulu di seluruh tubuh hirsutisme

Riwayat penyakit dahulu

Penyakit apa yang pernah diderita oleh pasien sebelumnya

Rwayat penyakit keluarga Apakah ada keluarga yang menderita gejala-gejala sepertti pasien

Riwayat medikasi Apakah pasien pernah mengkonsumsi obat-obatan seperti steroid

Riwayat kebiasaan Bagaimana intake makanan pasien (garam,lemak,dll) Apakah pasien merokok Apakah pasien rajin berolah raga

2. Pemeriksaan fisik tambahan : Inspeksi : mencari tanda-tanda hirsutisme

3. Pemeriksaan laboratorium tambahan :

Darah lengkap Elektrolit darah seperti Na, K

Kadar gula darah sewaktu, puasa, post prandial, HbA1c untuk mengetahui adanya DM

Kadar kortisol plasma dan urine 24 jam Test Supresi Dexametason Urin lengkap untuk tahu fungsi ginjal

4. Pemeriksaan penunjang tambahan :

Foto X-ray pada tulang vertebra untuk mengetahui adanya fraktur tulang Bone Mass Densitometry (BMD) untuk mengetahui adanya osteoporosis CT-scan untuk menyingkirkan diagnosis tumor

Penatalaksanaan pada pasien Medikamentosa :-

Hentikan obat kortikosteroid secara tapering off sambil mengkontrol keadaan pasien

-

Untuk hipertensi diberikan ACE-inhibitor dan ARB Untuk osteoporosis diberikan kalsium, vitamin D, dan bifosfonat untuk meningkatkan matriks tulang

-

Untuk nyeri punggung diberikan analgetik.

-

Untuk asthma diberikan bronkodilator non steroid

Non medikamentosa : -

Hindari pemicu terjadinya asthma (alergen) Jangan minum obat sembarangan bahaya efek samping Diet (rendah garam,rendah kalori,tinggi protein dan tinggi kalium) Konsultasi ke ahli penyakit dalam,orthopedik dan rehabilitasi medik

-

Prognosis Ad vitam : Ad bonam Ad fungsionam : Dubia ad Bonam Ad sanansionam : Ad bonam

BAB III TINJAUAN PUSTAKA ETIOLOGI Sindroma cushing dapat disebabkan oleh :1. Meningginya kadar ACTH. Tidak selalu karena adenoma sel basofil hipofisis.

2. Meningginya kadar ATCH karena adanya tumor di luar hipofisis, misalnya tumor paru, pankreas yang mengeluarkan ACTH like substance. 3. Neoplasma adrenal yaitu adenoma dan karsinoma. 4. Iatrogenik.

MANIFESTASI KLINIS : Dapat digolongkan menurut faal hormon korteksadrenal yaitu : cortisol, androgen, aldosteron.

1. Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu : a.b.

Obesitas yang sentrifetal dan moon face. Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul striae dan ekimosis. Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein. Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dan kifosis. Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi. Diabetes melitus. Alkalosis, hipokalemia.

c. d. e. f.g.

2. Gejala hipersekresi androgen :

a. b. c. d. e.

Hirsutisme. Timbul akne. Amenore atau impotensi. Pembesaran klitoris. Otot-otot bertambah (maskulinisasi)

3. Gejala hipersekresi aldosteron. a. b. c. d.e.

Hipertensi. Hipokalemia. Hipernatremia. Diabetes insipidus nefrogenik. Edema (jarang) Volume plasma bertambah

f.

Bila gejala ini yang menyolok, terutama 2 gejala pertama, disebut penyakit Conn atau hiperaldosteronisme primer. 4. Gejala hipersekresi estrogen (jarang) Pada sindrom cushing yang paling karakteristik adalah gejala hipersekresi kortisol, kadangkadang bercampur gejala-gejala lain. Umumnya mulainya penyakit ini tidak jelas diketahui, gejala pertama ialah penambahan berat badan. Sering disertai gejala psikis sampai psikosis. Penyakit ini hilang timbul, kemudian terjadi kelemahan, mudah infeksi, timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur vertebra. Kematian disebabkan oleh kelemahan umum, Penyakit serebrovaskuler (CVD) dan jarang-jarang oleh koma diabetikum. PATOFISIOLOGI Sindrom cushing dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme, yang mencakup tumor kelenjar hipofisis yang menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk menigkatkan sekresi hormonnya meskipun hormon tersebut telah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Penyakit ini terjadi akibat patologi kelenjar hipofisis dimana lup umpan balik negatif mengalami kegagalan dan hipofisis terus mensekresi ACTH dalam mengahadapi kortisol plasma yang tinggi ; efek pada metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak pada keduanya adalah karena pemajanan lama pada tingkat hormon glukokortikoid yang tinggi. Hiperplasia primer kelenjar adrenal dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis jarang terjadi. Pemberian kostikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan sindrom cushing. Penyebab lain sindrom cushing yang jarang dijumpai adalah produksi ektopik ACTH oleh malignitas, karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling sering ditemukan. Tanpa tergantung dari penyebabnya, mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan fungsi korteks adrenal menjadi tidak efektif dan pola sekresi diurnal kortisol

yang normal akan menghilang. Tanda dan gejala cushing sindrom terutam terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid dan androgen yang berlebihan, meskipun sekresi mineralokortikoid juga dapat terpengaruh. DIAGNOSIS Diagnosis klinis dapat dibuat bila terdapat tiga atau lebih dari tanda-tanda dibawah ini : 1. Kelelahan yang hebat dan otot-otot yang kecil 2. Obesitas sentripetal dan penghentian pertumbuhan. 3. Strie yang kemerah-merahan. 4. Ekhimosis tanpa kelainan trombosit. 5. Hipertensi. 6. Osteoporosis. 7. Diabetes melitus.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil antara 10.000 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (DM terjadi pada 10 % kasus) dan hipokalemia. 1. Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan dexamethasone suppression test yaitu memberikan 1 mg deksametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.

2. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :a.

Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxi kortikosteroid

dalam urin 24 jam, kemudian diberikan deksametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroksi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroksi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma. b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol

sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam urine. c. d. Pengukuran kadar ACTH plasma. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 3 kali,

pada kasinoma tidak ada kenaikan.

PENATALAKSANAAN Sesuai pada penyebabnya. Penyakit Cusing dapat dilakukan radiasi dari hipofise, kombinasi radiasi dengan unilateral adrenalektomi. Pada adenoma basofil yang menimbulkan gejala peninggian tekanan intra kranial dan tidak berhasil dengan radioterapi, dilakukan ekstirpasi. Pada kasus berat dimana radiasi hipofise tidak memberi hasil, dilakukan adrenalektomi bilateral, kemudian substitusi dengan hidrokortison, kortison atau fludrokortison. Bila disebabkan oleh adenoma atau karsinoma adrenal, dilakukan operasi kemudian terapi substitusi.

BAB IV DAFTAR PUSTAKA1. Resmisari T, Liena. Teks dan Atlas Berwarna Patofisiologi : Penyakit Cushing. Jakarta :

ECG;2007;p.268.2. Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL : Harrisons Principle of Internal Medicine

: Endocrinology and Metabolism. 17thed. United States of America : McGraw-Hill Companies Inc;2008;p.2254-60.3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Pathologic Basic of Disease : Endocrine System. 7thed.

Philadelphia : Elsevier Saunders;2005;p.1207-9.4. Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment 2008 :

Endocrinology.

43rded.

United

States

of

America

:

McGraw-Hill

Companies

Inc;2008;p.1126-7.

5. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam Jilid III : Hiperkortisolisme. Edisi IV. Jakarta : FKUI;2006;p.1979-82.

BAB V PENUTUP DAN UCAPAN TERIMA KASIH Dengan mengucap syukur atas kehadirat Allah SWT, Makalah ini dapat diselesaikan tepat waktu oleh penulis. Pada kesempatan ini, kami selaku penulis mengucapkan Terima Kasih sebanyakbanyaknya kepada para Dosen pengajar, Dosen pembimbing, teman-teman dan semua pihak yang telah membantu dan memberikan kontribusinya dalam menyusun makalah ini. Kami berharap makalah ini dapat memberikan manfaat bagia siapa saja yang membacanya. Sekian dan Terima Kasih.