MAKALAH POLIDAKTILI

7/22/2019 MAKALAH POLIDAKTILI

1/9

BAB I

PENDAHULUAN

I. Latar Belakang

Polidaktili atau polidaktilisme (berasal dari bahasa Yunani kuno polus yang

artinya banyak dan daktulos yang artinya jari, juga dikenal sebagai hiperdaktilisme,

yaitu anomali kongenital pada manusia dengan jumlah jari tangan atau kaki yang

berlebihan. Kelainan ekstremitas kongenital bervariasi dari kelainan yang hampir tak

terlihat hingga tidak adanya ekstremitas.1,2

Polidaktili dapat berupa kelainan tunggal tanpa disertai gejala atau penyakit lain.

Polidaktili dapat diturunkan dalam keluarga, terutama pada keturunan AfroAmerika.

Pertumbuhan jari tambahan ini dapat berlangsung buruk yang dilekatkan oleh sebuah

tangkai ke!il (biasanya di sebelah jari kelingking" berupa sepotong jaringan lunak yang

dapat diangkat. Kadangkadang jaringan itu berisi tulang tanpa sendi# namun jarang

didapatkan yang utuh dan yang bersifat fungsional. 1,$

%ari tambahan paling sering didapatkan pada sisi ulnar (polidaktili posta&ial",

lebih jarang pada sisi radial (polidaktili prea&ial", dan sangat jarang pada jari telunjuk,tengah, dan jari manis (polidaktili sentral". Polidaktili !ampuran artinya polidaktili ulnar

dan radial yang terjadi bersamaan, sedangkan crossed polydactyly melibatkan tangan

dan juga kaki. 1,'

Ada $ derajat polidaktili, yaitu

)ipe 1 jari tambahan melekat pada kulit dan nervus.

)ipe 2 jari tambahan dengan bagian normalnya melekat pada tulang atau sendi.

)ipe $ jari tambahan dengan bagian normalnya berhubungan dengan osmetakarpaltambahan pada tangan. *

1


2/9

BAB II

ISI

I. Definisi






II. Epidemiologi

Prevalensi polidaktili adalah 1+1 kelahiran. Polidaktili posta&ial seringkali

menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan

AfroAmerika yang di!urigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Polidaktili

posta&ial lebih sering 1 kali pada kulit hitam dan lebih sering pada anak lakilaki.

-ebaliknya, polidaktili posta&ial pada kulit putih lebih sering sebagai suatu bagian dari

sindrom dan bersifat resesif autosomal. ata gabungan oleh /inely dkk dari %efferson,Alabama, 0nited -rares, dan 0psala menunjukkan insiden semua jenis polidaktili pada

pria kulit putih yaitu 2,$+1, anita kulit putih ,+1, pria kulit hitam 1$,3+1

dan pada anita kulit hitam 11,1. 1

444. Etiologi 1,2

Asphyxiating thoracic dystrophy

Carpenter syndrome

Ellis-van Creveld syndrome(chondroectodermal dysplasia)

Familial polydactyly

Laurence-Moon-Biedl syndrome

Ruinstein-!ayi syndrome

2
http://www.umm.edu/ency/article/001667.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001249.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001667.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001249.htm


3/9

"mith-Lemli-#pit$ syndrome

!risomi%&

!risomi '%

!iial hemimelia

-ebagaimana telah disebutkan di atas, polidaktili dapat bermanifestasi tunggal

atau sebagai bagian dari suatu sindrom anomali kongenital. 5ila diagnosis berdiri

sendiri maka berhubungan dengan mutasi dominan autosom pada gen tunggal, namun

variasi pada berbagai gen juga mungkin terjadi. -e!ara khusus gen mutasi yang terlibat

dalam pola perkembangan, akan menyebabkan anomali kongenital dengan polidaktili

sebagai salah satu sindromnya. 1

IV. Klasifikasi

$
http://www.umm.edu/ency/article/001660.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001660.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001660.htm


4/9

V. Diagnosis

iagnosis dapat ditegakn dengan beberapa !ara sebagai berikut *

1. Anamnesis

Apakah ada anggota keluarga yang dilahirkan dengan jari tambahan6

Apakah ada riayat keluarga dengan kelainan yang berhubungan dengan polidaktili

Apakah ada gejala lain6

2. Pemeriksaan /isis

)erlihat adanya jari tambahan (inspeksi".

$. Pemeriksaan Penunjang

Analisa kromosom /oto polos

7ambar 1. 8ontoh Polidaktili '

VI. Penatalaksanaan

Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan

ke!o!okan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki". 5iasanya operasi

dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan

gaya jalan minimal. 9perasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi"

selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat.',*

'


5/9

1. Polidaktili pada tangan

Klasifikasi :affel digunakan untuk menyederhanakan pengkategorian se!ara

klinis dan peren!anaan prosedur pembedahan. '

Pedoman dalam mengoperasi polidaktili pada jari tangan ',*

%ari radial hipoplastik yang direseksi.

Pada polidaktili tipe 44 dan 444 dengan kaliber yang simetris dan memiliki komponen

tulang, dipillih prosedur 5ilhaut 8lo;uet yang memungkinkan stabilitas sendi

karena mempertahankan ligamentum kolateral ulnar dan radial sendi interphalan&.

Komplikasi prosedur antara lain kekakuan sendi, hipertrofi jaringan parut,

deformitas punggung kuku. Perbaikan nail edyang !ermat dan rekonstruksi ukurankuku yang serupa untuk men!egah masalah ke!a!atan ini. Penting pula untuk

memperingatkan pasien akan jari yang tersisa pasti akan mengalami hipoplasia,

yaitu dalam hal lebar dan lingkarannya.

- 0ntuk polidaktili tipe 44, instabilitas sendi sering terjadi karena kelainan berkembang

pada level sendi. *? angulasi pada 4P%" sering

pula tidak tepat.

-Pada polidaktili tipe 444, anomali tidak men!apai 4P% sehingga diharapkan hasil yang

memuaskan setelah dilakukan eksisi sederhana. @eskipun demikian, dilaporkan

pula adanya komplikasi setelah ligasi sederhana pada bifid thumb yaitu deformitas

ibu jari ( thum de*ormity", instabilitas sendi, dan deformitas sendi. =amun

instabilitas sendi ini dapat pula berasal dari instabilitas preoperatif. )arikan

eksentrik pada otootot ekstensor pada 4P% mungkin berperan dalam perubahan

sekunder dalam kapsul sendi dan ligamentum kolateral #ver-tightening ligament

kolateral dan re-alignment tendon ekstrinsik yang tepat dapat memperbaiki

*


6/9

instabilitas sendi. Prosedur 5ilhaut8lo;uet tidak dapat memperbaiki instabilitas

sendi pada polidaktiili tipe 444 akibat eksisi sederhana, namun bisa pada tipe 44.

7ambar 2. istal phalan& dengan prosedur 5ilhaut8lo;uet*

)ujuan terapi polidaktili adalah untuk mempertahankan jari yang paling fungsional,

tanpa mengingat apakah berupa bi atau triphalangeal*

2. Polidaktili pada kaki

Penanganan termasuk eksisi jari tambahan dan rekonstruksi jaringan lunak di

sekitar jari yang tersisa untuk memperbaiki kesejajaran bila terdapat deviasi. %ari paling

medial pada polidaktili preaksial dan jari paling lateral pada polidaktili postaksial

adalah jari yang dipilih untuk direseksi agar kaki bisa menyempit dengan tepi lateral

atau medial yang lurus. Pada polidaktili postaksial, dilakukan insisi oval atau rac+uet-

shapedpada jari paling lateral melalui kulit dan fasia. )endon dibelah ke distal sejauh

mungkin. Kapsul sendi metatarsophalangeal (@)P" dibelah dan jari dipisahkan dari

artikulasinya. Kapsul diperbaiki seakurat mungkin. 5ila jari yang lebih lateral yang

hipoplastik dan dieksisi, ligamentum intermetatarsal harus ditaksir ulang. Penempatan

,irschner ire (,-ire" selama ' minggu dapat membantu mempertahankan posisi

dan men!egah deformitas varus atau dapat pula dibalut atau digips (cast". Pada

polidaktili sentral, insisi rac+uet-shapeddorsal dilakukan pada dasar+lantai duplikasi.

%ari tambahan dieksisi melalui disartikulasi.


7/9

penutupan kulit plastik+sintetis yang !ermat. .al/ing castpada memungkinkan anak

anak bisa tetap bergerak aktif dan sekaligus melindung daerah insisi. Komplikasi

postoperatif antara lain hallu& varus residual dan jaringan parut akibat operasi.$,',*

VI. Prognosis

Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna.

)indakan yang hatihati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan

fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui.

Pengukuran lebar kuku, lingkaran dan panjang jari, menunjukkan potensi pertumbuhan

jari yang tersisa setelah eksisi jari yang hipoplasti. =amun, jari hipoplastik ini telahmengganggu sehingga meskipun pembedahan dilakukan sejak dini, pertumbuhan jari

normal tidak akan pernah ter!apai.*

3


8/9

BAB III

PENUTUP






Prevalensi polidaktili adalah 1+1 kelahiran. Polidaktili posta&ial seringkali

menjadi kelainan tersendiri yang biasa didapatkan pada keturunan Afrika hitam dan

AfroAmerika yang di!urigai sebagi akibat transmisi autosom dominan. Adapun

etiologinya yaitu Asphyxiating thoracic dystrophy, Carpenter syndrome0 Ellis-van

Creveld syndrome (chondroectodermal dysplasia)0 Familial polydactyly0 Laurence-

Moon-Biedl syndrome0 Ruinstein-!ayi syndrome0 "mith-Lemli-#pit$ syndrome0

!risomi %&0 !risomi '%0 !iial hemimelia1,2

Pembedahan diindikasikan untuk memperbaiki kosmetik dan bila ada keluhan

ke!o!okan untuk memakai sepatu (bila polidaktili terdapat pada kaki". 5iasanya operasi

dilakukan saat usia pasien lebih dari 1 tahun agar pengaruh pada perkembangan dan

gaya jalan minimal. 9perasi sebaiknya ditunda hingga perkembangan tulang (ossifikasi"

selesai sehingga memungkinkan penilaian anatomi yang akurat.',*

Kebanyakan pasien memiliki hasil keluaran yang baik hingga sempurna.

)indakan yang hatihati menentukan keluaran yang baik dalam hal kosmetik dan

fungsional. Potensi pertumbuhan dari jari yang direkonstruksi masih belum diketahui. *

B
http://www.umm.edu/ency/article/001667.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001667.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001249.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001660.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001667.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001667.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001249.htmhttp://www.umm.edu/ency/article/001660.htm


9/9

DATA! PUSTAKA

1. :C9. 5uku saku Pelayanan Kesehatan Anak i Dumah -akit. %akarta# 2E.

2. Panduan Pelayanan @edis, epartemen 4lmu Kesehatan Anak, D-8@, /ebruari

2*.

$. adiyanto, :, @. Ceru @uryaan. Anindita -. 5uku Ajar 4lmu Kesehatan

Anak. 0=4P 211.

'. Anonim. Polidaktili. Availale at http++en.ikipedia.org+iki+Polyda!tyly,

diunduh tanggal -eptember 212.

*. Anonim. Polidaktili.Availale at

http++ .medi!astore.!om+med+detailFpyk.php6

idGHiddtlGE'$HidktgG1EHidobatGH04G2E21*3'222.12'.htm,

diunduh tanggal -eptember 212.

E
http://en.wikipedia.org/wiki/Polydactylyhttp://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?id=&iddtl=943&idktg=19&idobat=&UID=20060926150740222.124.htmhttp://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?id=&iddtl=943&idktg=19&idobat=&UID=20060926150740222.124.htmhttp://en.wikipedia.org/wiki/Polydactylyhttp://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?id=&iddtl=943&idktg=19&idobat=&UID=20060926150740222.124.htmhttp://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?id=&iddtl=943&idktg=19&idobat=&UID=20060926150740222.124.htm

MAKALAH POLIDAKTILI

Documents

Transcript of MAKALAH POLIDAKTILI