Limfoma Maligna

Limfoma maligna adalah tumor ganas dari kelenjar getah bening (K.g.b.) yang ditandai dengan infiltrasi dan dekstruksi dari gambaran arsitektur K.G.B. yang normal oleh limfosit yang abnormal.

Perjalanan penyakit dari limfooma mempunyai tanda-tanda suatu proses keganasan. Penyakitnya bisa dimulai dari atau secara bersamaan mengenai setiap organ tubuh. Paling sering dimulai di k.g.b. dan kemudian menyebar ke hepar, traktus gastrointestinal, dan sumsum tulang.

Apabila penyakit dimulai di traktus digestivus, tulang atau lain organ dan baru menyebar ke organ lain disebut limfoma ekstra nodal.

Dikenal dua macam limfoma maligna; limfoma hodgkin dan non hodgkin.

Etiologi dari limfoma maligna sampai saat sekarang belum diketahui. Pernah diduga bahwa infeksi dengan samacam virus merupakan etiologi dari penyakit hodgkin akan tetapi sampai sekarang virus tersebut belum ditemukan.

Disfungsi immunologis baik kongenitak ataupun didapat dan penyakit-penyakit otoimun sering menyertai limfoma maligna. Demikian pula kejadian limfoma maligna sering pada pasien yang mendapat terapi imunosupresi seperti pada tranplantasi organ.

AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome) suatu sindroma yang disebabkan oleh infeksi virus HIV (Human Immune Deficiency Virus) dimana terjadi kemerosotan kekebalan tubuh juga sering menderita limfoma maligna. Pada penderita AIDS sering terjadi infeksi oportunistik karena turun nya kekebalan tubuhnya. Penurunan kekebalan ini disebabkan tedapat penurunan julah leukosit dan limfopenia, penurunan limfosit T, defek dalam aktivitas, “natural killer”, sel T helper-inducer menurun dan peninggian sel T supres or-cytotoxic.

Gambaran histopatologi dari limfoma pada umumnya ada 3 kelainan utama yaitu:

1. Dekstruksi dar folikel k.g.b. yang nomal oleh limfosit tua dan muda atau oleh sel retikulum atau oleh kedua-duanya.

2. Invasi dan dekstruksi kapsel sinus dari k.g.b.3. Infiltrasi jaringan lemak perikapsuler oleh sel-sel yang serupa dengan sel yang merusak

gambaran arsitektur k.g.b. tersebut.

Secara histopatologis setiap jenis limfoma maligna dibagi menjadi 2 jenis yaitu jenis noduler dan difus. Jenis kelainan ini mempunyai arti dalam prognosis di mana pada umumnya jenis noduler mempunyai prognosis lebih baik daripada jenis difus.

Perbedaan antara penyakit hodgkin dan non hodgkin secara histopatologis ialah ditemukannya sel Reed Sternberg pada penyakit hodgkin. Sel reed sternberg adalah sel berbentuk besar dengan inti dua buah atau multilokuler dan setiap nukelus terlihat padat dan dikelilingi daerah yang bening. Sel reed Sternberg kadang-kadang ditemukanpula pada adenicarcinoma, sarkoma, melanoma dan multiple myeloma. Gambaran histopatologis dari penyakit hodgkin sanagat mirip dengan proses inflamasi kronis.

Untuk subtip dari penyakit hodgkin dikenal 3 macam klasifikasi histopatologis yaitu: klasifikasi jackson dan parker. Lukes dan butler dan klasifikasi internasional.

Pada klasifikasi jackson dan parker teridiri dari paragranuloma, granuloma dan sarcoma. Klasifikasi lukes dan butler: limfositik, limfohistiositik, moxed cellularity, nodular sclerosis, reticular dan duffuse fibrosis. Klasifikasi internasional: lymphocyte predominance, mixed cellurarity, nodular sclerosis dan lymphocyte depletion. Klasifikasi yang lazim dipakai adalah klasifikasi internasional.

Gambaran histopatologi dari limfoma non hodgkin disamping gambaran umum limfoma pada k.g.b. seperti tersebut di atas mempunyai sifat sebagai berikut: infiltrat biasanya bersifat monotipik artinya terdiri dari satu tipe sel tidak seperti penyakit hodgkin dan tidak akan ditemukan sel reed-sternberg. Klasifikasi histopatologi pada limfoma non hodgkin ada beberapa macam.

Klasifikasi menurut rappaport adalah : dibagi dalam noduler dan diffuse.

Noduler : Noduler well differentiated, lymphocytic (NWDL)

Noduler poorly differentiated, lymphocytic (DPDL)

Noduler mixed lymphocytic histiocytyc (DM)

Noduler hystiocytic (NH)

Difuse : diffuse wil differentiated, lymphocytic (DWDL)

Diffuse poorly differentiated, lymphocytic (DPDL)

Diffuse mixed, lymhocytic histiocytic (DM)

Diffuse histiocytic (DH)

Diffuse undifferentiated (DU, limfoma Burkitt)

Dikenal juga klasifikasi dari Lukes-Collins dan sekarang dalam klinik lebih sering dipakai Working formulation yang membagi limfoma non Hodgkin atas 3 kelompok yaitu : low grade (favorable), intermediate grade, dan high grade (unfavorable)

Low grade terdiri dari small cleaved and large cell. Intermediate terdiri dari: Follicular large cell, diffuse small cleaved cell.

Diffuse mixed, small and large cell. Diffuse large cell.

High grade teridir dari diffuse large cell. Immuniblastic.

Limfoma immunoblastik atau sarkoma iimmunoblastik sering disertai dengan penyakit sistem imun seperti sindroma Sjorgen, gamopati monoklonal arthritis rematoid, sistemik lupus erimatosus.

Penyakit ini menyebabkan kematian secara cepat.

Stadium klinis dari penyakit limfoma sangat penting karena staium klinis ini menentukan jenis terapi yang akan diberikan. Stadium klinis ini ditentukan atas dasar : tempat pembesaran kelenjar getah bening dan atau ada tidaknya keluhan dan gejala sistemik.

Pembesaran k.g.b. adalah merupakan keluhan dan gejala utama dari limfoma maligna. Oleh karenanya pemeriksaan k.g.b. ini sangat penting. Paling sering keluhan adalah di daerah leher dimana akan didapatkan pembesaran k.g.b. dengan konsistensi yang kenyal atau kenyal keras. Untuk menentukan luasnya penyebaran perlu pemeriksaan : tonsil, hepar, lien, foto thorax kalau bisa

pemeriksaan limfografi dan CT (Computerized Tomography) untuk melihat pembengkakan k.g.b. daerah mediatinum, para aorta, retroperitoneal.