REFERAT

ILMU PENYAKIT JANTUNG

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Oleh :IMRON ROSYADI 20141040201117

AININ MEYSHINTIA20141040201117

Pembimbing :dr. MOH. MAHFUDZ, Sp.PD

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANGRSUD JOMBANG2014

BAB IPENDAHULUANSystemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun kompleks yang dapat mengenai hampir semua sistem organ dan memiliki manifestasi klinis yang bervariasi. Pasien dapat memiliki keluhan pada kulit, membran mukosa, sendi, ginjal, komponen hematologik, sistem saraf pusat, system retikuloendotelial, sistem pencernaan, jantung, dan paru. Penyakit ini dapat mengenai berbagai usia dan jenis kelamin, terutama pada perempuan usia produktif (20-40 tahun) (Oktaria, 2010).Tingkat kejadian SLE diperkirakan sebanyak 51 kejadian per 100.000 orang di Amerika Serikat, kejadian lupus meningkat sebanyak tiga kali lipat dalam 40 tahun terakhir (Bertsias G, Cervera R, & Boumpas T, 2012). Morbititas dan mortalitas pasien SLE masih cukup tinggi. Angka kematian pasien dengan SLE hampir 5 kali lebih tinggi dibandingkan populasi umum. Pada tahun-tahun pertama mortalitas SLE berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi, termasuk infeksi M. tuberculosis, virus, jamur dan protozoa, sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan penyakit vascular aterosklerosis (PB PABDI, 2011).Komplikasi pada jantung merupakan salah satu manifestasi klinis SLE yang mempengaruhi morbiditas dan mortalitas. Morbiditas karena kelaian kardoivaskular menempati urutan ketiga setelah infeksi dan gagal ginjal. Salah satu laporan menunjukkan mortalitas karena perikarditis atau miokarditis pada pasien SLE sebesar 15%.Tujuan dari pembuatan referat ini adalah untuk menambah pengetahuan tentang Systemic Lupus Erythematosus (SLE) sebagai salah satu penyakit di bidang ilmu Penyakit Dalam sehingga dapat melakukan diagnosis dini untuk menentukan terapi bagi pasien.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Systemic Lupus Erythematosus (SLE)2.1.1 DefinisiSystemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah sindrom gangguan autoimun multisistem dengan spektrum yang luas presentasi klinis meliputi hampir semua organ dan jaringan (Bertsias G, Cervera R, & Boumpas T, 2012). Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan kondisi inflamasi yang berhubungan dengan sistem imunologi yang dapat menyebabkan kerusakan multi organ. SLE didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh menyerang jaringannya sendiri. SLE tergolong penyakit kolagen-vaskular yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks (Wedari, 2013).2.1.2 EpidemiologiTingkat kejadian SLE diperkirakan sebanyak 51 kejadian per 100.000 orang di Amerika Serikat, kejadian lupus meningkat sebanyak tiga kali lipat dalam 40 tahun terakhir (Bertsias G, Cervera R, & Boumpas T, 2012). Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta, didapatkan 1.4% kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam, sementara di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari total pasien yang berobat ke poliklinik reumatologi selama tahun 2010 (PB PABDI, 2011).2.1.3 Etiologi & PatofisiologiAutoantibodi pada lupus dibentuk menjadi antigen nuklear (ANA dan anti-DNA). Autoantibodi terlibat dalam pembentukan kompleks imun, yang diikuti oleh aktivasi komplemen yang mempengaruhi respon inflamasi pada banyak jaringan, termasuk kulit, jantung dan ginjal. Ada tiga faktor yang menjadi perhatian bila membahas patogenesis lupus, yaitu : faktor genetik, lingkungan, dan kelainan pada sistem imun. Faktor genetik memegang peranan pada banyak penderita lupus, resiko lupus meningkat pada saudara kandung dan kembar monozigot. Penderita lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen komplemen, seperti C2, C4, atau C1q. Kekurangan komplemen (C2 & C4) dapat merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear, sehingga menyebabkan terjadinya deposisi jaringan. Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagal membersihkan sel apoptosis, sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun.Faktor lingkungan dapat menjadi pemicu pada penderita lupus, seperti radiasi ultraviolet, tembakau, obat-obatan, dan virus. Sinar UV mengarah pada self-immunity dan hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit. Selain itu sinar UV menyebabkan pelepasan mediator imun pada penderita lupus dan memegang peranan dalam fase induksi yang secara langsung merubah sel DNA, serta mempengaruhi sel imunoregulator yang bila normal membantu menekan terjadinya kelainan pada inflamasi kulit. Faktor lingkungan lainnya yaitu kebiasaan merokok yang menunjukkan bahwa perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus, berhubungan dengan zat yang terkandung dalam tembakau yaitu amino lipogenik aromatik. Pengaruh obat juga memberikan gambaran bervariasi pada penderita lupus. Pengaruh obat salah satunya yaitu dapat meningkatkan apoptosis keratinosit. Faktor lingkungan lainnya yaitu peranan agen infeksius terutama virus dapat ditemukan pada penderita lupus. Virus rubella, sitomegalovirus, dapat mempengaruhi ekspresi sel permukaan dan apoptosis.Faktor ketiga yang mempengaruhi patogenesis lupus yaitu faktor imunologis. Selama ini dinyatakan bahwa hiperaktivitas sel intrinsik B menjadi dasar daripatogenesis lupus eritematosus sistemik. Beberapa autoantibodi ini secaralangsung bersifat patogen termasuk dsDNA (double-stranded DNA), yang berperandalam membentuk kompleks imun yang kemudian merusak jaringan.

2.1.4 DiagnosisBatasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam referat ini diartikan sebagai terpenuhinya minimum kriteria (definitif) atau banyak kriteria terpenuhi (klasik) yang mengacu pada kriteria dari the American College of Rheumbatology (ACR) revisi tahun 1997.KriteriaBatasan

Ruam Malar

Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dan cenderung tidak melewati lipatan nasolabial.

Ruam DiskoidPlak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE kronik dapat ditemukan parut atrofi.

FotosensitifitasRuam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa

Ulkus MulutUlkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksa.

ArtirtisArtritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusia.

Serositisa. Pleuritis

b. Perikarditis Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau terdapat bukti efusi pleura, atau Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi perikardium.

Gangguan Renal Proteinuria menetap >0.5 gram per hari atau >3+, atau Ditemukan silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran.

Gangguan Neurologi Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik, atau Psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolic.

Gangguan Hematologi Anemia hemolitik, atau Leukopenia