ASAL DAN TERMINOLOGI TUMOR Pertumbuhan sel yang tidak dapat

dikontrol, membentuk klon yang berkembang sehingga menimbulkan TUMOR.

Tumor yang tumbuh tidak terus menerus dan tidak menginvasi jaringan sekitar benigna

Tumor yang tumbuh terus dan progresif maligna

EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian LNH tertinggi pada umur 7-10 tahun, jarang terjadi pada usia dibawah 2 tahun

Perbandingan laki-laki dan wanita 2,5 : 1

Angka kejadian PH puncaknya pada usia 15-30 tahun

DEFINISI

Limfoma maligna adalah keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat

Limfoma dibagi menjadi dua golongan besar :

Limfoma non Hodgkin (LNH) Penyakit Hodgkin (PH)

LIMFOMA NON-HODGKIN (LNH) Kelompok keganasan primer limfosit

yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T dan kadang dari sel NK yang berada dalam sistem limfe.

Gambaran penyakit yang progresif, lebih sering terjadi pada anak daripada dewasa.

KLASIFIKASI LNH

Klasifikasi yang banyak digunakan yaitu : - Rappaport- Kiel- Lukes dan Collins- WHO- Working Formulation

KLASIFIKASI LNH berdasarkan WF

Low Grade Lymphoma

Intermediate Grade Lymphoma

High Grade Lymphoma

a. Small lymphoscytic, concistent with CLL plasmacytoid

b. Follicular, predominantly small cleaved cell

c. Follicular, mixed small cleaved and large cell

a. Follicular, large cell

b. Diffuse, small cleaved cell

c. Diffuse, mixed small and large cell

d. Diffuse large cell

a. Large cell, immunoblastic

b. Lymphoblasticc. Small, non

cleaved cell Burkitt’s, non Burkitt’s

Sumber : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid 2

KLASIFIKASI LNH menurut WHOB-cell neoplasms T-cell and putative NK-cell

neoplasma. Precursor B-cell neoplasmprecursor B-acute lymphoblastic

leukemia (B-ALL) atau lymphoblastic lymphoma (LBL)

b. Peripheral B-cell neoplasmB-cell chronic lymphocytic

leukemia/small lymphocytic lymphoma, B-cell prolymphocytic leukemia, lymphoplasmacytic/immunocytoma, mantle cell lymphoma, follicular lymphoma, extranodal marginal zone B-cell lymphoma (MALT), nodal marginal zone B-cell lymphoma, splenic marginal zone lymphoma, hairy cell leukemia, plasmacytoma/plasma cell myeloma, diffuse large B-cell lymphoma, Burkitt’s lymphoma

a. Precursor T-cell neoplasmprecursor T-acute lymphoblastic

leukemia (T-ALL) atau lymphoblastic lymphoma (LBL)

b. Peripheral T-cell and NK-cell neoplasms

T-cell chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia, T-cell granular lymphocytic leukemia, mycosis fungoides/Sezary syndrome, peripheral T-cell lymphoma, hepatosplenic gamma/delta lymphoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, angiommunoblastic T-cell lymphoma, extranodal T-/NK-cell lymphoma, enterophaty type intestinal T-cell lymphoma, adult T-cell lymphoma/leukemia, anaplastic large cell lymphoma, aggressive NK-cell leukemia

Pada perkembangan terakhir, klasifikasi yang banyak dipakai dan diterima oleh pusat kesehatan adalah WF (Working Formulation) dan WHO

25% pasien LNH menunjukkan gambaran sel limfoma yang bermacam-macam pada satu lokasi yang sama

Diagnosis LNH selalu berdasarkan biopsi KGB, bukan sitologi atau biopsi sumsum tulang semata

GAMBARAN HISTOLOGI

LNH pada anak sering mempunyai gambaran difus. Dimasukkan dalam 3 kategori gambaran histologi :- limfoblastik Burkitt’s atau small non cleaved- limfoblastik non Burkitt’s- imunoblastik dan sentroblastik atau “large cell”

PATOGENESIS

Sel induk multipotensial pada tahap awal transformasi sel progenitor limfosit diferensiasi melalui dua jalur. limfosit T dan limfosit B antigen sesuai transformasi bentuk aktif proliferasi TROUBLE terjadi perubahan morfologi sel limfosit normal menjadi sel limfoma akibat mutasi gen progresifitas

GAMBARAN KLINIS Massa intra abdominal dan intratorakal

(massa mediastinum) Efusi pleura Nyeri Disfagia Sesak napas Pembengkakan daerah leher, muka dan

sekitar leher Pembesaran kelenjar limfe (leher,

supraklavikula, aksiler)

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO Imunodefisiensi Agen infeksius Paparan lingkungan dan pekerjaan Diet dan paparan lainnya

DIAGNOSIS LNHDiagnosis ditegakkan dengan : Biopsi Pemeriksaan sitologi cairan efusi Aspirasi sumsum tulang Pemeriksaan imunologi , sitogenik

dan biologi molekular Pemeriksaan lain : DPL, fungsi hati

dan ginjal, cairan serebrospinal, LDH, USG abdomen

STADIUM LNH (St. Jude Childrens Research Hospital)STADIUM

KARAKTERISTIK

I Tumor tunggal ekstranodul atau tumor di daerah tunggal nodul, kecuali di daerah mediastinum atau abdomen

II Tumor tunggal (ekstra nodul) dengan keterlibatan kelenjar regional pada satu sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul. Dua tumor (ekstranodul) dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar regional. Tumor lebih dari satu tetapi masih satu sisi dengan diafragma. Tumor primer pada gastrointestinal (ileosekal) dengan atau tanpa keterlibatan mesenterium.

III Tumor lebih dari dua (ekstranodul) pada kedua sisi diafragma. Tumor dua atau lebih pada satu sisi diafragma. Tumor primer di daerah intratorakal (mediastinal, pleura, tinus). Tumor meluas pada intraabdominal yang tidak dapat direseksi. Tumor pada paraspinal atau epidural.

IV Tumor meluas dan penyebaran ke sumsum tulang atau susunan saraf pusat.

Sumber : Buku Ajar IDAI Hematologi Onkologi Anak

PENYAKIT HODGKIN (PH)

Ditemukan sel Reed-Sternberg

FAKTOR RESIKO

Infeksi Virus- Virus Epstein Barr- Sitomegalovirus- HHV 6 (Human Herpes Virus)

Defisiensi imun

KLASIFIKASI PH

Klasifikasi Rye membagi penyakit Hodgkin menjadi 4 subtipe :-Limfositik predominan-Sel campuran-Deplesi limfosit-Nodul sklerosis

Klasifikasi WHO :- Nodular Lyphocyte Hodgkin

Lymphoma (LPHL)- Classic Hodgkin Lymphoma

GAMBARAN KLINIS

Pembesaran kelenjar limfe daerah servikal dan supraklavikula hilang timbul

Tidak menimbulkan nyeri Demam Keringat malam hari Berat badan sulit naik

PERBEDAAN KLINIS PH DAN LNHPenyakit Hodgkin Limfoma Non Hodgkina. Lebih sering terlokalisasi ke

satu kelompok kelenjar getah bening aksial (servikalis, mediastinum, paraorta)

b. Penyebaran teratur ke jaringan sekitar

c. Kelenjar mesenterium dan cincin waldeyer jarang terkena

d. Jarang mengenai sistem diluar KGB

a. Lebih sering banyak mengenai kelenjar perifer

b. Penyebaran nonkontagiosac. Cincin waldeyer dan kelenjar

mesenterium sering terkenad. Sering mengenai sistem di

luar KGB

Sumber : Buku Ajar Patologi

DIAGNOSIS

Pemeriksaan fisik pembesaran KGB

Pemeriksaan DPL Biopsi kelenjar limfe Foto thoraks Scanning abdomen dan pelvis Aspirasi sumsum tulang

STADIUM berdasarkan klasifikasi Ann Arbor

STADIUM

KETERANGAN

I Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal atau pembesaran organ ekstra limfatik tunggal atau sesisi

IIPembesaran kelenjar limfe regional dua/lebih yang masih sesisi dengan diafragma atau pembesaran organ ekstralimfatik satu sisi/lebih yang masih sesisi dengan diafragma

IIIPembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma disertai dengan pembesaran limpa atau pembesaran organ ekstra limfatik sesisi atau kedua sisi

IV Pembesaran organ ekstralimfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfeSumber : Buku Ajar IDAI Hematologi Onkologi Anak

PENGOBATAN Protokol pengobatan pada anak saat ini hanya

menggunakan kemoterapi saja kadang-kadang anya memberikan dosis rendah radiasi pada daerah yang terbatas

Obat-obatan yang sering digunakan :- MOPP (nitrogen mustard, onkovin, prednisone, prokarbasin)- ABVD ( adriamisis, bleomisin, vinblastin, dekarbasin)- COPP (ciclofosfamid, onkovin, prokarbasin, prednisone)

Faktor yang berpengaruh thdp hasil pengobatan adalah umur, psikologi, stadium, gejala sisa pengobatan.

TERIMA KASIH