LBM 4

WAJAH BULAT SEPERTI BULAN

STEP 1

Acanthosis nigricans : perubahan pada kulit warna menjadi gelap (Efek katabolik) , kulit tebal seperti beludru, berlipat seperti di ketiak. Selain di ketiak ada dibagian leher belakang.

Nigrican (nigra) : hitam spesifik orang gemuk . terjadi hiperpigmentasi oleh peningkatan melanin.

Buffalo hump : seperti punuk kerbau , terjadi penumpukan jaringan adiposa antara kedua tulang belikat di leher bagian posterior. Efek hormon steroid

Moon face : muka bulat biasanya warna merah. Wajah membengkak karena sekresi hormon steroid berlebih. Akibat dari akumulasi lemak , biasanya di pipi dan dileher

Hormon steroid di bagi 3 :

Mineral kortikoid : hasilnya hormon aldosteron Gluko kortikoid : (+) Androgen : hasilnya andreno kortikal

Supresi deksametasone : tes untuk mengetahui hiperkortisolisme dengan cara menggunakan deksarametason . tes untuk membedakan pasien diaman terkena adenomahiposis dengan extra adenomahipofisis (ektopik)

Stimulasi corticotropin releasing hormon : hormon yang dikeluarkan hipotalamus untuk menstimulasi hipofisis untuk mengeluarkan ACTH

STEP 2

1. Apa tanda dan gejala pada skenario secara subjektif atau objektif ? 2. Bagaimana patofisiologi dari symtom di skenario ?3. Apa saja tes yang dilakukan pada skenario ? mengapa tes Supresi

deksametasone dan tes stimulasi CRH dilakukan pada pasien tersebut ?4. Jenis hormon apa saja yang diperiksa ? Hormon apa yang berhubungan dengan

skenario ?5. Apa hubungan keluhan dengan temuan pada pemeriksaan fisik ?6. Bagaimana cara tes supresi deksametason dan tes stimulasi CRH ? dan sebutkan

interpretasinya !7. Apakah ada hubungan gejala dengan metabolisme ?

8. Apa saja diagnosis banding dari gejala, pemeriksaan dll ?9. Apa saja pemeriksaan penunjang dari skenario ?10. Apa diagnosis dari skenario ?11. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?12. Apa etiologi dari skenario13. Bagaimana patogenesis dari diagnosis skenario ?

STEP 3

1. Bagaimana patofisiologi dari symtom di skenario ?a. Mudah lelah : glukokortikoid mempunyai katabolik = pemecahan2 , efek pada

metabolisme protein . shg kehilangan jaringan pada otot dan kulit , anti anabolik : pemecahan tidak dapat dirangkai lagiGlukokortikoid meningkat = pada karbohidrat dengan pembentukan glukoneogenesisDari pusing kepala, berhubungan dengan hipertensi yang berhubungna dengan glukokortikoid (jenis dari glukokortikosteroid) Hubungan denganinsulin dengan hormon kortikosteroid : kortisol menghambat kerja insulinFungsi glukokortikoid secara fisioligis : Menaikan tekanan darah, menurunkan sistem imun . membantupemecahan dan sintesa protein .

b. Sering lupa : gula bereaksi dengan mineral di darah , menyebabkan peradangan . reaksi tsb menyebbkan lipid belayer rusak. Peradangan menyebbkan penuaan sejalan dengan respon lupa.

c. Pegal-pegal : katabolisme protein hasilnya purin (yang berbentuk runcing2 ) karena penurunan masa otot dan melemahnya otot proksimalMetabolisme protein, glukkosa tinggi , gla darah di darah tinggi, mengahambat pemasokan oksigen sehingga Menggunakan glikolisis anaerob menimbulkan asam laktat sehingga menjadi pegal2

Reabsorpsi tulang : meningkatkan osteoporosis dan menyebbkan pegal2 dan mudah fraktur .

2. Apa tanda dan gejala pada skenario secara subjektif atau objektif ? Objektif

Acanthosis nigricans Buffalo hump Muka bererawat Moon face

Subjektif (keluhan pasien) Sakit kepala berat 3 bulan Peningkatan BB Mudah lelah Sering lupa Pegal-pegal

3. Apa saja tes yang dilakukan pada skenario ? mengapa tes Supresi deksametasone dan tes stimulasi CRH dilakukan pada pasien tersebut ?Deksametason : golongan kortikosteroid sintetik tingkat kuat. Steroid dibentuk dari unsur lipid . trbentku hormon,,,

4. Jenis hormon apa saja yang diperiksa ? Hormon apa yang berhubungan dengan skenario ?

5. Apa hubungan keluhan dengan temuan pada pemeriksaan fisik ?

6. Bagaimana cara tes supresi deksametason dan tes stimulasi CRH ? dan sebutkan interpretasinya !

7. Apakah ada hubungan gejala dengan metabolisme ?8. Apa saja diagnosis banding dari gejala, pemeriksaan dll ?9. Apa diagnosis dari skenario ?10. Apa etiologi dari skenario ?11. Bagaimana patogenesis dari diagnosis skenario ?12. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?13. Apa saja pemeriksaan penunjang dari skenario ?

STEP 4

STEP 6

1. Bagaimana patofisiologi dari symtom di skenario ?a. Mudah lelah : glukokortikoid mempunyai katabolik = pemecahan2 , efek pada

metabolisme protein . shg kehilangan jaringan pada otot dan kulit , anti anabolik : pemecahan tidak dapat dirangkai lagi

Glukokortikoid meningkat = pada karbohidrat dengan pembentukan glukoneogenesisDari pusing kepala, berhubungan dengan hipertensi yang berhubungna dengan glukokortikoid (jenis dari glukokortikosteroid) Hubungan denganinsulin dengan hormon kortikosteroid : kortisol menghambat kerja insulinFungsi glukokortikoid secara fisioligis : Menaikan tekanan darah, menurunkan sistem imun . membantupemecahan dan sintesa protein .

b. Sering lupa : gula bereaksi dengan mineral di darah , menyebabkan peradangan . reaksi tsb menyebbkan lipid belayer rusak. Peradangan menyebbkan penuaan sejalan dengan respon lupa.

c. Pegal-pegal : katabolisme protein hasilnya purin (yang berbentuk runcing2 ) karena penurunan masa otot dan melemahnya otot proksimal

Metabolisme protein, glukkosa tinggi , gla darah di darah tinggi, mengahambat pemasokan oksigen sehingga Menggunakan glikolisis anaerob menimbulkan asam laktat sehingga menjadi pegal2

Reabsorpsi tulang : meningkatkan osteoporosis dan menyebbkan pegal2 dan mudah fraktur .

2. Apa tanda dan gejala pada skenario secara subjektif atau objektif ? Objektif

Acanthosis nigricans Buffalo hump Muka bererawat Moon face

Subjektif (keluhan pasien)

Sakit kepala berat 3 bulan Peningkatan BB Mudah lelah Sering lupa Pegal-pegal

3. Apa saja tes yang dilakukan pada skenario ? mengapa tes Supresi deksametasone dan tes stimulasi CRH dilakukan pada pasien tersebut ?Tes irama sikardian : tidak adanya irama sikardian dan berkurang atau hilangnya kepekaan sistem pengaturan umpan balik merupakan ciri syndrom chusing.Pasien pasien dengan syndrom ACTH ektopik atau penyakit korteks adrenal primer tidak mampu menekan kadar ACTH dan/atau kortisol pada pemberian desametason dosis tinggi , dan tidak dpat meningkatkan kadarnya dengan pemberian CRH domba; keadaan ini khas untuk kebanyakan pasien sindrom Chusing hipofisis yang dependen ACTH.CT scan resolusi tinggi pada kelenjar hipofisis dapat menunjukkan daerah daerah dengan penurunan atau peningkatan densitas yang konsisten dengan mikroadenoma pada sekitar 30% dari penderita2 ini. MRI dengan kontras gadolinium memberikan temuan positif pada mayoritas penderita.Patofisiologi sylvia

Uji CRH pada sindroma Cushing di mana kebanyakan pasien dengan penyakit Cushing berespons terhadap CRH, sementara pasien dengan sindroma ACTH ektopik tidak. Namun, beberapa pengecualian telah dilaporkan pada kedua kelompok, dan jadi kegunaan klinis utama prosedur ini masih belum jelas. Uji metapiron dan uji stimulasi ACTH tidak cukup adekuat membedakan berbagai jenis penyebab sindroma Cushing dan mempunyai sedikit kegunaan diagnostik.http://pustaka.unpad.ac.id/wp-content/uploads/2010/05/kelainan_kelaian_adrenokortikal.pdf

4. Jenis hormon apa saja yang diperiksa ? Hormon apa yang berhubungan dengan skenario ?ACTH: syndrom chusing terjadi karena rangsanganyang berlebihan oleh ACTH atau berbagai akibat patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol meningkat.Insulin: glukokortikoid mengganggu kerja insulin pada sel sel perifer. Penderita yb insulinny turun tidak dapat mengkompensasi efek glukokortikoid dan mengalami respon abnormalPatofisiologi Sylvia

5. Apa hubungan keluhan dengan temuan pada pemeriksaan fisik ?Kadar gluko kortikoid yang berlebihan juga memengaruhi distribusi jaringan adiposa yang terkumpul di daerah sentral tubuh dan menyebabkan obesitas, moonface, memadatnya supra klavikularis dan tonjolan serikodorsal (punuk kerbau)Patofisiologi sylvia

6. Bagaimana cara tes supresi deksametason dan tes stimulasi CRH ? dan sebutkan interpretasinya !

7. Apakah ada hubungan gejala dengan metabolisme ?8. Apa saja diagnosis banding dari gejala, pemeriksaan dll ?

Diagnosis Banding Sindroma Cushing : Bila terdapat sindroma Cushing, hipersekresi ACTH hipofisis (penyakit Cushing) harus dibedakan dengan sindroma ACTH ektopik dan tumor-tumor primer di adrenala. Penyakit Cushing- Pasien-pasien penyakit Cushing mempunyai kadar ACTH dalam plasma yang normal atau meningkat sedang, dan adanya kadar yang dapat dideteksi konsisten denganadanya hiperplasia adrenokortikal bilateral. Kadar ACTH plasma pada penyakit Cushing berkisar dari 40 sampai 200 pg/mL (8,844,4 pmol/L), dan sekitar 50% pasien mempunyai nilai-nilai yang konsistensi dalam batas-batas normal. Pasien-pasien penyakit Cushing khas mempertahankan keadaan supresibilitas sekresi ACTH; yaitu, sekresi kortisol dapat disupresi sampai di bawah 50% kadar basal den gan uji deksametason dosis tinggi.b. Sindroma ACTH ektopik- Pada sindroma ACTH ektopik, kadar ACTH plasma sering sangat meningkat (500-10.000 pg/mL [111-2222 pmol/L]) dan berbeda di atas 200 pg/mL (44,4 pmol/L) pada 65% pasien. Tetapi, karena pada kadar yang rendah overlap dengan kisaran tersebut terlihat pada penyakit Cushing,uji supresi dengan deksametason harus dilakukan juga. Karena kontrol sekresiACTH tidak ada, sekresi kortisol secara klasik tidak tersupresi dengan deksametason dosis tinggi. Sebagai tambahan, pada sebagian besar pasien secara Minis terbukti adanya tumor primer.c. Tumor-tumor adrenal- Tumor-tumor adrenal yang berfungsi secara otonom mensekresi glukokortikoid, dan hasil supresi pada aksis hipotalamushipofisis yang normal menimbulkan kadar ACTH plasma yang tidak dapat dideteksi (< 20 pg/mL [2.2 pmol/L]) dan tidak terjadi supresi steroid dengan pemberian deksametason dosis tinggi.

http://pustaka.unpad.ac.id/wp-content/uploads/2010/05/kelainan_kelaian_adrenokortikal.pdf

9. Apa diagnosis dari skenario ?

Chusing syndrome

10. Apa etiologi dari skenario ?Syndrom chusing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang dalam dosis farmakologic atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal.Patofisiologi Sylvia

- Adenoma hipofisis anterior yang menyekresi sejumlah bessar ACTH, yang kemudian menyebabkan hiperplasia adrenal dan sekresi kortisol berlebihan

- Kelainan fungsi hipotalamus yang menyebabkan kadar hormon pelepas – kortsol(CRH), yang merangsang pelepasan ACTH berlebihan

- Sekresi ektopik” ACTH oleh tumor di beberapa tubuh lain, seperti karsinoma abdomen

- Adenoma korteks adrenal.

Fisiologi guyton

11. Bagaimana patogenesis dari diagnosis skenario ?

Tumor kelenjar hopofisis dan pemberian obat ACTH↓Peningkatan ACTH↓Kelenjar Adrenalin ← Hiperplasia andrenal↓Menstimulasi korteks adrenal↓Peningkatan hormon kortisol↓Menghambat CRF↓Tidak efektifnya korteks adrenal ↓ACTH dan kortisol hilang↓Sidrom cushing

Sylvia A. Price. 1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta: EGC.

12. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?Pengangkatan tumor adrenal bila yang menyebabkan adalah tumor, mengurangi sekresi ACTH, bila hal ini memang memungkinkan, radiasi, obat yang dapat menghambat steroidogenesis, seperti metirapon, ketokonazol, dan aminoglutemid atau yang menghambat sekresi ACTH seperti atagonis serotonin dan inhibitor transaminase-GABA, digunakan bila pembedahan tidak dapat dilakukan. Bila sekresi ACTH tidak mudah diturunkan, dengan tindakan adrenalektomi bila teral, parsial(atau bahkan total), yang diikuti dengan pemberian bahan steroid adrenal untuk mencegah timbulnya gejala insufisiensi yang mungkin terjadi.Fisiologi Guyton-Hall

13. Apa saja pemeriksaan penunjang dari skenario ?Pemeriksaan Diagnostik1. Uji supresi deksametason.Mungkin diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis peyebab sindrom cushing tersebut, apakah hipopisis atau adrenal.2. Pengambilan sampele darah.Untuk menentukan adanya varyasi diurnal yang normal pada kadar kortisol, plasma.3. Pengumpulan urine 24 jam.Untuk memerikasa kadar 17 – hiroksikotikorsteroid serta 17 – ketostoroid yang merupakan metabolik kortisol dan androgen dalam urine.4. Stimulasi CRF.Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat – tempat tropi.5. Pemeriksaan radioimmunoassayMengendalikan penyebab sindrom cushing

6. Pemindai CT, USG atau MRI.Untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal.Sylvia A. Price. 1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta: EGC