BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kista koledokus merupakan salah satu penyakit fibrokistik dari hati dan

saluran empedu. Kista Koledokus adalah dilatasi kistik dari saluran empedu baik

intrahepatik maupun ekstrahepatik. Umumnya kista koledokus dapat ditemukan pada

setiap usia, sebanyak 2 % ditemukan pada masa bayi, 60 % seblum usia 10 tahun dan

75 % sebelum usia 20 tahun. Wanita cenderung 4 kali lebih banyak menderita kista

koledokus.Insiden kista koledokus bervariasi dari 1 dalam 13.000 sampai 1 dalam

2.000.000 kelahiran hidup.1,2,3

Kista koledokus mungkin berhubungan dengan anomali dari saluran empedu,

termasuk duktus koledokokus, duplikasi kandung empedu dan duktus biliaris

intrahepatik. Etiologi kista koledokus belum dapat diketahui pasti, tetapi diduga

merupakan penyakit kongenital. Gejala klinis pada duktus koledokus tergantung usia,

pada neonatus dan bayi dijumpai ikterus sedangkan pada anak yang lebih tua

dijumpai trias klasik yaitu ikterus, sakit perut dan massa di abdomen. Diagnosa kista

koledokus dengan ultrasonografi sedangkan pengobatannya dengan melakukan eksisi

komplet dari kista.1,2,3,4

1.2 Tujuan

Tujuan dari penulisan makalah yang berjudul “Kista Koledokus” adalah

sebagai tugas dalam menjalankan Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Bedah

khususnya bagian Bedah Anak.

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 1

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Defenisi

Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik

intrahepatik maupun ektrahepatik , yang menyebabkan obstruksi biliaris dan sirosis

biliaris progresif.2,4

2.2 Etiologi

Etiologi dari kista duktus koledokus belum dapat diketahui dengan pasti,

mungkin banyak faktor yang berperan. Diduga penyebabnya kongenital atau didapat.

Agaknya kelainan ini dimulai dengan anomali pengaliran saluran empedu dan saluran

pankreas, serta gangguan mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau tanpa refluks

cairan pankreas mungkin merupakan faktor kausal.1,3

2.3 Epidemiologi

Kasus kista koledokus relative jarang di Negara barat, yaitu sekitar 1 kasus

dalam 100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup. Prevalensi kista

koledokus lebih banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50% kasus dilaporkan

terjadi di Jepang mencapai 1 kasus dalam 1000 populasi penduduk.

Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki,

dengan perbandingan perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus ini dapat

ditemukan dalam segala usia, namun hampir 67% kasus dengan tanda-tanda tersebut

ditemukan sebelum usia 10 tahun.3,4

2.4 Klassifikasi

Kista koledokus dikelompokkan berdasarkan lokasi anatomi. Jenis yang

paling umum (80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 2

koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau keduanya. Jenis kedua

merupakan divertikulum yang terpisah dari kandung empedu dan saluran

ekstrahepatik yang asli (3%). Jenis yang ketiga adalah dilatasi kistik saluran empedu

yang berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adalah campuran beberapa

jenis kista, yang dapat meliputi saluran intrahepatik (10%). Jenis kelima, yang jarang

ditemukan, yaitu dilatasi kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati bawaan

yang disebut penyakit Caroli.4

Klasifikasi Jenis Persentase

I Tunggal 80-90

II Divertikulum 3

III Intraduodenum 5

IV Intrahepatik 10

V Penyakit Caroli -

I II

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 3

III IV

V

Gambar Klasifikasi Kista Koledokus3

2.5 Patofisiologi

Tidak ada teori yang kuat yang menyatakan tentang kista koledokus.

Patogenesis kemungkinan multifaktor. Pada beberapa pasien dengan kista koledokus,

terdapat hubungan anomali antara common bile duct dan pancreatic duct. Hal ini

terjadi ketika duktus pankreatikus mengalirkan cairan ke common bile duct lebih dari

1 cm proksimal ke arah ampulla. Penyatuan abnormal ini menyebabkan sekresi

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 4

pankreatik masuk ke common bile duct, dimana proenzim pankreatik menjadi aktif,

sehingga dapat merusak dan melemahkan dinding bile duct. Selain itu penyebab lain

adanya defek pada epitelisasi dan rekanalisasi dari perkembangan bile duct dan

kelemahan kongenital dari dinding duktus. Hal ini juga menyebabkan terjadinya kista

koledokus. 1,4,5

2.6 Gejala Klinis

Pada kelompok infantile, yang berumur rata-rata tiga bulan memiliki gejala

ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu.

Pada kelompok yang gejalanya timbul lambat, yaitu berumur rata-rata 9

tahun, mempunyai gejala berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus.

Ikterus biasanya berhubungan dengan nyeri perut vagal. Sering penderita datang

dengan gejala perforasi spontan.3,4

2.7 Diagnosa dan Pemeriksaan Penunjang

Trias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan

kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan

akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga

penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi

menunjukkan leukositosis.

Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan

kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan ultrasonografi dapat

membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen.

Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograd (ERCP) membantu mendiagnosis

anomali letak saluran pankreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu. Kista

koledokus harus dibedakan dengan pseudokista pankreas, abses pankreas, abses hati,

kista mesentrial dengan atau tanpa kolesistitis dan kolangitis.4

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 5

2.8 Terapi

Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan

menjamin penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang

mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan,

reseksi total kista koledokus dianggap tindakan terbaik. Perbaikan pengaliran empedu

dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena timbul kolestasis dan

refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan keganasan

sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah penyaliran sebagai

tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu lemah untuk

menjalani bedah definitif berupa reseksi kista. Alternatif lain sebagai tindakan

sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik.

Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat direseksi,

diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan kolesistektomi

untuk mencegah kolesistitis dan menyingkirkan diagnosis kolesistitis bila keluhan

timbul lagi. Apabila telah terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan di

belakangnya sehinggga sulit dibebaskan dan menimbulkan trauma vaskuler, bagian

dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara

dikupas. Sewaktu melakukan pembedahan harus dilihat apakah ada anomali saluran

pankreas.

Kista di dalam sistem saluran empedu intrahepatik tidak mungkin direseksi,

kecuali kalau letaknya terbatas pada satu segmen atau satu lobus. Pada keadaan

demikian dianjurkan reseksi guna mencegah perubahan keganasan di kemudian hari.

Pada kista koledokus jenis IV, yaitu kombinasi dilatasi ekstrahepatik dan

intrahepatik, prosedur pembedahan yang dianjurkan adalah reseksi kista ekstrahepatik

diikuti anastomosis hepatikoenterostomi letak tinggi. Terapi kista saluran empedu

intraduodenal berupa sfingterotomi atau sistoduodenostomi yang lebar.4

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 6

2.9 Komplikasi

Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati,

ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20 kali

dan risiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia. Sewaktu penderita

hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu di dalam kista.4

2.10 Prognosis

Prognosis setelah eksisi dari kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien

membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resiko

kolangiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan.4

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 7

DAFTAR PUSTAKA

1. Zettermean, RK. Cystic Diseases of Bile Duct and Liver. Dalam: Scott LF,

dkk, editor. Current Diagnosis and Treatment in Gastroenterology. Edisi ke-

2. Singapore: Mc Graw Hill Companies. 2003; hlm 807-809.

2. Baas, Atan. Kista Duktus Koledokus. Dalam Majalah Kedokteran Nusantara

Volume 39 No. 4. Desember 2006. Diunduh dari :

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/15639/1/mkn

des2006%20%2813%29.pdf

3. Sjamsuhidajat dan Wim de Jong. Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Buku

Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-2. Jakarta : EGC. 2005; hlm 564-566.

4. Sawyer, MAJ. Choledochal Cyst. 2009.Medscape home website. Diunduh

dari:

http://emedicine.medscape.com/article/366004-overview

5. Sucby, FJ. Penyakit Kista Saluran Empedu dan Hati. Dalam: Behrman,

Kliegman dan Arvin, Nelson.editor. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-15.

Jakarta: EGC. 1996; 1415.

Makalah Bedah Anak - Kista Koledokus 8