Keparahan Hidrops Dengan Volume Darah Bayi

7/28/2019 Keparahan Hidrops Dengan Volume Darah Bayi

1/10

keparahan hidrops dengan volume darah bayi. Kebanyakan bayi hidropik memiliki

volume darah normal (80 mg / kg).

1. Hematologi disebabkan anemia kronis pada saat dalam rahim (10% kasus).Isoimmune hemolitik disease (misalnya, inkompatibilitas Rh), homozigot O

talasemia, homozigot defisiensi G6PD, perdarahan fetomaternal kronis, twin-to-

twin transfusion , perdarahan, trombosis, bone marrow failure (kloramfenikol,

infeksi parvovirus ibu), dan Gaucher disease, leukemia.

2. Kardiovaskular akibat gagal jantung (20% kasus) (lihat Bab. 25).

a. Gangguan ritme jantung. Heart block, takikardia supraventrikuler, atrial

flutter.

b. Penyakit jantung utama. Hipoplasia jantung kiri, Epstein anomali,

truncus arteriosus, miokarditis (coxsackievirus), endokardium

fibroelastosis, neoplasma jantung (rhabdomyoma), trombosis jantung,

malformasi arteriovenosa, penutupan dini foramen ovale, kalsifikasi

arteri total, restrukturisasi dini foramen ovale.

3. Renal (5% kasus). Nephrosis, trombosis vena ginjal, hipoplasia, obstruksi

saluran kemih.

4. Infeksi (8% kasus). Sifilis, rubella, CMV, hepatitis kongenital, herpes virus,

adenovirus, toksoplasmosis, leptospirosis, Penyakit Chagas, parvovirus (lihat

Bab. 23).

a. Paru (5% kasus). Chylothorax kongenital, hernia diafragmatika,

pulmonary lymphangiectasia,, adenomatoid kistik malformasi, massa

intrathoracic.

5. Plasenta atau tali pusat (penyebab langka). Chorangioma, trombosis vena

umbilikus , malformasi arteri, vena chorionic trombosis, kompresi tali pusat,

koriokarsinoma.

6. kondisi ibu (5% kasus). Toksemia, diabetes, tirotoksikosis.

7. GI (5% kasus). Peritonitis mekonium, volvulus didalam rahim, dan atresia.

8. Kromosom (10% kasus). Sindrom Turner, trisomi 13, 18, 21; triploidy;

aneuploidi.

9. Miscellaneous (10% kasus). Cystic hygroma. Wilms tumor, angioma, teratoma,

neuroblastoma, SSP malformasi, amniotic band syndrome, gangguan


2/10

penyimpanan lisosomal, distrofi myotonic kongenital, kelainan tulang

(osteogenesis imperfecta, achondrogenesis, hypophosphatasia, thanatophoric,

arthrogryposis), sindrom Noonan, acardia, tidak ada ductus venosus, trombosis

vena ginjal, dan hygroma kistik.

10.Tidak diketahui (20% kasus).

B. Diagnosis

Seorang wanita hamil dengan polihidramnion, anemia berat, toksemia, atau

penyakit isoimmune harus menjalani pemeriksaan USG. Jika janin hidropik,

pemeriksaan menggunakan USG dan echocardiography janin dapat menjelaskan

penyebabnya dan dapat membantu untuk pengobatan janin. Akumulasi cairan

perikardial atau asites mungkin merupakan tanda pertama dari timbulnya hidrops pada

janin Rh-sensitiv. Penelitian harus dilakukan untuk mengetahui penyebab hidrops

fetalis yang telah dibahas dalam poin A. Penelitian tersebut meliputi:

1. Golongan darah ibu dan uji Coombs serta titer antibodi sel darah merah, darah

lengkap count (CBC) dan indeks RBC, elektroforesis hemoglobin, Kleihauser-

Betke pewarnaan darah ibu untuk sel darah merah janin, tes untuk syphillis,

studi untuk infeksi virus, dan toksoplasmosis (lihat Bab. 23), tingkat

sedimentasi, dan tes lupus.

2. Fetal ekokardiografi untuk kelainan jantung dan USG untuk lesi struktural

lainnya.

3. Amniosentesis untuk kariotipe, studi metabolisme, fetoprotein, kultur, dan

polymerase chain reaction (PCR) untuk infeksi virus dan pembatasan

endonuklease.

4. Doppler ultrasonografi adalah alat pengukuran kecepatan maksimal aliran darah

arteri serebri pada janin yang memiliki korelasi dengan anemia pada janin

5. Pengambilan sampel darah-perkutan, pengambilan sampel darah tali pusat janin

(PUBS) (lihat Bab 1.). Kariotipe, CBC, hemoglobin elektroforesis,kultur, dan

PCR, penelitian DNA, dan albumin.

6. Neonatal. Banyak penelitian yang sama yang dapat dilakukan pada bayi. CBC,

tes golongan darah, dan uji Coombs; penelitian tentang ultrasonografi (USG)


3/10

kepala, jantung, dan perut, untuk mencari penyebab hidrops pada bayi yang

tercantum dalam poin XI.A. Pemeriksaan pleura dan / atau cairan asites, LFT,

urinalisis, titer virus, kromosom, pemeriksaan plasenta, dan x-ray dapat

diindikasikan untuk dilakukan . Otopsi yang rinci dilakukan pada bayi lahir mati

atau bayi mati.

C. Manajemen

1. Janin hidropik beresiko besar untuk kematian intrauterus. Jika memungkinkan

untuk dilakukannya pengobatan intrauterin, Misalnya, transfusi janin pada

isoimmune anemia hemolitik (lihat Bab 1.) atau terapi digitalis ibu untuk

supraventrikuler takikardia (lihat Bab 25.). Jika pengobatan janin tidak mungkin

dilakukan, janin harus dievaluasi untuk kemungkinan kematian relatif akibat

risiko kelahiran prematur. Jika persalinan prematur direncanakan, kematangan

paru harus diinduksi dengan steroid (lihat Bab. 24A). Parasentesis intrauterin

atau thoracentesis sebelum persalinan dapat memfasilitasi resusitasi bayi baru

lahir berikutnya.

2. Resusitasi bayi hidropik yang kompleks dan memerlukan persiapan awal yang

baik. Intubasi dapat sangat sulit dilakukan dengan edema kepala, leher, dan

orofaring dan harus dilakukan oleh operator yang terampil segera setelah lahir.

(Sebuah l fiberoptik dapat membantu untuk memasukkan tabung endotrakea.)

operator kedua harus memberikan tekanan hidrostatik yang cepat pada

diafragma dan paru-paru oleh paracentesis dan / atau thoracentesis dengan 18 -

untuk 20-gauge angiocatheter melekat pada three-way dan alat suntik. Setelah

masuk ke dalam rongga dada atau perut, jarum ditarik sehingga kateter plastik

dapat tetap tinggal tanpa takut laserasi. Cardiocentesis juga mungkin diperlukan

jika ada tamponade jantung elektromekanis disosiasi.

3. Manajemen Ventilator akan sangat rumit bila terdapat hipoplasia paru, edema

paru, atau akumulasi kembali dari ascites dan/atau cairan pleura. Jika

thoracenteses berulang tidak dapat mengendalikan hidrotoraks, penggunaan

WSD dapat dipertimbangkan untuk dilakukan. Penggunaan diuretik (misalnya,


4/10

furosemid) sering membantu dalam mengurangi edema paru. Pemeriksaan arteri

diperlukan untuk memantau keseimbangan gas darah dan asam-basa.

4. Karena pada bayi hidropik terdapat garam dan air ekstravaskuler dalam jumlah

yang besar, asupan cairan didasarkan pada perkiraan bayi "berat kering"

(misalnya, persentil ke-50 untuk usia kehamilan). Air dan garam yang disimpan

di minimum (misalnya, 40 sampai 60 mL / kg / hari sebagai air dextrose) sampai

edema diselesaikan. Pemantauan komposisi elektrolit serum, urin, cairan asites,

dan / atau cairan pleural, dan pengukuran yang seksama untuk asupan, output,

dan berat sangat penting untuk mengarahkan terapi. Normoglikemia dapat

dicapai dengan menyediakan glukosa pada tingkat 4 sampai 8 mg / kg / menit.

Kecuali pada jantung dan / atau fungsi ginjal terganggu, edema harus diatasi

terlebih dahulu sehingga intake garam dan air dapat dinormalisasi.

5. Jika hematokrit


5/10

XII. Isoimmune Hemolitik Disease pada Neonatus

A. Etiologi.

Paparan ibu (melalui transfusi darah, perdarahan fetomaternal, amniosentesis,

atau aborsi) terhadap antigen asing pada sel darah merah janin menyebabkan bagian

produksi dan transplasenta imunoglobulin spesifik ibu G (IgG) antibodi yang diarahkan

terhadap antigen janin, mengakibatkan destruksi kekebalan sel darah merah janin.

Antigen yang biasa terlibat adalah Rh (D) antigen, dan postnatal, antigen A dan B. Hasil

uji test Coombs positif pada bayi mengindikasikan untuk segera dilakukan identifikasi

antibodi. Jika antibodi bukanlah anti-A atau anti-B, maka harus diidentifikasi dengan

menguji serum ibu terhadap panel antigen sel darah merah atau sel darah merah sang

ayah. Hal ini mungkin berimplikasi untuk kehamilan berikutnya. Sejak penurunan

dramatis dalam penyakit hemolitik Rh dengan penggunaan Rho GAM, antibodi ibu

terhadap antigen A atau B (inkompatibilitas ABO) sekarang menjadi penyebab paling

umum dari isoimmune hemolytic disease. Selain itu, antigen yang relatif jarang lainnya

seperti (Kell, Duffy, E, C, dan c) memiliki proporsi nilai yang yang lebih besar pada

kasus isoimmune hemolytic anemia (Tabel 18,5, 18,6, 18,7). Umumnya ditemukan

Antigen Lewis, tapi antigen ini tidak menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi baru

lahir. Kebanyakan antibodi Lewis dari kelas IgM (yang tidak melewati plasenta) kurang

berkembang dan diekspresikan pada eritrosit janin dan / atau neonatal.

B. Fetal manajemen.

Semua wanita hamil harus melakukan pemeriksaan darah, Rh, dan skrining

antibodi yang dilakukan pada kunjungan pertama pemeriksaan kehamilan mereka.

Pemeriksaan Rh dan sensitisasi antigen yang langka, dilakukan untuk mengidentifikasiRh-negatif ibu dan mengidentifikasi setiap antibodi. Dalam populasi masyarakat kulit

putih di Amerika Serikat, 15% orang tidak memiliki antigen D (dd). Dari sisanya, 48%

adalah heterozigot (dD) dan 35% adalah homozigot (DD). Sekitar 15% dari perkawinan

pada populasi ini akan menghasilkan janin dengan antigen D.

1. Jika ibu Rh-positif dan skrining antibodi nya negatif, disarankan untuk

mengulangi skrining antibodi dalam kehamilan, tetapi hal ini akan memiliki

hasil yang rendah.


6/10

2. Jika ibu dengan Rh-negative/antibody negatif dan ayah dari janin Rh-negatif,

maka harus diuji ulang pada usia kehamilan 28 dan 35 minggu (lihat XII.D).

Jika sang ayah Rh-positif, sehingga ibu dari janin harus diuji ulang pada 18

sampai 20 minggu dan bulanan setelahnya. Jika fenotipe ayah adalah heterozigot

untuk Rh (O) maka dilakukan amniosentesis untuk menentukan golongan darah

janin dengan menggunakan metode PCR.

3. Jika ibu Rh-negative/antibody positif, titer antibodi diulang pada 16 sampai 18

minggu, pada 22 minggu, dan setiap 2 minggu setelahnya. Amniosentesis

biasanya tidak dilakukan untuk titer antibodi > 01:16 atau pada tingkat di mana

daerah setempat telah memiliki kematian janin (daerah setempat masing-masing

harus memiliki standar sendiri untuk tindakan terhadap berbagai titer ). Terlepas

dari titer antibodi, jika ada riwayat dari amniosentesis, isoimmunized serial

dapat diindikasikan mulai dari 16 sampai 18 minggu untuk mengukur densitas

optik pada panjang gelombang 450 nm (bilirubin) untuk menilai risiko kematian

janin dengan hidrops. Jika janin


7/10

Transfusi dapat dilakukan melalui intraperitoneal atau rute intravaskular,

meskipun transfusi intravaskuler mungkin satu-satunya pilihan pada bayi

hidropik yang sekarat yang memiliki ascites, tidak bernapas, dan tidak mampu

menyerap darah intraperitoneal. Transfusi intrauterin diulang setiap kali kadar

hemoglobin janin turun di bawah sekitar 10 g / dL. Setelah transfusi,

pemeriksaan ultrasonografi serial dilakukan untuk menilai perubahan derajat

kondisi hydrop dan kesehatan janin. Beberapa bayi yang telah menjalani

beberapa transfusi intrauterin akan terlahir dengan semua sel darah merah

dewasa O Rh-negatif karena semua sel-sel sel darah merah janin dihancurkan.

Meskipun salah satu dari semua ini harus siap, tetapi tidak semua bayi akan

membutuhkan transfusi tukar postnatal. Bayi ini beresiko terkena

hiperbilirubinemia terkonjugasi. Pertukaran intensif plasma ibu jarang

dilakukan, tetapi mungkin dipertimbangkan untuk wanita hamil yang memiliki

riwayat kematian janin hidropik sebelum usia kehamilan 28 minggu .

C. Neonatal manajemen.

Sekitar setengah dari jumlah bayi dengan hasil tes Coombs positif pada immune

hemolytic disease akan memiliki hemolisis minimum dan hiperbilirubinemia (kadar

bilirubin cord 14 g / dL). Bayi-bayi ini mungkin

tidak memerlukan pengobatan atau hanya fototerapi. Seperempat dari jumlah bayi Rh

hemolytic disease dengan anemia, kadar hemoglobin 4 mg / dL). Pada bayi Rh hemolytic disease dengan anemia, terjadi

peningkatan sel darah merah bernukleus dan retikulosit pada hapusan darah. Pada bayiini mungkin akan terjadi trombositopenia dan leukositosis. Pada bayi ini juga terdapat

hepatomegali dan splenomegali, dan membutuhkan transfusi tukar dan fototerapi dini

(lihat VI.B, VII, dan VIII). Pedoman untuk memutuskan pengobatan apa yang

digunakan dapat dilihat pada Gambar 18.6 dan Tabel 18,5, 18,6, 18,7. Pada bayi dengan

isoimmune hemolytic anemia mungkin telah terjadi anemia fisiologis berlebihan di usia

12 minggu, dan membutuhkan transfusi darah.Erythropoietin saat ini sedang dievaluasiuntuk digunakan dalam mencegah anemia terlambat. Terapi dosis tinggi intravena


8/10

immune - globulin 500 sampai 1.000 mg / kg IV digunakan untuk penyakit hemolitik

(lihat IX.D).

D. Pencegahan

Mengeliminasi paparan antigen sel darah merah asing pada perempuan akan

mencegah penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Menghindari transfusi yang tidak

perlu dan prosedur medis yang membawa risiko aliran darah transplasenta akan

membantu mengurangi sensitisasi. Rh hemolytic disease saat ini dicegah dengan

pemberian Rho (D) immune globulin (RhoGAM) pada ibu Rh-negatif, mungkin ibu Rh-

negatif. Hal ini biasanya dilakukan pada usia kehamilan 28 minggu dan dalam waktu 72

jam setelah melahirkan. Indikasi lain untuk Rho (D) immune globulin (atau untuk

menggunakan dosis yang lebih besar) adalah profilaksis setelah aborsi, amniosentesis,

chorionic villus sampling, dan perdarahan transplasenta. Menariknya, inkompatibilitas

ABO antara ibu dan janin melindungi terhadap sensitisasi dari ibu Rh-negatif, mungkin

karena antibodi ibu menghilangkan sel darah merah janin dari sirkulasi ibu sebelum

dapat menemukan antibodi pembentuk limfosit.

XIII. ABO Hemolytic Disease Pada Neonatus.

Sejak diperkenalkannya immune globulin Rh, inkompatibilitas ABO adalah

penyebab tersering dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir di Amerika Serikat.

A. Etiologi.

Penyebabnya adalah reaksi antibodi anti-A atau anti-B ibu terhadap antigen A

atau B pada sel darah merah dari janin atau bayi yang baru lahir. Hal ini biasanyaterdapat pada golongan darah A atau B dari bayi yang lahir dari ibu golongan darah O

karena ibu membuat antibodi anti-A atau anti-B dari kelas IgG yang melewati plasenta,

sedangkan ibu golongan darah A atau B biasanya membuat antibodi anti-A atau anti-B

dari imunoglobulin M (IgM), yang tidak melewati plasenta. Kombinasi dari seorang ibu

golongan darah O dan bayi dengan golongan darah A atau B terjadi pada 15% dari

kehamilan di Amerika Serikat. Hanya seperlima dari jumlah bayi dengan golongan

darah tersebut (atau 3% dari semua bayi) berkembang penyakit ikterus yang signifikan.


9/10

Beberapa vaksin bakteri, seperti tetanus toksoid dan vaksin pneumokokus, memiliki

substansi A dan B dalam media kultur dan dikaitkan dengan hemolisis yang signifikan

dalam golongan darah A atau B neonatus yang lahir dari ibu golongan darah O yang

diberikan vaksin ini. Preparat vaksi yang terbaru dikatakan bebas dari substansi A dan

B.

B. Presentasi klinis

adalah suatau keadaan dimana ibu dengan golongan darah O, dengan bayi

golongan darah A atau B mengalami ikterus dalam 24 jam pertama kehidupan. Sekitar

50% dari kasus terjadi pada bayi yang merupakan anak pertama. Tidak ada pola khusus

yang dapat memprediksi terjadinya rekurensi pada bayi berikutnya. Kebanyakan bayi

dengan ABO inkompatibel memiliki antibodi anti-A atau anti-B pada sel darah merah

mereka, namun hanya sejumlah kecil bayi baru lahir yang memiliki ABO signifikan.

Bayi mungkin memiliki konsentrasi antibodi yang rendah pada sel darah merah mereka,

akibatnya, antibodi mereka tidak akan diperiksa menggunakan teknik elusi atau dengan

positive direct antiglobulin test (Coombs test). Dengan meningkatnya konsentrasi

antibodi, antibodi dapat dibuktikan terlebih dahulu dengan teknik elusi dan kemudian

dengan uji Coombs. Meskipun semua bayi dengan ABO inkompatibilitas memiliki

beberapa derajat hemolisis, hemolisis yang signifikan biasanya hanya dikaitkan dengan

hasil tes Coombs positif pada sel darah merah bayi. Jika ada penyebab lain dari penyakit

ikterus, ABO inkompatibilitas akan menambah produksi bilirubin. Pada bayi dengan

ABO inkompatibilitas signifikan, akan ada banyak spherocytes pada hapusan darah dan

jumlah retikulosit meningkat. Sel darah merah dari bayi dengan ABO inkompatibilitas

mungkin telah meningkatkan kerapuhan osmotik dan autohemolysis, Autohemolysis ini

tidak dikoreksi oleh glukosa seperti pada HS. Riwayat keluarga biasanya akanmembantu diagnosis HS.


10/10

C. Manajemen.

Jika pemeriksaan darah dan tes Coombs positif yang dilakukan pada darah tali

pusat bayi yang lahir dari ibu dengan O, bayi ini dapat memiliki bilirubin, dan terapi

diberikan cukup dini untuk mencegah hiperbilirubinemia yang lebih parah. Namun, dari

segi biaya pendekatan ini mungkin kurang efektif, karena sebagian besar bayi tidak

memperlihatkan ikterus yang signifikan dan hanya 10% bayi dengan hasil tes Coombs

positif inkompatibilitas ABO perlu di fototerapi. Tidak adanya tes rutin pada semua

bayi yang lahir dari ibu golongan darah O, satu-satunya hanya bergantung pada

pengamatan klinis untuk melihat bayi kuning. Hal ini akan tergantung pada pengamatan

dari pengasuh dan mungkin tidak dapat diandalkan pada bayi yang kulitnya berwarna

gelap sehingga membuat sulit untuk mendiagnosis penyakit ikterus. Pemeriksaan

golongan darah dan tes Coombs kadar bilirubin pada usia 12 jam pada semua bayi

berkulit hitam atau Asia yang lahir dari ibu golongan darah O, merupakan hal yang

wajar untuk dilakukan. Bayi yang lahir dari ibu dengan golongan darah O (dalam waktu

24 jam) harus dievaluasi untuk ABO inkompatibilitas, dan orang tua harus dibuat sadar

akan kemungkinan penyakit kuning.

Banyak bayi dengan kadar biliribun yang meningkat, kemudian dengan cepat

jatuh ke nilai normal. Jika kriteria untuk penyakit Rh digunakan, banyak orang akan

menjalani perawatan yang tidak perlu. Sebuah pendekatan untuk fototerapi dan transfusi

tukar telah dijelaskan pada poin VI.B. IV globulin untuk menghambat hemolisis dapat

dipertimbangkan (lihat IX.D). Kernikterus telah dilaporkan dalam ABO

inkompatibilitas. Jika transfusi tukar diperlukan, harus dengan golongan darah O dari

jenis yang sama dengan Rh bayi dengan titer rendah antibodi anti-A atau anti-B. Kita

sering menggunakan golongan darah O sel resuspended dalam tipe AB plasma. Tidakperlu untuk menegakkan diagnosis sebelum melahirkan atau terapi dan tidak perlu

untuk melakukan persalinan lebih awal.

Keparahan Hidrops Dengan Volume Darah Bayi

Documents

Transcript of Keparahan Hidrops Dengan Volume Darah Bayi