KELAINAN SARAF OPTIKUS

PENDAHULUAN

Mata merupakan salah satu "panca indera yang penting bagi kehidupan kita sehari-hari. Suatu pengurangan fungsi indera penglihatan bahkan suatu kebutaan akan menyebabkan kerugian yang tidak temilai besarnya bagi seorang penderita. Sehingga suatu gangguan penglihatan yang datangnya secaramendadak akan selalu mendorong penderita untuk segera me-meriksakan matanya kepada seorang dokter.Sebab gangguan penglihatan yang mendadak sangat banyak. Bilamana ditinjau dari lamanya terjadi gangguan penglihatan, maka didapatkan gangguan penglihatan yang lama dan ganggu-an penglihatan yang bersifat hanya sebentar saja. Mengenai keadaan terakhir ini, sering penderita datang untuk memeriksa-kan dirinya kepada seorang dokter saraf karena biasanya di- sertai dengan kelainan dalani berjalan (ataxia) atau sakit ke-pala.Salah satu sebab timbulnya gangguan pcnglihatan menda-dak dan berlangsung hanya sebentar ialah "Papilloedema, Papilitis, Neuritis retrobelber ”

PAPILOEDEMA

DefenisiPapilloedema adalah suatu pembengkakan yang bersifat non-inflamasi dari pada diskus optikus, dimana biasanya merupakan akibat dari kelainan yang letaknya di dalam tengkorak (cranium), orbita dan badan pada umumnya.Beberapa istilah yang dapat diterangkan sama denganpapilloedema ialah menurutGRAEFE , (1860)dimana beliau menggunakan istilah "Stauungs oedema pada pembengkakan diskus optikus dengan eievasi melebihi 2 Dioptri.Sedang PA RSON (1908) menggunakan istilah "Papilloedema”pada kasus-kasus dengan pembengkakan diskus optikus dengan elevasi lebih dari 2 Dioptri dan proses ini berhubungan dengan kenaikan tekanan intra kranial.Akhirnya istilah "Choked disc sering dipakai untuk menerangkan bahwa terjadi papilloedema yang berat dan disebabkan oleh tekanan intra kranial yang meningkat.

ANATOMIDiskus optikus (papilla N. Opticus) merupakan bagian dari nervus optikus yang terdapat intra okuler dimana dapat dilihat dengan pemeriksaan memakai alat Ophthalmoscope.Adapun bagian-bagian dari Nervus Optikus yang mempunyaipanjang 50,0 mm itu adalah sebagai berikut (3,5) :· Bagian intra okuler sepanjang 0,70 mm· Bagian intra orbita sepanjang 33,00 mm· Bagian intra kanalikuler sepanjang 6,00 mm· Bagian intra kranial sepanjang 10,00 mmNcrvus Optikus ini muncul dari belakang bola mata (orbita)melalui lubang pada sclera dengan diameter sekitar 1,50 mm.Sedang letak dari pada diskus optikusnya berada sekitar 0,3mm di bawah dan 1,0 mm disebelah nasal fovea centrales.

PATOGENESIS :

Sampai sekarang masih belum jelas benar akan mekanisme pembentukan papilloedema, tetapi beberapa sarjana telah berusaha untuk menerangkannya dengan berbagai macam te-ori. Yang dapat disebutkan disini ialah ·Adanya penyumbatan pada bagian belakang dari nervus optikus yang disebabkan oleh konstriksi vena yang melewati ruang intra-vaginal. Penyempitan ini terjadi akibaI kenaikan tekanan intra kranial . Teori iniuntuk pertama kali dikemukakan oleh SCHWALBE :Tekanan cairan otak (cerebro spinal) yang meningkat,akan menekan sepanjang ruang peri-vaskuler dari pembuluh darah serabut-serabut saraf dan akan meresap ke dalam saraf dan disklis optikus .·BEHR berpendapat bahwa pada saraf normal akan terjadi pengaliran cairan kebelakang sepanjang nervus optikus. Papilloedema akan terjadi bilamanaada hambatan pengaliran cairan tersebut.MA RCHESANI (1930 -- 1931) mengatakan bahwa timbulnya papilloedema adalah karena proscs pembengkakan dari bagian-bagian otak dan akan menialar ke diskus optikus.·WATKINS, WAGENERdan BROWN beranggapan bahwa papilloedema timbul karena reaksi lokal dari jaringansaraf optikus terhadap anoxaemia akibat hilangnya darah (pada penderita dengan Thrombocytopenicpurpura).Berdasarkan terori-teori yang telah disebutkan di atas, maka WOLINTZ menarik kesimpulan bahwa pathogenesa papilloedema disebabkan beberapa faktor yaitu : anatomi; vaskuler;mekanis dan metabolik. Walaupun sarjana tersebut condong untuk menyatakan bahwa salah satu faktornya ialah kenaikan tekanan intra kranial, dimana kenaikan tersebaut akan menyebabkan pembendungan sirkulasi kapiler pada lamina cribrosadan diskus optikus.

PENYEBAB PAPILLOEDEMA

WOLINTZ menyebutkan pembagian penyebab papilloedema meniadi empat golongan besar yaitu :Kenaikan Tekanan Intra Kranial :(i) Tumor Otak,terutama yang letaknya infra tentorial seperti : tumor cerebellum(otak kecil), tumor pada ventrikel ke-IV, tumor pada fossacranii anterior dan medius, craniopharyngioma, dan lain-lain.Hypertensi Intra Kranial Yang Benigna/Pseudo TumorCerebri :(i) thrombosis vena intra kranial, (ii) gangguan endokrin seperti : Addison s disease, Cushings disease, kelainan Ovarium (menstruasi, obesitas, kehamilan dan lain-lain).(iii) absces otak. (iv) subarachnoid/sub-dural haemorrhage.(v) hydrocephallus.

Penyakit-Penyakit Pada Orbita :tumor dari nervus optikus,thyroid ophthalmopathy.Penyakit-Penyakit Pada Mata :glaucoma akut, hypotonioleh karena rudapaksa, operasi atau uveitis.

Penyakit-Penyakit Sistemik :hypertensi yang maligna,blood dyscrasia, anaemia dan pulmonary insufficiency.

GEJALA DAN TANDA

Gejala :Seringkali gejala yang dikeluhkan seorang penderita dengan papilloedema adalah ringan sekali atau malahan tanpa disertai keluhan sama sekali. Bilamana ada keluhan, maka ini dapat berupa sakit kepala, muntah-muntah dan gangguan dalam berjalan. Gangguan di atas mendorong penderita untukmemeriksakan dirinya ke dokter terutama dokter saraf.Keluhan lainnya berupa gangguan penglihatan yaitu tiba-tibamata menjadi kabur dan dalam tiga sampai lima detik penderita sudah membaik lagi. Akan tetapi bilamana proses sudah berjalan lama, maka gangguan penglihatannya sangat berat dan nyata.Tanda-Tanda :Tanda-tanda yang ditemukan seringkali merupakan tanda-tanda gabungan antara tanda neurologis dantanda ophthalmologis, walaupun tanda dari bagian sarafnya lebih menyolok. Tanda neurologis yang sering dijumpai adalah : Ataxia, hemiparese atau hemiplegia, parese dan paralyse saraf-saraf kranialyaitu : nervus kc V, VI, VII ; kejang, occipital headache, aphasia, anosmia, deafness dan tinnitus, Foster Kennedy dan lain lain. Tanda ophthalmologis yang ditemukan ialah : Bilateral/uni-lateral papilloedema, parese dan paralyse N. III., N. IV., N.VI, nystagmus, lagophthalmos, hemianopsia dan gangguan penglihatan.

PADA PEMERIKSAAN OPHTHALMOSCOPI

Akan didapatkan kelainan :BATAS PAPIL KABUR :Kekaburan dari batas papil ini dimulai pada bagian atas dan bawah, selanjutnya akan menjalar kebagian nasal . Sedang batas papil bagian temporal biasanya masih baik dan paling terakhir menjadi kabur. Secara ophthalmoscopi ini berakibat diameter diskus optikus menjadi lebih besar. HYPERAEMIPAPII. Keadaan ini merupakan tanda yang paling dini dari adanya papilloedema. Hal di atas disebabkan karena dilatasi kapiler, sedangkan bila terdapat dilatasi dan oedema bersama-sama maka akan berwarna merahabu-abu ELEVASI PAPIL.Tinggi elevasi dari papil dapat ditentukan dengan membandingkan pembuluh darah papil yang terlihat jelas dengan melihat terang pembuluh darah retina. Elevasi ini diukur dengan Dioptri (biasanya lebih dari 2 Dioptri). Untuk menghindari akomodasi pemeriksa dianj urkan memakai lensa positif terkuat atau negatif terlemahInterpretasinya :· pada mata yang phakic/ada lensanya, maka 3 Dioptri sesuai dengan 1,0 mm.· pada mata aphakic/tanpa lensa, maka 2 Dioptri sesuai dengan 1,0 mm.

DIAGNOSA BANDING

PAPILLITIS ,NEURITIS RETROBULBERBiasanya terjadi unilateral. Tajam penglihatan sangat terganggu secara cepat dan berat, adaptasi sinar sangat terganggu/reaksi pupil terganggu. Didapatkan adanya perivascular sheath dan elevasi papilkurang dari 3 Dioptri. Blind spot melebar dan terdapat central scotoma. Didapatkan juga mild hyperfluorescein dengan atau tanpa kebocoran.

PSEUDO PAPILLOEDEMA.Biasanya bilateral dan congenital, tajam penglihatan menurun tapi masih dapat dikoreksi.Seringkali pada hypermetropia dengan elevasi papil mencapai 6 Dioptri. Tidak ditemukan adanya pembengkakan, eksudatdan perdarahan dan tidak ditemukan kebocoran dan perembesan fluorescein diluar papil. Penyebabnya adalah : myelinated nerve fibres, drusen,erescent (congenital, myopia), coloboma dan neoplasma padadiskus optikus.

PENGOBATAN

Pengobatan selalu ditujukan pada penyebabnya yaitu dengan menurunkan tekanan intra kranial oleh seorang dokter saraf atau bedah otak. Bilamana hypertensi yang menjadi faktor penyebab, maka tekanan darah harus diturunkan dengan obat-obatan oleh seorang ahli penyakit dalam. Setelah penyebab papillocdema tclah dihilangkan, maka papilloedema akan mereda dengan batas papil mulai jelas kcmbali bahkan kadang-kadang tanpa meninggalkan bekas.PROGNOSA (3):

Papilloedema yang telah lama mempunyai prognosa yang jelek bagi penglihatan karena timbulnya penyempitan konsentris dari yojana penglihatan yang progresif. Penanggulangan yang kurang cepat dan tepat akan menjurus pada papil atrofi. Bilamana papilloedema timbul secara cepat maka ini akan merupakan tanda prognosa kurang baik. Papilloedema dengan elevasi lebih dari 5 Dioptri, disertai de-ngan perdarahan dan eksudat yang banyak akan memperjelek prognosa penglihatan.

PAPILITIS

Papilitis (Neuritis Optikus) adalah peradangan pada ujung saraf optik yang masuk ke dalam mata. Palpitis bisa terjadi akibat berbagai keadaan, meskipun penyebabnya yang pasti tidak dapat ditentukan. Pada penderita yang berusia diatas 60 tahun, kemungkinan penyebabnya adalah arteritis temporalis. Papilitis juga bisa terjadi karena virus dan penyakit kekebalan. Papilitis biasanya hanya menyerang satu mata, tetapi tidak tertutup kemungkinan kedua mata akan terkena. Gejalanya berupa penurunan fungsi penglihatan, yang bervariasi mulai dari bintik buta yang kecil sampai kebutaan total yang terjadi dalam waktu 1-2 hari. Penderita bisa merasakan nyeri atau tidak sama sekali. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut: - pemeriksaan lapang pandang - pemeriksaan olftalmoskop

- pemeriksaan respon refleks pupil - CT scan atau MRI mata. Pengobatan tergantung kepada penyebabnya. Kortikosteroid sering diberikan sebagai pengobatan awal.

NEURITIS RETROBULBER

Neuritis Retrobulber adalah peradangan pada bagian dari saraf optikus yang terletak tepat di belakang mata. Biasanya kelainan ini hanya menyerang satu mata. Penyebab tersering adalah sklerosis multipel. Kadang penyebabnya tidak diketahui. Dengan segera akan terjadi penurunan fungsi penglihatan dan jika mata digerakkan akan timbul nyeri. Sekitar 50% kasus menunjukkan perbaikan dalam waktu 2-8 minggu meskipun tanpa pengobatan. Penglihatan kabur di pusat lapang pandang kadang menetap dan sering terjadi kekambuhan, terutama jika penyebabnya adalah sklerosis multipel. Setiap kekambuhan akan memperburuk fungsi penglihatan. Saraf optikus bisa mengalami kerusakan permanan dan kadang serangan berulang menyebabkan kebutaan total. Pengobatan tergantung kepada penyebabnya dan biasanya diberikan kortikosteroid.

Penyebab Palpitis & Neuritis Retrobulber 1.Sklerosis multipel 2.Penyakit virus 3.Arteritis temporalis dan peradangan arteri lainnya 4.Keracunan bahan kimia (misalnya timah hitam, metanol) 5.Tumor yang telah menyebar ke saraf optikus 6.Reaksi alergi terhadap sengatan lebah 7.Meningitis 8.Sifilis 9.Uveitis 10.Arteriosklerosis.

Gangguan Cerebelum

ASPEK KLINIS :

Dapat dibedakan atas :

1. Lesi di neocerebellum2. Lesi di paleocerebellum3. Lesi di archicerebellum

A. Lesi di neocerebellum dapat memberikan gejala-gejala sebagai berikut :

1. Hipotonia :

Otot kehilangan kemampuan untuk melawan jika otot dimanipulasi secara pasif. Pasien akan berjalan sempoyongan. Disebabkan oleh karena hilangnya pengaruh fasilitas cerebellum terhadap stretch reflex.

1. Disequilibrium :

Kehilangan keseimbangan oleh karena tak ada kordinasi kontraksi otot skelet.

1. Dissynergia :

Kehilangan koordinasi kontraksi otot, meliputi :

-          Disarthria                    :

bicara cadel

-          Distaxia                       :

tak bisa mengkoordinasikan kontraksi otot skelet

-          Dismetria                     :

Salah menafsir jarak, disebabkan karena kontraksi otot tidak di rem oleh otot-otot antagonis. Tak mampu menghentikan gerakan pada titik yang diinginkan.

-          Disdiadokokinesis       :

tak mampu mengubah gerakan dengan cepat, disebabkan karena adanya kontraksi dan relaksasi yang lambat atau berlebihan.(ex: dari fleksi ke extensi)

-          Intentio Tremor           :

Tremor di tangan bila hendak melakukan sesuatu gerakan bertujuan. Tremor ini terjadi karena ada gangguan dalam koordinasi gerakan, penderita sadar dan berusaha untuk mengoreksinya. Tremor ini lebih tepat disebut sebagai tremor ataksik.

-          Titubasi                       :

Tremor yang ritmis pada kepala dengan kecepatan 3-4 kali per menit dapat menyertai lesi cerebellum bagian tengah.

-          Nystagmus                  :

Bola mata distaxia kiri dan kanan, karena suatu iritasi vestibuler fiber atau oleh karena penekanan nucleus vestibuler.

-          Gangguan pada mata  :

Bisa berupa skew deviation dimana terjadi deviasi ke atas dan keluar dari bola mata pada sisi yang berlawanan dengan lesi dan deviasi ke bawah dan ke dalam dari bola mata pada sisi lesi.

-          Gerakan Rebound       :

Ketidakmampuan mengontrol gerakan. Contoh: kalau lengan bawah difleksikan dengan pasif, kalau dilepas lengan tersebut akan memukul dada.

1. Sindroma Hemisphaerum cerebellaris :

Rusak satu hemisphaerum cerebelli

Gejala              : Distaxia dan hipotonia anggota badan ipsilateral

Etiologi           : Neoplasma dan infark

1. Sindroma vermis rostralis :

Rusak lobus anterior

Gejala              : Distaxia kaki dan truncus

Etiologi           : Keracunan alkohol, terjadinya degenerasi bagian anterior vermis

1. Sindroma vermis caudalis :

Rusak lobus posterior dan flocculonodularis

Gejala              : Distaxia truncus sehingga tak mampu berdiri tegak dan nystagmus

Etiologi           : Tumor

1. Sindroma pancerebellaris

Rusak pada kedua hemisphaerum cerebellaris

Gejala              :           Bilateral distaxia

Disarthria

Nystagmus

Hipotonia

Etiologi           :           Degenerasi

Multiple sclerosis

Keracunan alkohol

B. Lesi di paleocerebellum dapat memberikan gejala-gejala gangguan sikap tubuh dan tonus otot.

1. Lesi di archicerebellum dapat memberikan gejala-gejala berupa ataksia trunkal, yaitu dimana penderita bila disuruh duduk tampak badannya bergoyang. Disamping itu dapat juga memberikan gejala berupa vertigo dimana penderita merasa sekitarnya atau badannya bergoyang.

CARA PEMERIKSAAN

1. Tes telunjuk-hidung :

Penderita diminta untuk menyentuh ujung jari pemeriksa pada jarak 20-30 cm di depannya keujung hidung penderita.

1. Tes tumit-lutut :

Tumit tungkai kiri ditaruh di lutut tungkai kanan lalu tumit menelusuri tibia ke pergelangan kaki (sebaliknya).

1. Tes Disdiadokinesis :

-          Lengan penderita disuruh pronasi dan supinasi dengan cepat atau

-          Ibu jari disuruh menyentuh jari-jari lain secara berurutan dan bolak-balik

4. Tes fungsi :

- Kancingkan baju

- Ambil beberapa uang logam di meja

- Menulis