KELAINAN HEMORAGIK

KELAINAN VASKULER

Purpura alergiHenoch Schonlein Purpura : vaskulitis sebagia respons imun thd antigen (makanan, obat, gigitan serangga)

InfeksiKerusakan langsung endotel krn efek toksik- Bakteri : typhoid, difteri- Virus : influenza, morbili- Protozoa : malaria

Malformasi struktur- Herediter

a. Hereditary hemorhagic telangiectasiab. Ehlers Danlos Syndrome

- Didapat a. Purpura senilisb. Purpura steroid c. Scurvy, dll

Lain-lain- Purpura simpleks : wanita, sbb tdk dik- Purpura ortostatik : tek.intravaskuler

meninggi krn berdiri lama

- Purpura mekanik : tek.intravaskular meninggi, batuk, bersin

- Purpura pd paraproteinemia : anoxia vaskuler krn hiperviskositas

Kelainan trombositSebab-sebab trombositopenia- Produksi berkurang

Sumsum tulang aplastik/hipoplastik Infiltrasi sel ganas Obat-obatan

- Trompoiesis inefektif Def asam folat Def vit B12

- Destruksi meningkat Krn proses imun (ITP, drug induced) Konsumsi meningkat (DIC) Sebab mekanik (katup jantung sintetik)

- Pooling meningkat : splenomegali

Sebab-sebab trombositosis- Trombositosis reaktif

Jumlah trombosit 400 000—1 500 000/uLMorfologi dan fungsi normal Infeksi Keganasan Anemia def besi Pasca splenektomi Setelah perdarahan

- Trombositosis otonomJml trombosit > 1 500 000/uLMorfologi dan fungsi abnormalTdp episode trombosis dan perdarahan Idioathic thrombocythemia

Mielofibrosis LGK Polisitemia vera

Macamnya :- Kelainan jumlah

a. Trombositopeniab. Trombositosis

- Kelainan fungsi

Kelainan fungsi trombosit- Herediter

Glanzmann’s trombasthenia Agregasi thd ADP, epinefrin, kolagen dan trombin terganggu.Adhesi dan retraksi terganggu

Bernard Soulier Syndrome Trombositopenia, morfologi abnormal, agregasi thd ristocetin terganggu krn kekurangan suatu glikoprotein pd membran trombosit

Penyakit von Willebrand’sAdhesi terganggu, agregasi thd ristocetin terganggu krn kekurangan faktor von Willebrand’s

Gangguan reaksi releasiPool penyimpanan ADP berkurang atau krn gangguan proses releaseAgresi thd kolagen terganggu

- Didapat Uremia

Guanidinosucinic acid dan phenolic acid yg meningkat pd uremia fungsi trombosit

ParaproteinemiaParaprotein meliputi trombosit sehingga mengganggu fungsi trombosit

Kelainan mieloproliferatifa. Mielofibrosisb. Polisitemia verac. Thrombocytemiad. Leukemia

Keadaan dg peningkatan FDP Obat-obatan

a. Aspirinb. Non steorid anti inflamasic. Anti histamind. Fenotiazin

Kelainan faktor pembekuan darahHeredier- X linked resesif

a. Hemofilia A (def F.VII)b. Hemofilia B (def F.IX)

- Autosomal resesifa. a/hipofibrinogenemiab. def.protrombinc. parahemofilia (def F.V)d. def F.VIIe. def F.Xf. def F.XI g. def F.XII

h. def F.XIII- Autosomal dominan

a. Penyakit von Willebrand’sb. Dysfibrinogenemia

Didapat- Def vit K

Hemorhagic disease of the new born Gangguan absorbsi Obstruksi bilier Anti koagulan oral gol.ooumarin

- Penyakit hati Faktor-faktor pembekuan (kec VIII dan XIIII),

antitrombin III, antiplasmin dan plasminogen aktivator disintesis di hati

Hati juga berperan pd clearance mechanism- DIC

Faktor pembekuan berkurang krn pemakaian meningkat- Fibrinogenolisis

Penyakit hati Keganasan Operasi besar

- Inhibitor pembekuan yg patologik Inhibitor F.VIII Inhibitor pd SLE

Trombosis Adalah pembentukan massa abnormal d dalam sistem peredaran darah mahluk hidup, yg berasal dari komponen-komponen darah

Patogenesa trombosis : triad Virchow’s- Kelainan dinding pembuluh darah- Perubahan aliran darah- Perubahan daya beku darah

Perbedaan Trombus arteri Trombus venaJenis White thrombi Red thrombiKomponen utama

Trombosit Fibrin + eritrosit

Lokalisasi Percabangan Daerah stasisAliran darah Cepat Lambat Patogenesa Kerusakan

vaskuler +Aktivasi trombosit

Stasis+hiperkoagulabel

Akibat - Infark miokard

- Trombosis serebri

Emboli paru, dll

Faktor resiko trombosis arteri- Keadaan yg menimbulkan kerusakan endotel :

Hipertensi Perokok hiperkolesterolemia

- keadaan yg disertai trombositosis atau aktivitas trombosit

polisitemia DM

Hiperkolesterolemia

Faktor resiko trombosis vena- Keadaan yg menimbulkan stasis : imobilisasi- Keadaan yg menimbulkan hiperkoagulabel

Pasca bedah Keganasan Kontrasepsi oral Def AT III Def prot C Def prot S

Pemeriksaan laboratorium pd trombosis- Mencari perubahan akibat trombosis

Fibrinopeptida A Fibrin monomer (tes parakoagulasi) D dimer

- Mencari faktor penyebab Hitung trombosit Agregasi trombosit Hematokrit Fibrinogen AT III Prot C Prot S Lipid Gula darah