Kelumpuhan Kedua Tungkai pada Seorang Pemain BasketKelompok X

Kelompok X

NamaNIMIvo Ariandi405070015Fiona405070016Andi405070022Novy Ayunita405070040Boyke405070050Miske Marsogi405070055Algrie405070108Meilie405070111Rika stefani405070119Yuliana405070135Kristian wongso405070136Anne405070147Fasilitator: dr. Linda

SkenarioEmir, seorang murid SMA berusia 17 tahun terpaksa tidak dapat memperkuat tim basket sekolahnya bertanding dengan sekolah lain, karena sejak 3 hari yang lalu mulai mengalami kelemahan pada kedua tungkainya. Keluhan dimulai sejak 1 minggu yang lalu dengan rasa kesemutan dan nyeri pada kedua otot paha yang menjalar ke kedua lengan. Rasa kesemutan semakin memberat sampai akhirnya Emir merasa kedua tungkainya mulai sulit digerakan. Dua minggu sebelumnya Emir juga tidak dapat mengikuti latihan basket karena menderita diare. Oleh kedua orang tuanya, Emir dibawa ke RS dan oleh dokter diharuskan menjalani rawat inap.Dokter yang memeriksa Emir menemukan kelemahan bukan saja pada kedua tungkai tetapi juga pada kedua lengan disertai refleks patela dan achilles yang menghilang. Setelah menjalani perawatan selama 3 hari keadaan Emir belum menunjukan perbaikan, bahkan Emir mulai merasa sulit bernafas.

Apa yang dapat anda pelajari dari kasus di atas?

Istilah AsingKesemutan = parestesia = Umumnya akibat penekanan saraf, misal saat kita duduk terlalu lama dalam posisi kaki menekuk atau bersila, namun setelah kaki diluruskan dan digerakkan rasa kesemutan akan hilang sendirinya. Penekanan saraf tulang belakang akan mengakibatkan kesemutan di daerah kaki atau Penekanan saraf di leher akan mengakibatkan gejala kesemutan di tangan. Stroke maupun tumor di kepala dapat pula menyebabkan gejala kesemutan, namun biasanya kesemutan pada satu sisi tubuh.

Anatomi

Fisiologi(1) Sistem Saraf Perifer Divisi Aferen

Reseptor1 jenis reseptor peka terhadap 1 jenis rangsanganNamun, sebagian reseptor dapat berespons lemah terhadap rangsangan lain

ReseptorKeteranganFotoreseptorCahaya Mekanoreseptor Mekanis, cth: reseptor regang di otot, baroreseptorTermoreseptorSuhu OsmoreseptorZat terlarut dalam cairan tubuhKemoreseptorZat kimia, cth: pada pengecap dan penghiduNosiseptorKerusakan jarRangsangan >> pada semua reseptor juga dirasakan sbg nyeri

Reseptor aferen ada 2 jenis:Ujung khusus dari suatu neuron aferenBerupa sebuah sel terpisah, berkaitan erat dg ujung perifer neuronStimulasi reseptor depolarisasi reseptor (potensial reseptor) diteruskan ke neuron aferen (potensial aksi) SSPPotensial reseptor >> frekuensi potensial aksi dan jumlah reseptor neuron aferen yg diaktifkanNeuron aferen yg ke SSP dibagi 3 bagian:Neuron sensorik ordo 1: bagian yang pertama menerima rangsanganNeuron sensorik ordo 2: neuron di korda spinalisNeuron sensorik ordo 3: neuron di talamus, dst

Neuron SensorikSetiap neuron hanya menerima rangsangan dalam daerah terbatas (lapangan reseptif)

Semakin padat reseptor susunan neuron smakin kecil area reseptif

Semakin kecil area reseptif semakin tajam kemampuan diskriminatif

Bandingkan kemampuan siku dan ujung jari ujung jari ok area reseptif > kecil setiap neuron memberi sinyal ttg sebagian kecil permukaan benda

NyeriMekanisme protektif kesadaran bahwa telah atau akan terjadi kerusakan jaringanNosiseptor ada 3 jenis:Mekanis dan termal serat A delta (jalur cepat): misalkan pada saat tertusuk atau menyentuh benda panasPolimodal serat C delta (jalur lambat): diaktifkan o/ bradikinin (N: inaktif)Nyeri kronik abnormal dapat karena kerusakan jalur nyeri SSP atau SSperifer

SSP punya analgetik alamiah dipicu ok rangsangan ke s. grisea periakuaduktus dan RASRangsangan neurotransmitter (opiat endogen: endorfin, dinorfin, enkefalin) hambat substansi P penghambatan penyaluran sinyal nyeri

Fisiologi(2) Sistem Saraf Perifer Divisi Eferen

Sistem Saraf Otonom

Sistem Saraf SomatikOtot rangka dipersarafi neuron motorik axon-axonnya membentuk s. saraf somatikBadan sel nya tdp di tanduk ventral korda spinalis dapat dirusak o/ polioTidak seperti SSO, axon disini berjalan tanpa ganglion langsung ke efektorNeurotransmitter: acH

TAUT NEUROMUSKULARAxon ketika mendekati otot Bercabang cabang terminal dan kehilangan sarung mielin taut neuromuskular dg salah 1 sel ototAkson terminal terminal button motor end plateBeberapa gangguan taut neuromuskular:Organofosfat (sebagian di pestisida) Myasthenia Gravis

Keadaan Patologis

Saraf TepiNeuromuscular JunctionOtotHorner SyndromeMGPolymyositisCarpal Tunnel SyndromePoliomyelitis Duchenne DystrophyTarsal SyndromeNeuropatiGBSPeroneal PalsiNeurofibromatosis

Horner SyndromeLesi yg berasal dari sistem saraf simpatis pusat / perifer dan miosis dihubungkan dgn ptosis ringan dan kadang dengan anhidrosis.

Etiologi

Manifestasi klinisAbnormalitas pupil disertai dgn ptosis ringan-sedang.Pupil mengecil unilateralDiameter pupil mengecil 0,5-1 mm dr ukuran normal.Kalau timbul waktu infant, iris ipsilateral menjadi terang dan berwarna biru (heterochromia iridis).Lesi di SSP keringat berkurang pd setengah badan dan wajah.Lesi di servikal anhidrosis pd wajah, leher, dan lengan.Berkeringat jika lesi di atas bifucartio arteri carotis.Respon normal cahaya dan akomodasi

Carpal tunnel syndromeSindrom ini terjadi akibat kompresi nervus medianus pada pergelangan tanganTekanan tersebut terjadi ketika jaringan serat menjadi menumpuk dan membengkak karena berbagai macam sebab pada bagian telapak pada pergelangan tanganSindrom carpal tunnel sering terjadi-khususnya pada wanita dan dapat berpengaruh pada satu atau pada kedua tanganBiasanya berisiko pada orang yang pekerjaannya memerlukan pergerakan pergelangan tangan terus-menerus, seperti penggunaan obengWanita hamil dan orang yang menderita diabetes, kelenjar gondok jinak, gout, sendi rematik beresiko tinggi terkena sindrom carpal tunnel

TINEL TESTPHALEN TEST

Tarsal Tunnel SyndromeKesemutan, terbakar, atau sensasi mirip dengan sengatan listrikMati rasaRasa sakit

PenyebabIstirahatEsObatImobilisasiTerapi fisikTerapi injeksiOrthotic devicesSepatu BracingTerapi

Neuropathy MononeuropathyPolineuropathy

PatogenesisNeuronal degenerationWallerian degenerationAxonal degenerationSegmental demyelination

Neuropathy>Mononeuropathy Mononeuropati simpleks gangguan pada satu serabut saraf tepi.Mononeuropati multipleks gangguan pada beberapa serabut saraf tepi.

Tanda dan GejalaGangguan sensorik:NyeriKehilangan sensorikDefisit motorikKehilangan refleks tendonGangguan otonomPembesaran saraf

DiagnosisEMGTes konduksi sarafBiopsi sarafTes tambahan:ANA Tes darahCRPImaging scanRheumatoid factorTes tiroidX-ray

JenisAxillary nerve dysfunction Kehilangan motorik dan sensorik pada bahuCommon peroneal nerve dysfunction kehilangan motorik dan sensasi tungkai dan kaki.Carpal tunnel syndromeCranial mononeuropathy III; tipe kompresi dan diabetikCranial mononeuropathy VICranial mononeuropathy VIIFemoral nerve dysfunctionRadial nerve dysfunctionUlnar nerve dysfunction

Bells PalsySuatu bentuk paralisis wajah temporer akibat kerusakan atau trauma pada salah satu nervus facialis.Gejalanya timbul secara mendadak dan mencapai puncaknya pada 48 jam.Sering terjadi pada wanita hamil dan penderita diabetes.

Penyebab

CategoryDiseaseTraumaTemporal bone fractureInfection dan parainfectionMiddle ear or mastoid infectionBacterial infection Lyme diasease, syphilis, diphteria, leprosyViral infection herpes zoster, poliomyelitis, HIV, HSV 1Tuberculosis meningitisTumorsParotid gland tumorCerebellopontine angle tumorAutoimmune disordersGuillain-Barre syndromeMultiple sclerosisNeurosarcoidosis

PenatalaksanaanSekitar 70 90% membaik tanpa pengobatan.90% pulih total dengan pengobatan kortikosteroid.Farmakoterapi:Kortikosteroid prednisone 1 mg/kg/hari selama 1 mingguAntiviral acyclovir, valacyclovirTerapi bedahTerapi suportif:Proteksi mata artificial tears dan ophtalmic oinments

Neuropathy>Polyneuropathy Kerusakan pada seluruh serabut saraf tepi.Kelumpuhan bersifat simetris sejak awal dan progresif secara bilateral.Refleks fisiologis menghilang.Gangguan sensorik terutama bagian distal kaki dibanding tangan.

Guillain-Barre SyndromeAutoimmune neuropathy: sistem imun tubuh menyerang saraf perifer sehingga terjadi inflamasi pada saraf perifer.

Guillain-Barre Synd. > AIDPMengenai anak-anak dan orang dewasa: terbanyak usia 50 74 tahun.12 /100.000/tahun.60% kasus didahului dengan gejala infeksi saluran pernafasan dan cerna 1 3 minggu sebelumnyaGejala awal kesemutan dan mati rasa pada jari-jari ekstemitas> 50% kasus disertai nyeri pada otot terutama otot paha, pinggul, dan punggung.

Infeksi kuman Campylobacter jejuni, CMV, dan EBV.Gangguan sensoris ringanKelumpuhan motorik ascending Otot-otot batang tubuh, pernafasan, dan leher

Kriteria Diagnosis

Tata Laksanaintubasi endotrakeal dan ventilator (bila kapasitas vital paru < 10 ml kgBB)NGTSubkutan heparin EKGPencegahan terhadap gangguan elektrolitFisioterapiObat anti hipertensi, beta blockerobat-obatan vasopresor

Plasmapheresis / plasma exchange diberikan 2 minggu pertama; dosis 200 250 ml/kg dalam 4 6x pemberian.Kortikosteroid IVIG diberikan 2 minggu pertama ; dosis 0.4 g/kg/hari selama 5 hari

Myasthenia Gravismenyerang neuromuscular junction.antibody-mediated autoimmune terhadap reseptor nicotinic acetikolin (AChR) Predileksi usia:Wanita: dekade 2, 3Pria: dekade 5, 6

Teori Patogenesismolecular mimicry antara microbial epitope yang crossreactive dengan self-antigenMicrobial superantigens Tumor timus

Tanda dan gejala Gambaran klinis:Ptosis, diplopia, dysarthria, dysphagiaKelemahan pada otot pernafasan dan lengan/ tungkai.Kelemahan pada otot mata biasanya bilateral atau asimetris.Gejala pada pernafasan terjadi karena lemahnya otot diafragma dan intercostal.Gejala pada sistem respirasi dan bulbar = myasthenic crisis, yang didefinisikan sebagai gagalnya ventilasi mekanik.

Diagnosis Tensilon ( endophonium ) tesTes ini di evaluasi dengan cara menilai respon short-acting dari cholinesterase inhibitor.Sebelum dilakukan tes, pemeriksa harus mengidentifikasi pasien yang mempunyai tanda dan gejala (terutama ptosis).I mg endrophonium diberikan secara iv.LabAChR-binding antibodiElectrodiagnostic Slow repetitive nerve stimulation

Terapi

Kolinesterase inhibitorPyridostigmine bromideAmbenoniumneostigmine

immunosupressantsAzathioprineMycophenolate mofetilCyclosporine

Polymyositisetiologinya belum diketahui, Gangguan imunologi mempengaruhi derajat variasi dari polimiositis. Polimiositis ini biasanya terjadi pada dewasa dan merupakan kelainan yang didapat, walaupun mungkin ada predisposisi genetik.Polymyositis dapat dihubungkan dengan ruam kulit (skin rash) dan kemudian dirujuk sebagai "dermatomyositis." 6-7 / 100.000 penduduk. pria:wanita = 1:2

EtiologiBeberapa enterovirus seperti: Coxsackie B atau A19 Echo virus dapat mencetus polimiositis Pasien hipogammaglobulinemiJuga ditemukan pada infeksi retrovirus HIV dan human T-lymphocyte virus-1 (HTLV-1)Penggunaan obat-obatan seperti: D-penicillinamine Simetidin RanitidineAnalgesik (pentazocine) Implantasi silikon atau kolagenBeberapa toksin (cyanoacrylate glues, kontaminasi silica) Obat yang terutama menginduksi polimiositis adalah D-penicillinamine.

PatogenesisPenyakit imunvirus pelepasan dari autoantigen otot. Autoantigen ini kemudian disampaikan ke T Limfosit oleh makrofag dalam otot interferon gamma, IL-2Sitokin kemudian menyebabkan ekspresi yang menyimpang dari histokompabilitas kompleks mayor (MHC) molekul kelas I dan adesi molekul pada sel otot

Tanda dan GejalaAdanya kelemahan otot proksimal yang simetris. disfoni dan disfagiNyeri ototNyeri sendiManifestasi paru biasanya disebabkan karena: Kelemahan otot menelan Otot napas Infeksi oportunistikDrug induced

Pemeriksaan PenunjangEnzim ototEMG Biopsi otot, ditemukan:Gambaran inflamasiNekrosisRegenerasiDitemukan infiltrasi endomisial fokal oleh sel mononuclear, obliterasi kapiler, kerusakan sel endothelial dan peningkatan jumlah jaringan ikat.Pada tahap lanjut polimiositis terjadi degenerasi sel otot, fibrosis, dan regenerasi. Pemeriksaan MRI seluruh tubuh dengan teknik STIR (Short Tau Inversion Recovery)

Kriteria DiagnosisKelemahan otot simetris yang didapat Peningkatan kadar kreatin kinase Gambaran miopatik pada pemeriksaan EMG Pemeriksaan histologi pada biopsi otot menunjukkan adanya inflamasiDefinitif polymiositis apabila ditemukan ke 4 kriteria diatas Probable polymiositis bila terdapat 3 kriteria diatas Possibly polymiositis bila ditemukan 2 kriteria diatas, dan tidak ada: Riwayat keluarga Riwayat endokrinopati Riwayat memakai obat-obatan atau racun yang menyebabkan miopati

Terapi imunosupresifKortikosteroid PrednisoneAzathioprineIV IgNon farmakologikal:Latihan fisikDiet untuk mencegah obesitas: Rendah garamRendah karbohidrat Tinggi protein

Duchenne Muscular DystrophyBentuk dystrophya musculorum progressiva yang paling berat dan paling umum ditemukan.sex-linked resesif.Mulai sebelum umur 5 tahun. Pria > wanita.

Gambaran Klinis

Peroneal PalsyCedera pada common peroneal nerve merupakan cedera monoeuropati tersering pada ekstremitas bawah

Etiologi Sering akibat kehilangan berat badan pada sakit yg berkepanjangan,dengan compresi saraf diantara fibular head dan firm mattressesFraktur pada kepala fibular dan trauma tumpul eksternal,operasi lutut, posisi litotomicompressive injuryMenyilangkan kaki dalam waktu yg lamaLesi di fosa poplitea (tumor/hematoma)

Mononeuropathies Symtoms Precipitating ActivitiesExaminationElectro-DiagnosisDifferential DiagnosisTreatmentCarpal tunnel syndromeNumbness, pain or paresthesias in fingersSleep or repetitive hand activitySensory loss in thumb, second, and third fingersWeakness in thenar muscles; inability to make a circle with thumb and index fingerSlowing of sensory and motor conduction across carpal tunnelC6 radiculopathySurgery definitive treatmentPeroneal nerve entrapment at the fibular head FootdropUsually an acute compressive episode identifiable; weight lossWeak dorsiflexion, eversion of the footSensory loss in the anterolateral leg and dorsum of the footFocal slowing of nerve conduction across fibular headDenervation in tibialis anterior and peroneus longus musclesL5 radiculopathyFoot brace; remove external source of compressionTarsal tunnel syndromePain and paresthesias in the sole of the foot but not in the heelAt the end of the day after standing or walking; nocturnal Sensory loss in the sole of the footTinel's sign at tarsal tunnelReduced amplitude in sensory or motor components of medial and planter nervesPolyneuropathy, foot deformity, poor circulationSurgery if no external cause identified

NF: tumor yang terdiri dari substansi fibrosa yang menyelimuti neurondimulai dari supporting cells (elemen selular yang berasal dari neural crest), yang menyusun saraf dan selubung myelinTipe tumor tergantung jenis supporting cellJarang menjadi malignanbiasanya peningkatan pigmentasi kulit disertai berbagai tipe tumor kulit atau neuron

Neurofibromatosis of vonRecklinghausen

Jenis

NF1NF2SchwannomatosisEpidemiologi1/3,0001/25.000 1/40.000Mutasi spontan30 - 50 % 50% 85%

EtiologiMutasi gen NF1 di kromosom 17q11.2 neurofibrominMutasi gen NF2 berada di kromosom 22q,11.1-13.1 merlin/schwannominMutasi gen SMARCB1/INI1

Gejalacaf-au-lait, neurofibromas, freckling di aksila atau inguinal, Optic glioma, Lisch nodulesUni/Bilateral vestibular schwannomas, tinnitus, gangguan keseimbangan, gangguan penglihatanIntense pain, tanpa neurologic disability

KesimpulanEmir mengalami gangguan LMN, kemungkinan Guillain-Barre SyndromeSaranPemeriksaan lebih lanjut untuk mendapatkan diagnosa yang akuratTerapi sesuai kausal