PENDAHULUAN

Kanker Paratiroid adalah kondisi medis yang ditandai dengan pertumbuhan sel-

sel keganasan (kanker) pada kelenjar paratiroid. Terdapat empat kelenjar paratiroid yang

terletak di daerah leher di belakang kelenjar tiroid. Kelenjar-kelenjar ini berperan untuk

menghasilkan hormon paratiroid, yang mengatur kadar kalsium darah di dalam tubuh.

Ketika kadar kalsium darah rendah, hormon ini merangsang sel-sel di dalam tulang untuk

memecahkan matriks tulang guna melepaskan kalsium ke dalam darah, mengurangi

ekskresi kalsium dari urin dan secara tidak langsung meningkatkan penyerapan kalsium

oleh usus dengan merangsang produksi Vitamin D (membantu dalam proses penyerapan

kalsium). Empat kelenjar paratiroid kecil berada di sekitar tiroid pada tenggorokan.

Dilihat dari namanya ‘Para’ berarti ‘dekat’. Kelenjar ini merupakan bagian dari sistem

endokrin, yang terdiri dari berbagai kelenjar yang mengeluarkan hormon ke dalam aliran

darah. Fungsi utama dari kelenjar paratiroid adalah untuk membuat hormon paratiroid

(PTH). Kimiawi ini mengatur jumlah kalsium, fosfor dan magnesium dalam tulang dan

darah.

Mineral kalsium dan fosfor sangat penting untuk kesehatan tulang. Kalsium

melalui darah juga diperlukan untuk berfungsinya sel-sel otot dan saraf. Ketika kadar

kalsium di dalam darah terlalu rendah, kelenjar paratiroid melepaskan ekstra PTH, yang

mengambil kalsium dari tulang dan merangsang reabsorpsi kalsium pada ginjal. Di sisi

lain, jika tingkat kalsium dalam darah terlalu tinggi, kelenjar menurunkan produksi

hormon. Masalah dapat terjadi jika paratiroid terlalu aktif atau kurang aktif.

Pada kanker paratiroid, sel-sel kanker menyebabkan produksi berlebihan hormon

paratiroid. Hal ini menyebabkan hiperparatiroidisme, dimana seseorang akan

menunjukkan gejala, seperti kelemahan otot, kadar kalsium darah yang tinggi, batu ginjal,

rasa letih, kehilangan nafsu makan dan kehilangan berat badan. Pada kasus berat, hal ini

dapat menyebabkan osteoporosis akibat berkurangnya matriks tulang sehingga kepadatan

tulang berkurang. Kanker paratiroid sangat jarang terjadi dan mengenai pria ataupun

wanita dengan persentase kasus yang sama. Kanker ini secara umum ditemukan pada

mereka yang berusia di atas 30 tahun. Tumor cendertung tumbuh sangat lambat dan dapat

diangkat secara bedah. Obat-obatan, seperti gallium nitrat dan kalsitonin, dapat juga

diberikan untuk menurunkan kadar kalsium di dalam darah dan mengendalikan gejala

yang berhubungan.

ETIOLOGI

Penyebab dari karsinoma paratiroid belum jelas. Radiasi pada bagian

lehersebelumnya memegang peranan penting sebagai faktor resiko munculnyakarsinoma

paratiroid. Sekitar 9% dari 30% pasien karsinoma paratiroid dilaporkanmendapatkan

radiasi pada bagian leher sebelumnya.Karsinoma paratiroid dilaporkan pada pasien

dengan hiperparatiroidismesekunder yang berkepanjangan. Hal ini biasanya ditemukan

pada pasien dengangagal ginjal kronik.Menurut penelitian terakhir, karsinoma paratiroid

juga ditemukan pada multipleendocrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrome. Tetapi

hubungan antara keduanyabelum dapat dijelaskan secara lebih lanjut.Karsinoma

paratiroid juga dilaporkan pada sindrom herediter darihiperparatioridisme. Hal ini

merupakan salah satu faktor resiko munculnyakarsinoma paratiroid yang disebut

hyperparathyroidism-jaw tumor (HPT-JT)syndrome.

MANIFESTASI KLINIS

Karsinoma paratiroid merupakan salah satu jenis kanker yang memiliki

progresifitas yang lambat. Manifestasi klinis dari karsinoma paratiroid adalah akibat dari

sekresi hormon paratiiroid yang berlebihan (hiperparatiroidisme).Manifestasi klini antara

lain hiperkalsemia berat, pada renal (nephrocalcinosis,nephrolitiasis, gangguan fungsi

ginjal), tulang ( osteitis fibrosa cystic, resorpsi subperiosteal, salt and pepper skull,

osteopenia difus). Gejala lainnya meliputikelemahan otot, cepat lelah, depresi, mual dan

muntah, polidipsi, poliuri, nyeritulang.

Hal terpenting untuk membedakan hiperparatiroidisme malignancy dengan

hiperparatiroidisme causa lain adalah terabanya massa pada bagian leher yangmemiliki

konsitensi keras dan hiperkalsemia berat. Suara serak juga dapatditemukan jika N.

laryngeal rekuren mengalami paralisis.

DIAGNOSIS

1.Anamnesis

2. Gejala dan tanda:

- Teraba massa di leher

- Suara parau/serak (hoarse)

- Kelelahan

- Depresi

- Mual (nausea)

- Muntah (vomiting)

- Dehidrasi

- Mudah haus/sensasi haus yang berlebihan (polydipsia)

- Produksi urin berlebih (polyuria)

- Fraktur patologis

- Batu ginjal (nephrolithiasis), sekitar 70% pasien.

3. Tes laboratoriu

menunjukkan hiperkalsemia yang sangat jelas, peninggian intact PTH.

PENATALAKSANAAN

1.Operatif 

Terapi yang paling efektif untuk karsinoma paratiroid adalah reseksi total dari lesi primer pada

operasi yang pertama kali dimana tidak terdapat invasi ke jaringa sekitar dan tanda-tanda metastasis tidak

ditemukan. Ketika pemeriksaan histologik dari jaringan menunjukkan tanda-tanda keganasan maka

tindakan operatif berupa reseksi secara en bloc dari lesi primer disertai lobektomi tiroid ipsilateral dan

pengangkatan kelenjar limfe yang mengalami limfadenopati.Penatalaksanaan secara operatif harus

dilakukan secara hati-hati untuk mencegah r upturnya kapsul dari kelenjar paratiroid karena dapat

menyebabkan penyebaran dari tumor tersebut. JikaN. laryngeal rekuren juga ikut terinvasi, maka

nervus tersbut juga harus direseksi. Diseksi leher bagian samping (Lateral Neck Dissection) dilakukan

jika ada penyebaran ke kelenjar limfe cervicalis anterior.

Penatalaksanaan postoperatif pada pasien dengan karsinoma paratiroid adalahperhatian

khusus terhadap kadar kalsium dalam darah.

2. Radioterapi

Karsinoma paratiroid bukan merupakan kanker yang sensitive terhadap

radioterapi. Radioterapi berfungsi untuk mencegah pertumbuhan tumorpostoperative.

Dari hasil penelitian, 6 pasien karsinoma paratiroid yang mendapatradioterapi dilaporkan

tidak mengalami rekurensi selama 12-156 bulan.

3. Kemoterapi

Kemoterapi juga berfungsi untuk mencegah progresifitas tumor tetapi dari hasil penelitian

efek dari kemoterapi kurang begitu efektif. Beberapa jenis kemoterapi yang biasa digunakan

untuk karsinoma paratiroid antara lain : vincristine, cyclophosphamide and actinomycin D;adriamycin,

cyclophosphamide, and 5-fluorouracil; andadriamycin alone) dilaporkan tidak efektif. 2 pasien yang

diberikan estrogen sintetik dilaporkan efektif. Pasien dengan metastasis ke paru-paru yang mendapat

pengobatan dacarbazine,5-fluorouracil, and cyclophosphamide mengalami penurunan hormone

paratiroid dan kadar kalsium darah menjadi normal

Penatalaksanaan Hiperkalsemia

Jika karsinoma paratiroid sudah mengalami metastasis luas dan penatalaksanaan secara

operatif tidak berhasil maka prognosis dari pasien ini sangat buruk. Jika hal ini telah terjadi, maka

penatalaksanaan yang dilakukan bersifat paliatif untuk mengontrol hiperkalsemia.Penatalaksanaan

hiperkalsemia akut yang disebabkan oleh karsinoma paratiroid sama dengan hiperkalsemia kausa lain.

Obat-obatan yang biasa digunakan antara lain :

Biphosphonat

Biphosphonat adalah golongan obat yang menghambat aktivitas resorpsi dari osteoclast. Yang

termasuk dalam golongan obat ini adalah Clodronate (Cl2MDP) , Etidronate, Pamidronate.Golongan ini

dapat  menurunkan kadar  kalsium dalam darah  jika diberikan secara intravenous .Obat terbaru dari

golongan ini adalah bandronate dan Zoledronate

Plicamycin

Plicamycin (Mithramycin) adalah salah satu obat spesifik yang bekerja menghambat resorpsi tulang

dan menurunkan kadar kalsium dalam darah pada  pasien karsinoma paratiroid. Tetapi Plicamycin

sudah jarang digunakan karena obat ini memiliki toksisitas yang tinggi terhadap hati, ginjal, dan

sumsum tulang.

Differential diagnosis dari karsinoma paratiroid adalah adenoma paratiroid.Perbedaan

antara adenoma paratiroid dan karsinoma paratiroid dijelaskan padatabel berikut :

DAFTAR PUSTAKA

1.Marcocci, Claudio dkk. Review Parathyroid carcinoma.© 2008 American Society for

Boneand Mineral Research

 2. Parikh, Purvish. The Carcinoma of Parathyroid Gland. 2004.Indian Journal of Cancer.

Department of Medical Oncology, Tata MemorialHospital, Parel, Mumbai. India.

 3. jcem.endojournals.org/content/86/2/485.full.pdf 

 

Perbedaan Adenoma Paratiroid Karsinoma Paratiroid

Umur 20-30 tahun 40-50 tahun

Massa pada leher Jarang ada( 4%) Umumnya ada (50%)

Jenis kelamin 2-5:1 1:1

Krisis hipercalcemia Jarang ada (<1%) Umumnya ada(>30%)

Kadar kalsium dalam

darah

11-12 mg/dl 14-15mg/dl

Kadar hormone

paratiroid

2-3x batas normal 5-10x batas normal

Manifestasi renal dan

tulang

Sekitar 15 % kasus Sekitar 75 % kasus

Sifat tumor Tidak menginvasi

struktur di sekitarnya

menginvasi struktur di

sekitarnya