Jurnal Seizures

4
Hal yang perlu dipertimbangkan seperti beberapa sindrom epilepsi dan keadaan kejang lainnya yang tidak dapat dengan mudah di klasifikasikan dengan tipe kejang umum maupun kejang parsial biasa Epilepsi ringan pada anak-anak dengan sentrotemporal spikes (Epilepsi Sylvian) Epilepsi motorik umum ini unik diantara tipe-tipe epilepsi fokal pada anak lainnya, besifat self-limitting meskipun memiliki pola EEG yang sangat tidak normal. Biasanya di transmisi dalam keluarga dengan sifat autosomal dominan dan jinak pada usia 5 dan 9 tahun munculan khasnya berupa kejang tonik klonik nokturna dengan onset fokal. Kemudian, kejang berupa kontraksi klonik pada satu sisi wajah, kadang kala salah satu lengan atau tungkai, dan EEG interiktal menunjukan spikes tegangan tinggi di area rolandik bawah kontralateral atau area setrotemporal. Kejang dapat dengan mudah di kontrol dengan obat antikonvulsan tunggal dan secara perlahan menghilang menjelang remaja, hubungan sindrom ini dengan disleksia masih belum jelas. Epilepsi dengan oksipital spikes Sejenis epilepsi; biasanya jinak dalam artian tidak ada kemerosotan intelektual dan kejang biasanya berhenti pada masa remaja, telah dikaitkan dengan aktivitas spikes pada lobus oksipital dan diidentifikasi sebagai panayiotopulous. Halusinasi visual, sementara tidak berubah-ubah, adalah gejala klinis yang sangat umum, berdasarkan review oleh Taryor dkk; sensasi dari gerakan mata, tinitus, atau vertigo juga dilaporkan pada kasus-kasus epilepsi oksipital. Para penulis ini mengemukakan bahwa penyebab simptomatik dari sindom terutama adalah heterotropia kortikal. Dari kedua tipe epilepsi pada anak ini, pada observasi spikes yang sangat menonjol pada keadaan tidur adalah penanda diagnostik yang baik. Spasme Infantil (Sindrom West) Terminologi ini digunakan untuk bentuk epilepsi yang khusus dan sangat dramatik pada masa bayi dan awal masa kanak-kanak. West, pada pertengahan abad ke-19, mendeskripsikan kondisi anaknya secara sangat detail. Kelainan ini, yang pada sebagian besar kasus muncul selama tahun pertama kehidupan, ditandai dengan rekurensi, tunggal atau episode singkat ddari gerakan fleksi kasar dari lengan dan tungkai, tidak sering, kadang-kadang muncul sebagai gerakan ekstensi (maka istilah alternatifnya spasme infantil atau salaam atau kejang jackknife). Banyak namun tidak semua pasien dengan kelainan ini menunjukan abnormalitas EEG yag besar terdiri atas spikes multifokal terus-terusan dan gelombang lambat dari altitud yang besar. Namun, pola ini dinamai oleh Gibbs and Gibbs sebagar hipsararitmia (“mountainous” disritmia), bukanlah suatu spasme infantil spesidik, seringkali dihubungkan dengan dengan kelainan perkembangan atau kelainan didapat lain. Dengan menjadi dewasanya anak, kejang berkurang dan biasanya menghilang pada tahun keempat atau kelima. Jika MRI dan CT Scan kurang lebih normal, temuan patologis lainnya berdasarkan Jellinger adalag disgenesis kortikal. Kejang dan abnormalitas, keduanya dapat berespon secara dramatis dengan adrenocotricotropin hormone (ACTH), kortikosteroid, atau obat-obat benzodiazepin dimana clonazepin adalah yang paling banyak

description

Jurnal Seizures

Transcript of Jurnal Seizures

Hal yang perlu dipertimbangkan seperti beberapa sindrom epilepsi dan keadaan kejang lainnya yang tidak dapat dengan mudah di klasifikasikan dengan tipe kejang umum maupun kejang parsial biasa

Epilepsi ringan pada anak-anak dengan sentrotemporal spikes (Epilepsi Sylvian)Epilepsi motorik umum ini unik diantara tipe-tipe epilepsi fokal pada anak lainnya, besifat self-limitting meskipun memiliki pola EEG yang sangat tidak normal. Biasanya di transmisi dalam keluarga dengan sifat autosomal dominan dan jinak pada usia 5 dan 9 tahun munculan khasnya berupa kejang tonik klonik nokturna dengan onset fokal. Kemudian, kejang berupa kontraksi klonik pada satu sisi wajah, kadang kala salah satu lengan atau tungkai, dan EEG interiktal menunjukan spikes tegangan tinggi di area rolandik bawah kontralateral atau area setrotemporal. Kejang dapat dengan mudah di kontrol dengan obat antikonvulsan tunggal dan secara perlahan menghilang menjelang remaja, hubungan sindrom ini dengan disleksia masih belum jelas.

Epilepsi dengan oksipital spikesSejenis epilepsi; biasanya jinak dalam artian tidak ada kemerosotan intelektual dan kejang biasanya berhenti pada masa remaja, telah dikaitkan dengan aktivitas spikes pada lobus oksipital dan diidentifikasi sebagai panayiotopulous. Halusinasi visual, sementara tidak berubah-ubah, adalah gejala klinis yang sangat umum, berdasarkan review oleh Taryor dkk; sensasi dari gerakan mata, tinitus, atau vertigo juga dilaporkan pada kasus-kasus epilepsi oksipital. Para penulis ini mengemukakan bahwa penyebab simptomatik dari sindom terutama adalah heterotropia kortikal. Dari kedua tipe epilepsi pada anak ini, pada observasi spikes yang sangat menonjol pada keadaan tidur adalah penanda diagnostik yang baik.

Spasme Infantil (Sindrom West)Terminologi ini digunakan untuk bentuk epilepsi yang khusus dan sangat dramatik pada masa bayi dan awal masa kanak-kanak. West, pada pertengahan abad ke-19, mendeskripsikan kondisi anaknya secara sangat detail. Kelainan ini, yang pada sebagian besar kasus muncul selama tahun pertama kehidupan, ditandai dengan rekurensi, tunggal atau episode singkat ddari gerakan fleksi kasar dari lengan dan tungkai, tidak sering, kadang-kadang muncul sebagai gerakan ekstensi (maka istilah alternatifnya spasme infantil atau salaam atau kejang jackknife). Banyak namun tidak semua pasien dengan kelainan ini menunjukan abnormalitas EEG yag besar terdiri atas spikes multifokal terus-terusan dan gelombang lambat dari altitud yang besar. Namun, pola ini dinamai oleh Gibbs and Gibbs sebagar hipsararitmia (mountainous disritmia), bukanlah suatu spasme infantil spesidik, seringkali dihubungkan dengan dengan kelainan perkembangan atau kelainan didapat lain. Dengan menjadi dewasanya anak, kejang berkurang dan biasanya menghilang pada tahun keempat atau kelima. Jika MRI dan CT Scan kurang lebih normal, temuan patologis lainnya berdasarkan Jellinger adalag disgenesis kortikal. Kejang dan abnormalitas, keduanya dapat berespon secara dramatis dengan adrenocotricotropin hormone (ACTH), kortikosteroid, atau obat-obat benzodiazepin dimana clonazepin adalah yang paling banyak digunakan. Salah satu tipe sindrom west yang disebabkan oleh tuberous sclerosis juga berespon secara dramatis pada obat-obatan gamma-aminobutyric acid (GABA)-inhibitor seperti vigabatrin, seperti yang dicatatkan dibawah. Namun, kebanyakan pasien, bahkan mereka yang tampaknya normal, saat kejang muncul, dapat meninggalkan gangguan mental. Spasme infantil nantinya dapat menjadi sindrom lennox-gastaut, salah satu kejang pada awal kanak-kanak dengan prognosis yang lebih buruk seperti yang didiskusikan di bagian sebelumnya.

.

Kejang DemamKejang demam tanpa komplikasi yang sudah diketahui, khusus pada bayi baru lahir dan anak-anak antara usia 6 bulan samapi 5 tahun (puncak insiden pada usia 9-20 bulan) dan kecendrungan untuk diturunkan yang kuat, biasanya dianggap sebagai kondisi yang jinak. Biasanya berbentuk tinggal, kejang motor umum yang berlangsung dengan meningkatnya suhu inti tubuh pasien atau mencapai puncaknya. Kejang jarang berlangsung lebih dari beberapa menit dan selama itu EEG dapat diperoleh, tidak ada kelainan dan rekoveri sempurna. Suhu biasanya diatas 38C (100.4F). Penyakit virus atau bakteri apapun, atau kadang-kadang imunisasi dapat menjadi presipitan dari demam; virus herpes 6 adalah salah satu presipitan tersering, mungkin karena kecenderungannya untuk menyebabkan demam tinggi. Obat antiepilepsi profilak dapat berguna dalam mencegah kejang demam. Kecuali sudah dicurigai adanya hubungan genetik dengan epilepsi jinak masa kanak-kanak (luders et al), dimana ini sendiri sementara, risiko pasien-pasien untuk berkembang menjadi epilepsi dikemudian hari hanya lebih besar sedikit dibanding populasi umum. Di beberapa keluarga, seperti dalam penelirian oleh Nab bout dkk, kejang demam sendiri, tanpa epilepsi umum, telah dihubungkan dengan gen khusus dengn analisis hubungan. Diduga, ketika produk gen diidentifikasi, beberapa pandangan pada sifat kecacatan yang menurunkan ambang batas kejang di masa yang akan datang.Tipe kejang demam jinak ini seharusnya tidak dibingungkan oleh penyakit serius lain seperti demam akut ensephalitis atau status encephalopathic yang menyebabkan kejang fokal atau kejang berkepanjangan, kejang umum atau abnormalitas EEF fokal, dan episode berulang kejang demam selama penyakit demam (kejang demam dengan komplikasi). Pada kasus-kasus ini, kejang ini dapat berlangsung tidak hanya oleh karena infeksi namun juga pada waktu lain. Ketika pasien dengan kedua tipe digabung bersama pada rubrik kejang demam, hal ini tidak mengejutkan karena persentase besar komplikasi berupa atipikal petit mal, atonik dan ejaan statik diikuti kejang tonik, retardasi mental, dan epilepsi parsial kompleks. Pada penelitian dengan 67 pasien dengan epilepsi lobus temporal medial oleh French dkk, 70% punya riwayat kejang demam sengan komplikasi pada 5 tahun awal kehidupannya, walaupun banyak dari mereka yang tidak mengalami demam selama masa remajanya. Meningitis bakterial adalah salah satu faktor risiko utama, trauma kepala dan lahiran adalah faktor lainnya. Studi epidemiologis sudah membuktikan pandangan klinis ini. Annegers dkk melakukan penelitian observasional kohort pada 687 anak-anak dengan rata-rata usia 18 tahun setelah kejang demam pertama mereka. Secara keseluruhan, anak-anak ini berisiko 5 kali lebih besar untuk mengalami kejang tanpa provokasi di masa yang akan datang. Diantara anak-anak dengan kejang demam sederhana, risikonya hanya 2.4%. secara kontras, anak-anak yang Annegers dkk sebut sebagai kejang demam kompleks (fokal, berkelanjutan, atau kejang demam berulang) mempunyai risiko yang meningkat besar-8, 17 atau 49 persen, bergantung pada hubungan antara satu, dua atau tiga penyulit tambahan.

Epilepsi RefleksTelah di apresiasi sejak lama bahwa kejang dapat dibangkitkan pada individu tertentu oleh fisiologi terpisah dan stimulus fisiologis. Istilah refleks epilepsi ditetapkan untuk subgrup kecil ini. Foster menklasifikasi kejang-kejang ini berdasarkan stimulus yang evokatif atas lima tipe: (1) kedipan cahaya visual, pola visual, dan warna spesifik (terutama merah), yang mengarah pada kedipan cepat atau penutupan mata (2) Pendengaran tiba-tiba yang tidak terduga (startle), suara spesifik, latar musikal dan suara-suara (3) Somatosensoris-dapag berupa gerakan cepat tidak terduga atau tiba-tiba setelah duduk atau berbaring atau taktil yang berkepanjagan atau stimulus termal pada bagian tertentu dari tubuh (5) Makan. Secara visual memicu kejang secara sangat umum. Kejang biasanya mioklonik tapi dapat berupa kejang umum dan dipicu oleh stimulus photic atau televisi atau suatu pemeriksaan EEG atau oleh photic atau pola stimulasi dari video game. Pada tipe lain dari refleks epilepsi, kejang yang dipicu dapat bersifat fokal (permulaan biasanya pada bagian tubuh yang distimulasi) atau secara umum dan dapat membuat satu serial bentuk kedutan mioklonik atau suatu absence atau kejang tonik klonik. Kejang dapat dipicu oleh membaca, suara-suara, atau makan, adalah yang paling sering dari tipe parsial kompleks; kejang yang dipicu oleh musik biasanya mioklonik, sederhana, atau parsial kompleks. Pada beberapa kejadian refleks epilepsi dapat disebabka oleh kelainan otak fokal, biasanya lesi oksipital. Clonazepam, valproat, carbamazepin, dan fenitoin (sama seperti banyak obat antiepilepsi lain) sama efektifnya dalam mengontrol kejadian refleks epilepsi. Beberapa pasien belajar untuk mencegah kejang dengan melakukan aktivitas contohnya memkirkan beberapa subjek pengalih, berhitung dll.atau dengan memilai beberapa aktivitas fisik. Foster telah mendemonstasikannya dalam beberapa tipe refleks epilepsi, munculan berulang dari stimulus dapat memberikan stimulus berbahaya tapi hal ini membutuhkan waktu yang lama dan penguatan, yang daoat membatasi nilai terapeutik.

Epilepsi Parsialis KontinuIni merupaka n tipe fokal motor epilepsi yang khusus, ditandai dengan gerakan klonik ritmis yang menetap pada satu kelompok otot biasanya wajah, lengan, atau tungkai yang berulang dengan interval teratur tiap beberapa detik dan berlanjut dalam berjam0jam, berhari-hari, berminggu-minggu atau berbulan-bulan tanpa meluas ke daerah tubuh lain. Walaupun demikian epilepsi parsialis kontinua, pada akibatnya, fokal motor status epileptikus yang terbatas dan menetap. Bagian distal otot dari tungkai dan lengan, terutama fleksor tangan dan jari terpengaruh lebih sering dibandingkan bagian proksimal. Pada wajah, kontraksi rekuren melibatkan