inkompabilitas rhesus

7/27/2019 inkompabilitas rhesus

1/14

PLENARY DISCUSSION BLOK 11

SISTEM HEMATOLOGI DAN LIMFATIKA

SCENARIO :

Pasien Bayi usia satu bulan dengan keluhan ikterikdan lemas.

Hasil pemerksaan Hematologi :

- Hb = 6 g/dl

- AE = 2,08 106 /mm3

- AL = 10.000/mm3

- AT = 442.000/mm3

- MCV = 89,4 fL

- MCH = 28,8 pg

- MCHC = 33,6 g/dl

Hitung Jenis : E=1%/B=0%/N stab=3%/N seg=60%/L=30%/M=6%.

Kimia klinik :

- Gula darah sewaktu 180 mg/dl

- Bilirubin Total 8,5 g/dl

- Bilirubin Indirek 5,5 mg/dl

- Bilirubin Direk 3 mg/dl

- gol.darah A. Ibu gol.darah O dan Ayah A. Pasien akan dilakukan transfusi darah.

UNFAMILIAR TERMS

Ikterik = Warna kekuningan,biasanya terlihat di sklera.biasa nya ikterus dapat terlihat dibawah sinar

matahari

Lemas = keadaan tidak bergairah.

Transfusi Darah = pemindahan darah/suatu komponen darah dari seseorang (pendonor) kepada orang

lain (resipien).

Gol.darah A = Memiliki sel darah merah dengan antigen A di permukaan membran selnya dan

menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum darahnya.

Orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah

A-negatif atau O-negatif.


2/14

Gol.darah O = Memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi antibodi terhadap antigen A dan B.

Orang dengan darah O-negatif, dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO

apapun dan disebut donor universal. Namun orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat

menerima darah dari sesama O-negatif.


3/14

PROBLEM DEFINITION

1. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan laboratoriumnya ?

2. Mengapa bayi tersebut ikterik dan lemas ? Apa yang terjadi pada bayi tersebut ?

3. Bagaimana Patofisiologisnya ?

4. Apa saja gejala klinisnya ?

5. Bagaimana cara menegakkan diagnosisnya ?

6. Bagaimana penatalaksanaanya ?

7. Bagaimana prognosisnya ?

8. Different diagnosis?

ANALYZING PROBLEM

1. Interpretasi Hasil Laboratorium

Hb = 6 g/dl (12,1-17,3 g/dl) TURUN

AE = 2,08 x 106 (4,08-6,05 x 106) TURUN

AL = 10ribu N (8-15 ribu) NORMAL

AT = 442ribu N (150-450 ribu) NORMAL

MCV = 89,4 fl N (80-96 fl) NORMAL

MCH = 28,8 pg N (27-31 pg) NORMAL

MCHC = 33,6 g/dl N (32-36 g/dl) NORMAL

E = 1% N (1,0-3,0%) NORMAL

B = 0% N (0,0-1,0%) NORMAL

Nstab = 3% N (2,0-6,0%) NORMAL

Nseg = 60% N (50,0-70,0%) NORMAL

L = 30% (20-40%) NORMAL

M = 6% N (2-6%) NORMAL

GDS = 180 mg/dl N (< 200 mg/dl) NORMAL

Bil tot = 8,5 g/dl (0,2-1,0 g/dl) NAIK

Bil ind = 5,5 g/dl ( 0,75 g/dl) NAIK

Bil dir = 3 g/dl ( 0,25 g/dl) NAIK

Gol darah = A ; ibu = O ; ayah = A

Kesimpulan : Terjadi penurunan Hb, dan Eritrosit. Serta mengalami kenaikan pada Bilirubin total,

bilirubin direct, dan bilirubin indirectnya.

2. Sebelum kita membahas, kenapa bayi ini ikterik dan lemas. Pertama-tama yang kita bahas itu,

sebenernya kondisi apa yang dialami oleh bayi ini?..

Kemungkinan bayi ini mengalami HDN (hemolitik disease of newborn). HDN merupakan

dektruksi dari eritrosit yang berasal dari fetus terkadap antibodi yang dihasilkan oleh ibu.

Kemudian karena adanya detruksi tadi, menyebkan kadar eritrosit dalam tubuh si bayi akan

berkurang (anemia). Nah, karena bayi mengalami anemia, maka bayi akan tampak lemas.


4/14

Kemudian, terjadinya ikterus disebabkan karena terjadinya keabnormalam pada fungsi hepar.

Dalam hal ini terjadi pembesaran pada hepar, menyebabkan kadar bilirubin meningkat, yang

kemudian menyebabkan terjadinya ikterus.

3. Patofisiologi terjadinya hal ini adalah

specific maternal antibody cross the placenta entering the fetuscrculation destroy red blood cells.

Keterangan :

jadi mekanismenya itu seperti yang diatas, antibodi spesifik yang dihasilkan oleh ibu, akan

masuk kedalam plasenta kemudian ke dalam sirkulasi dari fetus, dan akhirnya akan menyebakan

terjadinya detruksi eritrosit pada fetus.

Jadi pada umumnya yang menyebabkan terjadinya HDN itu yaitu dari group ABO dan Rh.

Kemudian imunoglobulin yang terlibat itu adalah IgG.Penyakit inkompabilitas Rh dan ABO terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang

melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Pada saat ibu hamil, eritrosit janin dalam beberapa

insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal microtransfusion. Bila ibu

tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin, maka ibu akan distimulasi untuk

membentuk imun antibodi. Imun anti bodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk

kedalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi

tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis, yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi

hipersensitivitas tipe II). Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan

melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti banyak, disebut dengan eritroblas (yang berasal

dari sumsum tulang) secara berlebihan.

Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang selanjutnya

dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. Produksi eritroblas ini melibatkan berbagai komponen

sel-sel darah, seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk pembekuan darah. Pada saat berkurangnya

faktor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang banyak dan dapat memperberat

komplikasi. Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit, tetapi secara klinis hanya sedikit yang

penting sebagai penyebab penyakit hemolitik. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi

menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. Antibodi tersebut berbahaya terhadap diri

sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin.

Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya, misalnya karena

abortus, ruptur kehamilan di luar kandungan, amniosentesis, transfusi darah Rhesus positif atau pada

kehamilan kedua dan berikutnya. Penghancuran sel-sel darah merah dapat melepaskan pigmen darah merah

(hemoglobin), yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin. Bilirubin secara normal dibentuk dari sel-

sel darah merah yang telah mati, tetapi tubuh dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi

darah pada suatu waktu. Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat

menyebabkan hiperbilirubinemia, yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi. Bayi dapat berkembang


5/14

menjadi kernikterus (kerusakan otak akibat peningkatan kadar bilirubin indirek pada otak, terutama pada

korpus striatum).

4. Gejala klinisnya adalah

Gejala klinisnya seperti diatas. Anemia kemungkinan disebabkan karena detruksi tadi. Sehingga

kadar eritrosit dalam tubuh bayi ini akan berkurang. Anemia ini juga menyebabkan terjadinya

beberapa hal yaitu:

Hidrops fetalis

Hidrops fetalis adalah suatu sindroma ditandai edema menyeluruh pada bayi, asites dan pleural efusi

pada saat lahir. Perubahan patologi klinik yang terjadi bervariasi, tergantung intensitas proses. Pada kasus

parah, terjadi edema subkutan dan efusi ke dalam kavum serosa (hidrops fetalis). Hemolisis yang berlebihandan berlangsung lama akan menyebabkan hiperplasia eritroid pada sumsum tulang, hematopoesis

ekstrameduler di dalam lien dan hepar, pembesaran jantung dan perdarahan pulmoner. Asites dan

hepatosplenomegali yang terjadi dapat menimbulkan distosia akibat abdomen janin yang sangat membesar.

Hidrothoraks yang terjadi dapat mengganggu respirasi janin.

Patofisologi hidrops fetalis tak jelas. Teori-teori penyebabnya mencakup keadaan:

1. gagal jantung akibat anemia.

2. kebocoran kapiler akibat hipoksia pada kondisi anemia baerat

3. hipertensi vena portal dan umbilikus akibat kerusakan parenkim hati oleh proses hematopoesis

ekstrameduler.

4. menurunnya tekanan onkotik koloid akibat hipoproteinemia yang disebabkan oleh disfungsi hepar

Janin dengan hidrops dapat meninggal dalam rahim akibat anemia berat dan kegagalan sirkulasi. Bayi

hidrops yang bertahan hidup tampak pucat, edematus dan lemas pada saat dilahirkan. Lien dan hepar

membesar, ekimosis dan petikie menyebar, sesak nafas dan kolaps sirkulasi. Kematian dapat terjadi dalam

waktu beberapa jam meskipun transfusi sudah diberikan.

Terjadinya juga hepatosplenomegali, ditandai dengan kenaikan bilirubin dalam tubuh (hiperbilurubinemia).

Salah satunya diakibatkan karena fungsi hepar yg sudah tidak baik lagi, yaitu ditandai dengan pembesaran

hepar dan spleen.

B. Hiperbilirubinemia

Hiperbilirubin dapat menimbulkan gangguan sistem syaraf pusat, khususnya ganglia basal atau

menimbulkan kernikterus. Gejala yang muncul berupa letargia, kekakuan ekstremitas, retraksi kepala,

strabismus, tangisan melengking, tidak mau menetek dan kejang-kejang. Kematian terjadi dalam usia

beberapa minggu.

Pada bayi yang bertahan hidup, secara fisik tak berdaya, tak mampu menyanggah kepala dan tak

mampu duduk. Kemampuan berjalan mengalami keterlambatan atau tak pernah dicapai. Pada kasus yang


6/14

ringan akan terjadi inkoordinasi motorik dan tuli konduktif. Anemia yanag terjadi akibat gangguan

eritropoesis dapat bertahan selama bermingguminggu hingga berbulan-bulan.

Kemudian terjadinya juga jaundice atau ikterus. Dengan penjelasan sebagai berikut.

IKTERUSIkterus merupakan gambaran klinis berupa pewarnaan kuning pada kulit dan mukosa karena

adanya deposisi produk akhir katabolisme hem yaitu bilirubin. Secara klinis, ikterik pada neonatus

(Ikterik Neonatorum) akan tampak bila kadar bilirubin serum >5mg/dL. Sedangkan bila kadarnya

sudah mencapai >15 mg/dL berarti sudah terjadi Hiperbilirubinemia yang biasanya menjurus ke arah

terjadinya Kern-Ikterus atau Ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubinnya tidak dikendalikan.

Karena ikterus pada kasus ini terjadi pada bayi, maka dari itu dikenal dengan istilah Ikterik

Neonatorum.

IKTERIK NEONATORUM

Berbagai Jenis Ikterik Neonatorum :

IKTERUS FISIOLOGIK.

Sebagai neonatus , terutama bayi prematur, menunjukkan gejala ikterus pada hari pertama. Dan

biasanya menunjukan karakteristik seperti :

- Biasanya timbul pada hari kedua dan ketiga, kemudaian menghilang pada hari ke sepuluh atau

pada akhir minggu kedua.

- Bayi dengan gejala ikterus ini tidak sakit dan tidak memerlukan pengobatan,kecuali dalam

pengertian mencegah terjadinya penumpukan

- Kadar bilirubin Indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 25 mg % pada neonatus cukup bulan

dan 10 mg % pada kurang bulan.

- Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak lebih dari 5 mg % per hari

- Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg %

- Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patogis tertentu

Bilirubin tidak langsung yang berlebihan Ikterus dengan kemungkinan besar menjadi patologik dan

memerlukan pemeriksaan yang mendalam antara lain :

- Ikterus yang timbul dalam 24 jam pertama

- Bilirubin serum meningkat lebih dari 5 mg % per hari

- Bilirubin melebihi 10mg% pada bayi cukup bulan

- Bilirubin melebihi 15mg% pada bayi prenatur

- Ikterus yang menetap sesudah minggu pertama

- Ikterus dengan bilirubin langsung melebihi 1mg%pada setiap waktu.

- Ikterus yang mempunyai hubungan dengan penyakit hemoglobin, infeksi,atau suatu keadaan

patologik lain yang telah diketahui.

IKTERUS PATOLOGIK


7/14

Ikterus di katakan patologik jikalau pigmennya, konsentrasinya dalam serum, waktu timbulnya, dan

waktu menghilangnya berbeda dari kriteria yang telah disebut pada Ikterus fisiologik. Walaupun kadar

bilirubin masih dalam batas-batas fisiologik, tetapi klinis mulai terdapat tanda-tanda Kern Ikterus, maka

keadaan ini disebut Ikterus patologik.

Ikterus patologik dapat terjadi karena beberapa faktor yaitu :

Meningkatnya produksi bilirubin, sehingga melampaui batas kemampuan

hepar untuk dikeluarkan.

Faktor-faktor yang menghalangi itu mengadakan obstruksi pengeluaran

bilirubin.

Faktor yang mengurangi atau menghalangi kemampuan hepar untuk

mengadakan konjugasi bilirubin.

IKTERUS HEMOLITIK

Ikterus Hemolitik pada umumnya merupakan suatu golongan penyakit yang disebut

Erythroblastosis Fetalis atau Morbus Haemolitik Neonatorum ( Hemolytic disease of the new born ).

Penyakit hemolitik ini biasanya disebabkan oleh Inkompatibilitas golongan darah itu dan bayi.

Erytroblastosis Fetalis adalah suatu sindroma yang ditandai oleh anemia berat pada janin

dikarenakan ibu menghasilkan antibodi yang menyerang sel darah janin. Sindroma ini merupakan hasil dari

inkompabilitas kelompok darah ibu dan janin terutama pada sistem rhesus. Dimana fetal anemia (anemia

pada bayi) yang ditunjukan dengan rendahnya jumlah eritronlas yang ada dalam sirkulasi menggambarkan

sindroma ini.

Rhesus positif (Rh+) adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritrositnya sedang Rhesus

negatif (Rh-) adalah seseorang yang tidak mempunyai rh-antigen pada eritrositnya. Antigen pada manusia

tersebut dinamakan antigen-D dan merupakan antigen yang berperan penting dalam transfusi. Tidak seperti

pada sistem ABO dimana seseorang yang tidak mempunyai antigen A/B akan mempunyai antibodi yang

berlawanan dalam plasmanya, maka pada sistem Rhesus pembentukan antibodi hampir selalu oleh suatu

paparanapakah itu dari transfusi atau kehamilan. Sistem golongan darah Rhesus merupakan antigen yang

terkuat bila dibandingkan dengan sistem golongan darah lainnya. Pemberian darah Rhesus positif (D+) satu

kali saja sebanyak 0,1 ml secara parenteral pada individu yang mempunyai golongan darah Rhesus negatif

(D-) sudah dapat menimbulkan anti Rhesus positif (anti-D) walaupun golongan darah ABOnya sama !.

Anti D merupakan antibodi imun tipe IgG dengan berat molekul 160.000, daya endap (sedimentation

coefficient) 7 detik, thermo stabil dan dapat ditemukan selain dalam serum juga cairan tubuh, seperti air

ketuban, air susu dan air liur. Imun antibodi IgG anti-D dapat melewati plasenta dan masuk kedalam

sirkulasi janin, sehingga janin dapat menderita penyakit hemolisis.

Penyakit hemolisis pada janin dan bayi baru lahir adalah anemia hemolitik akut yang diakibatkan oleh

alloimun antibodi (anti-D atau inkomplit IgG antibodi golongan darah ABO) dan merupakan salah satu

komplikasi kehamilan. Antibodi maternal isoimun bersifat spesifik terhadap eritrosit janin dan timbul sebagai

reaksi terhadap antigen eritrosit janin. Penyebab hemolisis tersering pada neonatus adalah pasase

transplasental antibodi maternal yang merusak eritrosit janin.

INSIDEN DAN KLASIFIKASI


8/14

Secara garis besar, terdapat dua tipe penyakit inkompabilitas yaitu: inkompabilitas Rhesus dan

inkompabilitas ABO. Keduanya mempunyai gejala yang sama, tetapi penyakit Rh lebih berat karena antibodi

anti Rh yang melewati plasenta lebih menetap bila dibandingkan dengan antibodi anti-A atau anti-B.

Insidens pasien yang mengalami inkompatibilitas Rhesus (Rh-) adalah 15% pada ras berkulit putih

dan 5% berkulit hitam dan jarang pada bangsa asia. (Rh-) pada orang indonesia jarang terjadi, kecuali

adanya perkawinan dengan orang asing yang bergolongan (Rh-). Selama 20 tahun, dari tahun 1972-1993,

Hudono (1993) menemukan di Jakarta hal-hal sebagai berikut: 8 kasus antagonismus Rhesus dengan istri Rh

negatif, semuanya bukan orang Asia; hanya pada 2 orang ibu (25%) terjadi imunisasi. 3 Selanjutnya dalam

waktu yang sama dijumpai 2 kasus eritroblastosis fetalis karena inkompabilitas ABO dan 2 kasus lainnya

yang tidak diketahui dengan pasti sebabnya, satu diantaranya mungkin karena inkompabilitas ABO.

5. CARA MENEGAKKAN DIAGNOSISDiagnosis isoimunisasi berdasarkan deteksi antibodi pada serum ibu. Metode paling sering digunakan

untuk menapis antibodi ibu adalah tes Coombs indirek. (penapisan antibodi atau antiglobulin secara tak

langsung). Tes ini bergantung kepada pada kemampuan anti IgG (Coombs) serum untuk mengaglutinasi

eritrosit yang dilapisi dengan IgG.Untuk melakukan tes ini, serum darah pasien dicampur dengan eritrosit yang diketahui mengandung

mengandung antigen eritrosit tertentu, diinkubasi, lalu eritrosit dicuci. Suatu substansi lalu ditambahkan

untuk menurunkan potensi listrik dari membran eritrosit, yang penting untuk membantu terjadinya aglutinasi

eritrosit. Serum Coombs ditambahkan dan jika imunoglobulin ibu ada dalam eritrosit, maka aglutinasi akan

terjadi. Jika test positf, diperlukan evaluasi lebih lanjut untuk menentukan antigen spesifik.

Disamping tes Coombs, diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan riwayat bayi yang dilahirkan

sebelumnya, ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca persalinan, kadar hemoglobin darah tali pusat < 15 gr

%, kadar bilirubin dalam darah tali pusat > 5 mg%, hepatosplenomegali dan kelainan pada pemeriksaan

darah tepi.

6. PENATALAKSANAANBentuk ringan tidak memerlukan pengobatan spesifik, kecuali bila terjadi kenaikan bilirubin yang

tidak wajar. Bentuk sedang memerlukan tranfusi tukar, umumnya dilakukan dengan darah yang sesuai

dengan darah ibu (Rhesus dan ABO). Jika tak ada donor Rhesus negatif, transfusi tukar dapat dilakukan

dengan darah Rhesus positif sesering mungkin sampai semua eritrosit yang diliputi antibodi dikeluarkan dari

tubuh bayi. Bentuk berat tampak sebagai hidrops atau lahir mati yang disebabkan oleh anemia berat yang

diikuti oleh gagal jantung. Pengobatan ditujukan terhadap pencegahan terjadinya anemia berat dan kematian

janin.

A. Transfusi tukar :

Tujuan transfusi tukar yang dapat dicapai :

1. memperbaiki keadaan anemia, tetapi tidak menambah volume darah

2. menggantikan eritrosit yang telah diselimuti oleh antibodi (coated cells) dengan eritrosit normal

(menghentikan proses hemolisis)

3. mengurangi kadar serum bilirubin

4. menghilangkan imun antibodi yang berasal dari ibu

Yang perlu diperhatikan dalam transfusi tukar :


9/14

a. berikan darah donor yang masa simpannya 3 hari untuk menghindari kelebihan kalium

b. pilih darah yang sama golongan ABO nya dengan darah bayi dan Rhesus negatif (D-)

c. dapat diberikan darah golongan O Rh negatif dalam bentuk Packed red cells

d. bila keadaan sangat mendesak, sedangkan persediaan darah Rh.negatif tidak tersedia maka untuk

sementara dapat diberikan darah yang inkompatibel (Rh positif) untuk transfusi tukar pertama, kemudian

transfusi tukar diulangi kembali dengan memberikan darah donor Rh negatif yang kompatibel.

e. pada anemia berat sebaiknya diberikanpacked red cells

f. darah yang dibutuhkan untuk transfusi tukar adalah 170 ml/kgBBbayi dengan lama pemberian transfusi

90 menit

g. lakukan pemeriksaan reaksi silang antara darah donor dengan darah bayi, bila tidak memungkinkan

untuk transfusi tukar pertama kali dapat digunakan darah ibunya, namun untuk transfusi tukar berikutnya

harus menggunakan darah bayi.

h. sebelum ditransfusikan, hangatkan darah tersebut pada suhu 37C

i. pertama-tama ambil darah bayi 50 ml, sebagai gantinya masukan darah donor sebanyak 50 ml. Lakukan

sengan cara diatas hingga semua darah donor ditransfusikan.


10/14

Tabel 1. Calon donor transfusi tukar pada Rh inkompatibilitas. 1

GOLONGAN DARAH IBUO A B AB

GOLONGAN

DARAH

BAYI

O O O O -A O A O AB O O B BAB - A B AB

B. Transfusi intra uterin :

Pada tahun 1963, Liley memperkenalkan transfusi intrauterin. Sel eritrosit donor ditransfusikan keperitoneal

cavityjanin, yang nantinya akan diabsorbsi dan masuk kedalam sirkulasi darah janin (intraperitoneal

transfusion). Bila paru janin masih belum matur, transfusi intrauterin adalah pilihan yang terbaik. Darah bayi

Rhesus (D) negatif tak akan mengganggu antigen D dan karena itu tak akan merangsang sistem imun ibu

memproduksi antibodi. Tiap antibodi yang sudah ada pada darah ibu tak dapat mengganggu darah bayi.

Namun harus menjadi perhatian bahwa risiko transfusi intrauterin sangat besar sehingga mortalitas sangat

tinggi. Untuk itu para ahli lebih memilih intravasal transfusi, yaitu dengan melakukan cordocentesis (pungsi

tali pusat perkutan). Transfusi dilakukan beberapa kali pada kehamilan minggu ke 2634 dengan

menggunakan Packed Red Cells golongan darah O Rh negatif sebanyak 50100 ml. Induksi partus dilakukan

pada minggu ke 32 dan kemudian bayi dibantu dengan transfusi tukar 1x setelah partus. Induksi pada

kehamilan 32 minggu dapat menurunkan angka mortalitas sebanyak 60%.

C. Transfusi albumin

Pemberian albumin sebanyak 1 mg/kg BB bayi, maka albumin akan mengikat sebagian bilirubin indirek.

Karena harga albumin cukup mahal dan resiko terjadinya overloading sangat besar maka pemberian albumin

banyak ditinggalkan.

D. Fototerapi

Foto terapi dengan bantuan lampu blue violetdapat menurunkan kadar bilirubin. Fototerapi sifatnya hanya

membantu dan tidak dapat digunakan sebagai terapi tunggal.

7. PROGNOSISPengukuran titer antibodi dengan tes Coombs indirek < 1:16 berarti bahwa janin mati dalam rahim akibat

kelainan hemolitik tak akan terjadi dan kehidupan janin dapat dipertahankan dengan perawatan yang tepat

setelah lahir. Titer yang lebih tinggi menunjukan kemungkinan adanya kelainan hemolitik berat. Titer pada

ibu yang sudah mengalami sensitisasi dalam kehamilan berikutnya dapat naik meskipun janinnya Rhesus

negatif.

Jika titer antibodi naik sampai secara klinis bermakna, pemeriksaan titer antibodi diperlukan. Titer kritis

tercapai jika didapatkan nilai 1:16 atau lebih. Jika titer di dibawah 1:32, maka prognosis janin diperkirakan

baik.

A. Mortalitas

Angka mortalitas dapat diturunkan jika :

1. Ibu hamil dengan Rhesus negatif dan mengalami imunisasi dapat dideteksi secara dini

2. Hemolisis pada janin dari ibu Rhesus negatif dapat diketahui melalui kadar bilirubin yang tinggi didalam

cairan amnion atau melalui sampling pembuluh darah umbilikus yang diarahkan secara USG

3. Pada kasus yang berat, janin dapat dilahirkan secara prematur sebelum meninggal di dalam rahim

atau/dan dapat diatasi dengan transfusi intraperitoneal atau intravaskuler langsung sel darah merah Rhesus


11/14

negatif. Pemberian Ig-D kepada ibu Rhesus negatif selama atau segera setelah persalinan dapat

menghilangkan sebagian besar proses isoimunisasi D.

B. Perkembangan anak selanjutnya.

Menurut Bowman (1978), kebanyakan anak yang berhasil hidup setelah mengalami tranfusi janin akan

berkembang secara normal. Dari 89 anak yang diperiksa ketika berusia 18 bulan atau lebih, 74 anak

berkembangan secara normal, 4 anak abnormal dan 11 anak mengalami gangguan tumbuh kembang.

8. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS (DD)1. Inkompatibilitas Rhesus (Rh)

Rh inkompabilitas dapat dipacu oleh 2 hal, yaitu dengan jalan :

- Transfusi Darah

- Lewat perkawinan

Dalam kasus ini, yang sesuai dan paling mungkin peranannya dalam Inkompabilitas Rh yaitu lewat

perkawinan. Maka dari itu, mari kita bahas mekanisme patofisiologisnya.

Apabila seorang peremouan Rh- (genotip rr) menikah dengan laki-laki Rh+ (anggap saja genotipnya

homozigot RR) dan kemudian perempuan itu hamil, maka bayi dalam kandungan ibu bersifat Rh+ (genotip

Rr). Darah bayi yang mengalir ke tubuh ibunya melalui plasenta mengandung eritrosit yang mengantung

Antigen-Rh. Karena itu, serum dan plasma darah ibu distimulir untuk membentuk Anti-Rh, sehingga darah

ibu yang mengalir kembali ke tubuh bayi mengandung Anti-Rh. Maka yang terjadi sel darah merah dari bayi

diliputi oleh Anti-Rh, sehingga eritrosit bayi rusak (hemolisa) dan bayi menderita anemia. Anemia merupakan

keadaan dimana jumlah eritrosit berkurang, sehingga aliran darah dan oksigen pun berkurang, yang nantinya

akan berakibat berkurangnya juga perfusi oksigen ke jaringan tubuh si bayi terutama ke organ-organ vita

seperti otak, sehingga pada akhirnya nanti akan menimbulkan efek Lemas pada bayi (akibat berkurangnya

perfusi oksigen di tubuh bayi). Jika ibu itu hamil untuk pertama kali, maka anti-Rh yang dibentuk oleh ibu itu

masih sedikit, sehingga konsentrasinya belum membahayakan kehidupan bayi. Maka bayi yang pertama lahir

biasanya selamat. Akan tetapi apabila ibu itu hamil untuk kedua kalinya dan tentunya bayinya akan bersifat

Rh+ lagi, maka serum dan plasma darah ibu akan mengandung banyak anti-Rh. Eritrosit bayi akan

bertambah rusak dan darah bayi mengandung sejumlah besar eritroblast (sel-sel darah merah yang muda

dan berinti). Dan biasanya bayi mati dalam kandungan ibu. Penyakit ini lah yang terkenal dengan nama

ERITROBLASTOSIS FETALIS. Keadaan demikian itu akanselalu terulang pada waktu ibu hamil berikutnya.

Kadang-kadang bayi demikian itu amsih dapat lahir dalam keadaan hidup. Akan tetapi sel-sel darah

merah (eritrosit) yang rusak akan membentuk bilirubin dalam jumlah besar, yang nantinya akan

menyebankan bayi itu dalam waktu 24 jam menderita penyakit kuning (IKTERIK). Apabila sampe terjadi

hiperbilirubinemia dan tidak segera ditangani oleh dokter spesialis (yaitu dengan mengganti sel-sel darahmerah bayi oleh sel-sel Rh-negatif lewat transfusi darah), maka timbunan bilirubin akan merusak otak dan

berakibat fatal, bahkan menyebabkan kematian.

Inkompatibiltas Rh dapat disebabkan oleh isoimmunisasi maternal ke antigen Rh oleh transfusi darah

Rh positif atau isoimmunisasi maternal dari paparan ke antigen Rh janin pada kehamilan pertama atau

kehamilan yang sekarang. Pada inkompatibilitas Rh, anak pertama lahir sehat karena ibu belum banyak

memiliki benda-banda penangkis terhadap antigen Rh, asalkan sebelumnya ibu tidak menderita abortus atau

mendapat transfusi darah dari Rh positif. Pasangan suami istri hanya mempunyai 1 atau 2 anak, sedang


12/14

anak-anak berikutnya semua meninggal. Pada wanita Rhesus negatif yang melahirkan bayi pertama Rhesus

positif, risiko terbentuknya antibodi sebesar 8%, sedangkan insidens timbulnya antibodi pada kehamilan

berikutnya sebagai akibat sensitisitas pada kehamilan pertama sebesar 16%. Tertundanya pembentukan

antibodi pada kehamilan berikutnya disebabkan oleh proses sensitisasi, diperkirakan berhubungan dengan

respons imun sekunder yang timbul akibat produksi antibodi pada kadar yang memadai. Kurang lebih 1%

dari wanita akan tersensitasi selama kehamilan terutama trimester ketiga.Kemungkinan terjadinya imunisasi

Rh diperkirakan 1-2% dari semua kehamilan namun di Asia frekuensi ini lebih rendah. Untuk inkompabilitas

Rh, predominan seks adalah perempuan.

Mayoritas inkompatibilitas Rh terjadi pada janin dengan Rh-positif dari ibu yang mempunyai Rh-

negatif. Faktor Rh adalah protein, suatu antigen dalam sel darah merah. Hadirnya faktor Rh membuat sel

darah tidak cocok terhadap sel-sel darah yang tidak mempunyai antigen. Jika seseorang dengan Rh-positif,

berarti dia mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. Jika seseorang dengan Rh-negatif, berarti dia tidak

mempunyai faktor Rh di dalam darahnya. Sekitar 85% orang-orang mempunyai Rh-positif dan sekitar 15%

dengan Rh-negatif. Faktor Rh bermasalah ketika darah dengan Rh-negatif mengalami kontak dengan darah

Rh-positif. Sistem immun dari orang dengan Rh-negatif mengidentifikasi darah Rh-positif sebagai penyerang

yang berbahaya, suatu antigen, dan dapat memproduksi antibodi untuk melawan darah tersebut. Antibodi

adalah substansi protein yang dihasilkan oleh tubuh dalam merespon suatu antigen. Antibodi ini yang

mennyebabkan masalah kehamilan.

Tapi sayangnya dalam kasus ini golongan darah Rhesusnya baik itu pada anak, ibu, maupun

bapaknya tidak diketahui. Yang diketahui hanya golongan darah ABO nya saja (Anak = A, Ibu = O, Ayah =

A). Jadi kemungkinan untuk kasus ini, gejala yang terjadi pada bayi disebabkan oleh adanya Inkompabilitas

ABO, yang setelah ini akan kita bahas.

3. Inkompabilitas ABO

Segera setelah peranan Rh inkompabilitas yang menyebabkan Eritroblastosis Fetalis diketahui, maka

kita mulai menaruh perhatian lebih mendalam terhadap golongan darah ABO. Sehingga timbulah pertanyaan,

apakah eritrosit bayi yang memiliki antigen-A tidak akan rusak oleh hadirnya anti-A dari darah ibu ?

Misalnya saja jika kita telaah pada kasus ini. Ibunya bergolongan darah O (mempunyai anti-A dan

anti-B), suaminya A, dan bayi yang dikandung ibu bergolongan darah A (mempunyai antigen-A) sama

dengan si ayah. Maka yang terjadi sejumlah besar anti-A dari serum darah ibu, akan merusak eritrosit bayi

dalam kandungan yang memiliki antigen-A. Sehinggan dengan alasan itulan para ahli menyatakan bahwa

matinya janin (embrio) atau terjadi keguguran (abortus) berkali-kali secara spontan, itu disebabkan oleh

adanyaABO INKOMPABILITAS. Tidak jarang juga embrio hilang secara misterius, sebelum ibu menyadari

bahwa ia hamil. Atau kalaupun berhasil dilahirkan, si bayi akan mengalami IKTERIK (penyakit kuning)

akibat eritrosit-eritrosit yang rusak akan segera di ubah menjadi bilirubin dalam jumlah yang banyak.Sehingga tubuh di bayi akan berwarna kuning. dan si bayi pun akan mengalami KELEMASAN yang sudah

jelas sekali dikarenakan berkurangnya jumlah eritrosit dalam tubuh akibat rusaknya eritrosit si bayi oleh

anti-A si ibu. Sehingga menyebabka aliran darah si ibu berkurang dan otomatis menyebabkan aliran perfusi

oksigen ke jaringan-jaringan tubuh termasuk ke organ-organ vital seperti otak pun berkurang. sehingga si

bayi akan menampakan gejala LEMAS.

Dua puluh sampai 25% kehamilan terjadi inkompabilitas ABO, yang berarti bahwa serum ibu

mengandung anti-A atau anti-B sedangkan eritrosit janin mengandung antigen respective. Inkompabilitas


13/14

ABO nantinya akan menyebabkan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir dimana terdapat lebih dari

60% dari seluruh kasus. Penyakit ini sering tidak parah jika dibandingkan dengan akibat Rh, ditandai anemia

neonatus sedang dan hiperbilirubinemia neonatus ringan sampai sedang serta kurang dari 1% kasus yang

membutuhkan transfusi tukar. Inkompabilitas ABO tidak pernah benar-benar menunjukkan suatu penyebab

hemolisis dan secara umum dapat menjadi panduan bagi ilmu pediatrik dibanding masalah kebidanan.

Mayoritas inkompatibilitas ABO diderita oleh anak pertama (40% menurut Mollison), dan anak-anak

berikutnya makin lama makin baik keadaannya. Gambaran klinis penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

berasal dari inkompabilitas ABO sering ditemukan pada keadaan dimana ibu mempunyai tipe darah O, karena

tipe darah grup masing-masing menghasilkan anti A dan anti B yang termasuk kelas IgG yang dapat

melewati plasenta untuk berikatan dengan eritrosit janin. Pada beberapa kasus, penyakit hemolitik ABO

tampak hiperbilirubinemia ringan sampai sedang selama 24-48 jam pertama kehidupannya. Hal ini jarang

muncul dengan anemia yang signifikan. Tingginya jumlah bilirubin dapat menyebabkan kernikterus terutama

pada neonatus preterm. Fototerapi pada pengobatan awal dilakukan meskipun transfusi tukar yang mungkin

diindikasikan untuk hiperbilirubinemia. Seks predominan eritroblastosis fetalis akibat inkompatibilitas ABO

adalah sama antara laki-laki dan perempuan.

KESIMPULAN :

Menurut kelompok kami, kemungkinan bayi ini mengalami HDN atau hemolitik disease of

newborn. Yang disebabkan oleh inkompatibilitas ABO. Tetapi untuk mendapatkan

kesimpulan yang lebih pasti harus dilakukan pemeriksaan penunjang lainnya. Karena pada

skenario tidak dicantumkan rhesus dari bayi, ibu dan anak.


14/14

PROPOSAL PLENARY DISCUSSION

BLOK SISTEM HEMATOLOGI DAN LIMFATIKA

TUTORIAL 9

Disusun oleh :

Salman Alfadlah (20090310071)

Mira Tamila Nurul M.A (20090310009)

Herti Sakinah (20090310004)

Nurmarani Fatin Hafifatin

(20090310010)

Dias Lintang Primaditya (20090310014)

Arif Trisaktiadi Nugroho (20090310020)

Eliya Andriani (20090310022)

Indah Purwaningsih (20090310023)

Danita Diwtyana Gamalwan

(20090310024)

Destania Tri Kusuma (20090310030)

Citra Perwita Sari (20090310040)

Meta Dwi Arianti (20090310135)

Anggita Primasari (20090310149)

Arby Safara Sekundaputra

(20090310177)

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN UMUM

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2011

inkompabilitas rhesus

Documents

Transcript of inkompabilitas rhesus