PowerPoint Presentation

Dr.Insan Sosiawan A.Tunru,PhDFakultas kedokteran Universitas YarsiImuno DefisiensiDefisiensi ImunBila ditemukan :. Rentan terhadap infeksi dan jenis infeksi tergantung dari komponen sistem imun . Rentan terhadap kanker tertentu. Akibat dari defek pematangan limfosit atau aktivasi atau dalam mekanisme efektor imunitas nonspesifik/spesifik. Berhubungan dengan peningkatan insidens autoimun

. Defisiensi imun primer relatif jarang dibandingkan sekunder. Disebabkan berbagai faktor sesudah lahir. Lebih sering mengenai limfosit,komplemen,dan sel fagosit. Def.Kongenital jarang dibawah usia 3-4 bulan. Organ tubuh yang paling sering terkena: saluran nafas,oleh bakteri piogenik atau jamur.. Def.IgA menyebabkan infeksi kronik saluran nafas.. Gejala lain: ruam kulit,diare,pertumbuhan terganggu,hati,limfa membesar,abses rekuren,osteomielitis

Pembagian defisiensi imun :

Def.Imun nonspesifikA. Def.Komplemen 1. Def.Komplemen kongenital Biasanya menimbulkan infeksi yang berulang atau penyakit kompleks imun seperti LES dan glomerulonefritis 2. Def.Komplemen fisiologik Ditemukan pada neonatus yang disebabkan kadar C3,C5 dan faktor B yang masih rendah

3. Def.Komplemen diperoleh Disebabkan oleh depresi sintesis,mis: pada sirosis hati dan anemia sel sabit, ditemukan gangguan aktivasi komplemen yang meningkatkan risiko infeksi salmonella dan pneumokokus

B. Defisiensi interferon dan lisozim 1. Def.Interferon kongenital Menimbulkan infeksi mononukleosis yang fatal 2. Def.Interferon dan lisozim diperoleh Ditemukan pada malnutrisi protein/ kalori C. Def. Sel NK 1. Kongenital Ditemukan pada pasien Osteopetrosis (defek osteoklas dan monosit) 2. Diperoleh Akibat imunosupresif atau radiasi

D. Def.Sistem Fagosit 1. Def.kuantitatif Neutropenia atau granulositopenia dapat disebabkan oleh penurunan produksi atau peningkatan destruksi 2. Def,kualitatif Dapat mengenai fungsi fagosit seperti kemotaksis,menelan/memakan/membu- nuh mikroba intra seluler

B.Defisiensi Imun Spesifik

1. Def. Kongenital atau primer .Jarang terjadi .Def.sel B.ditandai dengan infeksi rekuren oleh bakteri .Def.sel T ditandai dengan infeksi virus,jamur dan protozoa yang rekuren2. Def. Imun spesifik fisiologik Pada kehamilan: ini diperlukan untuk kelang- sungan hidup janin yg merupakan allograf dengan antigen paternal Peningkatan sel T sup.atau efek supresif faktor humoral oleh trofoblast

2. Usia tahun pertama . Anak < 5 tahun masih belum matang . Jumlah sel T tinggi,masih berupa sel (naif),respon tidak adekuat . Ab janin disintesis pada minggu ke 20,IgG dewasa baru pada usia 5 tahun . Bayi prematur sedikit menerima Ig

3. Usia lanjut . Lebih sering mendapat infeksi . Atrofi Timus,fungsi menurun . Banyak sel T naif,kualitas respon menurun . Sel T memori meningkat tapi sulit berkembang

C. Defisiensi didapat atau sekunder

. Sering ditemukan . Mengenai fungsi fagosit dan limfosit, malnutrisi,terapi sitotoksik 1. Infeksi Menimbulkan defisiensi imun Malaria dan rubella kongenital dapat berhubungan dengan def.Ab Campak berhubungan dengan defek imunitas seluler-----reaktivasi TB Kehilangan imunitas seluler terjadi pada peny.campak, mononukleosis, hepatitis virus,sifilis,bruselosis,lepra,TB milier,dan parasit.

2. Obat,trauma,tindakan kateterisasi dan bedah . Obat tertentu dapat menimbulkan defisiensi imun(tetrasiklin menekan imun seluler,gentamisin,tobramisin,-- kemotaksis netrofil,khloramfenikol--- Ab,Rifampisin---humoral/seluler) . Bedah dan kateterisasi--- imunokompromais (Penurunan fungsi sistem imun) . Steroid menekan fungsi sel T/inflamasi. 3. Penyinaran .Dosis tinggi ----seluruh jar.limfoid . Dosis rendah---aktivitas sel T sup.

4. Penyakit berat .Penyakit menyerang jaringan limfoid: Hodgkin,mieloma multipel,leukemia dan limfo sarkoma 5. Kehilangan Ig .Kehilangan Protein (ginjal,diareprotein losing enteropaty) 6. Agamaglobulinemia (sel B)

Beberapa peny.def.imun primer: 1.X-Linked agammaglobulinemia: Bruton disease, ad:kegagalan pre sel B berdiffrensiasi menjadi sel B, sehingga didalam darah Gamma Globulin tidak terbentuk. Pematangan sel B terhenti setelah pembentukan rantai berat Ig oleh karena pd Tyrosin Kinase (Bruton tyrosin kinase) yang bertanggung jawab utk pematangan sel B.

2. Hipoplasia Timus(Digeorge syndrome) . Kegagalan pertumbuhan kel.timus secara kongenital . Defisiensi sel limfosit T . Sel limfosit B tidak berfungsi . Penderita mudah terserang infeksi mikroorganisme

Severe combined immunodefisiency . Kegagalan produksi dari respon imun: humoral dan sel imun .Mudah terjadi infeksi . Etiologi: 50% X-linked

kegagalan rantai Y,reseptor untuk: Il-2,Il-4,Il-7,Il-9,Il-15. Il-7 utk: merangsang survival/expansi immmature sel B/sel T pada sum-sum tulang. 40-50% akibat resesif autosom,mutasi pada adenosin deaminase(ADA)--- menghambat DNA sintesis dan toksik thdp limfosit. Th : transplantasi sum-sum tulang.

Acquired immuno defisiency syndrome ( AIDS ). Etiologi : HIV. Kurang lebih 35 juta orang terinfeksi HIV diseluruh dunia.50 % di AfrikaPenyebaran melalui : kontak seksual, parenteral,ibu yangterinfeksi hiv-keanak,transfusi,dsb. Imuno patogenesa : kerusakan/kegagalan sel limfosit T penolong (Th/CD4) Makrofag

Gambaran klinik : . mudah terjadi infeksimis.pneumonia- pneumocystis carinii neoplasma : kaposi sarkoma,non hogkin limfoma, ca pada leher rahim . Gangguan pada susunan saraf pusat

Morfologi :.Pembesaran kelenjar limfe, stadium awal terjadi pembesaran (follicular hyperplasia). medulla terlihat plasmasitosis, hiv dapat terlihat pada bagian stroma,makropag,dan sel limfosit T (CD4)Thanks