HSP

13
Henoch-Schönlein Purpura

description

Case presentation

Transcript of HSP

Page 1: HSP

Henoch-Schönlein Purpura

Page 2: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

CASE REPORT

Identitas Pasienusia : 15 tahunJenis kelamin : Laki-lakiPendidikan : SMPWarga Negara : IndonesiaStatus : Belum menikah

Pengumpulan DataAutoanamnesa, pada18September 2014, pada pk 06.30Keluhan utama : Bintik-bintik merah pada kedua kaki sejak 1 hari sebelum masuk rumah

sakit (SMRS). Keluhan tambahan : Nyeri sendi dan nyeri perut.

a. Riwayat Penyakit SekarangPasien laki-laki usia 15 tahun datang dengan dengan keluhan bintik-bintik merah

pada kedua kaki yang muncul sejak 1 hari SMRS. Bintik-bintik ini muncul mendadak tanpa disertai rasa gatal ataupun nyeri. Pasien mengaku tidak sedang mengganti produk sabun mandi ataupun detergen nya.

Pasien juga mengeluh nyeri ulu hati sejak 3 hari SMRS dengan skala 4/10. Nyeri ini dirasakan seperti di tusuk-tusuk, hilang timbul, dan tidak menjalar.Tidak ada faktor yang meringankan ataupun memperberat rasa nyerinya.Namun saat in ikeluhan nyeri perutnya sudah membaik. Mual muntah disangkal

Pasien juga mengeluh nyeri pada kedua lutut sejak 1 minggu SMRS. Keluhan ini sampai membuat pasien sulit berjalan.

Pasien menyangkal adanya demam. Pasien mengaku BAK nya sedikit berbusa. BAB pasien tidak ada keluhan. Sakit kepala disangkal. Berat badan turun disangkal, mimisan gusi berdarah -

b. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien memiliki riwayat asma. Pasien belum pernah mengalami hal serupa

sebelumnya.kencing DM, hipertensi riwayat alergi, TB paru disangkal pasien. Pasien juga belum pernah dirawat di rumah sakit sebelumnya.

c. Riwayat Penyakit KeluargaKeluarga pasien tidak ada yang memiliki keluhan serupa, namun sepupu pasien ada

yang menderita penyakit kelainan darah, kulitnya mudah lebam, namun pasien tidak ingat nama penyakitnya.

d. Lain-lainPasien tidak merokok, tidak mengkonsumsi alkohol dan tidak mengkonsumsi

suplemen-suplemen vitamin. Pasien menyangkal adanya riwayat alergi makanan maupun obat.Pasien tidak ada riwayat mengkonsumsi obat obatan maupun jamu jamuan rutin. Pasien berasal dari keluarga dengan ekonomi menengah kebawah.

1

Page 3: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

Pemeriksaan FisikKeadaan umum : Sakit ringanKesadaran : compos mentis E4 V5 M6 GCS :15Tanda-tanda vital

Temperatur = 37OCTekanan Darah = 110 / 80 mmHgTekanan nadi = 80 / menitRR = 20 / menit

Status general: Kepala dan wajah:

o Turgor kulitnormal, hiperpigmentasi (-), asianotik. Bentuk kepala Mesocephal,

simetris, deformitas (-), rambuttebal berwarna hitamo Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik -/-, pupil bulat isokor 3 mm, Refleks

cahaya langsung +/+, Refleks cahaya tidak langsung +/+o Pada hidung tidak ada deformitas, septum nasi ditengah, sekret -/-, , nafas

cuping hidung (-), Rongga hidung normal, tidak terdapat tonjolan maupun kemerahan.

o Daun telinga normal, ukuran telinga normal, tidak Nampak adanya deformitas,

tidak terdapat fistel preaurecular. Liang telinga bersih, kulit tidak Nampak adanya benjolan maupun bisul, gendang telinga tampak baik.

o Lidah bersih, uvula ditengah, T1/T1, tidak hiperemis, tonsil tidak hiperemis,

faring tidak hiperemis Leher: pergerakkan bebas, trakea ditengah, tidak teraba pembesaran kelenjar getah

bening, kelenjar tiroid, dan massa Toraks (paru-paru):

o Inspeksi: Gerak nafas simetris dalam keadaan statis dan dinamis, tidak ada

scar, tidak terlihat adanya deformity, tidak ada hipopigmentasi dan hiperpigmentasi

o Palpasi: tactile fremitus kanan dan kiri sama, rongga paru saat inspirasi

mengembango Perkusi: sonor pada kedua lapangan paru

o Auskultasi: suara nafas normal (vesicular), tidak terdapat stidor, ronchi

maupun wheezing Toraks (jantung):

o Inspeksi: tidak terlihat iktus kordis,

o Palpasi: teraba iktus kordis pada ruang interkostal V sisi kiri agak lateral dari

linea midclavicularis sinistrao Perkusi: batas jantung-paru dalam batas normal

o Auskultasi: S1 S2 normal, murmur -, gallop –

Abdomen:o Inspeksi: datar, tidak terlihat adanya deformitas, tidak ada hipopigmentasi dan

hiperpigmentasi

2

Page 4: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

o Palpasi: supel, tidak teraba pembesaran hepar dan lien, nyeri tekan -

o Perkusi: timpani, shifting dullness -

o Auskultasi: bising usus positif normal

Punggung: kifosis -, lordosis -, skoliosis – Anggota gerak:

Look : pada regio cruris dextra dan sinistra terlihat purpura yang tersebar merata. Pada regio ½ distal femur bilateral terlihat sedikit purpura yang menyebar. Purpura tersebut tampak rata sesuai dengan permukaan kulit. Feel : purpura tidak teraba, nyeri tekan-, panas - Move : pergerakan luas ke segala arah sesuai sumbu sendi, edema-, kuatan gerak otot baik

Hasil laboratoriumHb : 12Wbc : 17.37Platelet :249.000ESR : 28Urin Lengkap : dalam batas normal

ResumePasien laki-laki usia 15 tahun datang dengan Pasien laki-laki usia 15 tahun datang

dengan dengan keluhan bintik-bintik merah pada kedua kaki, muncul mendadak sejak 1 hari SMRS. gatal - nyeri -. Pasien mengaku tidak sedang mengganti produk sabun mandi nya.

Pasien juga mengeluh nyeri ulu hati sejak 3 hari SMRS dengan skala 4/10. Nyeri ini dirasakan seperti di tusuk-tusuk, hilang timbul, dan tidak menjalar. Tidak ada faktor yang meringankan ataupun memperberat rasa nyerinya. Namun saat inikeluhan sudah membaik

Pasien juga mengeluh nyeri kedua lutut sejak 1 minggu SMRS. Keluhan ini sampai membuat pasien sulit berjalan.

Demam-, alergi-, keluhan seperti ini belumpernah dialami pasien sebelumnya

Pada pemeriksaan fisik ditemukan

3

Page 5: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

Look : pada regio cruris dextra dan sinistra terlihat purpura yang tersebar merata. Pada regio ½ distal femur bilateral terlihat sedikit purpura yang menyebar. Purpura tersebut tampak rata sesuai dengan permukaan kulit. Feel : purpura tidak teraba, nyeri tekan -, panas -,Move : pergerakan luas ke segala arah sesuai sumbu sendi, edema-, kuatan gerak otot baik

Pada hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan leukositosis dan peningkatan ESR

Investigasi yang dibutuhkan Biopsi jarigan kulit Pemeriksaan C3 dan C4 Urine lengkap

PengkajianHenoch Schonlein purpuraAnamnesis :

Bintik merah tersebar pada kedua kakiAtralgia+Myalgia+Riwayat nyeri ulu hati, mual -, muntah -Demam-Alergi-Sesak-

Pemeriksaan fisikLook : pada regio cruris dextra dan sinistra terlihat purpura yang tersebar merata. Pada regio ½ distal femur bilateral terlihat sedikit purpura yang menyebar. Purpura tersebut tampak rata sesuai dengan permukaan kulit. Feel : purpura tidak teraba, nyeri tekan-, panas - Move : pergerakan luas ke segala arah sesuai sumbu sendi, edema-, kuatan gerak otot baik

LaboratoriumHb : 12Wbc : 17.37Platelet : 249.000ESR : 28

Dipikirkan Henoch Schonlein Purpura

Rencana diagnosisBiopsi kulit, cek urin lengkap, complemen 3 dan 4

Rencana penangananMetilpredmisolom 1mg/kgnn/hariAsam folat 5mg x 3Cavit D 3 500 x 1

4

Page 6: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

Pada pasien ini ditemukan purpura pada kedua kaki, hal ini mengarahkan bahwa bintik bintik kemerahan ini adalah hasil dari proses sistemik. Sehingga kemungkinannya adalah infeksi, vaskulitis`, keganasan atau penyakit autoimun yang diturunkan. Tetapi tanda tanda infeksi seperti demam, nyeri, suhu yang panas pada kaki, tidak dijumpai pada pasien ini, sehingga infeksi dapat disingkirkan. Melihat dari segi umur yang baru 15 tahun dan tidak ada tanda tanda berat badan turun maka kemungkinan kearah keganasan juga dapat disingkirkan. Hasil laboratorium yang menunjukkan Hb pasien yang baik juga dapat menyingkirkan penyakit autoimun. Sehingga kemungkinannya adalah vaskulitis

Vaskulitis dapat dibagi menjadi 3 yaitu vaskulitis pembuluh darah besar, sedang dan kecil.

5

Page 7: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

6

Page 8: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

7

Page 9: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

Henoch-Schönlein Purpura(HSP)

Purpura Henoch-Schönlein adalah radang pada pembuluh darah kecil

disebabkan oleh pengendapan kompleks imun.[2]

HSP ditandai oleh pengendapan kompleks imun IgA[3][4] pada lapisan

endotelial kulit dan ginjal, turunnya rasiofaktor XIII[5] dan meningkatnya rasio C3,[6] CRP serta laju endap darah.

HSP sering terjadi pada anak-anak. Gejala awal yang dirasakan berupa nyeri pada

persendian yang disebutartralgia atau artritis[7] , diikuti dengan radang pada

ginjal dan pecahnya pembuluh darah kapiler pada lapisan endotelial kulit yang

menyebabkan palpasi purpura, dan saluran pencernaan[6] yang

menyebabkan konstipasi, dan ginjal yang menyebabkan hematuria. Gejala ini sering

disebut sebagai tetrad dari HSP.[2]

Berdasarkan EULAR, HSP dapat ditandai dengan gejala sebagai berikut:

8

Page 10: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

Rasio keping darah pada penderita HSP dapat meningkat dan merupakan ciri yang

membedakan HSP dari penyakit serupa yang disertai penurunan rasio tersebut,

seperti purpura idiopatik trombositopenik dan purpura trombotik trombositopenik.[7]

HSP dapat terpicu setelah terjadi infeksi streptococci (β-haemolytic, Lancefield group

A), hepatitis B, virus herpessimpleks, parvovirus B19, coxsackievirus, adenovirus,

Helicobacter pylori, measles, mumps, rubella, mycoplasma dan penggunaan obat-

obatan seperti vancomycin, ranitidine, streptokinase, cefuroxime, diclofenac,

enalapril dan captopril, vancomycin dan cefuroxime, antihypertensive ACE inhibitors

enalapril dan captopril, antiinflammatory agent diclofenac, juga ranitidina, yang

kesemuanya dapat berpotensi menimbulkan reaksi idiosinkratik.[8]

9

Page 11: HSP

Rumah Sakit Umum Siloam Case Report Susanti 07120100073Henoch Schonlein Purpura

Referensi

1. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis

nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008.

Part II: Final classifi cation criteria

2. "Chapter XVI.3. Vasculitis". Department of Pediatrics, University of Hawaii John A. Burns

School of Medicine; Donald A. Person.

3. "Henoch-Schönlein purpura: clinicopathologic correlation of cutaneous vascular IgA deposits

and the relationship to leukocytoclastic vasculitis.". Department of Dermatology, Mayo Clinic;

Helander SD, De Castro FR, Gibson LE.

4. "Henoch-Schönlein purpura". Division of Immunology and Rheumatology, Department of

Pediatrics, University of Virginia Health System; Saulsbury FT.

5. "Factor XIII". Wojewodzki Szpital Zespolony, University of Barcelona Faculty of Medicine, et

al; Robert A Schwartz, Elzbieta Klujszo, et al. Background, 7th paragraph.

6. "Henoch-Schönlein Purpura Nephritis". Harbor-UCLA Research and Education Institute, et al;

ANUP RAI, CYNTHIA NAST dan SHARON ADLER.

7. Kraft DM, Mckee D, Scott C (1998). "Henoch-Schönlein purpura: a review". Am Fam

Physician 58 (2): 405–8, 411. PMID 9713395.

.

10