HEMOGLOBIN, LEUKOSIT & LEDDr. Zelly Dia Rofinda, SpPK

HEMOGLOBINTerdiri dari :o

4 gugus heme 4 cincin pyrol + Fe 1 gugus globin

o

HEME

Sintesis : mitokondriaDiperlukan

Enzim : suksinil CoA sintetase amino levulinic acid sintetase Vitamin : B12, B6, B2, B1, C Mineral : eritrin

Gangguan : porfiria

GLOBIN

Protein 2 pasang polipeptida Sintesis : ribosom Jenis rantai polipeptidanya yaitu :

: pertama dibentuk, maks menjelang lahir seterusnya : sejak janin 1 bulan, maks 6 bulan seterusnya : sejak janin 1 bulan, maks 3 bulan dan pada bayi 6 bulan

:sejak janin 8 bulan, bayi 6 bulan 3% : membentuk Hb primitif hilang pada janin usia 3 bulan

Hb dewasa normal :

Hb A1 :

2 rantai dan 2 rantai 96 98%

Hb A2 :

2 rantai dan 2 rantai 1,5 3%

Hb F :

2 rantai dan 2 rantai 1%

HEMOGLOBINOPATI

Kelainan sintesis Hb bawaan, terdiri dari:1.

Talasemia ( atau ): gangguan pembentukan rantai polipeptida yang normal (salah satu terlambat)

2.

Hb variant: kelainan jenis asam amino - Hb S (urutan 6 asam amino glutamat valin) - Hb E (urutan 26 asam amino glutamat lisin)

Pigmen Hb abnormal : Hb tidak sanggup mengikat O2

Hb-CO : afinitas Hb terhadap CO2 > O2 pada 37C Sulf-Hb : ikatan Hb stabil pada sulfur Met-Hb : Hb dengan atom ferri bila heme teroksidasi Methem-Hb : hematin dengan albumin pada hemolitik

Pemeriksaan terhadap Hb :1. Penetapan kadara. Fisika b. Kimia c. Gasometri d. Kolorimetrik : CuSO4 : Fe : O2, CO2 :

- Visual Sahli acid hematin, 10% - Fotoelektrik cyan met-Hb, Drabkin, 2%

Pemeriksaan terhadap Hb :2. Penetapan jenis Hb a. Elektroforesis Hb Dasar : kecepatan migrasi fraksi protein b. Denaturasi alkali Dasar : Hb F tahan alkalic. Elusi asam Dasar : HbF persisten + eosin merah d. Fenomena sickling Dasar : Hb S kurang O2 spt bulan sabit

Pemeriksaan terhadap Hb :3. Pemeriksaan pigmen Hb a. Secara spektrofotometri :masing-masing Hb absorbsi lainb. Secara spektroskopi : setiap Hb punya spektrum khas

LEUKOSITBerdasarkan fungsinya : Fagosit:

Granulosit

Netrofil Eosinofil Basofil

Monosit

Imunosit:

Limfosit Sel plasma

Fungsi netrofil :

Kemotaksis Fagositosis Membunuh dan mencernakan bakteri

Tanda degenerasi : 1. Granula toksik 2. Vakuolisasi pada sitoplasma 3. Inti piknotik

Perjalanan netrofil:Sumsum tulang : 7 11 hariDarah : 6 10 hari Jaringan : 3 5 hari

Jumlah leukosit dipengaruhi:

Produksi dalam sumsum tulang Kecepatan masuk ke sirkulasi Perpindahan ke marginating pool Kecepatan keluar jaringan

Jumlah leukosit normal :

Dewasa Neonatus 1 7 tahun 8 12 tahun

: 5000 10.000/l : 10.000 25.000/l : 6000 18.000/l : 4500 13.500/l

Jumlah leukosit abnormal :

> 10.000/l : leukositosis 10.000 15.000/l : leukositosis ringan 15.000 20.000/l : leukositosis sedang 20.000 50.000/l : leukositosis berat > 50.000/l : reaksi leukemoid

Hitung Jenis Leukosit

BASOFIL

EOSINOFIL

NETROFIL BATANG

NETROFIL SEGMEN

LIMFOSIT

MONOSIT

Nilai normal hitung jenis leukosit :

Basofil Eosinofil Netrofil Batang Netrofil Segmen Limfosit Monosit

:01% :13% :26% : 50 70 % : 20 40 % :28%

Basofilia :

Penyakit darah

Leukemia granulositik kronik Polisitemia vera

Eosinofilia :

Alergi : asma bronkhial, urtikaria, rinitis alergika Penyakit kulit : Psoriasis, Pemphigus Infeksi parasit : Askariasis, Ankilostomiasis Penyakit darah : LGK, Polisitemia vera Poliarthritis nodosa Penyakit Hodgkin

Netrofilia :

Fisiologis : kedinginan atau kepanasan, kerja berat, hamil & melahirkan, stress, neonatus Infeksi : bakteri, parasit, jamur Nekrosis Jaringan : infark miokard, luka bakar, gangren Gangguan hematologis : Perdarahan akut, Hemolisis reaksi transfusi, LGK, Polisitemia vera

Netrofilia :

Intoksikasi :

Metabolik : uremia, asidosis diabetik, eklampsia, gout Bahan kimia : timah hitam, air raksa Obat-obatan : epinefrin, steroid, digitalis

Limfositosis :

Infeksi virus : Mononukleosus infeksiosa, Hepatitis infeksiosa, Varicella Infeksi bakteri : Tuberkulosis, Pertusis, Demam tifoid Keganasan : Leukemia limfositik kronik, Limfoma Lain-lain : Malnutrisi, Hipertiroidisme, Penyakit autoimun

Netropenia :

Menurunnya produksi sumsum tulang :

Keracunan obat ( kloramfebikol, fenotiazid, obat antitiroid), bahan kimia, radiasi Benzen X-ray Mielofibrosis, leukemia Anemia aplastikHipersplenismus Infeksi bakteri : demam tifoid Infeksi virus : DHF Infeksi Parasit : Malaria Hemodialisis

Meningkatnya penghancuran di perifer atau penggunaan di jaringan :

Meningkatnya pergeseran dari sirkulasi ke marginating pool : Dialisis Peritoneal

Limfopenia :

Imunodefisiensi : AIDS Destruksi limfosit : kortikosteroid, radiasi Penyakit Hodgkin Kegagalan ginjal Tuberkulosis milier Sistemik Lupus Eritematosus

LAJU ENDAP DARAH

Laju Endap Darah (LED)

Ukuran kecepatan pengendapan sel-sel darah dalam plasmanya yang dinyatakan dalam mm/jam Fase-fasenya :

Lambat (15 mnt) : agregasi eritrosit (rouleaux) Cepat (30 mnt) : pengendapan Lambat (15 mnt) : pemadatan

Cara menghitung LED :WestergreenAlat Panjang Diameter Skala Antikoagulan Pengenceran Nilai normal Pipet Westergreen 300 mm 2,5 mm 0 200 Na Sitrat, EDTA 1:4 Lk : 0 10 mm/jam Pr : 0 15 mm/jam

WintrobeTabung Wintrobe 110 mm 2,5 mm 0 100/100 0 EDTA Lk : 0 10 mm/jam Pr : 0 20 mm/jam

Faktor yang mempengaruhi LED :

Intern :

Sel-sel darah :

Jumlah : lambat Volume eritrosit : cepat Bentuk eritrosit bulan sabit : lambat

Plasma

Pengaruhi rouleaux / agregasi eritrosit Albumin : lambat Globulin : cepat Fibrinogen, kolesterol : cepat

Faktor yang mempengaruhi LED :

Ekstern :

Teknik :

Jenis antikoagulansia Waktu pengambilan darah Penyimpanan : memperlambat Diameter tabung lebar : memperlambat Kolom darah tinggi : memperlambat Kemiringan : mempercepat

Fisika / Kimia

Suhu BJ Kelembaban Tekanan osmotik

Arti Klinis LED :

Fisiologis :

Jenis kelamin : Lk : lambat, Pr : cepat Haid : Umur : Exercise : Emosi : Kehamilan :

Arti Klinis LED :

Patologis :

Cepat pada :

Anemia kecuali anemia sel sabit Inflamasi : reumatik fever, reaumatik akut, TBC kronik Degenerasi jaringan : nekrosis, infark Kadar protein plasma : hipoalbuminemia, hiperglobulinemia Keganasan : tumor

Lambat pada :

Polisitemia Anemia sel sabit Neonatus