Hematologi Anak Perdarahan
-
Upload
melaniefarahdilla -
Category
Documents
-
view
585 -
download
3
Transcript of Hematologi Anak Perdarahan
11/18/2008
1
Hematologi Anak: Penyakit-penyakit Perdarahan
Masalah Trombosit dan lain-lain
Tiga Fase Hemostasis:
• Fase Vaskular: (konstriksi pembuluh-pembuluh darah) purpura, jumlah & faalnya platelet normal, Tes R-L: +
• Fase Trombosit (hemostasis primer): Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug) purpura, hasil lab tidak normal
• Fase Pembekuan (hemostasis sekunder): Pembentukan trombus dari fibrin hemarthrosis & perdarahan
11/18/2008
2
Idiopathic (Immune) Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Kriteria diagnosis:• Trombositopeni (<150.000/mcL) • Ruam Purpura• Sumsum normal • Tidak ada tanda penyebab lain.
ITP Akut: Berumur < 10 thn, ♀ = ♂Musiman di AS (antara musim dingin / musim semi)
ITP Kronis (> 6 bln): Lebih sering pada remaja, ♀ > ♂, Tidak musiman, pada penyakit autoimun (⅓ kolagen-vaskular)
Etiologi ITP
• Tersangkah autoantibodi terhadap
glikoprotien di membran trombosit,
lalu trombosit disaring oleh lien.
• Pada ITP Kronis rupanya juga ada supresi
pembentukan trombosit di sumsum
11/18/2008
3
Gambaran Klinis ITP
• Mudah memar & ruam purpura secara umum & “aneh”
• Perdarahan dari selaput lendir: epistaksis, guzi, vagina, saluran air seni/hematuri, retina, konjunktiva
• Tanda perdarahan intrakranialNyeri kepala bersinambungan & beratFatal: Jarang (1%) & awal (46%)
“Pertinent Negatives”Tanda yang TIDAK ADA pada ITP
Limpadenopati Hepatosplenomegali DL tidak normal Lukemia? Febris Berat Badan turun
Pucat, jaundis Splenomegali Hemolisis? SDM tidak normal Sindroma Evans?
11/18/2008
4
ITP
• Dimanakah trombositnya?
Ekimosis & Petekia
.
11/18/2008
5
Laboratorium ITP
• Trombosit (sering < 20.000 - 30.000/mcL!) dan sel-seldarah normal.
• Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang
• Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal
Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal
• Pemeriksaan penghapusan darah tepi:
Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak adakumpulan trombosit
Laboratorium ITP (2)• Pemeriksaan sumsum (?): Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada
ITP akut Dibuat untuk rule out Lukemia & Anemia aplastik Tetapi kalau DL & morfologi semua SD normal &
tiada limfomegali atau splenomegali tiada lukemia
• Untuk kasus ITP kronis: Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000 Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED,
tes Coombs & retikulosit
11/18/2008
6
Diagnosa Banding ITPPenyakit lain yang dikarenakan Kerusakan
Trombosit selain DIC
• Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)
• Obat-obat: (Rx: Steroid! )Antibiotik Sulfanomid, QuinidineCarbamazepine, Asam ValproikHeparin, Digoxin.
HIV
• Purpura Pancatranfusi Platelet
Penatalaksanaan ITP Akut
• Ingat: 80 - 90% ITP akut sembuh spontan (tanpa Rx) sebelum 6 bulan!
• Tindakan suportif: pelindungan, advis!
Obat yang lemahkan faal trombosit: Aspirin!
Bila ada krisis perdarahan:
• Prednison selama 14 - 21 hari
Sebelum memberi prednisone, rule out dulu: lukemia, Tuberkulosis, Varicella, HIV!
IVIG (IV Immunoglobulin) selama 2 hari Komplikasi: alergi, tekanan intrakranial
11/18/2008
7
Penatalaksanaan ITP Kronis
• Tujuan Rx: trombosit >30.000. Sering remisilalu kambu. 40-80% sembuh sebelumberlangsung 15 tahun
• Mencari penyakit autoimun/kolagen-vaskular
• Obat: steroid, IVIG, androgen, Anti Rh(D), Interferon, vincristine, cyclophosphamide, danazolAWAS!: Komplikasi dari minum steroid secarakronis!
Penatalaksanaan ITP Kronis
• Splenektomi: Kalau Rx gagal
Berhasil: remisi lama pada 60 - 90%.
Bahaya: Sepsis (fatal pd 10%)
Umur > 4 tahun
Vaksinasi (lengkap 2 bulan sebelum splenektomi)
Pneumovax atau Prevnar Anti H. influenzae Anti Meningokokus
11/18/2008
8
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
• Etiologi: Koagulapati konsumtif, aktivasi
koagulasi & fibroinolisis karena penyakit dasar
pada penderita
• Contoh: Infeksi (bakteri, virus, fungus, riketsia),
Syok Kardio Vaskular (dari sepsis!), Bisa ular,
Lukemia mieloid, trauma, bakaran DLL!
• Gambaran Klinis: Pasien sangat sakit & berdarah daribeberapa tempat sekaligus, termasuk tususakanjarum
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
Laboratorium:
• Masa Protrombin (PT) memanjang
• Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang
• Perhitungan trombosit biasanya
• Fibrinogen , Fibrin split products
• Pada penghapusan darah tepi: shistosit, fragmen2 SDM & trombosit (tetapi mungkin dbn!)
Penatalaksanaan:
Mengobati penyakit dasar dan memberi faktorkoagulasipembekuan yang perlu
Heparin tidak menolong kasus DIC (dulu dianjurkan)
11/18/2008
9
Gangguan Faal Thrombosit:
Penyakit von Willebrand
Etiologi:
• Penyakit perdarahan turunan yang paling seringterjadi.
• Ada masalah pada Komplex yang gabungkan Faktorvon Willebrand & Faktor VIII
• Penyakit ini biasanya turun secara autosomal-dominan. (Ada sejumlah kecil yang auto resisif.)
• Terkadang Penyakit von WILlebrand disebut“Pseudohemofilia”.
Gangguan Faal Thrombosit:
Penyakit von Willebrand
Gambaran Klinis:
• Biasanya pasien PvW tampak dengan perdarahan dariselaput lendir: dari hidung, guzi, uterus, usus, uretra.
• Keluhan "mudah memar" juga sering didengar
• Pasien tipe 3 (berat) dapat menderita perdarahan kedalam persendian & otot spt hemofilia.
11/18/2008
10
Gangguan Faal Thrombosit:
Penyakit von Willebrand
• Laboratorium
Masa Protrombin Partial (PTT) & MasaPerdarahan (BT, Bleeding Time) biasanyamemanjang banyak
Faktor VIII:C , Faktor VIII-vWF, Kofaktor Ristosetin
• Jumlah trombosit sering dalam batas normal (dbn)
Gangguan Faal Thrombosit:
Penyakit von Willebrand
Penatalaksanaan:
• Untuk tipe 1: Desmopressin acetate (DDAVP) analog dari vasopresin
• Untuk tipe 2b: mungkin perlu transfusikriopresipitat seperti kasus hemofilia
• Untuk tipe platelet: transfusi trombosit bilaada krisis
11/18/2008
11
Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schönlein
Etiologi:
• Penyakit radang vaskular, VASKULITIS
• Dikirakan sesuatu proses imun.
• Biasanya ada ISPA 1 - 3 minggu sebelumnya.
• Terkadang disebut Purpura Alergik atau PurpuraAlafilaktoid.
• Umur: 6 bulan - 16 tahun,
paling sering anak sekolah sebelum umur 10 tahun
Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-SchönleinGambaran Klinis:
• Nyeri perut, artritis dari inflamasi pembuluh-pembuluh kecil.
• Purpura yang menonjol (palpable) yang tampaksecara "klasik" pada pantat, paha & kaki.
• Terkadang di permukaan ekstensor dari lengan & tangan. Tidak ada pada telapak tangan & kaki dangenitalia
• Tanda radang ginjal (nefritis) tampak pada 50%kasus.
11/18/2008
12
Purpura Henock-Schönlein
Purpura Henock-Schönlein
10 Tahun
Sembuh dengan
NSAID saja
11/18/2008
13
Purpura Henock-Schönlein
Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-Schönlein
Laboratorium:• Urinalisis:
Protienuria, torak selular (cellular casts) menunjukkan nefritisnya. BUN/Kreatinine .
• DL, PT, PTT normal, Hemoglobin/ hematokrit turun kalau ada perdarahan besar dari gastrum atau usus
11/18/2008
14
Gangguan Vaskulus
Purpura Henock-SchönleinPenatalaksanaan:
• Biasanya sembuh sendiri (self limited) dalam 1 - 6 minggu.
• Aspirin (ASA, Asam Salisilat) atau NSAID (nonsteroidal anti-inflamatory drugs) • Ibuprofen untuk Rx • Naproxen artritis• Indomethacin
• Prednison pada kasus berat sekali: nyeri abdomen, otot, & persendian
Gangguan Proses Pembekuan
Penyakit Haemorrhagica Neonatus
Etiologi:
• Kekurangan Vitamin K pada Neonatus
• Bayi neonatus biasanya kekurangan faktor
II, VII, IX & X yg tergantung vitamin K
untuk diproduksi.
• ASI juga kekurangan Vitamin K.
Vitamin K dihasilkan dari flora usus biasa
11/18/2008
15
Gangguan Proses Pembekuan
Penyakit Haemorrhagica Neonatus
Gambaran Klinis:
• Perdarahan dari pusat, tempat injeksi, kemudian dari selaput lendir: umur 2 - 5 hari
• Ubun-ubun menonjol menandai perdarahan inkrakranial. Tanda gangguan neurologis pos?
• Tidak ada gejala lain. (Kalau ada kelemahan, kurang sadar, hipotermia dll, ingat SEPSIS!)
Gangguan Proses Pembekuan
Penyakit Haemorrhagica Neonatus
• Laboratorium:
• Hemoglobin & Hemokrit , PT & PTT lebih panjang dari pada bayi seumur gestasinya.
• Darah Lengkap normal kecuali HGL/HCT.
Pengobatan:
• Vitamin K1 1 mg IM satu kali.
• Pencegahan: Vitamin K1 1 mg IM dianjurkanAAP untuk semua neonatus pada hari kelahiran.
11/18/2008
16
Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)
Etiologi:
• Kelainan pembekuan keturunan yang paling banyak adalah kekurangan F VIII & F IX.
• Kekurangan F VIII 1:10.000 ♂ yang lahir hidup, Kekurangan F IX 1:40.000 ♂ yang lahir hidup di AS
• Keturunan: X-linked Recessive, maka hampir semua kasus hemofilia anak laki-laki.
Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)
• Evaluasi:
Anamnesa keluarga/famili biasanya positif (pd paman, sepupu ♂ di keluarga ibu), tetapi . . .
30% kasus hemofilia muncul secara spontan tanpa anamnesa famili
• Laborat
• Masa Protrombin Partial (PTT) memanjang, tetapi Masa Protrombin (PT) normal
• Masa Pembekuan (Clotting Time) memanjang tetapi Masa Perdarahan (Bleeding Time) normal
• Diagnosa dikonfirmasi dgn F VIII-C assay atau F IX assay
11/18/2008
17
Gambaran Klinis Hemofilia A & Hemofilia B
Neonatus: Perdarahan banyak sesudah sirkumsisi/sunat dan sesudah diinjeksi.
Anak: i. Mudah memar walaupun tramanya ringan saja,
ii. Kalau kena trauma mudah terjadinya:• Hematoma• Hemarthrosis Sendi bengkak, panas, nyeri, merah• Perdarahan intramuskular Otot nyeri & bengkak.
Pucat, Lemah• Perdarahan intrakranial status mental turun,
tanda nurologik iii. Perdarahan spontan di sendi & otot pada kasus berat
(jarang spontan pada kasus moderat)
Hematoma dalam
Anak berumur 2 tahun, trauma & bengkak right thigh
11/18/2008
18
Hemarthrosis
• Hemarthrosis pada
lutut pasien Hemofilia
yang berumur 12
tahun. Dulu juga
begitu berkali kali.
Hemofilia A & Hemofilia B
• Obat-obat yang mengandung Faktor VIII:
• Konsentrat F VIII & F IX murni: obat pilihan utama, bebas virus (HIV ect), rekombinant atau monoklonal
• F VIII Pasturized: tidak semurni Konsentrat, namun dianggap aman kini karena dites dulu.
• Kriopresipitat: dari plasma segar yang dibekukan (Fresh Frozen Plasma) jarang dipakai untuk hemofilia
• Deamino-D-arginine Vasopressin (DDAVP) dpt menolong pada kasus hemofilia ringan saja & pada PvW.
11/18/2008
19
Penatalaksanaan untuk Hemofilia
Tes PTT menjadi normal kalau Aktifitas F VIII > 40%
• Perdarahan intrakranial (paling bahaya): Koreksi Faktor 100% langsung & opname, Skan CT,
• Perdarahan intramuskular (dapat syok kalau di paha)
Parestesia, anestesia &/atau nadi distal lemah bahaya penyempitan arteri-arteri! Perlu operasi?
Kalau ada tanda-tanda nurologis pasien akan perlu koreksi 100% & evaluasi ortopedis
Tindakan kompres dgn kantung es & anggotanya diangkat (elevation) dapat menolong
Penatalaksanaan untuk Hemofilia
Perdarahan kesendian (Hemartrosis)
• Aspirasi sendi harus dihindari!
• Imobilisasi (splint), kompres es, istirahat, elevation
• Koreksi kekurangan Faktornya
• Pada kasus berat yang sering kena hemarthrosis, profilaksis dengan Faktor QOD (IV dirumah)
11/18/2008
20
Komplikasi Hemofilia
• Kontraksi & Angkilosis pd sendi yg sering kena hemartrosis
• Zat Inhibisi krn Antibodi terhadap Faktor VIII atau IX sangat menyulitkan pengobatan
• Infeksi dari HIV, Hepatitis B & Hepatitis C dari obat yg terkontaminasi. Sangat tragedis. PMI testing?
Website yang Menolong
• Immune Thrombocytopenc Purpura: http://www.emedicine.com/med/topic1151.htm
• Purpura Henock-Schonlein: http://www.emedicine.com/ped/topic3020.htm
• Von Willibrand Disease: http://www.emedicine.com/ped/topic2419.htm
• Hemophilia A & B: http://www.emedicine.com/ped/topic962.htm