Growth Hormon Demar
-
Upload
demar-berkam -
Category
Documents
-
view
230 -
download
0
Transcript of Growth Hormon Demar
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 1/21
D E M A R B E R K A M
1 0 2 0 1 0 4 0 0
B 8
Growth Hormone Deficiency
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 2/21
Skenario 6
Seorang Ibu dari seorang anak laki-laki berusia 8 tahun mengeluh
bahwa anaknya memiliki perawakan yang paling pendek di kelasnya.
Kurva TB dan BB terlampir pada kurva dibawah ini. Menurut Ibunya,
pasien lahir normal cukup bulan, tidak ada riwayat penyakit yang
berarti, dan perkembangannya sesuai dengan usia. Selain kecil dan
pendek, semua pemeriksaan fisik normal. Rasio segmen badan atas dan
bawah didapatkan proporsional. Tinggi Ayahnya 180 cm; dan
mengalami pubertas pada usia 13 tahun. Tinggi Ibunya 170 cm; dan
mengalami menarke pada usia 14 tahun.
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 3/21
Anamnesis
• Apakah proses kelahiran normal
• Pb dan bb lahir
• Apakah ada gangguan kesehatan pada saat melahirkan
•
Apakah prematur• Apakah anak pernah menderita penyakit berat / status
kesehatan secara umum
• Bagaimana perkembangan berat badan nya
• Riwayat nutrisi• Bagaimana perkembangan tinggi nya
• Bagaimana keadaan fisik orangtua nya
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 4/21
(TB ayah – 13 cm) + TB ibu
Anak wanita = -------------------------------± 8,5 cm
2
Saat pertama orang tua mengalami puber
Pertumbuhan sebelumnya (pernah normal lalulambat atau memang lambat)
Status kesehatan secara umum Riwayat Nutrisi (KEP salah 1 penyebab)
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 5/21
Pemeriksaan fisik
Antopometri
• Pengukuran tinggi dan berat badan
• menggunakan kurva pertumbuhan, kurva pertumbuhan menggambarkan
pertumbuhan normal
• Proportionality: periksa pasien untuk proporsionalitas
tungkai
• Panjang lengan: jika dibandingkan panjang lengan orang Eropa, Asia, dan Afrika,
orang Asia memiliki panjang lengan yang paling pendek.
• Lower segment: pengukuran dari symphysis pubis sampai ke lantai
• Upper segment: dihitung dari tinggi badan dikurangi panjang lower segment.
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 6/21
Ukur TB/BB secara akurat, lalu plot pada kurvapertumbuhan
Lihat proporsi ekstremitas terhadap badan
Nilai status pubertas (dianjurkan memakai stagingdari Tanner)
Periksa tanda-tanda klinis sindroma sepertisindroma Turner dsb.
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 8/21
Pemeriksaan penunjang
Tiroksin dan thyroid-stimulating hormone (TSH)
Elektrolit serum: nilai bikarbonat yang rendah dapat mengindikasikan renal
tubular acidosis yang dapat menyebabkan gagal tumbuh,
Complete blood count and sediment rate: pemeriksaan ini dapat membantu
jika mencurigai inflammatory bowel disease Insulinlike growth factor 1 (IGF-1) dan IGF-binding protein 3 (IGFBP-3)
a. Kedua nya merupakan GH dependent b. Kadar IGF-1 dan IGFBP-3 yang rendah menandakan GHF
X-ray tangan: biasanya pada tangan kiri, dapat menentukan umur tulang MRI kepala untuk melihat hipotalamus dan glandula pituitary Tes kepadatan mineral tulang atau Bone Mineral Densitometry (BMD)
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 9/21
Working diagnosis
Growth hormone deficiency
• ciri-cirinya :
• perawakan yang rendah,
• gagal tumbuh,
• tidak disertai penyakit yang berat sebelum nya
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 10/21
DIFERENTIAL DIAGNOSIS
HIPOTIROIDISME
• Meliputi kretinisme dan
miksedema• Manifestasinya :
• Gangguan perkembangan
skeletal
•
Sistem saraf pusat denganretardasi mental yang berat,
• Bentuk tubuh yang pendek,
• Hernia umbilikalis
• Corak wajah yang kasar
Constitutional delayedgrowth and puberty
• Masa pubertasnya tertunda berdampak pada tertundanya usiatulang.
• Mereka yang pendek dan ketidakmatangan seksual menonjol di antarateman-teman mereka yang sudahmasuk ke masa pubertas.
• Anggota keluarga biasanya memilikitinggi badan rata-rata namun adariwayat perawakan pendek pada masa
kanak-kanak mereka dan pubertas yangtertunda.• Orang tua dari anak contitutional
growth delay perlu diberitahu bahwapertumbuhan anak mereka merupakan
varian normal dan anak mereka akanmemiliki tinggi badan yang sesuaidengan keluarganya.
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 11/21
ETIOLOGI
• Kekurangan hormon pertumbuhan yang congenital(bawaan)
• Kekurangan hormon pertumbuhan yang didapat.
• Lesi dekstruktif.• Jaringan tidak responsif terhadap GH
• Kadar GH adekuat, responsivitas reseptor normal,namun keberadaan somatomedin tidak ditemui.
• Idiopatik. Biasanya pasien tidak dapat menunjukanlesi kelenjar pituitari atau hipotalamus
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 12/21
epidemiologi
• Utah, 1 : 3500 anakUtah, 1 : 3500 anak
• Sri Lanka, 1 : 1800 anakSri Lanka, 1 : 1800 anak
• Newcastle, 1 : 30.000 anakNewcastle, 1 : 30.000
anak• Indonesia (?), penyebab perawakan pendek: organik
(41%), familial (41%), GHD (8%), pertumbuhan janin terganggu(7,5%) dan idiopatik (19%).
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 13/21
HORMON-HORMON HIPOFISIS
Hipofisis anterior :
TSH/tirotropin : merangsang sekresi danpertumbuhan tiroid
ACTH/kortikotropin : merangsang sekresi danpertumbuhan korteks adrenalis.
GH/Somatotropin : percepat pertumbuhan tubuhdan merangsang sekresi IGF-1
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 14/21
HORMON-HORMON HIPOFISIS
Hipofisis anterior :
FSH : merangsang pertumbuhan folikel ovariumdan spermatogenesis
LH : merangsang ovulasi dan luteinisasi folikelovarium dan sekresi testosteron
Prolaktin (PRL) : merangsang sekresi susu
-Lipotropin (-LPH) : ?
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 15/21
HORMON-HORMON HIPOFISIS
Hipofisis posterior :
Vasopresin (ADH) : meningkatkan retensi air
Oksitosin : menyebabkan pengeluaran susu dan
kontraksi uterus hamil.
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 17/21
MANIFESTASI KLINIS
Defisiensi GH menyebabkan
• Tubuh pendek yang proporsional (di bawah persentilketiga untuk usia mereka).
•
Anak yang bersangkutan mengalami penurunan massaotot dan peningkatan simpanan lemak subkutan.
•Secara mental mereka biasanya cerdas.
•Perubahan fungsi metabolik, termasuk resistensi insulin
dan profil lipid abnormal,•Keterlambatan pubertas dapat menyertai defisiensi GH
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 18/21
penatalaksanaan
Medika mentosa
Human Growth
Hormone (hGH) 0,18 -0,3 mg/ kgBB/minggu, 6-7kaliseminggu, suntikan
subkutan.
Non medika mentosa
• Pemantauan efikasi
tinggi badan, berat badan
• Pemantauan ini baikdilakukan setahun
sekali.• Pemberian nutrisi
seimbang.
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 19/21
komplikasi
• Osteoporosis
• Gangguan psikiatrik
• Resistensi insulin
• Penyakit kardiovaskular prematur• Obesitas dan semua resiko penyertanya
8/13/2019 Growth Hormon Demar
http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 20/21
PROGNOSIS
Prognosis ditentukan oleh respon terhadappengganti hormone pertumbuhan dan biasanyahasilnya baik.