GANGGUAN EKSTRAPIRAMIDALISSanto Fitriantoro09310285*Pembimbing: dr. Calvintinus Meliala, Sp.S

Pembimbing: dr. Calvintinus Meliala, Sp.S

GANGGUAN EXTRAPIRAMIDALLintasan ekstrapiramidal adalah :Semua jaras, inti dan sirkuit yang mempengaruhi aktivitas somatomotorik selain lintasan piramidalInti-inti yg ikut menyusun :Korteks motorik tambahan (area 4,6 & 8)Ganglia basalis: nukleus kaudatus, putamen, globus palidus, substansia nigra, korpus subtalamikum (luysi) dan nukleus ventrolateralis talami.Nukleus ruber & substansia retikularis batang otakserebelum*HAF

HAF

ANATOMIHAF*

HAF

HAF*

HAF

HAF*

HAF

HAF*

HAF

Lintasan sirkuit

1. Lintasan sirkuit pertama Korteks piramidalis Area 6 Oliva inf. inti-inti respontif korteks serebelli Nukleus kaudatus Nukleus Ruber Nukleus ventrolaterais talami korteks piramidalis dan ekstrapiramidal impuls dicetuskan di korteks motorik ot. Skelelet kortek serebri serebellum Serebellum mengadakan prakontrol terhadap gerak yang akan terjadi Feedback terganggu oleh karena lesi : - Ataksia - Dismetria - Tremor

2. Lintasan Sirkuit KeduaMenghubungkan korteks Area 4s, Area 6 dgn korteks piramidalis & Ekstrapiramidal mlli subst. Nigra, Globus Pallidus & Nukl. Ventrolateralis talami Gerakan voluntar yg bangkit memiliki ketangkasan yg sesuai INHIBISI jika rusak impuls ab (N)Akibat : - Tremor saat istirahat - Gx motorik yg ditemukan pd Parkinson Hipokinesia Hipertonik

3. Lintasan Sirkuit KetigaImpuls yg dicetuskan oleh Area 8 & Area 4s diolah oleh Nukleus Caudatus, Globus Palidus, Nukl. Ventrolateral talamiLesi di Nukl. Caudatus & Glog. Palidus Khorea & atetosisLesi di Nukl. Luysi Balismus

FUNGSI SUSUNAN X-TRAPIRAMIDAL1. Regulasi & integrasi gerakan sekutu atau pengurus komponen tonik dari gerakan volunter2. Mengintegrasikan aktivitas serebellum dalam perencanaan untk mencetuskan impuls motorik involunter & volunter

NEUROFARMAKOLOGIHAF*NormalDopamin >>> = hiperkinetikDopamin

FUNGSI HAF*Gerakan-gerakan asosiatif

Pengaturan sikap tubuh /postur

Integrasi otonom

HAF

Jenis gerakan :Gerakan volunter (disengaja)Gerakan semivolunter (unvoluntary) gerakan konvulsif menepuk-nepuk, menggeliatGerakan involunter (yang tidak bisa dikendalikan) tremor, khoreaGerakan automatik (gerakan yang tidak disengaja) Cara berjalan, cara bicara

HAF*

HAF

Gangguan Sistem Ekstrapiramidalis sindroma ekstrapiramidalis= sindroma basal ganglia

1. Defisit fungsional primer simptom negatif2. Efek sekunder / fenoma release simptom positif .

HAF*

HAF

Simptom negatif : 1. Bradikinesia 2. Gangguan postur

Simptom positif: 1. Gerakan-gerakan involunter: - tremor - athetosis - ballismus - chorea - dystonia 2. Rigiditas

HAF*

HAF

TREMOR Gerakan-gerakan ritmik 3 5 per detik, dalam keadaan istirahat, terutama pada jari, lengan dan dagu

HAF*

HAF

CHOREAGerak involunter pada anggota gerak (lengan/tangan) yang eksplosif cepat berganti sifat & arah gerakan scr tdk teratur yg hanya berhenti di waktu tidurcause : kelebihan dopamine atau ke

2. Khorea Sydenham- Disebabkan gangguan imunologik sehubungan dengan infeksi Streptokokus atau demam rematik- PF : vaskulitis nekrosis di talamus, nuk. keudatus & putamen- Usia px 5 15 th : P > L - Gx : - gerak involunter cepat & tidak teratur arahnya pada lengan dan tangan - hipotoni - Ref. Patela gerakan pendular- Dx : - gamb. Klinis - Lab. Darah LED meninggi - EKG karditisreumatis - ASTO titer meninggi- Tx : - haloperidol - klorpromazin - valproat - Utk infeksi : Penisiline do tinggi

3. Khorea Gravidarum- terjadi saat kehamilan +/u trimeterr II, bisa karena reactivasi K.Cydenham- terbatas pada fasial atau kadang juga generalized- Tx : Haloperidol

HAF*

HAF

HAF*

HAF

HEMIBALISMUS adalah gerakan involunter otot proksimal anggota gerak dan paravertebra sehingga gerakan yang timbul menyerupai gerakan seseorang yang melempar cakram.Etiologi : gangguan vaskuler, infeksi, dan trauma destruksi nukleus subtalamik Tx: Haloperidol dan DiazepamHAF*

HAF

ATETOSISGerak involuntar anggota gerak (lengan/tangan) yang agak lambat & menunjukkan pola melilit-lilit torsi ekstenes/fleksi sendi bahu siku & pergelangan tanganAtetosis Dobel :- karena anoksia waktu lahir- PF : demielinisasi pada putamen & kadang Glob. Palidus- Tx : Haloperidol atau DiazepamHAF*

HAF

HAND POSTURE ATHETOSISHAF*

HAF

DISTONIADipertahankannya suatu sikap abnormal yang berkepanjangan Oleh karena kontraksi tonik 1 atau sekelompok otot yang bersifat involunter yang disebabkan oleh lesi pada berbagai tingkat di dalam sistem ekstrapiramidal & mungkin juga pada korteks serebri a. Dystonia Musculorum Deformans - onset pada anak-anak - Autosomal resesif - Awal : defornitasi fleksi dari kaki yang muncul saat berjalangerakan terjadi scr generalisata dgn postur dr kepala, badan tubuh di anggota gerakDx : klinis adanya bukti laborat Wilsons dir riwayat perinatal burukPatologi : belum jelasTx : Levodopa atau Karbamazepim Antikolinergik

HAF*

HAF

HAF*

HAF

b. Spasdomic Torticollis (Wry Neck)Deviasi unilateral kepalaEtiologi : tidak diketahuiKontraksi distonia pada stermastoid kiri kepala memutar ke kananPatologi : tidak diketahui - Tx : antikolinergik phenothiazinerHAF*

HAF

HAF*

HAF

PARKINSONS DISEASEadalah penyakit karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamin dari substansia nigra ke globus palidus. Parkinsonism adalahSindroma tremor istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya reflek postural akibat penurunan kadar dopamin karena berbagai sebab.

Klasifikasi :

penyakit parkinson (parkinsonisme primer/idiopatik) : sering, MPTPParkinsonisme sekunder : Drug-induced parkinsonismParkinsonisme pasca ensefalitisPasca infeksi lainnyaToksik : CO, MnLain: perdarahan serebral petekial pasca trauma berulang-ulang3. sind. Paraparkinson (parkinsons plus)Pny. WilsonAtrofi palidal,dll

EtiologiIdiopatikObat: phenothiazines, mptp Toksin: herbisida, pestisida. CoPenyakit neurologis lain : pnykt WilsonParkinsonisme familial: jarang, ras tertentu

Patofisiologi Penyakit neurodegeneratifDegenerasi neuron dopamin yang menyebabkan ketidakseimbangan antara dopamin dan asetilkolin di ganglia basalis.Dari PA ditemukan Lewy bodies di sel neuron.

PATOGENESIS

MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)Neurotoksin (pupuk dan obat pestisida)MPDP (1-methyl-1,6 phenyl piridineNeuron DapaminergikMetokondria menaikATP depletion content menaikRadrikal bebas menaikOksidasi tergangguSel-sel rusakMerusak substansia (pupuk dan obat pestisidaMPDPTidak aktif MAO-B (monoaminoaksidase B

KLINIS PENYAKIT PARKINSON TRIAS : 1. Tremor + hilang reflek patural 2. Akinesia + freezing 3. Rigiditas 1. Tremor : - saat istirahat - menaik saat emosi - menghilang saat tidur - menghilang saat kerja - tangan-jari menghitung uang - bersifat kasar dan pelan (3- 7/dtk), meluas ke bibir, kaki

Akinesia/Bradikinesia : - sulit memulai gerakan - sulit berhenti - lamban a. Wajah : - muka topeng - tidak ada ekspresi - kedipan mata jarang b. Jalan : - langkah kecil - lambaian (-) - sulit memutar balik c. bicara : - monoton, lamban - tanpa lagu suara 3. Rigiditas -hipertoni pada seluruh gerakan -Cogwheel phenomenon fenomene roda bergerigi (penaikan tonus ot. Antagonis & agonis

Langkah dan gaya berjalan :- Px berjalan langkah kecil makin lama makin cepat (marche a petit pos)- Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti (propulsion)- freezing (berhenti membeku terjungkal)* Retropulson (ke belakang)* Lateralpulsion (kesamping)* Festination (berlari)

Lain-lain :- Tanda Myerson (ke-2 mata bekedip-kedip dan mengetuk-ngetuk pangkal hidungnya)- Obstrapasi kronik (gangguan dini) : retensio urin- Nyeri pada otot betis pada malam hari (gangguan dini)

HAF*

HAF

Terapi I. medikamentosaPenyakit parkinson tahap diniMasih belum terganggu krn penyakitnyaTx: fisioterapi, obat penunjang b-bloker, pirimidone 50-500mg/hr memberantas tremor; obat depresi amitriptilin do rendah 25-50 mg/hr2. Penyakit parkinson tahap ringan/ sedangAmantadin 100-300 mg/hr meningktkn dopamin kombinasi dg antikolinergik trihexyphenidyl 3. Penyakit parkinson tahap beratL-Dopa 100-200 mg/hr + benserizide 25-50 mg

GANGGUAN MOTORIKHAF* Piramidal EkstrapiramidalTonus otot : spastik rigiditas (pisau lipat) (roda gigi)Gerakanvolunter : ( - ) ( + )Refleks tendon : meninggi normalBabinski : ( + ) ( - )Paresis : ( + ) ( - )

HAF

HAF*

HAF

TERIMA KASIHHAF*

HAF

*