BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Cacat bawaan adalah merupakan suatu kesatuan cacat lahir pada neonates

yang tidak diinginkan kehadirannya oleh orang tua maupun petugas medis. 

Perhatian kita terhadap cacat bawaan masih kurang, sedangkan Negara kita saat

ini telah berhasil dalam penyelenggaraan KBn serta telah berhasil

memasyarakatkan NKKBS, maka pada zaman sekarang ini masalah kualitas hidup

anak merupakan prioroitas utama bagi program kesehatan nasional.  Salah satu

faktor mempengaruhi kualitas hidup anak adalah cacat bawaan.

Kelainan bawaan seperti labioskizis, hernia diafragmatika, dan obstruksi

biliaris .  Labioskiziz atau yang lebih dikenal dengan sebutan bibir sumbing,

merupakan masalah yang di alamai oleh sebagian kecil masyarakat. Setiap tahun,

diperkirakan 700-10.000 bayi lahir dengan keadaan bibir sumbing.

Namun hal tersebut dapat di atasi dengan kecanggihan alat kedokteran.

Bagi penderita yang memiliki perekonomian di atas rata-rata, dapat dengan segera

menjalani tindakan operasi. Namun bagi penderita yang belum mampu untuk

melakukan tindakan operasi tidak perlu merasa khawatir, karena pemerintah

sudah mulai mengadakan bantuan operasi gratis bagi masyarakat yang kurang

mampu.

Menurut laporan peneliti dari berbagainegara, cacat labiopalatoschizis

dapat munculdari 1 : 800 sampai 1 : 2000 kelahiran. Indonesia yang berpenduduk

200 juta lebih, tentu mempunyai dan akan mempunyai banyak kasus

labiopalatoschizis. Labiopalatoschizis merupakan kelainan bibir dan langit-langit,

hal ini biasanya   disebabkan karena perkembangan bibir dan langit-langit yang

tidak dapat berkembang secara sempurna padamasa  pertumbuhan di dalam

kandungan Dimana biasanya penderita labiopalatoschizis mempunyai bentuk

wajah kurang normal dan kurang jelas dalam berbicara sehingga menghambat

masa persiapan sekolahnya.

Labiopalatoschizi sering dijumpai pada anak laki-laki dibandingkan anak

perempuan (Randwick, 2002) kelainan ini merupakan kelainan yang disebabkan

factor herediter, lingkungan, trauma, virus (SjamsulHidayat, 1997).

Kelainan ini dapat dilihat ketika bayi berada di dalam kandungan,

melalui alat yang disebut USG atau Ultrasonografi. Setelah bayi lahir kelainan ini

tampak jelas pada bibir dan langit –langitnya.

Pada dasarnya kelainan bawaan dapat terjadi pada mulut, yang biasa

disebut labiopalatoskisis. Kelainan ini diduga terjadi akibat infeksi virus yang

diderita ibu pada kehamilan trimester 1. jika hanya terjadi sumbing pada bibir,

bayi tidak akan mengalami banyak gangguan karena masih dapat diberi minum

dengan dot biasa. Bayi dapat mengisap dot dengan baik asal dotnya diletakan

dibagian bibir yang tidak sumbing.

Kelainan bibir ini dapat segera diperbaiki dengan pembedahan. Bila

sumbing mencakup pula palatum mole atau palatum durum, bayi akan mengalami

kesukaran minum, walaupun bayi dapat menghisap naun bahaya terdesak

mengancam. Bayi dengan kelainan bawaan ini akan mengalami gangguan

pertumbuhan karena sering menderita infeksi saluran pernafasan akibat

aspirasi.keadaan umu yang kurang baik juga akan menunda tindakan untuk

meperbaiki kelainan tersebut.

1.2 Rumusan Masalah

Berdasarkan dari permasalahan yang timbul,maka penulis tertarik untuk

membuat “Asuhan Kebidanan Pada Bayi Dengan Cacat Kongenital Dengan

Labiopalatoskizis di ruangan Perinatologi RSUD Dr.Muhammad Zein Painan

Tanggal 12 september 2014”.

1.3 Tujuan Penulisan

1.3.1 Tujuan Umum

Dapat melaksanakan asuhan kebidanan pada bayi dengan cacat

congenital pada bayi Ny.”S”dengan Labiopalatoskizis Di Ruangan

Perinatologi RSUD.Dr.Muhammad Zein Painan Tanggal 12 September 2014

dengan menggunakan pendekatan asuhan kebidanan.

1.3.2 Tujuan Khusus

a. Dapat melaksanakan pengkajian dan analisis data pada bayi

Ny.”S”Dengan Labiopalatoskizis di Ruangan Perinatologi RSUD

Dr.Muhammad Zein Painan Tanggal 12 September 2014.

b. Dapat mendiagnosa/masalah data pada bayi Ny,”S”Dengan

Labiopalatoskizis di Ruangan Perinatologi RSUD Dr.Muhammad Zein

Painan Tanggal 12 September 2014.

c. Dapat merumuskan diagnose/masalah potensial pada bayi Ny.”S”

Dengan Labiopalatoskizis di Ruangan Perinatologi RSUD

Dr.Muhammad Zein Painan Tanggal 12 September 2014.

BAB II

TINJAUAN TEORI

2.1 Labiopalatoskizis

2.1.1 Defenisi Labiopalatoskizis

Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat

kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis

medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Sedangkan

Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum

pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi.

Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana

terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat

berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan

komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.

Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi

karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.

Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut

berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa

perkembangan embrional di mana bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak

tumbuh bersatu.

Labiopalatoshizis adalah suatu keadaan terbukanya bibir dan langit –langit

rongga mulut dapat melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini

disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada

masa pembentukan mesoderm pada saat kehamilan.

Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa

adanya kelainan bentuk pada struktur wajah. Palatoskisi adalah adanya celah pada

garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato

pada masa kehamilan 7-12minggu.

Labiopalatoshizis yang terjadi sering kali berbentuk fistula, dimana fistula

ini dapat diartikan sebagai suatu lubang atau celah yang menghubungkan rongga

mulut dan hidung (Sarwoni, 2001).

Labiopalatoskisis merupakan kelainan congenital anomaly yang berupa

adanya kelainan bentuk pada struktur wajah. Kedua keadaan ini di bahas bersama

karena berhubungan sangat erat. Kelainan ini diduga terjadi pada sekitar satu

dalam 1000 kelahiran. Deformitas terbagi menjadi 3 kategori:

1. Sumbing pra alveolar, di mana yang terlibat adalah bibir, atau bibir dengan

hidung (derajat empat)

2. sumbing alveolar, dimana sumbing melibatkan bibir, tonjolan alveolar dan

biasanya palatum (derajat tiga)

3. Sumbing pasca alveolar, dimana sumbing terbatas hanya pada palatum

(derajat pertama dan kedua)

Palatoskisis lebih serius proknosanya dibandingkan dengan labioskisis.

Dari bentuknya yang terletak diantara nasofaring dengan hidung , sehingga

menimbulkan  masalah dalam hal makan, memudahkan infeksi saluran pernafasan

dan infeksi telinga tengah.

Labioskisis atau clelf lip dapat terjadi berbagai derajat malformasi, mulai

dari yang ringan pada tepi bibir di kanan, di kiri atau kedua tepi bibir dari garis

tengah, sampai sumbing yang lengkap berjalan hingga ke hidung. Terdapat variasi

lanjutan dari cacat yang melibatkan palatum.

2.1.2 Etiologi

Ada beberapa etiologi yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan Labio

palatoschizis, antara lain:

1. Faktor

2. Genetik

Merupakan penyebab beberapa palatoschizis, tetapi tidak dapat ditentukan

dengan pasti karena berkaitan dengan gen kedua orang tua. Diseluruh dunia

ditemukan hampir 25 – 30 % penderita labio palatoscizhis terjadi karena

faktor herediter. Faktor dominan dan resesif dalam gen merupakan

manifestasi genetik yang menyebabkan terjadinya labio palatoschizis. Faktor

genetik yang menyebabkan celah bibir dan palatum merupakan manifestasi

yang kurang potensial dalam penyatuan beberapa bagian kontak.

3. Insufisiensi  zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional, baik

kualitas maupun kuantitas (Gangguan sirkulasi foto maternal).

Zat –zat yang berpengaruh adalah:

a. Asam folat

b. Vitamin C

c. Zn

Apabila pada kehamilan, ibu kurang mengkonsumsi asam folat,

vitamin C dan Zn dapat berpengaruh pada janin. Karena zat - zat tersebut

dibutuhkan dalam tumbuh kembang organ selama masa embrional. Selain itu 

gangguan sirkulasi foto maternal juga berpengaruh terhadap tumbuh kembang

organ selama masa embrional.

4. Pengaruh obat teratogenik.Yang termasuk obat teratogenik adalah:

a. Jamu

Mengkonsumsi jamu pada waktu kehamilan dapat berpengaruh pada

janin, terutama terjadinya labio palatoschizis. Akan tetapi jenis jamu apa

yang menyebabkan kelainan kongenital ini masih belum jelas. Masih ada

penelitian lebih lanjut

b. Kontrasepsi hormonal

Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi kontrasepsi hormonal,

terutama untuk hormon estrogen yang berlebihan akan menyebabkan

terjadinya hipertensi sehingga berpengaruh pada janin, karena akan terjadi

gangguan sirkulasi fotomaternal.

c. Obat – obatan yang dapat menyebabkan kelainan kongenital terutama

labio palatoschizis. Obat – obatan itu antara lain :            

1) Talidomid, diazepam (obat – obat penenang)

2) Aspirin (Obat – obat analgetika)

3) Kosmetika yang mengandung merkuri & timah   hitam (cream

pemutih). Sehingga penggunaan obat pada ibu hamil harus dengan

pengawasan dokter.

5. Faktor lingkungan. Beberapa faktor lingkungan yang dapat menyebabkan

Labio palatoschizis, yaitu:

a. Zat kimia (rokok dan alkohol)

Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi rokok dan alkohol dapat

berakibat terjadi kelainan kongenital karena zat toksik yang terkandung pada

rokok dan alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa

embrional.

b. Gangguan metabolik

Untuk ibu hamil yang mempunyai penyakit diabetessangat rentan

terjadi kelainan kongenital, karena dapat menyebabkan gangguan sirkulasi

fetomaternal. Kadar gula dalam darah yang tinggi dapat berpengaruh

padatumbuh kembang organ selama masa embrional.h

c. Penyinaran radioaktif

Untuk ibu hamil pada trimester pertama tidak dianjurkan terapi

penyinaran radioaktif, karena radiasi dari terapi tersebut dapat  mengganggu

proses tumbuh kembang organ selama masa embrional.

6. Infeksi, khususnya virus (toxoplasma) dan klamidial . Ibu hamil yang

terinfeksi virus (toxoplasma) berpengaruh pada janin sehingga dapat

berpengaruh terjadinya kelainan kongenital terutama labio palatoschizis.

Dari beberapa faktor tersebit diatas dapat meningkatkan terjadinya

Labio palatoshizis, tetapi tergantung dari frekuensi dari frekuensi pemakaian,

lama pemakaian, dan wktu pemakaian.

Manifestasi klinis

a. Tampak ada celah

b. Adanya rongga pada hidung

c. Distorsi hidung

d. Kesukaran dalam menghisap atau makan.

2.1.3 Patofisiologi

Cacat tebentuk pada trimester pertama, prosesnya karena tidak

terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah

menyatu (Prosesus nasalis dan maksialis) pecah kembali.

Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prevalensi

cukup tinggi. Bibir sumbing memiliki beberapa tingkantan kerusakan sesuai

organ yang mengalami kecacatannya. Bila hanya dibibir disebut labioschizis,

tapi bisa juga mengenai gusi dan palatum atau langit-langit. Tingkat kecacatan

ini mempengaruhi keberhasilan operasi. Cacat bibir sumbing terjadi pada

trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di

daerah tersebut. Semua yang mengganggu pembelahan sel pada masa

kehamilan bisa menyebabkan kelainan tersebut, misal kekurangan zat besi,

obat2 tertentu, radiasi. Tak heran kelainan bibir sumbing sering ditemukan di

desa terpencil dengan kondisi ibu hamil tanpa perawatan kehamilan yang baik

serta gizi yang buruk. Bayi-bayi yang bibirnya sumbing akan mengalami

gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, terutama jika kelainannya

mencapai langit-langit mulut. Jika demikian, ASI dari ibu harus dipompa dulu

untuk kemudian diberikan dengan sendok atau dengan botol berlubang besar

pada bayi yang posisinya tubuhnya ditegakkan. Posisi bayi yang tegak sangat

membantu masuknya air susu hingga ke kerongkongan. Jika tidak tegak,

sangat mungkin air susu akan masuk ke saluran napas mengingat refleks

pembukaan katup epiglottis( katup penghubung mulut dengan kerongkongan)

mesti dirangsang dengan gerakkan lidah, langit-langit, serta kelenjar liur. Bibir

sumbing juga menyebabkan mudah terjadinya infeksi di rongga hidung,

tenggorokan, tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan)

sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke

rongga hidung dari celah sumbingnya.

1. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang

selama fase embrio pada trimester I.

2. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial

dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.

3. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan

oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12

minggu.

4. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa

kehamilan.

2.1.4 Klasifikasi

1. Berdasarkan organ yang terlibat

a. Celah bibir ( labioscizis ) : celah terdapat pada bibir bagian atas

b. Celah gusi ( gnatoscizis ) : celah terdapat pada gusi gigi bagian atas

c. Celah palatum ( palatoscizis ) : celah terdapat pada palatum

2. Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk

a. Komplit : jika celah melebar sampai ke dasar hidung

b. Inkomplit : jika celah tidak melebar sampai ke dasar hidung

3. Berdasarkan letak celah

a. Unilateral : celah terjadi hanya pada satu sisi bibir

b. Bilateral : celah terjadi pada kedua sisi bibir

c. Midline : celah terjadi pada tengah bibir

2.1.5 Komplikasi

Komplikasi yang terjadi pada pasien dengan Labio palatoschizis adalah:

1) Kesulitan berbicara – hipernasalitas, artikulasi, kompensatori

Dengan adanya celah pada bibir dan palatum, pada faring terjadi

pelebaran sehingga suara yang keluar menjadi sengau.

2) Maloklusi – pola erupsi gigi abnormal

Jika celah melibatkan tulang alveol, alveol ridge terletak disebelah

palatal, sehingga disisi celah dan didaerah celah sering terjadi erupsi.

3) Masalah pendengaran – otitis media rekurens sekunder

Dengan adanya celah pada paltum sehingga muara tuba eustachii

terganggu akibtnya dapat terjadi otitis media rekurens sekunder.

4) Aspirasi

Dengan terganggunya tuba eustachii, menyebabkan reflek menghisap

dan menelan terganggu akibatnya dapat terjadi aspirasi.

5) Distress pernafasan

Dengan terjadi aspirasi yang tidak dapat ditolong secara dini, akan

mengakibatkan distress pernafasan

6) Resiko infeksi saluran nafas

Adanya celah pada bibir dan palatum dapat mengakibatkan udara luar

dapat masuk dengan bebas ke dalam tubuh, sehingga kuman – kuman

dan bakteri dapat masuk ke dalam saluran pernafasan.

7) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat

Dengan adanya celah pada bibir dan palatum dapat menyebabkan

kerusakan menghisap dan menelan terganggu. Akibatnya bayi menjadi

kekurangan nutrisi sehingga menghambat pertumbuhan dan

perkembangan bayi.

8) Asimetri wajah

Jika celah melebar ke dasar hidung “ alar cartilago ” dan kurangnya

penyangga pada dasar alar pada sisi celah menyebabkan asimetris

wajah.

9) Penyakit peri odontal

Gigi permanen yang bersebelahan dengan celah yang tidak mencukupi

di dalam tulang. Sepanjang permukaan akar di dekat aspek distal dan

medial insisiv pertama dapat menyebabkan terjadinya penyakit peri

odontal.

10) Crosbite

Penderita labio palatoschizis seringkali paroksimallnya menonjol dan

lebih rendah posterior premaxillary yang colaps medialnya dapat

menyebabkan terjadinya crosbite.

11) Perubahan harga diri dan citra tubuh

Adanya celah pada bibir dan palatum serta terjadinya asimetri wajah

menyebabkan perubahan harga diri da citra tubuh.

2.1.6 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan labio palatoschizis adalah dengan tindakan

pembedahan. Tindakan operasi pertama kali dikerjakan untuk menutup celah

bibir palatum berdasarkan kriteria “ rule of ten “, yaitu:

1. Umur lebih dari 10 minggu ( 3 bulan )

2. Berat lebih dari 10 pond ( 5 kg )

3. Hb lebih 10 g / dl

4. Leukosit lebih dari 10.000 / ul

Cara operasi yang umum dipakai adalah cara millard. Tindakan operasi

selanjutny adalah menutup bagian langitan ( palatoplasti ), dikerjakan sedini

mungkin ( 15 – 24 bulan ) sebelum anak mampu berbicara lengkap sehingga

pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan

terlambat, seringkali hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara

normal ( tidak sengau ) sulit dicapai.

Bila Ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masih sengau dapat

dilakukan laringoplasti. Operasi ini adlah membuat bendungan pada faring

untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun keatas.

Pada umur 8 -9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah

alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti mengatur

pertumbuhan gigi di kanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari

dari bagian spongius kista iliaca. Tindakan operasi terakhir yang mungkin

perlu dikerjakan setelah pertumbuhan tulang – tulang muka mendekatiselesai,

pada umur 15 – 17 tahun.

Sering ditemukan hiperplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi

geligig depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat

dilakukan bedah ortognatik memotong bagian tulang yang tertinggal

pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan.

2.2 Konsep Dasar Asuhan

Konsep Dasar Asuhan Kebidanan Pada Bayi Dengan Labiopalatoskizis

2.2.1 Pengkajian Data

PENUTUP

5.1 Kesimpulan

1. Labiopalatoschizis adalah suatu keadaan terbukanya bibir dan langit-langit

rongga mulut dapat melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini

disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna

pada masa pembentukan mesoderm pada saa tkehamilan.

2. Beberapa penyebab labiopalatoschizis antara lain: factor genetik,

insufisiensi zat untuk tumbuh kembang, pengaruh obat teratogenik, factor

lingkungan maupunin feksik hususnya toxoplasma danklamidial.

3. Labiopalatoshizis dibagi menjadi tiga klasifikasi: berdasarkan organ yang

terlibat, berdasarkan lengkap atau tidak nyacelah yang terbentuk,

berdasarkan letakcelah.

4. Labio palatoshizis adalah suatu kelainan kongenital sehingga insidensnya

adalah kongenital. Insiden tertinggi terdapat pada orang Asia dengan

prevalensi 1:1000 kelahiran.

5. Penatalaksanaan Labio palatoshizis adalah dengan tindakan pembedahan

6. Asuhan keperawatan ditegakkan  untuk mengatasi masalah dan dampak

hospitalisasi yang ditimbulkan.

5.2 Saran

Bagi masyarakat khusunya ibu hamil dapat sesering mungkin untuk

memeriksakan kehamilannya dan menghindari seminimal mungkin hal-hal yang

dapat menyebabkan terjadinya kelainan congenital pada janin atau organ yang

dikandungnya.

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.

Betz, Cecily,. 2002. Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC Dr .Bisono, SpBp. Operasi Bibir Sumbing. EGC. Jakarta.

Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : SalembaMedika.

Mansyoer, Arif. Dkk.2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi III jilid II. Media Aesculapius FK UI. Jakarta.

Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.

Suradi, S.Kp, dan Yuliani, Rita. S.Kp.2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. PT  Fajar Interpratama, Jakarta.

Syaifuddin,H.2006. Anaomi Fisiologi Untuk Mahasiswa Keperawatan. Jakarta : EGC

Wong, Donna L.1996.  Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. EGC. Jakarta

Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.

http://www.slideshare.net/evhamariaefriliana/askep-labiopalatoskisis