DMP

36

Transcript of DMP

Page 1: DMP
Page 2: DMP

DMP/PMADMP (Distrofi Muskular progresif) adalah

penyakit genetik dimana serat-serat otot yang luar biasa rentan terhadap kerusakan menyebabkan kelemahan otot yang bersifat progresif

Orang yang mengalami DMP akan kesulitan bernafas dan menelan disebabkan oleh kontraktur yang dialaminya.

Page 3: DMP

Ada 4 kriteria DM yang membedakan dari semua penyakit neuromuskular lain, yaitu:1.Merupakan miopati primer.2.Ada dasar genetik3.Perjalanannya progresif4.Degenerasi dan kematian serabut otot terjadi pada beberapa stadium penyakit ini.

Page 4: DMP
Page 5: DMP

Klasifikasi DMP/PMADuchenneDuchenne dapat ditularkan dari orangtua ke

anak, tetapi sekitar 35% kasus terjadi karena mutasi spontan acak. Dengan kata lain, dapat menyerang siapa saja. Meskipun ada perawatan medis yang dapat membantu memperlambat perkembangannya, saat ini belum ada obat untuk Duchenne.

Page 6: DMP

BuckerVarietas ini memiliki tanda-tanda dan gejala

yang mirip dengan Duchenne distrofi otot, tetapi mereka biasanya lebih ringan dan kemajuan lebih lambat. Gejala awal umumnya dalam usia remaja tetapi mungkin tidak terjadi sampai pertengahan 20-an atau bahkan terlambat.

Emery-DreifussSangat jarang terjadi.

Page 7: DMP

EtiologiDiturunkan sebagai gen resesif terkait-X.

Kelainan pada kromoson X.Mutasi gen pada distropin. Distropin

merupakan protein otot. Pada Distropi Ducehne, gen ini tidak ada. Pada distropi Becker, gen  ini mengalami perubahan. Manifestasi klinis lebih progresif pada Duchene dari pada Becker.

Page 8: DMP

EpidemiologiLaki-laki lebih sering dari pada wanita

(sangat jarang).1 : 3.600 bayi laki-laki lahir hidup.

Page 9: DMP

PrognosisTerkait progresifnya penyakit ini dan belum ada obatnya => prognosisnya buruk.

Page 10: DMP

Manifestasi Klinikmulai terlihat saat anak berusia 3 - 5 tahun-Gejala Awal1.Kelemahan tulang panggul : kesulitan berjalan, berlari, dll.2.Keterlambatan perkembangan motorik-Gejala ProgresifTanda berjalan abnormal mulai terlihatKemampuan berjalan terhenti saat usia 9 - 12 tahunTanda GowerPseudohipertrofi otot betisMasalah jantungPenurunan intelektualTanda skoliosis

Page 11: DMP
Page 12: DMP
Page 13: DMP
Page 14: DMP

Komplikasi- Dekompresi jantung dan kardiomiopati- Infeksi paru- Osteoporosis- Obesitas- Kontraktur- Skoliosis- Depresi

Page 15: DMP
Page 16: DMP

Chief Of ComplainKedua anggota gerak bagian atas dan bawah

tidak dapat digerakkan.

Page 17: DMP

Data umum PasienNama : DidiUmur : 12 tahunJenis Kelamin : Laki-lakiAlamat : PK 7Pekerjaan : PelajarHobi : main bola

Page 18: DMP

History TakingFisioterapis Orang tua

Sejak kapan anak ibu tidak bisa menggerakkan kedua tangan dan tungkainya?

Sejak enam bulan yang lalu, dia sudah tidak bisa menggerakkan tangan dan kakinya.

Bisa ceritakan bagaimana kejadiannya?

Ini berawal kira-kira tiga tahun lalu, anak saya berlari lalu tiba-tiba jatuh. Dia bilang, kedua kakinya tiba-tiba lemas. Sejak saat itu, anak saya kesulitan berdiri. Dan berjalan harus dituntun. Lalu, dua tahun lalu, anak saya hanya dapa berbaring dan duduk saja. Setahun berikutnya, anak saya mengatakan kedua tangannya juga lemas dan kedua sikunya sulit digerakkan. Dan enam bulan lalu, anak saya mulai membungkuk dan sudah tidak bisa menggerakkan tangan dan kakinya lagi.

Apa anak ibu sudah pernah ke dokter? Apa kata dokter?

Sudah. Dokter bilang anak saya mengalami Distrofi otot.

Page 19: DMP

Fisioterapis Orang TuaApa ibu diberi obat? Bagaimana perubahannya?

Iya, tidak banyak yang berubah.

Apa pernah foto roentgen dan tes laboratorium?

Iya, sudah.

Kapan ibu membawanya ke dokter?

Tiga tahun lalu, saat anak saya sudah tidak bisa berjalan.

Bagaimana kondisi anak ibu pada saat dilahirkan?

Anak saya normal, seperti bayi yang lain.

Bagaimana perkembangannya ketika bayi? Apa tidak ada keterlambatan saat tengkurap, duduk, merangkak, berdiri dan jalan?

Anak saya mulai tegkurap usia 4 bulan, duduk usia tujuh bulan. Saya rasa dia tidak merangkak dan langsung berjalan pada usia 18 bulan.

Kapan dia mulai berlari? Pada usia 2 tahun namun sering berhenti.

Apa sewaktu masa kecil anak ibu pernah mengalami pembesaran pada betisnya?

Iya, pada usia lima tahun. Anak saya betisnya besar dan keras sekali. Dia jadi kesulitan berdiri.

Bagaimana keadaannya ketika dia berdiri pada usia tersebut?

Kalau berdiri, kakinya melebar dan dadanya membusung

Page 20: DMP

Fisioterapis Orang TuaApa dia kesulitan menelan dan bernapas?

Iya, dia selalu mengeluh sakit saat menelan dan bernapas.

Bagaimana BAK dan BABnya? Sejak dua tahun lalu dia harus dibantu ke kamar mandi.

Kalau makan dan minumnya? Enam bulan lalu, dia sudah tidak bisa menggenggam. Jadi harus dibantu saat makan.

Baik, Ibu. Apa ada keluhan lain? Tidak ada.

Page 21: DMP

AsimetrikInspeksi Statis Inspeksi Dinamis

- Atrofi otot bahu kanan dan kiri- Kontraktur fleksi pada siku

kanan dan kiri.- Bahu Potraksi dan tulang

punggung menunjukkan skoliosis

- Atrofi otot panggul kanan dan kiri.

- Kontraktur fleksi lutut kanan dan kiri.

- Ekuinovarus regio pedis kanan.

- Karena pasien duduk di kursi roda dan tidak dapat menggerakkan kedua tangan dan kakinya, jadi inspeksi dinamis tidak dapat dilakukan.

Page 22: DMP

- PalpasiSuhu: Pasien terasa hangat.Kontur kulit normal.

- PFGDAktif: Pasien melakukan gerakan mengangkat lengan tapi langsung terjatuh. Begitu juga pada kakinya.

Page 23: DMP

Restrictive testROMADL

Page 24: DMP

Tissue ImpairmentTissue Impairment Hasil

Musculustendinogen +

Arthrogen +

Neurogen +

Psikogenik +

Page 25: DMP

Spesific testPemeriksaan ROMPengukuran Vital Sign (pernafasan)Pengukuran MMTPengukuran panjang ototPengukuran Tonus dan lingkar ototPengukuran ADL (Indeks Barthel)Pemeriksaan radiologi dan tes lab

Page 26: DMP

Radiologi

Page 27: DMP
Page 28: DMP

DiagnosisGangguan fungsi yang disebabkan oleh

penyakit Distrofi Muskular Progresif tipe Duchenne.

Page 29: DMP

Problem FT

Page 30: DMP

Tujuan

Page 31: DMP

Program

Page 32: DMP
Page 33: DMP

Home ProgramDianjurkan untuk selalu berusaha aktif, maka

kegiatan seperti berenang(jika memungkinkan) sangat dianjurkan.

Sebaliknya menjadi pasif seperti bed resting sangat tidak dianjurkan karena dapat memperparah kondisi pasien.

Infeksi pernapasan juga dapat menjadi masalah dalam tahap selanjutnya dari distrofi otot, penting untuk divaksinasi dalam hal pneumonia dan untuk tetap berhati-hati dengan influenza.

Page 34: DMP

Evaluasi

Page 35: DMP

KesimpulanDMD merupakan penyakit kelainan distrofik yang diwariskan secara X-linked dan hanya mengenai laki-laki. Secara klinis pasien DMD tidak mampu berjalan pada usia sekitar 10 tahun.

Page 36: DMP