Diathesis hemoragikDiathesis hemoragik adalah keadaan patologi yang timbul karena kelainan faal hemostasis. Dilihat dari patogenesisnya maka diathesis hemostatis hemoragik dapat digolongkan menjadi 3 yaitu :1.Diathesis hemoragik karena factor vaskuler2.Diathesis hemoragik karena factor trombosit3.Diathesis hemoragik karena factor koagulasiA.Diathesis hemoragik karena factor vaskulerDiathesis hemoragik karena factor vaskuler adalah penyakit penyakit dengan kecenderungan perdarahan yang disebabkan oleh kelainan patologik pada dinding pembuluh darah. Kelainan ini dapat dibagi menjadi :1.HerediterHereditary hemorrhagic teleangiectasia. Keadaan ini bersifat dominan autosomal dengan banyak pembengkakan mikrovaskuler yangtersdilatasi , biasanya pada orofaring dan saluran pencernaan, yang mengalami perdarahan secara spontan ayau setelah trauma minor. Pengobatan local misalnya ( packing hidung) dapat mengontrol perdarahan, asam traneksamat membantu mengurangi perdarahan. Defesiensi besi kronik sering terjadi.Sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, dan gangguan jaringan ikat langka lainnya.2.Didapat , terdiri atas :Purpura simpleksPurpura senilisPurpura alergik , terdiri atas :a.Sindrom Henoch SchonleinPenyakit ini adalah penyakit yang lebih sering dijumpai pada anak- anak akibat kompleks imun setelah infeksi akut. Timbulnya suatu Ig A mediated vasculitis. Gejalanya berupa :Purpura, rasa gatal, pembengkakan sendi, nyeri abdomen, dan hematuria. Biasanya bersifat self limiting , tapi kadang kadang berkembang menjadi gagal ginjal.b.Purpura pada arthritis rematoid, SLE, poliarteritis nodosa dan penyakit kolage lain karena terjadinya vaskulitis.Purpura karena infeksi, misalnya pada sepsis akibat infeksi meningokokus.Scurvy defisiensi vitamin C yang menimbulkan kerusakan bahan interseluler (kolagen ) sehingga pembuluh darah mudah pecah, sehingg a terjadi perifollicular petechie.Purpura karena steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah.

B.Diathesis hemoragik karena kelainan trombositDiatesis hemoragik karena kelainan trombosit dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu :1.Trombositopenia, yaitu penurunan jumlah trombosit2.Trombopati, yaitu kelainan fungsi trombosit

Penyebab trombositopeniaPenyebab trombositopenia pada dasarnya dapat dibagi menjadi 4 golongan besar, yaitu :I.Gangguan Produksi :1.Depresi selektif megakariosit karena obat, bahan kimia atau infeksi virus2.Sebagai bagian dari :bone marrow failure umum :a.Anemia aplastikb.Leukimia akutc.Sindrom mielodisplastikd.Mielosklerosise.Infiltrasi sumsum tulang : limfoma, carcinomaf.Myeloma multipleg.Anemia megaloblastikII. Peningkatan destruksi trombosit :1.Autoimune thrombocytopenic purpura,atau idiopatic thrombocytopenic purpura (ITP)2.Imune tombocytopenic purpura sekunder : misalnya pada : SLE, CLL, Limfoma3.Alloimune thrombocytopenic purpura : misalnya neonatal thrombocytopenia4.Drug Induced Immune thrombocytopenia : quinine dan sulfonamide5.Diseminated intravascular coagulation (DIC)III. Distribusi tidak normal :Sindrom hipersplenism : di mana terjadi pooling trombosit dalam lienIV. Akibat pengenceran (dilutional loss)Akibat transfusi massif

PURPURA THROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA = ITP)ITP adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagaiautoimmue thrombocytopenic purpura.Secara kilnik dibagi 2 kelompok, yaitu :1.ITP akutITP akut lebih sering terjadi pada anak, setelah infeksi virus akut tau vaksinansi, sebagian besar sembuh spontan, tetapi 5-10 % berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari 6 bulan). Diagnosis sebagian besar melalui eksklusi. Jika trombosit lebih dari 20X109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari 20X109/l dpat diberikan steroid atau immunoglobulin intravena.2.ITP kronikITP kronik terutama dijumpai pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat kronik, hilang timbul berbulan bulan atau bertahun-tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan.PATOGENESISPada ITP jumlah trombosit menurun disebabkan oleh trombosit diikat oleh antibodi, teruma IgG. Antibody terutama ditunjukan terhadap gpIIb-IIIa atau Ib. trombosit yang diselimuti antibody kemudian di fagositi oleh makrofag dalam RES terutama lien, akibatnya akan terjadi trombositopenia. Keadaan ini menyebakan komponensasi dalam bentuk peningktan megakariosit dalam sumsum tulang.Gambaran klinik ITP, yaitu :1.Onset pelan dengan perdarahan melalui kulit atau mukosa berupa: petechie, easy bruising, menorrhagia, epistaksis atau perdarahan gusi2.Perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika bersifat fatal3.Splenomegali dijumpai pada