Definisi,Etio,Klasifikasi Rhabdomiosarkoma

7/23/2019 Definisi,Etio,Klasifikasi Rhabdomiosarkoma

http://slidepdf.com/reader/full/definisietioklasifikasi-rhabdomiosarkoma 1/6

Definisi

Rhabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini

berasal dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang

intestinal atau dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahundan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang.

Rhabdomiosarkoma relati jarang terjadi. !ua bentuk yang sering terjadi adalah embrional

rabdomiosarkoma dan al"eolar rabdomiosarkoma.1

Rhabdomiosarkoma kata ini berasal dari bahasa #unani, (rhabdo yang artinya bentuk

lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang

aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot,

tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering

didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat

bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.$,%

Etiologi

&ingga saat ini penyebab Rhabdomiosarkoma belum diketahui se'ara pasti.

aktor genetik dan lingkungan diduga sebagai penyebab timbulnya penyakit ini. umor ini

merupakan tumor langka dan hanya terjadi pada beberapa pasien. *alaupun sebagian besar

rhabdomiosarkoma terjadi se'ara sporadik, namun demikian 1+-%% rhabdomiosarkoma

dapat berkembang karena aktor geneti'.

nak-anak dengan gangguan genetik langka tertentu memiliki risiko lebih tinggi

terkena rhabdomiosarkoma. /eberapa anak dengan 'a'at lahir tertentu mengalami

peningkatan risiko, dan beberapa keluarga memiliki mutasi gen memungkinkan risiko

terserang kanker ini.

Rhabdomiosarkoma walaupun jarang dapat dihubungkan dengan sindroma kanker

amilial seperti 0indrom i-raumeni, /lastomapleuropulmonary, 2euroibromatosistipe 1,

0indrom /e'kwith-*iedemann, 0indrom 3ostello, 0indrom 2oonan.

nggota keluarga dengan sindroma i-raumeni lebih sering berkembang menjadi

penyakit rhabdomiosarkoma, leukemia, kanker payudara, dan beberapa kanker lainnya seperti

karsinoma adrenokortikal. 0indrom iraumeni berhubungan dengan mutasi germline dari

gen p5%.



Rhabdomiosarkoma juga berhubungan dengan sindrom /e'kwith4*iedemann.

0indrom ini berhubungan dengan kelainan pada kromosom 11p15. ada lokasi tersebut

terdapat gen 6766.5

0indrom 3ostello merupakan kelainan kongenital yang sangat jarang terjadi. nak-

anak dengan kelainan ini terdapat gangguan dominan autosomal yang ditandai dengan

retardasi pertumbuhan pas'anatal, wajah kasar, kulit longgar dan keterlambatan

perkembangan. ada sindrom ini terdapat peningkatan risiko perkembangan tumor padat dan

paling sering menimbulkan rhabdomiosarkoma.5

0indrom 2oonan adalah kelainan bawaandominan autosomal dominan yang relati

sering ditemukan baikpria dan wanita. 7ambaran klinis sindom ini adalah 'a'at jantung

bawaan biasanya stenosis katup pulmonal, atrium septal dee't, hypertrophi' 'ardiomyopathy,

perawakan pendek, masalah belajar, pe'tuse8'a"atum, gangguan pembekuan darah, dan

konigurasi karakteristik itur wajah termasuk leher berselaput dan jembatan hidung datar.

ada sindrom ini sangat berisiko terjadinya rhabdomiosarkoma.

0indrom lain yang berhubungan dengan rhabdomiosarkoma adalah

neuroibromatosis type 1. 2euroibromatosis type 1 disebut juga"on Re'klinghausen disease,

tumor syara multipel dapat meningkatkan resiko terjadinya rhabdomiosarkoma.

/eberapa aktor lingkungan yang diduga berperan dengan pre"alensi

rhabdomiosarkoma enggunaan orang tua terhadap marijuana dan kokain, penyinaran sinar

:, makanan dan pola makan, polusi lingkungan yang mengandung ;at-;at karsinogen,

penggunaan obatobat sitostatika dalam hal ini obat kemoterapi, sering kontak dengan sinar

matahari terutama pada anakanak, penggunaan alkohol sebelumnya, kontak dengan ;at-;at

karsinogen di daerah tempat bekerja khususnya pada orang dewasa.

!i dalam inti sel terdapat $% pasang kromosom. <romosom tersebut diturunkan oleh

induk ke pada anaknya. <romosom ini terdiri atas dua tali pintalan panjang deoksiribonukleat

a'id (!2) membentuk heliks ganda. 0etiap tangga terdiri atas nukleotida yang tersusun atas

bagian dari !2 yaitu denin, 7uanin, iamin, 0itosin. Urutan susunan tiga dari

nukleotida ini menentukan 'ara kerja dan unsi gen. 1+!asar perubahan kearah keganasan

terletak pada mutasi. =utasi sering disebut deek pada struktur !2 di dalam suatu gen.>

ada rhabdomiosarkoma al"eolar terjadi translokasi antara lengan panjang

khromosom $ dengan lengan panjang kromosom 1% tepatnya pada t($?1%)(@%5?@1).>,1+



ranslokasi ini melibatkan gen :% atau gen :> yang terletak pada khromosom 1p%

yang diper'aya mengatur transkripsi selama perkembangan dari neuromuskular dan gen

<&R atau yang dikenal dengan gen A:A1a yaitu gen transkripsi.B

Klasifikasi

Cmpat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional, al"eolar,

pleomorik, dan botyroid. 0ubtipe histologis telah ditunjukkan mempengaruhi prognosis

jangka panjang dan oleh karena itu diagnosis jaringan sangat penting. Arbital R=0 biasanya

tumor baik homogen dibatasi dengan daerah yang jarang dari perdarahan atau pembentukan

kista. !alam laporan komprehensi pasien dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Study

(IRSG), $ pasien terbagi diantara tumor Cmbryonal B, l"eolar 9, dan /oyroid .

leomorik rabdomiosarkoma sangat jarang di orbit dan umumnya terjadi pada orang

dewasa.9

Cmbrional rabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling umum terlihat di

orbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. Cmbrional rabdomiosarkoma terdiri dari

bolak daerah seluler dan my8oid. 0el-sel tumor yang memanjang dengan inti

hyper'hromati' dikelilingi oleh sejumlah besar sitoplasma eosinoilik. 0el

Rhabdomyoblasti' mungkin menunjukkan 'ross-striations pada mikroskop 'ahaya mewakili

bundel sitoplasmik ilamen aktin dan myosin dalam sekitar %+ .9

l"eolar rabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis mirip dengan

al"eoli paru-paru, merupakan "arietas yang paling umum dan membawa prognosis terburuk.

6ni terdiri dari rhabdomyoblasts eosinoilik longgar melekat dalam septa hyalini;ed tipis. 0el

tumor di pinggiran al"eoli sering terjaga dengan baik sementara mengambang bebas di

tengah diatur se'ara longgar dan kurang terpelihara. &anya 1+ akan menunjukkan

histologis cross-striations.9

/otyroid rabdomiosarkoma sering dianggap sebagai "arian dari embrional

rabdomiosarkoma karena lebih sering mun'ul sebagai massa berdaging seperti anggur atau

prolierasi di ornikel konjungti"a. &istologis terlihat mirip dengan rabdomiosarkoma

embrional.9

ewarnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesiik dan mioglobin telah menjadi

pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis histopatologi rabdomiosarkoma dan



membedakan dari tumor sel spindle lainnya. !alam kasus-kasus sulit, mikroskop elektron

dapat membantu dalam identiikasi cross-striations .9

Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (6R0) membuat klasiikasi laboratoris dan

pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu D

• <elompok 6 D enyakit hanya lokal, limonodi regional tidak ikut terlibat, dapat direseksi

komplit

o erbatas pada otot atau organ asli

o 6niltrasi keluar otot atau organ asli

• <elompok 66 D

o umor dapat direseksi se'ara luas dengan sisa mikroskopis (limonodi negati)

o enyakit regional, dapat direseksi komplit (limonodi positi atau negati)

o enyakit reginal dengan melibatkan limonodi dapat direseksi se'ara luas tetapi

dengan sisa mikroskopis

• <elompok 666 D reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan penyakit sisa

'ukup besar

• <elompok 6E D telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

• Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)%,1+

o umor D

+ D tidak teraba tumor

1 D tumor F5 'm

$ D tumor G5'm

% D tumor telah melakukan in"asi ke tulang, pembuluh darah dan sara

o Nodul D

2o D tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional 21 D ditemukan keterlibatan kelenjar regional

o Metastasis D

=o D tidak terdapat metastasis jauh

=1 D terdapat metastasis jauh



• Rhabdomyosarcoma Staging System

o 0tage 1 D lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal) meluas

ke traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)

o 0tage $ D lokasi lain, 2o atau 28

o 0atge % D lokasi lain, 21 jika tumor F5 'm atau 2o atau 28 jika tumor G5 'm

o 0tage D lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

DAFTAR PUSTAKA

1. ubis /. Rabdomiosarkoma Retroperitoneal. httpDHHwww.usu.'om (diakses 5 Aktober $+15).

$. 0hih-3hou 3hen, #oun-0hen /ee, =uh-3hiou in, 0hwu-Iiuan 0heu. $+11. C8tensi"e

al"eolar-type paranasal sinus and orbit rhabdomyosar'oma with intra'ranial in"asion

treated su''essully. Journal of the Chinese edical !ssociation"

%. imothy 3. Rhabdomyosar'oma. httpDHHwww.emedi'ine.'om. (diakses 5 Aktober $+15).

. ='!owell &. Update on 'hildhood rhabdomyosar'oma. r'h !is 3hild. $++%?BBD%54

5>.

5. Ulutin 3, /akkal /&, <u;han A. 3ohort 0tudy o dult Rhabdomyosar'omaD 0ingle

6nstitution C8perien'e.*orld I. =ed. 0'i. $++B?%($)D5-9. "an der /urgt 6. $++>. Re"iew 2oonan syndrome. Arphanet Iournal o Rare !iseases.

$++>?$()D1-

>. !a"i'ioni C, nderson =I, in'kenstein 7, et al. =ole'ular 'lassii'ation o

rhabdomyosar'omaJgenotypi' and phenotypi' determinants o diagnosis a report rom

the 'hildrenKs on'ology group. m I athol. $++9?1>D55+4.B. *illiamson !, =issiaglia C, de ReynieLs , et al. usion gene4 negati"e al"eolar

rhabdomyosar'oma is'lini'ally and mole'ularly indistinguishable romembryonalrhabdomyosar'oma. I 3lin An'ol. $+1+?$BD$151-B. 1$. 3ardoso 3d0, /ahia =dA, /ar

9. *e8ler , &elman . Rhabdomyosar'oma and the undierentiated sar'omas. 6nD i;;o

, opla'k ! eds. #rinciples and #ractice of #ediatric $ncology. hiladelphia,

ippin'ott Ra"en ublishers, 199>? >99-B$9.

Definisi,Etio,Klasifikasi Rhabdomiosarkoma

Documents

Transcript of Definisi,Etio,Klasifikasi Rhabdomiosarkoma