Definisi

download Definisi

of 5

Transcript of Definisi

DefinisiAstrositoma adalah neoplasma yang berasal dari salah satu sel-sel penyokong di otak yaitu sel-sel astrosit.Astrositomamerupakan tumor susunan saraf pusat yang paling sering dijumpai. Pada orang dewasa tumbuh di hcmisfer serebri. Pada anak-anak dan dewasa muda di serebelum, dan pada umumnya kistik. tumor jinak (neoplasma) pada sistem syaraf pusat dimana sel yang predominan diturunkan dari astrosit yang tidak bisa mati. Ada 2 kelas tumor astrocytic, yaitu: zona infiltrasi yang sempit (spt pilocitic astrocytoma, astyrocytoma sel giant subependymal, dan pleomorphic xanthoastrocytoma) dan zona infiltrasi yang difuse (spt astrocytoma derajat rendah, astrocytoma anaplastik, dan glioblastoma)

Klasifikasi 3Astrositoma, secara umum dan yang paling banyak dipakai, menurutWorld Health Organizationdibagi didalam beberapa tipe dan grade:1. Astrositoma Pilositik (Grade I)Tumbuh lambat dan jarang menyebar ke jaringan disekitarnya. Tumor ini biasa terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Mereka dapat disembuhkan secara tuntas dan memuaskan. Namun demikian, apabila mereka menyerang pada tempat yang sukar dijangkau, masih dapat mengancam hidup.2. Astrositoma Difusa (Grade II)Tumbuh lambat, namun menyebar ke jaringan sekitarnya. Beberapa dapat berlanjut ke tahap berikutnya. Kebanyakan terjadi pada dewasa muda.3.Astrositoma Anaplastik (Grade III)Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan sekitarnya. Sel-sel tumornya terlihat berbeda dibanding dengan sel-sel yang normal. Rata-rata pasien yang menderita tumor jenis ini berumur 41 tahun.4.Gliobastoma multiforme (Grade IV)Tumbuh dan menyebar secara agresif. Sel-selnya sangat berbeda dari yang normal. Menyerang pada orang dewasa berumur antara 45 sampai 70 tahun. Tumor ini merupakan salah satu tumor otak primer dengan prognosis yang sangat buruk. Grade I dan II juga dikenal sebagai Astrositoma berdifrensiasi baik (Well differentiated astrocytomas).

Figure 1: Expression of -catenin in resected astrocytoma tissue. (A) HE staining of normal brain tissue. (B) Immunohistochemical staining of -catenin protein in normal brain tissue was negative in glial cells and positive in neurons. (C) HE staining of pilocytic astrocytoma (grade I). (D) Negative -catenin staining in pilocytic astrocytoma (grade I). (E) HE staining of grade II astrocytoma. (F) Positive -catenin staining (weak staining) in the cytoplasm of grade II glioma. (G) HE staining of grade III astrocytoma. (H) Strong cytoplasmic -catenin staining in grade III astrocytoma. (I) HE staining of glioblastoma (grade IV). (J) Strong cytoplasmic -catenin staining in glioblastoma (grade IV).2EPIDEMIOLOGIAstrositoma derajat I dan II disebut sebagai astrositoma derajat rendah (ADR), dan astrositoma derajat III dan IV disebut sebagai astrositoma derajat tinggi (ADT). Di Indonesia, astrositoma merupakan keganasan otak tersering kedua setelah meningioma, selama periode 2003-2010, Departemen RSCM mendapatkan 60 kasus astrositoma dengan 30 kasus merupakan astrositoma derajat rendah (ADR) dan 19 kasus merupakan astrositoma derajat tinggi (ADT), sedangkan sisanya merupakan tipe campuran. Untuk Astrositoma derajat rendah (ADR), dilaporkan pria lebih sedikit mendominasi yaitu rasio pria dan wanita adalah 1,18 : 1. Pria juga mendominasi perkembangan astrositoma anaplastik dengan rasio pria dan wanita 1,87. (1,6)Kebanyakan kasus astrositoma pilositik timbul pada 2 dekade awal kehidupan. Tetapi pada astrositoma derajat rendah, 25% kasus berlaku pada orang dewasa pada usia 30-40 tahun, 10% astrositoma derajat rendah terjadi pada orang berumur kurang dari 20 tahun, 60% astrositoma derajat rendah terjadi pada usia 20-45 tahun dan 30% pada astrositoma derajat rendah terjadi pada usia > 45 tahun. Lokasi yang paling sering pada fronto-temporo-parietal terletak pada cerebrum, dengan predominan pada lobus rontalis (64%) yang diikuti lobus temporalis (29%).(1,6)ETIOLOGISejumlah penelitian epidemiologi belum berhasil menentukan faktor penyebab terjadinya tumor otak, terkecuali pemaparan terhadap sinar- X. Anak-anak dengan leukemia limfositik akut yang menerima radioterapi profilaksis pada susunan saraf pusat akan meningkatkan resiko untuk menderita astrositoma, bahkan glioblastoma. Tumor ini juga dihubungkan dengan makanan yang banyak mengandung senyawa nitroso (seperti nitosurea, nitrosamine, dan lain-lain). Saat ini penelitian yang menghubungkan tumor jenis ini dengan kerentanan genetik tertentu terus dikembangkan. Tumor ini sering dihubungkan dengan berbagai sindroma seperti Li-Fraumeni Syndrome, mutasi Germline p53, Turcot Syndrome, dan neurofibromatosis tipe 1 (NF-1). (1)PATOFISIOLOGIAstrositoma adalah kelompok tumor SSP primer yang tersering. Astrositoma adalah sekelompok neoplasma heterogen yang berkisar dari lesi berbatas tegas tumbuh lambat seperti astrositoma pilositik hingga neoplasma infiltratif, yang sangat ganas seperti glioblastoma multiform. Astrositoma fibriler (difus) mempunyai pertumbuhan yang infiltratif. Meskipun paling sering ditemukan pada orang dewasa, tumor ini dapat timbul pada semua usia. Tumor tipe ini paling sering ditemukan pada hemisferium serebri meskipun dapat ditemukan dimana saja pada SSP. Astrositoma pilositik lebih sering terjadi pada anak meskipun dapat timbul pada semua usia. Tempat yang paling sering terkena adalah serebelum, ventrikel ketiga, dan saraf optikus, tetapi seperti pada kasus astrositoma fibrilar (difus), semua bagian SSP dapat terkena.(1)Astrositoma menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam berbagai ukuran. Walaupun menginfiltrasi jaringan otak, efeknya pada fungsi otak hanya sedikit sekali pada permulaan penyakit. Pada umumnya, astrositoma tidak bersifat ganas walaupun dapat mengalami perubahan keganasan menjadi glioblastoma, suatu astrositoma yang sangat ganas. Tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. Oleh karena itu, penderita sering tidak datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun-tahun sampai timbul gejala.(7)Astrositoma merupakan tumor yang berpotensi tumbuh menjadi invasif, progresif, dan menimbulkan berbagai gejala klinik. Tumor ini akan menyebabkan penekanan pada jaringan otak sekitarnya, invasi dan destruksi pada parenkim otak. Fungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial dan vena, terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme, serta adanya pengaruh pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal diatas. Efek massa yang ditimbulkan, dapat menimbulkan gejala defisit neurologis fokal berupa kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese/kelemahan nervus kranialis atau bahkan kejang.(8)Astrositoma derajat rendah yang merupakan grade II klasifikasi WHO, akan tumbuh lebih lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time untuk astrositoma tingkat rendah kira-kira lebih lambat dari astrositoma anaplastik (grade III astrocytoma). Sering dibutuhkan beberapa tahun sejak munculnya gejala hingga diagnosa astrositoma derajat rendah ditegakkan kira-kira sekitar 3,5 tahun.(8)

GEJALA KLINIKKejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun secara retrospektif dapat dijumpai gangguan-gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan berbicara, perubahan sensibilitas, dan gangguan penglihatan. Pada tumor low grade astrositoma kejang-kejangdijumpai pada 80% kasus dibandingkan high grade sebesar 30%9. Jika dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang dijumpai. Gejala lainnya adalah meningginya tekanan intracranial sebagai akibat dari pertumbuhan tumor yang dapat menimbulkan edema vasogenik. Pasien mengalami keluhan-keluhan sakit kepala yang progresif, mual, muntah-muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan. Akibat peninggian tekanan intrakranial menimbulkan hidrosefalus. Semakin bertumbuhnya tumor gejala-gejala yang ditemukan sangat bergantung dari lokasi tumor. Tumor supratentorial dapat menyebabkan gangguan motorik dan sensitivitas, hemianopsia, afasia, atau kombinasi gejala-gejala. Sedangkan tumor fossa posterior dapat menimbulkan kombinasi dari gejala-gejala kelumpuhan saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan kognitif.(1)

Fascicular multiple ocular motor nerve paresis as first presentation of anaplastic astrocytoma.10

sumber1. Japardi Iskandar. Astrositoma : insidens dan pengobataan. Jurnal Kedokteran Trisakti. No.3/Vol.22/September-desember 2003 : 110-5.2. 2. Wang M, Dong Q, Zhang D, Wang Y. Expression of delta-catenin is associated with progression of human astrocytoma. http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3262777_1471-2407-11-514-1&req=43. Stephen B. Tatter. The new WHO Classification of Tumors affecting the Central Nervous System. http://neurosurgery.mgh.harvard.edu/newwhobt.htm6. M.L. Grunnet M.D. Cerebellar Astrocytoma. Synopsis. Available from http://esynopsis.uchc.edu/eatlas/cns/1764.htm 8. Price A. Sylvia, Wilson M. Lorraine. Patofisiologi. Volume 2. Edisi 6. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2005 h. 1184.9. Kleihuis P, Davis RL, Ohgaki H, Burger PC,Westphal MM, Cavenee WK. Diffuse astrocytoma. Available from URL: http://www.icrc.fr/who-b;uebooks/Bbwebsite/samplepages.b1/page1-5.pdf.10. GuptaB,RainaJ. Fascicular multiple ocular motor nerve paresis as first presentation of anaplastic astrocytoma. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17951905?ordinalpos=126&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum