Achmad Fitrah, S.KedAnil Prem Singh, S.Ked

Craniosynostosis adalah suatu kondisi dimana terjadi penutupan prematur satu atau lebih sutura cranial yang muncul di intrauterine atau sesaat setelah kelahiran.

Craniosynostosis ditemukan 1 dari 3000 kelahiran. Sagittal dan coronal craniosynostosis merupakan tipe yang paling sering ditemui dan ditemukan empat kali lipat lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan.

Craniosynostosis dikategorikan sebagai isolated craniosynostosis dan syndromic craniosynostosis.

Kemungkinan terjadi isolated craniosynostosis adalah retriksi kepala fetal saat di intrauterine sedangkan Syndromic craniosynostosis memiliki gejala yang lebih kompleks dimana sering kali lebih dari satu sutura yang terlibat dan bersifat genetik

Penutupan dari sutura yang terjadi premature menyebabkan gangguan pertumbuhan sutura lain yang bisa menyebabkan meningkatnya tekanan intrakranial dan meunurunnya tekanan perfusi otak

Tulang-tulang pipih tengkorak (frontal, parietal, temporal, dan oksipital) berkembang dengan baik pada bulan kelima kehamilan. Pada waktu lahir, tulang-tulang tersebut dipisahkan satu sama lainnya oleh perekat tipis dan jaringan penyambung, yaitu sutura

Insiden dari terjadinya craniosynostosis adalah 1 dari 3000 kelahiran

Salah satu kategori yang paling sering adalah non-sindromik dan sindromik

50% dari kasus non-sindromik craniosynostosis hanya melibatkan sutura sagitalis

Craniosynotosis sindromikterhitung 20% dari kasus craniosynostosis dan biasanya melibatkan dua atau lebih sutura. Sindrom apert dan crouzon yang paling sering terjadi Mutasi pada gen yang mengkode Fibroblast Growth Factor Receptors (FGFRs) menyebabkan sebagian besar sindrom

Mutasi pada gen yang mengkode Fibroblast Growth Factor Receptors (FGFRs) menyebabkan sebagian besar sindrom

peningkatan tekanan intrakranial tercatat pada 40% - 70% dari kasus sindromik craniosynostosis akibat penutupan sutura yang multipel

Para dokter anestesi harus bisa meminimalisasi faktor yang meningkatkan tekanan intrakranial, seperti hiperkapnia dan hipoksia, dan faktor yang meningkatkan tekanan vena seperti posisi pasien dan batuk

Pada sindrom yang bersangkutan dengan cranialsynostosis, seperti sindrom apert dan crouzon, didapatkan gangguan pada jalan napas seperti midface hypoplasia

Riwayat infeksi saluran napas atas merupakan faktor risiko terjadinya komplikasi respirasi pada intraoperatif

Mengi merupakan komplikasi respirasi yang paling sering ditemukan

Hampir 50% penderita sindrom apert, sindrom crouzon, dan sindrom pfeiffer mengalami OSA.

Anak penderita craniosynostosis sering dijadwalkan untuk dilakukan trakeostomi 1-2 minggu sebelum pembedahan kraniofasial

pada sebagian besar kasus, maneuver seperti jaw thrust dan penggunaan alat bantu baik itu pipa oral atau pun nasofaring sudah cukup

efek jangka panjang dari obstruksi saluran napas atas terhadap system kardiovaskular dan system saraf pusat dapat membentuk sebuah siklus yang melibatkan tekanan intrakranial (ICP) dan tekanan perfusi serebral (CPP). Pada fase aktif dari proses tidur, sebuah studi menemukan terjadinya peningkatan tekanan intrakranial dan penurunan tekanan perfusi serebral

PenatalaksanaanPembedahan untuk mencegah progresifitas yang abnormal, untuk memperbaiki abnormalitas, dan untuk mengurangi tekanan intrakranialDilakukan berdasarkan indikasi emergensi atau elektif Kriteria emergensi: memerlukan perlindungan terhadap jalan napas dengan cepat, memerlukan perlindungan terhadap mata dengan cepat, dan untuk mengurangi peningkatan tekanan intrakranial baik bersifat akut ataupun kronik.

Waktu untuk pembedahan elektif masih kontroversial Usia 3 6 bulan memiliki keuntungan: tulang otak masih lembut dan otak masih dalam fase pertumbuhan; dan kerugian: disproporsi kranioserebral

Manajemen AnestesiAirwaygangguan pada jalan napas terjadi pada sindrom yang berkait dengan craniosynotosis.sindrom apert: midface hypoplasia dan proptosis -> pemasangan sungkup muka sulit. Ukuran hidung yang kecil dan choanal stenosis -> resistensi tinggi aliran udara nasal -> bernapas melalui mulut.

maneuver jalan napas dan oropharyngeal airway (OPA), nasopharyngeal airway (NPA), atau continuous positive airway pressure (CPAP) biasanya cukup efektif dalam menanggulangi obstruksi

Sistem RespirasiMengi -> komplikasi respirasi yang paling sering ditemukan -> dapat membatalkan rencana operasi. diatasi dengan suctioning trakea, anestesia yang dalam, dan terapi bronkodilator.

Obstructive Sleep Apnea (OSA)50% penderita sindrom apert, sindrom crouzon, dan sindrom pfeiffer mengalami OSA.

Penggunaan pipa nasofaring (NPA) diindikasikan pada masa infansiAnak penderita craniosynostosis sering dijadwalkan untuk dilakukan trakeostomi 1-2 minggu sebelum pembedahan kraniofasialPasien yang tidak dilakukan trakeostomi, proses induksi anestesi sulit -> obstruksi saluran napas ketika induksi.

Kebanyakan kasus: jaw thrust dan alat bantu (pipa oral, nasofaring) sudah cukup baik

Induksi dan RumatanInduksi: Perdebatan induksi pasien pediatrik -> distress yang disebabkan oleh penahanan sungkup pada wajah dan ketidaknyamanan dengan kanula intravena.

kesulitan pemasangan selang intravena -> induksi inhalasi mengoptimalkan akses intravena.risiko obstruksi jalan nafas meningkat pada kasus-kasus sindromik craniosynostosis -> induksi inhalasi disertai rumatan dengan ventilasi spontan sering meminimalisasi risiko gangguan pada jalan napas.

Rumatan:agen volatile dan campuran oksigen/udaraBolus fentanyl dengan dosis 10-15 g/kgBB dan pelumpuh otot non-depolarisasi digunakan untuk awal dari proses pembedahan. kombinasi dari morfin, parasetamol intravena, dan anti-emetik diberikan pada proses akhir pembedahan

PosisiPronasi, supine, atau sphinx (pronasi dengan kepala dan leher terekstensi, dagu posisi relaks)harus dipastikan bahwa tidak ada tekanan langsung ke leher untuk meminimalisir tekanan vena dan menghindari potensi peningkatan tekanan intrakranial dan pendarahan vena

NeuroanestesiTekanan intrakranial >15 mgHg telah disetujui sebagai hipertensi intrakranial. tekanan intrakranialnya terus dipantau untuk membantu keputusan intervensi operatif. Pada kasus penderita disertai peningkatan intrakrania, tekanan perfusi serebral perlu dipantau sampai operasi selesai.

faktor yang meningkatkan tekanan intrakranial, seperti hiperkapnia dan hipoksia, dan faktor yang meningkatkan tekanan vena seperti posisi pasien dan batuk harus diminimalisasi

PendarahanPersentase kehilangan darah meningkat pada anak karena area kepala yang besar Prolonged surgery bisa meningkatkan blood volume loss (BVL)Dokter anestesi perlu memahami staging pembedahan

PRCIndikasi : pendarahan intraoperatif >15% total volume darahKadar hematokrit

Formula maksimal kehilangan darah yang diperbolehkan (MAVL)MABL = MABL = EBV (Ho H1): HoEBV merupakan estimasi volume darah totalHo adalah kadar hematokrit awalH1 adalah kadar hematokrit paling rendah yang bisa diterima

Transfusi PlateletJika kadar platelet

HBT memiliki banyak risiko:reaksi hemolitik akutgangguan akut pada paru karena transfusiInfeksikomplikasi dari transfusi masif seperti koagulopati, gangguan elektrolit dan gangguan asam basa

Strategi konservasi darah

Pre-operatifIntra-operatifSuplemen besiTeknik pembedahan meticulousErythropoetinInfiltrasi adrenalinIntraoperatif cell salvageAcute normovolemic hemodilusiHypervolemik hemodilusiControlled hypotensionAnti-fibrinolitikTransfusi darah

Insiden hipokalsemia (Ca < 0,9mM) sebanyak 10%Hiperkalemia (K > 5,5 mM)Asidosis metabolik

Ekstubasi jika keadaan stabilEkstubasi ditunda jika:Keadaan pasien belum stabilAda riwayat gangguan jalan napasPerawatan di PICUMonitoring kadar HematokritPemeriksaan koagulasi jika pendarahan post-operatif berlebih

Manajemen nyeriOpioidPenggunaan NSAID ditundaAsetaminofen diperbolehkan sebagai penambah opioid