REFERAT BEDAH PLASTIK

CLEFT LIP AND PALATE

Oleh :

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2015

TINJAUAN PUSTAKAA. Definisi

Bibir sumbing (cleft lip) adalah kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang sejak lahir. Bila celah berada pada bagian langit-langit mulut (palate), maka kelainan ini disebut cleft palate. Pada cleft palate, celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung. Apabila celah terdapat pada bibir atas hingga langit-langit rongga mulut, disebut labial palate cleft/ labiopalatoschisisGambar 1. Cleft Lip, Cleft PalateB. Epidemiologi.

Insiden celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada palatum, kira-kira terdapat 1:600 kelahiran; insisdens celah palatum saja sekitar 1:1000 kelahiran. Bibir sumbing lebih lazim terjadi pada laki-laki. Kemungkinan penyebabnya meliputi ibu yang terpajan obat, kompleks sindrom-malformasi, murni-tak diketahui, atau genetik. Faktor genetik pada bibir sumbing, dengan atau tanpa celah palatum, lebih penting daripada celah palatum saja. Namun keduanya dapat terjadi secara sporadis; insisdens tertinggi kelaianan ini terdapat pada orang Asia dan terendah pada orang kulit hitam. C. Etiologi dan Faktor Risiko

Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belum dapat diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Penyebab kelainan ini dipengaruhi berbagai faktor, disamping faktor genetik sebagai penyebab celah bibir, juga faktor non genetik yang justru lebih sering muncul dalam populasi, kemungkinan terjadi satu individu dengan individu lain berbeda.1. Faktor Genetik

Faktor hediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini.Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio terhadap terjadinya celah. Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi kongenital yang ganda. Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengan anomali kongenital yang lain. 2. Faktor Non-Genetik Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir : Defisiensi nutrisi Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama. Zat kimia Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kafein, aminoptherin dan injeksi steroid. Virus rubella Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu : a. Kurang daya perkembanganb. Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent.

c. Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamiland. Gangguan endokrine. Pemberian hormon seks, dan tyroid

f. Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaanFaktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapi intensitas dan waktu terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang spesifik.

TraumaStrean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang mengakibatkan celah yaitu terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan.D. EmbriologiSecara embriologik rangka dan jaringan ikat pada wajah (kecuali kulit dan otot), termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan wajah. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke-4 masa kehamilan; yang kemudian dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi dan proliferasi sel-sel neural crest.

Ada 3 pusat pertumbuban fasial, yaitu :

1. Sentra prosensefalikBertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang frontal. dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan septum nasal (regio fronto-nasal). 2. Rombensefalik Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah (regio latero posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.

3. Diasefalik Diacephalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi, selanjutnya ke arah filtrum; dan filtrum merupakan penanada (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.

Gambar 2. Embrio berusia 2 minggu dengan sentra pertumbuhan

Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi, normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa bibir sumbing dan langit-langit, merupakan suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan facial cleft, yang mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefaIik, rombensefalik dan diasefalik.

E. Tanda dan Gejala

Gejala utama facial cleft adalah kelaianan pada tulang, otot atau kulit. Salah satu masalah utama yang terkait dengan celah cacat adalahbahwa cacat terjadi di dalam rahim. Pada tahun-tahun awal kehidupan, ketika sutura belum mentup dapat timbul peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan intracranial ini dapat menyebabkan kerusakan otak, dan kebutaan yang parah. Kemudian penampilan wajah terganggu, mengganggu jalan napas dan kemampuan mengunyah akibat kelainan pada rahang atas serta adanya maloklusi gigi dengan mandibula yang menonjol Kelainan maxila juga dapat menyebabkan proptosis parah. Selain itu, kelainan juga dapat sampai di telinga, yaitu infeksitelingatengah yang berulang, dan penurunan pendengaran

F. KlasifikasiKlasifikasi celah bibir dan celah langit-langit Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu : Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar A). Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen insisivum (gambar B). Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar C). Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar D).

Gambar 3 Klasifikasi VeauBerikut ini merupakan klasifikasi cleft lip and palate menurut Freitas :

Cleft LipKelompok ini melibatkan celah yang mempengaruhi bibir dengan atau tanpa mempengaruhi alveolar dan mungkin unilateral, bilateral atau median. Berdasar luasnya, cacat yang berkisar dari lekukan ringan pada vermillion lip, disebut cicatricial cleft, apabila melibatkan bibir dan alveolar ridge, mencapai foramen incicivus, disebut complete cleft. Sedangkan disebut inclomplete cleft apabila cacat hanya melibatkan bibir tanpa melibatkan alveolar.

Complete Cleft Lip and Palate

Menurut klasifikasi, jenis celah ini benar-benar melibatkan bibir, alveolar dan langit-langit. Celah melintasi foramen incisivus, mungkin unilateral, bilateral atau median (Gambar 1.2).

Cleft Palate

Kelompok ini hanya mencakup sumbing pada palatum. Jenis sumbing dapat melibatkan luasan yang berbeda, total atau sebagian, selain itu juga digambarkan sebagai lengkap atau tidak lengkap sesuai dengan luasnya langit-langit yang terlibat (Gambar 1.2).

Rare facial cleft

Kelompok ini terdiri dari sumbing langka, yang belum tentu melibatkan foramen incisivus, biasanya terjadi jauh dari wilayah pembentukan palatum primer dan sekunder. Seringkali didefinisikan sebagai celah atipikal karena mereka melibatkan struktur wajah lain selain bibir dan / atau langit-langit, seperti sumbing oro-okular, unilateral dan / atau bilateral macrostomia, sumbing bibir bawah, sumbing mandibula , sumbing palpebra dan sumbing oblique, dan lain-lain.G. Terapi Terapi untuk deformitas kompleks ini sangat membutuhkan operasi dimana operasi tersebut dapat melibatkan ahli bedah plastik, bedah saraf, dan bedah maksilofasial. Sebagian besar cleft sangat membutuhkan prosedur bedah plastik karena beragam teknik flap dan/ atau ekspansi jaringan diperlukan untuk rekonstruksi lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung fungsional, dan telinga estetik. Terlebih lagi, beberapa kasus cleft membutuhkan pembedahan ortognatik. Oleh karena itu ahli bedah kraniofasial juga harus memiliki keterampilan dalam osteotomi maksilo-mandibular.Tidak ada satu jenis pengobatan yang ditetapkan untuk untuk cleft lip and palate, karena variasi belahan yang sangat banyak. Jenis operasi yang dilakukan tergantung pada jenis celah dan struktur yang terlibat.Masalah pada rekonstruksi awal adalah kecacatan yang timbul akibat adanya pembatasan pertumbuhan intrinsik.Hal ini memerlukan operasi tambahan pada usia lanjut untuk memastikan semua bagian wajah yang terbentuk proporsional.Rekonstruksi jaringan lunak dapat dilakukan pada usia dini, tetapi hanya jika flap kulit dapat digunakan lagi selama operasi berikutnya.Waktu operasi tergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya.Jika operasi diperlukan agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini.Hasil estetika terbaik dicapai bila sayatan ditempatkan di daerah-daerah yang sedikit menarik perhatian.Namun, jika fungsi bagian dari wajah tidak rusak, operasi tergantung pada faktor psikologis dan daerah wajah rekonstruksi.Rencana terapi dari celah wajah dibuat setelah diagnosis.Rencana ini mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam 18 tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi wajah sepenuhnya.Perlakuan terhadap cleft lip and palate dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.1. Terapi pada Anomali Orbital/MataAnomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak dengan sumbing adalah coloboma dan distopia vertikal.

a. Coloboma

Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat pada kelopak mata bawah atau atas.Ini harus ditutup sesegera mungkin, untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turut b. Distopia Orbit Vertikal

Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital dan/atau rahang atas.Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak terletak pada garis horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendah dari yang lain).Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital, dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbital menggunakangraft tulang.c. Hypertelorism

Ada banyak jenis operasi yang dapat dilakukan untuk mengobati hypertelorism.2 pilihan tersebut adalah: osteotomy dan bipartition wajah(juga disebut sebagai fasiotomi median).Tujuan dari box osteotomy adalah untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama dengan menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ke tengah wajah.Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih banyak ruang di rahang atas.Hal ini dapat dilakukan dengan memisahkan rahang dan tulang frontal, menghapus sepotong tulang berbentuk segitiga dari dahi dan tulang hidung dan menarik dua potong dahi bersama-sama.Tidak hanya hypertelorism yang akan teratasi setelah dilakukan tarikan tulang frontal secara bersama-sama, tapi karena tindakan ini juga, ruang antara kedua bagian rahang atas akan menjadi lebih luas.2. Terapi pada Anomali Hidung

Anomali hidung yang ditemukan pada kelainan sumbing bervariasi.Tujuan utama dari perawatan ini adalah untuk merekonstruksi hidung untuk mendapatkan hasil yang diterima secara fungsional dan estetika.Rekonstruksi hidungdengan flap dahi didasarkan pada reposisi penutup kulit dari dahi ke hidung.Kelemahan rekonstruksi ini adalah bahwa setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat diperpanjang pada tahap berikutnya.Operasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah celah.Perbaikanalae(sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok tulang rawan, biasanya diambil dari telinga. Selain itu, cleft pada nasal juga dapat direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral bawah yang tidak ada dengan kartilago konka melalui pendekatan endonasal.3. Terapi pada Anomali Midface

Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering merupakan rekonstruksi dari skin flap pipi.Skin flap ini dapat digunakan untuk operasi lain di lain waktu, karena dapat dibangkitkan lagi dan dialihkan lagi.Pada pengobatan anomaly midface umumnya operasi lebih banyak dibutuhkan.Metode yang paling umum untuk merekonstruksi midface adalah dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang seperti dijelaskan olehRen Le Fort.Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar).4. Terapi pada Anomali Mulut

Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut seperti sumbing Tessier 2-3-7.Celah ini juga terlihat dalam berbagai gejala seperti sindrom Treacher Collins dan microsomia hemifacial, yang membuat perawatan jauh lebih rumit.Dalam hal ini, perlakuan terhadap anomali mulut merupakan bagian dari pengobatan sindrom.H. Pencegahan

1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. 2. Menghindari alcohol

Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). 3. Nutrisi Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus.a. Asam Folat : Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbingb. Vitamin B-6, diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya celah. c. Vitamin A, asupan vitamin A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional.4. Modifikasi Pekerjaan Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. DAFTAR PUSTAKA

Abramowicz A, Cooper M, Bardi K,Weynet R, Marazita M. 2003. Demographic and prenatal factor of patients with cleft and lip anfd cleft palete. American dental association. Behrman, Kliegman. 2000. Ilmu kesehatan Anak Nelson ed.15. Jakarta : EGC

Beumer J., et all. 1996. Maxillofacial Rehabilitation Prosthodontic and Surgical Consideration. Ishiyaku Euro America, Inc. p. 234-240.Bishara SE. 2001. Textbook of orthodontics. WB Saunders Company. p 53Bosch D. 2012. Cleft Lip and Palate : Epidemiology, Aetiology, and Treatment. Karger

Chang, C.K, 1994. Feeding Plates for Cleft Lip and Palate Babies. Diajukan pada Seminar Penanganan Terpadu Celah Bibir dan Langit-Langit. PDGI Jateng. SMF gigi dan Mulut FK Undip/RSDKHayward JR. 1968. Cleft lip and cleft palate. in: Kruger GO, eds. Textbook of oral surgery. 3rd Ed. Saint Louis : The CV Mosby Company. Riden K . 1998 Oral and maxillofacial surgery. Bristol UK: Southmead Department of Maxillofacial Surgery, Southmead Hospital.Soedijono J. 2009. Gangguan Tumbuh Kembang Pentokraniofasial. Jakarta: EGC

Suryo. 2005. Genetika manusia. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press, p.61

Sjamsuhidajat. Wim De Jong. 2007. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku Kedokteran. EGC.

Tjiptono TR dkk. 1989. Ilmu bedah mulut. Medan. Percetakan Cahaya Sukma. Medan. P. 320