CASE REPORTNEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

Helda Septivany 0718011060Lestari Puji Ayu 0718011065

Pembimbing :dr. M. Syafei Hamzah, Sp.KK

dr. Arif Effendi, Sp.KK

SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMINPERIODE 16 JANUARI-4 FEBRUARI 2012

RSUD Hi. ABDUL MOELOEKPROVINSI LAMPUNG 1

STATUS PASIEN

I. Identitas Pasien• Nama : Tn. J• Kelamin : Laki-laki• Umur : 55 tahun• Pekerjaan : Petani• Status : Menikah• MRS : 18 Januari 2012

2

II. Anamnesis• Keluhan Utama : Demam tinggi disertai kulit

melepuh di seluruh tubuh

• Keluhan Tambahan : Seluruh badan terasa lemas, panas, dan nyeri

• Riwayat penyakit sekarang :Pasien datang melalui UGD RSAM dengan keluhan kulit yang berawal sejak ± 1 hari sejak pasien meminum obat yang didapatkan dari RS (luar) ketika pasien datang untuk kontrol penyakit kencing manisnya. Pasien mengaku telah mengidap penyakit kencing manis sejak ± 2 tahun terakhir dan rutin meminum obat Glibenclamid.

3

Riwayat penyakit sekarang :• Sedangkan dari RS tersebut pasien mendapat 3 macam

obat, yaitu Glibenclamid, Allupurinol, dan Asam mefenamat. Setelah ketiga obat tersebut diminum, malam harinya pasien merasakan seluruh tubuhnya lemas dan kepalanya terasa pusing, kemudian pasien membeli puyer 16 di warung dan meminumnya. Tidak lama kemudian tubuh pasien terasa panas dan timbul gelembung-gelembung besar berisi cairan yang kemudian pecah dan kulit tubuh pasien mudah terkelupas.

4

Pengobatan yang pernah didapat• Tidak ada.

Riwayat penyakit dahulu :• Pasien tidak memiliki riwayat keluhan yang

sama. Pasien mengaku menderita diabetes mellitus sejak ±2 tahun yang lalu.

5

PEMERIKSAAN FISIKIII. STATUS GENERALIS

• Keadaan umum : Tampak sakit berat (TSB)• Kesadaran : Letargi/somnolen• Nadi : 90 x/menit• Nafas : 20 x/menit• Suhu : 36,8oC• BB : 80 kg• Status gizi : Cukup

• Pemeriksaan thorak : dalam batas normal• Pemeriksaan KGB : tidak ada pembesaran• Pemeriksaan abdomen : dalam batas normal 6

IV. STATUS DERMATOLOGIKUS• Lokasi : Generalisata• Inspeksi : Tampak eritem, vesikel, dan bula

generalisata. Terdapat erosi yang ditutupi krusta pada labia oris. Epidermolisis ukuran plakat yang tersebar diseluruh tubuh namun tidak ditemukan pada mukosa.

7

• Test Manipulasi : Nikolsky sign (+) Asboe Hansen sign (+)

V. Laboratorium• Tidak dilakukan.

Ukuran Lesi Konfigura

si

EF. Primer Ef.

Sekunder

Plakat Multiple Generalisat

a

Makula

eritema

Vesikel

Bula

Krusta

Erosi

8

9

10

VI. Resume• Pasien laki-laki berusia 55 tahun, bekerja sebagai

petani, datang ke RSAM dengan keluhan kulit melepuh di seluruh tubuh sejak ± 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Pada kulit muncul gelembung-gelembung besar berisi cairan. Gelembung pada tubuh lama kelamaan pecah dan kulit menjadi terkelupas dan seluruh tubuh terasa panas dan nyeri. Pasien mangaku keluhan tersebut berawal dari setelah meminum obat yang didapatkan dari RS (luar) ketika kontrol penyakit kencing manis yang telah diderita pasien sejak ± 2 tahun terakhir. Pasien mendapat 3 macam obat, yaitu Glibenclamid, Allupurinol, dan Asam mefenamat.

11

VI. Resume

• Pada pemeriksaan fisik ditemukan pasien dalam keadaan sakit berat, status present buruk, kesadaran letargi atau somnolen, tekanan darah meningkat. Thorak, pulmo, dan KGB dalam batas normal.

• Status dermatologis ditemukan lesi generalisata dengan efloresensi berupa eritem, vesikel dan bula generalisata. Terdapat erosi yang ditutupi krusta pada regio labia oris serta epidermolisis ukuran plakat yang tersebar hampir di seluruh tubuh namun kelainan atau lesi tidak ditemukan pada mukosa.

• Nikolsky sign (+)• Asboe Hansen sign (+)

12

VII. Diagnosis BandingNekrolisis Epidermal Toksik (NET)Steven Johnson Syndrome (SJS)Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

VIII. Diagnosis KerjaNekrolisis Epidermal Toksik (NET)

13

IX. Penatalaksanaan• Umum

Menghentikan obat yang menjadi tersangka penyebab alergiTirah baringDiet rendah garam dan tinggi proteinMenjaga keseimbangan elektrolit dan cairanIVFD RL : D5% : NaCL = 1 : 1 : 1 XX gtt/menit

• Khusus• Sistemik

Kortikosteroid : Injeksi dexamethason 40 mg/hari (4 amp/12 jam)Antibiotik : Injeksi gentamycin 80 mg/12 jam (1 amp/12 jam)Antihistamin (H2RA) : Injeksi ranitidine 1 amp/12 jam

• TopikalAntibiotik : Silver sulfadiazin cream untuk kulit yang terbukaGlycerine untuk regio labia oris

14

X. Pemeriksaan AnjuranCek laboratorium : darah rutin, kimia darah, dan elektrolit.

XI. PrognosisQuo ad vitam : dubia ad malamQuo ad functionam : dubia ad malamQuo ad sanationam : dubia ad malam

15

FOLLOW UPJumat, 20 Januari 2012

Keluhan Seluruh badan terasa lemas, sulit digerakkan, nyeri dan panas.

Keadaan

Umum

Tampak sakit berat

Kesadaran Letargi/somnolen

Vital Sign TD : 200/100 mmHgNadi : 90x/menitRR : 22x/menitSuhu : 37,2ºC

Pemeriksaan

Fisik

Thorax Cor dan pulmo dalam batas normal.Abdomen Hepar dan lien tidak teraba.KGB Tidak ada pembesaran.

Status

Dermatologis

LokasiGeneralisataInspeksiTampak eritem, vesikel, dan bula generalisata. Terdapat erosi yang ditutupi krusta pada labia oris. Epidermolisis ukuran plakat yang tersebar diseluruh tubuh namun tidak ditemukan pada mukosa.

Penatalaksana

an

IVFD RL:D5%:NaCL = 1:1:1XX gtt/menit Inj.Dexamethason 20mg/12jamInj.Gentamycin 80mg/12jamInj.Ranitidine 1amp/12jamSilver sulfadiazin cream untuk kulit yang terbukaGlycerin untuk labia oris

16

FOLLOW UPSabtu, 21 Januari 2012

• Tidak dilakukan.

• Keterangan :Pasien pulang atas permintaan sendiri.

17

TINJAUAN PUSTAKA

18

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)• Definisi• Etiologi• Patogenesis• Gejala Klinis• Komplikasi• Histopatologi• Pemeriksaan Laboratorium• Terapi• Prognosis

19

DEFINISI

Penyakit kulit berat yang ditandai dengan gejala kulit yang khas yaitu epidermolisis menyeluruh dan dapat disertai kelainan mukosa di orifisium dan mata.

SinonimSindroma LyellEpidermolisis nekrotikans kombustiformis

20

ETIOLOGI

• Penyebab utama adalah alergi obat.• Penyebab lain adalah bahan kimia, mycoplasma

pneumonia, infeksi virus, inokulasi kuman difteri, pemberian imunisasi polio dan antitoksin tetanus, dsb.

21

Resiko Tinggi Resiko Rendah

AllopurinolAcetic acid NSAIDs (e.g.

Diclofenac)

Sulfamethoxazol Aminopenicillins

Sulfadiazine Cephalosphorines

Sulfapyridine Quinolones

Sulfadoxine Cyclins

Sulfasalazine Macrolides

Carbamazepine

Lamotrigine

Phenobarbital

Phenytoin

Phenylbutazon

Nevirapine

Oxicam NSAIDs

Thiacerazone

Obat-obatan yang Beresiko Menjadi Penyebab NET

22

PATOGENESIS

• Imunopatogenesis sama dengan SJS yakni merupakan reaksi imun tipe II (sitolitik).

• Gambaran klinik bergantung pada sel sasaran (target cell).

• Gejala utama NET adalah epidermolisis dan destruksi keratosit karena sel sasarannya adalah epidermis.

23

PATOGENESIS

• Pada alergi obat akan terjadi aktivasi sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin yang lain.

• CD4 terutama terdapat di dermis, sedangkan CD8 pada epidermis.

• Keratosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2, dan MHC II.

• Sel Langerhans tidak ada atau sedikit.• TNF α di epidermis juga akan meningkat.

24

GEJALA KLINIS

• Mulai secara akut dengan gejala prodromal.• Pasien tampak sakit berat, demam tinggi,

kesadaran menurun (soporokomatus).• Eritema generalisata-vesikel-bula-dapat disertai

purpura.• Lesi pada kulit dapat disertai lesi pada bibir/

selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, perdarahan sehingga terbentuk krusta warna merah hitam.

25

GEJALA KLINIS

• Dapat juga terjadi di orifisium genitalia eksterna dan pada mata seperti pada SJS.

• Epidermolisis• Nikolsky sign (+)• Asboe Hansen sign (+)• Kuku dapat terlepas (onikolisis)• Kadang terjadi perdarahan di GIT

26

KOMPLIKASI

• Syok• Bronkopneumonia• Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit• Pada ginjal dapat terjadi ATN, glomerulonefritis• Pada mata dapat terjadi kebutaan

27

HISTOPATOLOGI

• Biopsi kulit dan imunofloresensi seharusnya dilakukan → biopsy merupakan satu-satunya cara untuk menyingkirkan sebagian besar diagnosis banding.

• Dini → tampak vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang perbatasan dermis-epidermis

• Lesi lanjut → nekrosis eosinofilik sel epidermis dengan pembentukan lepuh subepidermal

28

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

• Tidak ada tes laboratorium khusus atau definitif yang diindikasikan.

• Pemeriksaan laboratorium yang digunakan biasanya adalah tes kimia darah untuk melihat keseimbangan cairan tubuh.

29

TERAPI

• Tidak ada terapi khusus untuk NET

• Diagnosa dini diperlukan dalam penatalaksanaan NET yang optimal, penghentian segera obat penyebab, perawatan suportif, dan terapi spesifik.

30

• Perawatan suportif ditujukan untuk membatasi komplikasi, yang merupakan penyebab utama kematian seperti rehidrasi dengan cairan.

• Pasien harus bergerak seminimal mungkin, karena setiap gerakan adalah penyebab utama epidermis detachment.

• Daerah lesi, khususnya di bagian belakang dan daerah yang tertekan akibat kontak dengan tempat tidur, harus dioles dengan vaselin dan ditutup kain kassa sampai timbul reepitelisasi.

TERAPI

31

• Kortikosteroid sistemik → deksametason 40 mg sehari IV dalam dosis terbagi.

• Sebagai pengobatan topikal dapat digunakan sulfadiazine perak (krim dermazin, silvadene) yang dimaksudkan untuk mencegah atau mengobati infeksi.

TERAPI

32

PROGNOSIS

• Lebih buruk dari SJS.• Tingkat prognosis dapat juga diketahui dengan

menggunakan tabel scorten, dimana semakin tinggi skor yang didapat maka resiko kematian juga semakin tinggi.

33

SCORTEN

Prognostic Factors Points

Age >40 years 1

Heart rate >120 bpm 1

Cancer or hematologic malignancy 1

BSA involved on day 1 above 10% 1

Serum urea level (>10 mmol/l) 1

Serum bicarbonate level (<20 mmol/l) 1

Serum glucose level (>14 mmol/l) 1

SCORTEN Mortality rate (%)

0-1 3,2

2 12,1

3 35,8

4 58,3

=5 90

PROGNOSIS

34

TERIMA KASIH

35