BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 Miastenia Gravis2.2 Manajemen Anastesi pada Miastenia GravisMiastenia gravis ditandai dengan kelemahan otot-otot lurik dan biasanya mempengaruhi otot-otot bulbar. Kelemahan bulbar dan otot saluran napas bagian atas dapat menyebabkan obstruksi jalan napas atas. Penurunan pernapasan pada miastenia gravis biasanya dihubungkan dengan lemahnya diafragma dan otot-otot lain yang menggerakkan dinding dada toraks. Disfungsi pernapasan pada myasthenia gravis pasien juga dapat disebabkan oleh kelemahan otot-otot bulbar terlibat dalam menjaga patensi dan stabilitas saluran napas bagian atas. Hal ini biasanya berhubungan dengan gejala lain dari kelemahan otot bulbar seperti disfagia dan disartria. Otot-otot saluran napas bagian atas mengatur luas penampang orofaringeal, resistensi, dan karenanya, aliran udara; dan kelemahan otot-otot ini dapat menyebabkan obstruksi jalan napas atas. Hilangnya patensi jalan napas atas dapat menyebabkan kegagalan pernapasan atau dapat menimbulkan beban tambahan pada otot-otot pernafasan yang sudah lemah, meningkatkan risiko kegagalan ventilasi. Disfungsi paling penting dari saluran napas bagian atas yang menyebabkan kegagalan pernapasan adalah kelemahan otot laring menyebabkan adduksi abnormal pita suara selama inspirasi dan bahkan kelumpuhan. Biasanya, miastenia gravis pasien ini memiliki kapasitas vital rendah, kapasitas paru-paru total yang rendah, dan volume residu normal atau meningkat. Komplikasi paru yang dihasilkan dapat atelektasis, dengan ketidakseimbangan ventilasi-perfusi dan hipoksemia; hipoventilasi, dengan hiperkapnia; dan kegagalan pernapasan, yang membutuhkan ventilasi mekanis. Kelemahan otot ekspirasi berat dapat mengakibatkan batuk tidak efektif sehingga menimbulkan ketidakmampuan untuk membersihkan sekret dari jalan nafas. Ini merupakan faktor predisposisi pasien miastenia gravis untuk mengalami infeksi paru. 1Pasien dengan myasthenia dapat datang untuk timektomi atau untuk prosedur bedah atau obstetrik yang tidak terkait. Dalam semua kasus, pasien harus berada di bawah kontrol medis yang mungkin terbaik sebelum operasi. Pasien miastenia dengan kelemahan pernapasan dan orofaringeal harus ditangani secara agresif sebelum operasi dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Pasien yang dijadwalkan untuk timektomi sering mengalami perburukan kekuatan otot, sedangkan yang menjalani prosedur elektif lainnya dapat dikontrol dengan baik atau remisi. Penyesuaian dalam pengobatan antikolinesterase, imunosupresan, atau terapi steroid mungkin diperlukan. Manajemen terapi antikolinesterase pada periode perioperatif kontroversial tapi mungkin harus secara individual. Potensial masalah yang dapat terjadi ketika melanjutkan terapi tersebut mencakup perubahan persyaratan pasien setelah operasi, peningkatan refleks vagal, dan kemungkinan mengganggu anastomosis usus sekunder untuk hyperperistalsis. Selain itu, karena agen ini juga menghambat plasma kolinesterase, mereka dapat memperpanjang durasi anestesi lokal jenis-ester dan suksinilkolin. Sebaliknya, keadaan umum pasien dapat memburuk secara signifikan ketika agen antikolinesterase yang dihentikan. 2Obat-obat ini harus diberikan ulang ketika pasien mengonsumsi asupan oral. Bila perlu, inhibitor kolinesterase juga dapat diberikan secara parenteral pada 1/30 dosis oral. 2Evaluasi pra operasi harus fokus pada progresivitas dari penyakit, kelompok otot yang terkena, terapi obat, dan penyakit penyerta. Pasien yang mengalami miastenia gravis dengan keterlibatan otot bulbar atau otot pernafasan berada pada peningkatan risiko aspirasi paru. Premedikasi dengan metoklopramide atau H2 blocker dapat menurunkan risiko ini, namun kurang studi pendukung dalam kelompok pasien. Karena beberapa pasien dengan miastenia seringkali sangat sensitif terhadap depresi pernafasan, premedikasi dengan opioid, benzodiazepin, dan obat-obatan serupa biasanya dihilangkan. 2Dengan pengecualian dari agen penghambat neuromuskuler, obat-obatan anestesi standar dapat digunakan pada pasien dengan myasthenia gravis. Depresi pernapasan dapat timbul bahkan dosis sedang barbiturat atau opioid. Propofol mungkin lebih dipakai karena durasi pendek. Penggunaan anastesi golongan volatil umumnya paling memuaskan. Anestesi yang mendalam dengan agen volatil saja pada pasien dengan miastenia dapat memberikan relaksasi yang cukup untuk intubasi trakea serta prosedur bedah lainnya. Beberapa dokter secara rutin mencoba untuk menghindari agen penghambat neuromuskuler. Respon terhadap suksinilkolin tidak dapat diprediksi. Dosis suksinilkolin dapat ditingkatkan sampai 2 mg / kg untuk mengatasi perlawanan, tapi efek berkepanjangan harus diantisipasi. Banyak pasien dengan myasthenia gravis sangat peka untuk agen penghambat neuromuskuler nondepolarisasi. Bahkan pada beberapa pasien dapat mengakibatkan kelumpuhan. Jika menggunakan agen penghambat neuromuskuler, dosis kecil diperlukan agen nondepolarisasi relatif short-acting (cisatracurium atau mivakurium) lebih disukai. Blokade neuromuskular harus dipantau sangat erat dengan stimulator saraf. Fungsi ventilasi harus dievaluasi secara hati-hati sebelum ekstubasi. Pasien yang mengalami miastenia gravis berada pada risiko terbesar untuk kegagalan pernafasan pasca operasi. Durasi penyakit lebih dari 6 tahun, penyakit paru bersamaan, tekanan puncak inspirasi 25 cm H2O (yaitu, -20 cm H2O), kapasitas vital 750 mg / d merupakan prediktor kebutuhan untuk ventilasi paska operasi.2Intubasi dan unit perawatan intensif (ICU) biasanya dilakukan pada pasien miastenia krisis dengan gagal pernapasan. Kegagalan pernapasan yang cepat dapat terjadi jika pasien tidak diawasi dengan benar. Pasien harus diawasi sangat hati-hati, terutama pada eksaserbasi, dengan mengukur kekuatan inspirasi negatif dan kapasitas vital. Setelah pasien dengan dugaan krisis miastenia gravis telah diidentifikasi, langkah segera harus diambil adalah mengintubasi pasien. Hal ini harus dilakukan melalui intubasi oral cepat. Pasien harus disiapkan masker O2 sampai saturasi oksigen arteri 97%. IV normal saline harus ditetes cepat untuk menghindari hipotensi yang berhubungan dengan intubasi. Wajib dilakukan pemantauan tekanan darah secara terus menerus. Etomidate adalah agen anestesi umum digunakan pada dosis IV bolus 0,2 hingga 0,3 mg / kg. Pengaturan ventilator harus dioptimalkan untuk memungkinkan pasien istirahat dan mambantu ekspansi paru. Disarankan mulai kontrol assist (AC) dengan tekanan akhir ekspirasi positif (PEEP) 5 cm H2O, volume tidal rendah (6 mL / kg berat badan ideal), dan laju pernapasan 12-16x/min. Meskipun dahulu, tidal volum yang besar (12 ml / kg) direkomendasikan untuk pasien miastenia gravis, literatur baru menunjukkan bahwa tidal volume rendah (6 mL / kg) dan frekuensi pernapasan yang lebih cepat (12-16x / menit) dapat membantu menghindari cedera paru pada pasien yang terintubasi.3Sebuah penelitian baru-baru ini menemukan bahwa pasien dengan MG memiliki rasio FEV1 / FVC signifikan lebih rendah dari kontrol. Hal ini lebih jelas pada pasien yang diberikan asetilkolin esterase inhibitor. Dalam krisis miastenia, bronkodilator mungkin berguna dalam menjaga patensi jalan napas dan mengatasi bronkospasme. Untuk miastenia yang terjadi bersamaan dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), inhalasi ipratropium bromide mungkin obat bronkodilator pilihan karena aman dan dapat menurunkan sekresi bronkial yang dapat membatasi penggunaan inhibitor kolinesterase. Sebuah peelitian baru-baru ini juga menunjukkan bahwa terbutalin, agonis 2 adrenergik, mungkin menjadi terapi tambahan efektif dalam pasien miastenia gravis, meskipun diperlukan konfirmasi dengan dilakukan penelitian lebih lanjut.3

Bagan 1. Alur penatalaksanaan Miastenia Gravis.4Diagnosis MG

MG generalisataMG krisisMG okular

Intensive care unitAntikolinesterase(pyridostigmine)

MRI kepala(+) reasses

Evaluasi untuk thimektomiIndikasi : thimoma atau MG generalisataEvaluasi resiko operasi, FVCAntikolinesterase(pyridostigmine)

Jika tidak memuaskan

Plasmaparesis atau IVIgResiko jelekFVC jelekResiko bagusFVC bagus

ThimektomiTidak ada perbaikanperbaikan

Evaluasi status klinis, immunosupresan bila ada indikasi

Imunosupresan

DAFTAR PUSTAKA1. Maryann TP dan Robert AW. Myasthenia Gravis and Upper Airway Obstruction. CHEST 1996; 109:400-04.2. Edward M, Maged SM, Michael JM. Clinical Anesthesiology. 4th ed. McGraw Hill. 2006.3. Eric M, Eliahu S, Feen, Jose I. Myasthenia Gravis Crisis. Southern Medical Journal. 2008; 101: 1: 69-63.4. Braunwald, Fauci, Hauser, Longo, Jameson. Harrisons : Principle of Internal Medicine 16th ed. McGraw Hill. 2005.