Bab 2 Kretinisme

1

BAB 1.PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Salah satu masalah kekurangan zat gizi di Indonesia yang belum dapat

ditanggulangi adalah Gangguan Akibat Kekurangan yodium (GAKY). Masalah

GAKY merupakan masalah serius, survai Nasional pemetaan GAKY di seluruh

Indonesia pada tahun 1998 diperoleh temuan bahwa 33% kecamatan di Indonesia

masuk kategori endemik, 21% endemik ringan, 5% endemik sedang dan 7%

kecamatan endemik berat. Berdasarkan data ini diperkirakan 53,8 juta penduduk

tinggal di daerah endemik GAKY dengan rincian 8,8 juta penduduk tinggal di daerah

endemik berat, 8,2 juta tinggal di daerah endemik sedang, 36,8 juta tinggal di daerah

endemik ringan (Depkes R.I, 2004).

Gangguan akibat kurang yodium tidak hanya menyebabkan pembesaran

kelenjar gondok tetapi juga berbagai macam gangguan lain. Kekurangan yodium pada

ibu yang sedang hamil dapat berakibat abortus, lahir mati, kelainan bawaan pada

bayi, meningkatnya angka kematian prenatal.melahirkan bayi kretin. Kekurangan

yodium yang diderita anak-anak menyebabkan pembesaran kelenjar gondok,

gangguan fungsi mental, dan perkembangan fisik pada orang dewasa berakibat pada

pembesaran kelenjar gondok, hipotiroid, dan gangguan mental (Pudjiadi, 1997).

Salah satu dari akibat kurang yodium adalah kretinisme. Kretinisme adalah suatu

kelainan hormonal pada anak-anak. Ini terjadi akibat kurangnya hormon tiroid.

Penderita kelainan ini mengalami kelambatan dalam perkembangan fisik maupun

mentalnya. Kretinisme dapat diderita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak

(Adrian, 2011). Klien pada kasus ini biasa ditandai dengan kelambatan pertumbuhan

fisik dan mental.

2

1.2 Rumusan Masalah

1.1.1. Bagaimana definisi dan klasifikasi Kretinisme?

1.1.2. Bagaimana epidemiologi Kretinisme?

1.1.3. Apa saja etiologi Kretinisme?

1.1.4. Bagaimana tanda dan gejala Kretinisme?

1.1.5. Bagaimana patofisiologi Kretinisme?

1.1.6. Bagaimana komplikasi dan prognosis Kretinisme?

1.1.7. Bagaimana pengobatan dan pencegahan Kretinisme?

1.1.8. Bagaiamana asuhan keperawatan pada anak dengan Kretinisme?

1.3 Tujuan

Adapun beberapa tujuan kami dalam menyusun makalah ini antara lain:

1.3.1 Untuk mengetahui definisi dan klasifikasi Kretinisme;

1.3.2 Untuk mengetahui epidemiologi Kretinisme;

1.3.3 Untuk mengetahui etiologi Kretinisme;

1.3.4 Untuk mengetahui tanda dan gejala Kretinisme;

1.3.5 Untuk mengetahui patofisiologi Kretinisme ;

1.3.6 Untuk mengetahui komplikasi dan prognosis Kretinisme;

1.3.7 Untuk mengetahui pengobatan dan pencegahan Kretinisme;

1.3.8 Untuk mengetahui asuhan keperawatan pada anak dengan Kretinisme.

1.4 Implikasi keperawatan

Bidang keperawatan merupakan suatu bidang ilmu yang sangat berpengaruh

terhadap kondisi sehat dan sakit dari seorang individu. Dalam keilmuan keperawatan

terdapat proses keperawatan yang digunakan untuk melakukan penatalaksanaan

terhadap suatu permasalahan kesehatan, termasuk penatalaksanaan terhadap

gangguan sistem perkemihan yakni Kretinisme. Melalui makalah ini, mahasiswa

keperawatan maupun tenaga kesehatan dapat lebih mendalami mengenai penyakit

Kretinisme dan penatalaksanaannya, akan tetapi tetap dengan diimbangi dari referensi

3

lainnya. Proses asuhan keperawatan yang diulas dalam makalah ini juga dapat

digunakan oleh mahasiswa keperawatan maupun tenaga profesional keperawatan

dalam menghadapi klien dengan gangguan hormonal seperti Kretinisme.

4

BAB 2. PEMBAHASAN

2.1 Pengertian

Kretinisme merupakan gangguan akibat kekurangan hormon tiroid yang

disebabkan kurangnya yodium pada masa awal setelah bayi dilahirkan. Kretinisme

adalah gangguan akibat kegagalan kelenjar tiroid yang memproduksi hormon tiroid

atau hipotiroidisme (Kumorowulan, 2010). Kretinisme juga merupakan gejala

kekurangan iodium atau gangguan akibat kekurangan iodium (GAKY). Penderita

kelainan ini mengalami keterlambatan dalam perkembangan fisik maupun mentalnya.

Kretinisme dapat diderita sejak lahir atau pada awal masa kanak-kanak (Adrian,

2011).

Terdapat dua macam kretinisme, yaitu kretin endemik dan kretin Sporadik

(Kumorowulan, 2010). Kretin endemik disebabkan oleh kekurangan iodium,

sedangkan kretin sporadik atau juga dikenal sebagai hipotiroid kongenital disebabkan

oleh kekurangan hormon tiroid pada bayi baru lahir seperti tidak adanya kelenjar

tiroid (aplasia), kelainan struktur kelenjar (displasia, hipoplasia), lokasi abnormal

(kelenjar ektopik) atau ketidakmampuan mensintesis hormon karena gangguan

metabolik kelenjar tiroid (dishormonogenesis) (Kumorowulan, 2010).

2.2 Epidemiologi

Di seluruh dunia prevalensi dari kretinisme sporadik atau hipotiroid kongenital

mendekati l:3000 dengan prevalensi tinggi sekali di daerah kekurangan yodium

(l:900). Prevalensi di Asia Timur bervariasi dari 1:1000 sampai 1:6467. Sehingga bila

dilihat dari jumlah penduduk maka bayi dengan kretinisme sporadik atau hipotiroid

kongenital yang lahir tiap tahun mendekati 40.000. Kretin endemik pada umumnya

terdapat di daerah defisiensi Iodium yang sangat berat dengan median kadar iodium

urin < 25 ug/L (Kumorowulan, 2010). Prevalensi kretin di daerah defisiensi Iodium

5

berat berkisar antara 1%-15%. Hal ini tentu saja berdampak terhadap masalah

kesehatan dan sumber daya manusia. Di Indonesia hasil skreening bayi baru lahir di

beberapa propinsi ditemukan bayi dengan hipotiroid kongenital l (satu) diantara 4.305

bayi lahir hidup. Hasil penelitian Sunartini (1999) pada 10.000 bayi baru lahir di

daerah endemis kekurangan yodium di Yogyakarta dan sekitarnya ditemukan 8 bayi

dengan hipotiroid kongenital atau 1 diantara 1.250 bayi (Kumorowulan, 2010).

2.3 Etiologi

Kreatinisme terjadi disebabkan karena adanya beberapa kelainan, yaitu:

1. Agenesis (kegagalan pembentukan atau pengembangan sebagian atau seluruh

organ atau bagian tubuh saat masih dalam tahap embrio) atau disgenesis kelenjar

tiroid.

2. Kelainan hormogenesis

a. Kelainan bawakan enzim (inborn error)

b. Defisiensi iodium (kretinisme endemic)

Istilah kretinisme mula-mula digunakan untuk bayi-bayi yang baru lahir pada

daerah-daerah dengan asupan iodium yang rendah serta goiter endemik. Kretin

endemik merupakan kelainan akibat kekurangan iodium yang berat pada saat

masa fetal dan merupakan indikator klinik yang penting bagi gangguan akibat

kekurangan iodium. Tanda-tanda klinis yang menonjol yaitu adanya retardasi

mental, postur pendek, muka dan tangan tampak sembab dan seringkali tuli

mutisme dan tanda-tanda kelainan neurologis.

c. Kretinisme konginetal

Kretin sporadik atau dikenal juga sebagai hipotiroid kongenital berbeda dengan

kretin endemik. Etiologi kretin sporadik bukan karena defisiensi yodium tetapi

kelenjar tiroid janin yang gagal dalam memproduksi hormon tiroid secara

cukup karena berbagai macam sebab. Penyebab terjadinya kretin sporadic atau

hipotiroid congenital adalah kekurangan hormon tiroid pada bayi baru lahir

oleh karena kelainan pada kelenjar tiroid seperti tidak adanya kelenjar tiroid

6

(aplasia), kelainan stuktur kelenjar (diplasia,hipoplasia), lokasi abnormal

(kelenjar ektopik) atau ketidakmampuan mensintesis hormon karena gangguan

metabolik kelenjar tiroid (dishormonogenesis). Kelainan tersebut dapat terjadi

di kelenjar tiroid sehingga disebut hipotiroid kongenital primer, dan jika terjadi

di otak (hipofisis atau hipotalamus) maka disebut hipotiroid sekunder atau

tersier. Kekurangan hormon tiroid juga dapat bersifat sementara (transient)

seperti pada keadaan difesiensi yodium, bayi prematur maupun penggunaan

obat antitiroid yang diminum ibu.

2.4 Tanda dan Gejala

Pada penderita kretinisme biasanya ditandai dengan perawakan pendek akibat

kurangnya hormon tiroid dalam tubuh sehingga menyebabkan terhambatnya

pertumbuhan tulang dan otot disertai kemunduran mental karena sel-sel otak kurang

berkembang (Qeeya, 2010). Anak yang mengalami kretinisme memiliki muka bulat,

perut buncit, leher pendek, dan lidah yang besar. Bila terjadi pada orang dewasa,

gejalanya berupa kulit tebal, muka bengkak, rambut kasar, mudah gemuk, denyut

jantung lambat, suhu tubuh rendah, serta lamban secara fisik dan mental.

Bayi yang mengalami kretinisme memiliki berat badan dan panjang tubuh yang

normal saat lahir, dengan tanda-tanda karakteristik (kretinisme) berkembang dalam

waktu 3 sampai 6 bulan. Pada saat bayi menyusui sejak lahir hingga penyapihan,

terdapat gejala-gejala yang timbulnya akan tertunda karena saat menyusui bayi

mengkonsumsi ASI yang di dalamnya terdapat sejumlah kecil hormon tiroid.

Biasanya, bayi dengan kretinisme akan tidur secara berlebihan, jarang menangis

(kecuali untuk sesekali serak menangis), dan tidak aktif. Oleh karena itu, orang tua

mungkin menggambarkan bayi mereka sebagai bayi yang baik, tidak ada masalah

sama sekali. Perilaku tersebut benar-benar hasil dari berkurangnya metabolisme dan

gangguan mental yang progresif. Bayi dengan kretinisme juga menunjukkan refleks

yang abnormal dalam tendon, otot perut yang mengalami hipotonik, penonjololan

perut dan lambat, gerakan canggung.

7

Bayi dengan kretinisme akan mengalami kesulitan makan, konstipasi, dan

penyakit kuning (jaundice) karena hati yang belum matang tidak bisa terkonjugasi

bilirubin. Penonjolan lidah juga terjadi pada bayi dengan kretinisme sehingga

menghalangi proses respirasi, membuat pernapasan keras dan berisik dan memaksa

dia untuk membuka mulutnya. Bayi dengan kretinisme akan mengalami dispnea saat

beraktivitas, anemia, fitur wajah yang abnormal, seperti dahi pendek, mata bengkak

(edema periorbital), kelopak mata berkerut, hidung yang lebar dan pendek, dan

ekspresi membosankan mencerminkan keterbelakangan mental. Di samping itu, bayi

dengan kretinisme memiliki bintik-bintik di kulit akibat sirkulasi yang buruk dan

rambut kering, rapuh, dan kusam. Pertumbuhan gigi yang terlambat dan mengalami

pembusukan awal, dan bayi memiliki suhu tubuh di bawah normal dan denyut nadi

yang lambat.

2.5 Patofisiologi

Kecepatan pertumbuhan tidak berlangsung secara kontinyu selama masa

pertumbuhan, demikian juga faktor-faktor yang mendorong pertumbuhan.

Pertumbuhan janin, tampaknya sebagian besar tidak bergantung pada control hormon,

ukuran saat lahir terutama ditentukan oleh faktor genetik dan lingkungan. Faktor

hormon mulai berperan penting dalam mengatur pertumbuhan setelah lahir. Faktor

genetik dan nutrisi juga sangat mempengaruhi pertumbuhan pada masa ini.

Kelenjar tiroid yang bekerja dibawah pengaruh kelenjar hipofisis, tempat

diproduksinya hormon tireotropik. Hormone ini mengatur produksi hormone tiroid,

yaitu tiroksin (T4) dan triiodo-tironin (T3). Kedua hormone tersebut dibentuk dari

monoiodo-tirosin dan diiodo-tirosin. Untuk itu diperlukan dalam proses metabolic di

dalam badan, terutama dalam pemakaian oksigen. Selain itu juga merangsang sintesis

protein dan mempengaruhi metabolisme karbohidrat, lemak dan vitamin. Hormon ini

juga diperlukan untuk mengolah karoten menjadi vitamin A. Hormone tiroid esensial

juga sangat penting untuk pertumbuhan tetapi ia sendiri tidak secara langsung

bertanggung jawab menimbulkan efek hormone pertumbuhan. Hormone ini berperan

8

permisif dalam mendorong pertumbuhan tulang, efek hormone pertumbuhan akan

maksimum hanya apabila terdapat hormone tiroid dalam jumlah yang adekuat.

Akibatnya, pada anak hipotiroid pertumbuhan akan terganggu, tetapi hipersekresi

hormone tiroid tidak menyebabkan pertumbuhan berlebihan.

Tiroksin mengandung banyak iodium. Kekurangan iodium dalam makanan

dalam waktu panjang mengakibatkan pembesaran kelenjar gondok karena kelenjar ini

harus bekerja keras untuk membentuk tiroksin. Kekurangan tiroksin menurunkan

kecepatan metabolisme sehingga pertumbuhan lambat dan kecerdasan menurun. Bila

ini terjadi pada anak-anak mengakibatkan kretinisme.

2.6 Komplikasi dan Prognosis

Komplikasi yang dapat ditimbulkan oleh penyakit kreatinism adalah malformasi

(kegagalan) skeletal dan keterbelakangan mental ireversibel untuk bayi hipotiroid

yang tidak diobati pada usia 3 bulan. Anak-anak mungkin menunjukkan

ketidakmampuan dalam belajar dan pematangan seksual yang cepat atau lambat.

Koma miksedema adalah situasi yang mengancam nyawa yang ditandai oleh

eksaserbasi (perburukan) semua gejala hipotiroidisme termasuk hipotermia tanpa

menggigil, hipotensi, hipoventilasi, dan penurunan kesadaran hinggan koma. Dalam

keadaan darurat misalnya pada koma miskedema maka hormon tiroid diberikan

secara intravena.

Pengobatan dini membantu mencegah keterbelakangan. Makin muda dimulai

dalam pemberian hormon tiroid, maka makin baik prognosisnya. Kalau terapi dimulai

sesudah umur 1 tahun, biasanya tidak akan tercapai IQ yang normal. Pertumbuhan

badan dapat tumbuh dengan baik.

9

2.7 Pengobatan

Deteksi dini merupakan cara yang sangat penting untuk mencegah

keterbelakangan mental ireversibel dan membantu dalam pertumbuhan fisik yang

normal. Pengobatan yang dapat diberikan untuk penderita kretinism adalah

levothyroxine secara oral (Synthroid), dimulai dengan dosis sedang. Dosis yang

diberikan secara bertahap dapat meningkatkan ke tingkat yang cukup untuk

pemeliharaan seumur hidup. Peningkatan yang pesat dalam dosis bisa memicu

thyrotoxicity. Anak-anak memerlukan dosis yang lebih tinggi daripada orang dewasa

karena anak-anak memiliki proses metabolisme hormon tiroid yang cepat.

2.8 Pencegahan

Pencegahan yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut:

1. Tahap I (Promotif)

Cara yang tepat untuk melakukan tindakan promotif adalah dengan

melakukan penyuluhan pentingnya penggunaan yodium terutama bagi

penduduk yang tinggal di daerah pengunungan.

2. Tahap II (Preventif)

Rowland dan Crotteau (2008) dalam jurnal What are the cause of elevated

TSH in a newborn mengatakan bahwa The United States Preventive Service

Task Force (USPSTF) merekomendasikan skrining rutin untuk bayi yang

lahir tanpa gejala yang beresiko terkena hipotiroidisme kongenital. USPSTF

juga merekomendasikan bahwa dokter harus mengevaluasi hasil skrining

abnormal tiroid dengan tes laboratorium tambahan, menggunakan TSH

sebagai tes utama dan T4 sebagai tambahan tes. Selain itu, American Thyroid

Association (ATA) mendukung skrining tiroid kedua pada 7 sampai 14 hari

dari kehidupan untuk meningkatkan spesifisitas skiring hipotiroidisme

kongenital.

10

3. Tahap III (Kuratif)

Hopwood (2006) dalam jurnal Treatment of The Infant Congenital

Hypotiroidism mengatakan bahwa The American Acsdemy of Pediatric (AAP)

merekomendasikan dosis penggunaan L-thyroxine, 10-15 ug/kg/hari untuk ibu

hamil dengan kondisi dimana ditemukan T4 yang rendah dan peningkatan

TSH.

4. Tahap IV (Rehabilitatif)

Rose et.al (2011) dalam jurnal Update of Newborn Screening and Therapy for

Congenital Hypotiroidism, setelah diberikan L-tiroksin sebagai upaya kuratif,

kemudian dilanjutkan monitoring dengan cara mengecek ulang TSH dan T4

yang dilakukan 2-4 minggu setelah terapi dimulai. Kemudian dilakukan 1-2

bulan sekali pada 6 bulan pertama kehidupan, kemudian dilanjutkan tiap 3-4

bulan pada umur 6 bulan sampai 3 tahun, dan kemudian tiap 6-12 bulan pada

saat usia lebih dari 3 tahun, dengan tujuan pengobatan kadar TSH dan T4

normal.

11

BAB 3. PATHWAY

Gangguan terhadap Jaringan

tiroid fungsional

Penggunaan obat

antitiroid saat

kehamilan

Reaksi Autoimun

Kekurangan yodium

Penurunan sekresi TSH atau resistensi TSH

Hipotiroidisme

Menurunnya kadar hormone T3 dan T4

Menurunnya laju

metabolisme

Penurunan metabolisme protein dan

pembentukan tulang

Pertumbuhan dan

perkembangan pada fase infan

terhambat

Jantung Otak

Pulsasi jantung lambat

Gagguan proses pikir

Suhu tubuh

menurun

Ikterik persisten,

edema peorbital, anemia

Kesulitan bernapas, dispnea

Perhentian pertumbuhan (kretinisme)

Obstruksi lidah

Hati

Gangguan pertumuhan

dan perkembangan

Konjugasi bilirubin

tidak terjadi

Konstipasi Sulit makan,

menyusu

Hipotermia

Ketidakefektifan pola makan anak

Gangguan citra diri

Ketidakefektifan bersihan jalan

napas

12

BAB 4. ASUHAN KEPERAWATAN

4.1 Pengkajian

4.1.1 Identitas Klien

a. Nama

Berisi nama lengkap klien yang mengalami kretinisme.

b. Jenis Kelamin

Pada klien yang mengalami kreatinisme jenis kelamin tidak mempengaruhi

karena penyakit ini akibat adanya gangguan pada endokrin.

c. Usia

Anak-anak memiliki resiko tinggi terhadap penyakit kreatinisme ini. Dan

kreatinisme kronis terjadi sering pada bayi dan anak-anak yang berada di daerah

defisiensi Iodium yang sangat berat dengan median kadar iodium urin < 25 ug/L.

d. Alamat

Lingkungan tempat tinggal pada daerah yang defisiensi Iodium yang sangat berat

dengan median kadar iodium urin < 25 ug/L salah satu faktor penyebab

kreatimisme.

e. Agama

Agama tidak mempengaruhi sesorang untuk terkena penyakit pielonefritis.

4.1.2 Status Kesehatan

a. Keluhan Utama

Klien dengan penyakit kreatinisme biasanya keluahan utama yang umumnya

muncul yaitu bentuk tubuh yang pendek (cebol), metabolism tidak optimal,

sering lemah, konstipasi, dan kadang diikuti keterbelakangan mental.

13

b. Riwayat Kesehatan Sekarang

Pada pasien kretinisme biasanya akan diawali dengan tanda-tanda anak mengalami

gangguan perkembangan fisik (cebol), muka bulat (moon face), kepala besar,

berbicara terbata-bata, lidah tebal, warna kulit agak kekuningan dan pucat, kepala

besar.

c. Riwayat Kesehatan Dahulu

Kaji penyakit kesehatan terdahulu Klien yang dapat berhubungan dengan

timbulnya penyakit kreatinisme yang diderita. Misalnya hipotiroidisme

kongenital, riwayat ibu yang meminum obat antitiroid, riwayat ibu yang sakit

hipertiroid, riwayat tiroidektomi, tiroiditis.

d. Riwayat Penyakit Keluarga

Kaji riwayat penyakit keluarga apakah ada keluarga yang memiliki penyakit

kreatinisme atau gangguan pada sistem endkrin.

e. Riwayat Imunisasi

Imunisasi tidak berpengaruh terhadap kretinisme. Pemberian imunisasi akan

terlihat maksimal terhadap pencegahan dari suatu penyakit yang umumnya

diakibatkan oleh virus atau bakteri. Karena kretinisme merupakan suatu penyakit

yang ditimbulkan akibat ada maslah di endokrin karena kekurangan iodium maka

imunisasi diatas tidak terlalu berpengaruh terhadap penyebab penyakit.

f. Riwayat Tumbuh Kembang

1) Pertumbuhan Fisik

a) Berat badan: (penyerapan yang tidak optimal dari proses metabolism

menyebabkan berat badan anak akan berkurang. Karena gizi yang diserap

dari makanan tidak optimal)

b) Tinggi badan: (umumnya pertumbuhan anak dengan kretinisme akan

menjadi tidak optimal sehingga tinggi badannya akan tidak

optimal/pendek)

14

2) Waktu tumbuh gigi , karena pengaruh dari proses metabolism yang tidak

sempurna maka proses tumbuh kembang yang harusnya normal menjadi

terganggu. Salah satunya yaitu pertumbuhan gigi. Dimana, anak yang

mengalami kretinisme akan kekurangan hormone tiroid sehingga

menyebabkan proses pembentukan tulang serta giginya mengalami gangguan.

3) Perkembangan Tiap tahap

Usia anak saat

1. Berguling : …………… bulan

2. Duduk : …………… bulan

3. Merangkak: …………… bulan

4. Berdiri : …………… tahun

5. Berjalan : …………… tahun

6. Senyum kepada orang lain pertama kali : …………… tahun

7. Bicara pertama kali : …………… tahun dengan menyebutkan :

……………

8. Berpakaian tanpa bantuan : ……………

(untuk pengkajian nomor 6-8, pada umumnya akan mengalami kemunduran

dimana untuk yang nomor 8 itu akan memerlukan keaktifan dari otot yang

membantu anak untuk dapat melakukan aktivitas motorik dimana hal itu menjadi

tidak efektif karena kekuatan otot menjadi lemah pada anak dengan kretinisme

ini.)

4.1.3 Pola fungsi kesehatan

a. Pola Persepsi terhadap Kesehatan dan Penyakit

b. Pada anak yang mengalami penyakit kretinisme pola hidup sehat harus

ditingkatkan dalam menjaga kebersihan diri dan perawatan, gaya hidup sehat

dikarenakan anak dengan kretinisme biasanya di ikuti dengan retardasi mental

pada anak.

Pada tahap ini, umumnya akan terjadi kemunduran karena pertumbuhan dan perkembangannya mengalami hambatan, yaitu metabolism tidak berjalan lancar

15

c. Pola Nutrisi – Metabolisme

Pada umumnya anak yang menderita penyakit ini pola makannya tidak teratur

karena mengalami penurunan nafsu makan, dan juga nausea dan vomitus.

Sehingga berat badan Klien akan menurun dan terlihat lemah karena intake

nutrisi yang tidak adekuat dan gangguan metabolisme. Nutrisi yang diberikan

untuk anak dengan kelainan kretinisme ini mungkin akan di serap oleh tubuh

secara tidak optimal sehingga hasilnya perkembangan serta pertumbuhan

tubuhnya menjadi terhambat dan menyebabkan pertumbuhan terhenti, dan anak

menjadi lebih pendek

d. Pola Eliminasi

Klien yang mengalami pielonefritis akan mengalami gangguan pada pola

eliminasi, seperti konstipasi.

e. Pola Istirahat dan Tidur

Anak dengan kretinisme akan merasa cepat lelah saat bermain diakibatkan oleh

penurunan fungsi kognitif. Sehingga pasien lebih sering tidur dan istirahat.

f. Pola Persepsi dan Konsep Diri

Klien dengan penyakit kreatinisme biasanya mengalami gangguan konsep diri,

karena pada umumnya akan memiliki bentuk tubuh yang berbeda dengan anak

normal lainya sehingga perlu adanya pengenalan dan lingkungan yang kondusif

untuk membentuk sifat percaya diri dari anak ini.

g. Pola Latihan dan Aktivitas

Aktivitas yang dilakukan oleh klien dengan penyakit kreatinisme terbatas dan

terganggu, tidak dapat melakukannya secara bebas. Hal ini dikarenakan klien

sering merasakan lemah akibat gangguan metabolisme.

h. Pola Hubungan dan Peran

Mampu berorientasi terhadap orang, waktu, dan tempat dengan baik. Hubungan

dengan keluarga yang baik akan memberikan dukungan pada klien untuk cepat

sembuh, dapat terlihat dengan adanya keluarga yang menemaninya sehari-hari.

16

Hubungan Klien dengan tim medis maupun perawat yang baik dan kooperatif

akan memudahkan proses perawatan.

i. Pola Reproduksi/ Seksual

Kaji apakah selama sakit terdapat gangguan atau tidak yang berhubungan dengan

reproduksi sosial.

j. Pola Koping dan Toleransi Stres

Dukungan keluarga sangat berpengaruh dalam memotivasi klien untuk

mengurangi tingkat stres atau kecemasan yang dirasakan.

k. Pola Keyakinan dan Nilai

Meyakini bahwa penyakit yang diderita merupakan takdir dan kehendak Tuhan.

Klien tetap bisa menjalankan ibadah sesuai dengan agama yang diyakininya. Kaji

apakah ada keyakinan yang dapat memperparah infeksi.

4.1.4 Pemeriksaan Fisik

a. Keadaan Umum

Seorang anak dengan penyakit kreatinisme didapatkan keadaan umum yang

lemah.

b. Kesadaran

Klien dengan kretinisme umumnya tidak mengalami penurunan kesadran dan

kompos mentis.

c. Tanda-tanda vital

Pada pasien dengan kretinisme RR akan meningkat, Bradikardi, suhu dapat

terjadi hipotermi dan hipertermi (apabila anak mengalami infeksi penyakit lain),

dan dispneu.

d. Berat badan

Berat badan biasanya ditemukan mengalami penurunan karena klien mengalami

penurunan proses metabolism menyebabakn semua proses penyerapan serta

metabolisme makanan di dalam tubuh menjadi sangat lambat. Sehingga terjadi

rasa enggan untuk makan.

17

e. Kepala

Bentuk kepala biasanya simetris, tidak ada nyeri tekan. Tidak ada kelainan pada

bagian kepala.

f. Wajah

Wajah simetris, bentuk wajah umumnya lebam, dan tidak adanya nyeri tekan.

g. Mata

Pada mata klien dengan kreatinisme tampak simetris, sklera terlihat putih,

konjungtiva anemis, gerakan bola mata normal, refleks pupil terhadap cahaya

normal (jika diberi cahaya pupil akan mengecil), keadaan bulu mata normal, dan

tidak adanya nyeri tekan.

h. Hidung dan Sinus

Tidak ada kelainan pad bagian ini. Hidung tampak simetris dan tidak adanya

nyeri tekan maupun cairan yang keluar.

i. Leher

Pada kelenjar tiroid mengalami pembengkakan. Pada kasus ini karena terjadi

kekurangan hormon tiroid maka klenjar limfe tidak membesar.

j. Thorax

Bentuk dada klien yang menderita kreatinisme biasanya simetris.

k. Genetalia dan anus

Pada penderita kreatinisme tidak ditemukannya kelainan pada organ genetalia

dan anus.

l. Abdomen

Pada klien dengan penyakit kreatinisme umumnya perut membuncit, tidak ada

nyeri tekan ataupun luka, peristaltik usus menurun yang normalnya pada anak

10-30 menjadi kurang dari nilai normal.

m. Ekstermitas

Pada ekstermitas pergerakan lemah dikarenakan metabolisme yang tidak optimal

menyebabkan otot tidak dapat melakukan fungsinya.

18

n. Neurologis

Untuk perkembangan pada sistem neorologi atau sistem sarafnya mengalami

gangguan seperti fungsi intelektual yang lambat, berbicara lambat dan terbata-

bata, gangguan memori, perhatian kurang, bingung, hilang pendengaran,

penurunan refleks tendom. Kembali lagi karena kebutuhan akan hormon yang

membantu metabolisme tubuh berkurang. Maka kerja dari masing-masing saraf

tentunya mengalami gangguan.

4.1.5 Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium

a. Pemeriksaan darah yang mengukur kadar hormon tiroid (T3 dan T4), TSH,

dan TRH akan dapat mendiagnosis kondisi dan lokasi masalah kelenjar

tiroid. Pemeriksaan untuk mengetahui fungsi tiroid biasanya menunjukkan

kadar T4 rendah dan TSH tinggi.

b. Pemeriksaan Radiologi (Pencitraan)

1. Foto Rotgen, CT Scan, MRI, USG, EEG, ECG

USG atau CT Scan: Tiroid menunjukkan ada tidaknya goiter.

X – foto tengkorak: Menunjukkan kerusakan hipotalamus atau hipofisis

anterior.

4.2 Diagnosa Keperawatan

4.2.1 Analisa Data

No Data Etiologi Masalah keperawatan

1DS:Keluarga klien mengatakan bahwa klien tidak dapat tumbuh sebagaimana anak seusianya.

Gangguan proses tumbuh kembang

Pertumbuhan dan perkembangan anak terhambat

Perhentian pertumbuhan

Gangguan proses tumbuh kembang

19

DO:BB/TB kurang dari normal, status mental juga tidak normal

Pertumbuhan dan perkembangan pada fase infan terhambat


2DS: Keluarga klien mengatakan bahwa klien ketika diajak berkomunikasi sering tidak sesuaiDO: Klien egosentris Defisit memori

Gangguan proses pikir

Kerusakan kognitif

Mempengaruhi kerusakan pada otak

Menurunnya laju metabolisme


Gangguan proses pikir

3DS :Keluarga klien mengatakan bahwa klien tidak memiliki teman dan malu pada kondisinya saat ini.

DO:Klien tampak murung dan lebih suka menyendiri.

Gangguan citra diri

Pertumbuhan dan perkembangan anak terhambat

Perhentian pertumbuhan

Pertumbuhan dan perkembangan pada fase infan terhambat


Gangguan citra diri

4DS :Klien mengeluhkan badannya menggigil, dan keluarga menyatakan bahwa badan klien terasa dingin

DO:

Hipotermia

Suhu tubuh menurun


Menurunnya kadar hormon T3 dan T4

Hipotermia

20

Suhu tubuh klien 34 C

5DS :Klien mengeluhkan kesulitan bernafas dan merasa sesak

DO :RR : 30x/menit, pernafasan cuping hidung

Ketidakefektifan bersihan jalan nafas

Kesulitan bernafas, dispnea

Jalan nafas terganggu

Obstruksi lidah



Ketidakefektifan bersihan jalan nafas

6DS :Keluarga klien mengatakan bahwa klien sering tidak menghabiskan makanannya dan sulit untuk makan

DO :Makanan klien masih sering bersisa dari porsi awawal


Sulit makan,menyusu

Penurunan metabolisme protein



7DS :Keluarga klien mengatakan bahwa klien sulit BAB

DO:Frekuensi BAB klien kurang dari 3x sehari

Konstipasi

Pola defekasi tidak normal

Sulit makan,menyusu

Penurunan metabolisme protein


Konstipasi

21

4.2.2 Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan proses tumbuh kembang berhubungan dengan gangguan pada

hormone pertumbuhan ditandai dengan pertumbuhan fisik yang terhambat.

2. Perubahan proses berpikir berhubungan dengan gangguan neurologis ditandai

dengan klien egosentris

3. Gangguan body image berhubungan dengan perubahan perkembangan

ditandai dengan Klien tampak murung dan lebih suka menyendiri.

4. Hipotermia berhubungan dengan menurunnya laju metabolism ditandai Klien

mengeluhkan badannya menggigil, dan keluarga menyatakan bahwa badan

klien terasa dingin.

5. Ketidakefektifan bersihan jalan nafas berhubungan dengan jalan nafas

terganggu ditandaai Klien mengeluhkan kesulitan bernafas dan merasa sesak

6. Ketidakefektifan pola makan anak berhubungan dengan sulit menyusu

ditandai Keluarga klien mengatakan bahwa klien sering tidak menghabiskan

makanannya dan sulit untuk makan

7. Konstipasi berhubungan dengan penurunan metabolisme protein ditadai

Keluarga klien mengatakan bahwa klien sulit BAB

22

4.3 Rencana Keperawatan

No

Diagnosa

Keperawatan

Tujuan dan Kriteria

Hasil

Rencana/Intervensi Rasional

1. Gangguan proses

tumbuh kembang

berhubungan

dengan gangguan

pada hormone

pertumbuhan

ditandai dengan

pertumbuhan fisik

yang terhambat.

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 6x24

jam, pertumbuhan dan

perkembangan klien

terjadi peningkatan dengan

kriteria hasil:

1. Melakukan aktivitas,

sosial, atau

keterampilan usia

kelompok

2. Melakukan perawatan

diri dan pengendalian

diri kegiatan yang

sesuai usia

3. Menunjukkan berat

1. Identifikasi pertumbuhan dan

perkembangan klien sesuai

dengan usia klien

2. Catatan derajat penyimpangan

yang dialami klien

3. Catat secara berkala tinggi dan

berat badan klien

4. Memberikan stimulasi atau rangsangan untuk perkembangan kepada anak

5. Sediakan aktivitas yang dianjurkan untuk berinteraksi dengan teman sebayanya

1. Menyediakan data dasar untuk

identifikasi kebutuhan/efektivitas terapi

2. Laporan defisit dalam tingkat atau bukti

fungsional perkembangan klien sebagai

data perbandingan

3. Membandingkan pengukuran normal

untuk anak-anak usia yang sama dan

jenis kelamin untuk menentukan derajat

deviasi dan sebagai acuan menentukan

tingkat pertumbuhan klien

4. Untuk mengoptimalkan perkembangan

anak

5. Mengurangi tingkat stress pada anak

dan membantu meningkatkan proses

perkembangan anak

23

badan /stabilisasi

pertumbuhan atau

kemajuan ukuran

sesuai usia

6. Diskusikan tindakan yang

harus diambil untuk

menghindari komplikasi dapat

dicegah (misalnya, periodik

penelitian laboratorium)

7. Lakukan kolaborasi dengan

tim kesehatan lain yaitu ahli

gizi dan spesialis lain

(misalnya, fisik/ okupasi

terapis) dalam

mengembangkan rencana

perawatan.

6. Sebagai acuan untuk intervensi

selanjutnya dengan meminimalkan

risiko komplikasi pada klien

7. Mendorong awal layanan intervensi

untuk anak-anak kelahiran sampai 3

tahun dengan keterlambatan

perkembangan untuk memaksimalkan

perkembangan anak, perawatan,

aktivitas, dan terapi bicara

2 Perubahan proses

berpikir

berhubungan

dengan gangguan

neurologis ditandai

dengan klien

Tujuan:

Setelah dilakukan asuhan


menit, klien dapat

menggunakan kemampuan

berfikirnya kembali

1. Kaji proses pikir pasien, seperti

memori, rentang perhatian,

orientasi terhadap tempat,

waktu, dan orang

2. Catat adanya perubahan tingkah

laku

1. Menentukan adanya kelainan pada

proses sensori

2. Kemungkinan terjadi gangguan psikotik

dan meningkatnya sensitivitas perasaan

24

egosentris dengan baik

Kriteria Hasil:

1. Konsentrasi pasien

tidak terganggu

2. Mempertahankan

orientasi realita

3. GCS 4 5 6

3. Ciptakan lingkungan yang

tenang. Batasi pengunjung

4. Berikan jam, kalender, ruangan

dengan jendela, mengatur

tingkat cahaya untuk

menstimulasi siang/ malam

5. Anjurkan keluarga atau orang

terddekat untuk member

dukungan

6. Kolaborasi pemberikan obat

sesuai indikasi, seperti sedative

atau obat antipsikotik

3. Penurunan stimulasi eksternal dapat

menurunkan hipersensitivitas

4. Meningkatkan petunjuk orientasi yang

kontinyu

5. Membantu dalam mempertahankan

sosialisasi dan orientasi pasien

6. Meningkatkan relaksasi untuk

meningkatkan proses pikir

3 Gangguan body

image berhubungan

dengan perubahan

perkembangan

ditandai dengan

Klien tampak

murung dan lebih

Tujuan:

Setelah dilakukan asuhan


jam, klien dapat

memahami dan menerima

perubahan pada tubuhnya

akibat proses penyakit

1. Kaji secara verbal dan

nonverbal Respon pasien

terhadap tubuhnya

2. Berikan dukungan yang sesuai

1. Mengkaji seberapa besar gangguan

yang muncul

2. Hal ini dapat membantu meningkatkan

upaya menerimadirinya dan merasa

dirinya dapat diterima orang lain

dikalangan social

25

suka menyendiri.

Kriteria Hasil:

1. Perasaan menerima

kekurangan diri akan

diterima oleh pasien

2. Pasien memahami

proses penyakit

3. Dorong pasien untuk mandiri

4. Kaji perilaku menarik diri,

penggunaan menyangkal atau

terlalu memperhatikan

perubahan.

5. Modifikasi lingkungan sesuai

dengan kondisi pasien

3. Kemandirian membantu meningkatkan

harga diri

4. Dapat menunjukkan emosional ataupun

metode koping maladaptive,

membutuhkan intervensi lebih lanjut.

5. Memudahkan aktivitas pasien, dan

meningkatkan rasa percaya karena

diperhatikan

4.4 Implementasi

Diagnosa Keperawatan Implementasi Paraf

dan

Nama

Gangguan proses tumbuh

kembang berhubungan

dengan gangguan pada

hormone pertumbuhan

1. Mengidentifikasi pertumbuhan dan perkembangan klien sesuai dengan usia klien

2. Mencatat derajat penyimpangan yang dialami klien

3. Mencatat secara berkala tinggi dan berat badan klien

4. Memberikan stimulasi atau rangsangan untuk perkembangan kepada anak

26

ditandai dengan pertumbuhan

fisik yang terhambat.

5. Menyediakan aktivitas yang dianjurkan untuk berinteraksi dengan teman sebayanya6. Mendiskusikan tindakan yang harus diambil untuk menghindari komplikasi yang dapat

dicegah

7. Melakukan kolaborasi dengan tim kesehatan lain yaitu ahli gizi dan spesialis dalam

mengembangkan rencana perawatan.

Perubahan pola berpikir

berhubungan dengan

gangguan neurologis akibat

suplai oksigen ke otak tidak

adekuat

1. Mengkaji proses pikir pasien, seperti memori, rentang perhatian, orientasi terhadap tempat,

waktu, dan orang

2. Mencatat adanya perubahan tingkah laku

3. Menciptakan lingkungan yang tenang. Membatasi pengunjung

4. Memberikan jam, kalender, ruangan dengan jendela, mengatur tingkat cahaya untuk

menstimulasi siang/ malam

5. Menganjurkan keluarga atau orang terddekat untuk memberi dukungan

6. Berkolaborasi pemberikan obat sesuai indikasi, seperti sedative atau obat antipsikotik

Gangguan body image

berhubungan dengan

perubahan penampilan

1. Mendorong pasien untuk mengungkapkan rasa takut dan cemasnyamenghadapi proses

penyakit

2. Memberikan support yang sesuai

3. Mendorong pasien untuk mandiri

4. Memodifikasi lingkungan sesuai dengan kondisi pasien

27

4.5 Evaluasi

Diagnosa Keperawatan Evaluasi Paraf dan Nama

Gangguan body image

berhubungan dengan perubahan

penampilan

S: Klien mengatakan bahwa belum bisa menerima kondisinya yang sekarang

ini

O: Klien tampak murung selama mendengarkan saran dan masukan dari

perawat

A: Masalah belum teratasi

P: Intervensi dilanjutkan

Perubahan pola berpikir

berhubungan dengan gangguan

neurologis

S: Klien mengatakan bahwa ia mampu mengerti perkataan dari orang yang

berbicara kepada dirinya

O: Klien tampak memperhatikan apa yang sedang dikatakan oleh perawat

A: Masalah teratasi

P: Intervensi dihentikan

28

BAB 5. PENUTUP

5.1 Kesimpulan

Kreatinisme merupakan gangguan karena kegagalan kelenjar tiroid yag

memproduksi hormone tiroid atau hipotiroidisme. Selain itu juga gejala

kekurangan iodium atau gangguan akibat kekurangan yodium. Biasanya penderita

kelainan ini mengalami keterlambatan dalam perkembangan fisik maupun

mentalnya. Penyakit ini dapat di derita sejak lahir atau pada awal masa kanak-

kanak. Penyebab gangguan ini salah satunya yaitu agenesis (kegagalan

pembentukan atau pengembangan sebagian atau seluruh organ atau bagian tubuh

saat masih dalam tahap embrio. Tidak hanya itu kekurangan iodium juga dapat

menyebabkan kreatinisme. Biasanya pada bayi yang menyusui sejak lahir hingga

penyapihan terdapat gejala-gejala yang timbul akan tertunda karena masih

mengkonsumsi ASI yang mengandung sedikit hormone tiroid. Bayi dengan

kreatinisme akan mengalami tidur yang semakin lama dan jarang menangis dan

juga kurang aktif bahkan tidak aktif. Selain itu faktor hormon merupakan peran

yan g penting dalam mengatur pertumbuhan, dan faktor genetik dan nutrisi juga

sangat mempengaruhi pertumbuhan pada masa ini.

5.2 Saran

Berdasarkan pembahasan diatas, saran yang dapat diberikan penulis yaitu bagi

penulis yang membahas terkait askep pada kretinisme ini agar isi dan materinya

lebih lengkap lagi terkait menambah wawasan yang lebih lagi dalam materi di

keperawatan klinik 6B. selain itu sebagai tenaga kesehatan seharusnya

memberikan pemahaman atau pengetahuan kepada masyarakat terkait dengan

informasi tentang factor resiko dan pencegahan kreatinisme. Perawat membantu

keluarga dank lien untuk memotivasi dalam menguatkan mentalnya.

29

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilyn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawata,. Edisi 3. Jakarta: EGC.

J. H. Green. 2002. Fisiologi Kedokteran. Tangerang : Binarupa Aksara

Moeljanto, Doko. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Internal Publishing.

Price & Wilson. 2006. Patofisiologi. Jakarta: EGC.

Price, Sylvia A dan Wilson, Lorraine M.2006. Patofisiologi, Konsep Klinis,

Proses-proses Penyakit, Volume 1, edisi 6. Jakarta: EGC

Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Kedokteran : dari Sel ke Sistem. Jakarta :

EGC.

Sloane, Ethel.2004. Anatomi dan Fisiologi untuk Pemula. Jakarta:EGC.

Smeltzer, Suzanne C., dan Bare, Brenda G.. 2002. Buku Ajar Keperawatan

Medikal Bedah. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.

Wilkinson, Judith M. 2011. Buku Saku Diagnosa Keprawatan. Edisi 9.

Jakarta : EGC.

Bab 2 Kretinisme

Documents

Transcript of Bab 2 Kretinisme