Atresia Ani

CASE :Bayi laki-laki 2 jam setelah lahir dibawa ke

RS dengan keluhan tidak ditemukan saluran anus.apgarscor dalam batas normallahir dengan kehamilan cukup bulan.

Hasil konsultasi dengan dokter specialis bedah anak maka disimpulkan anak mengalami Atresia Ani.

PendahuluanAtresia Ani :

Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya.

Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 – 10000 kelahiran)

Laki--laki(55--65%) sering disertai fistula anouretra/vesica, sedangkan wanita rektovestibuler/vaginal

Embriologi AnorektalUsus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga

bulan ke enam fase fetus, Dimana periode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4

mm sampai dengan 200 mm.

Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut yang terdiri atas :

1. Forgut faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris.

2. Midgut usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum

3. Hindgut sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital.

Anatomi AnorektalRektum memiliki 3 buah valvula : superior

kiri, medial kanan dan inferior kiri.2/3 bagian distal rektum terletak di rongga

pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile

Kedua bagiannya dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.

Vaskularisasi berasal dari :

1. Arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) cabang dari a.mesenterika inferior.

2. Arteri hemorrhoidalis inferior cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus

Persarafan rektum terdiri atas :

Sistem simpatik

Serabut simpatik  berasal dari pleksus mesenterikus inferior.

Sistem parasacral yang terbentuk dari gangglion simpatis lumbal ruas ke II,III,IV.

Sistem parasimpatik.

Persarafan parasimpatik berasal dari saraf sacral ke II,III,IV.

Apa itu Atresia ani. ?Atresia ani atau anus imperforata atau

malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau

anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis

rekti dan atresia rekti.

Kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit

Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus

kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau tiga

bulan

Ketidaksempurnaannya migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10

minggu selama perkembangan janin.

Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat lahir

Etiologi

PatofisiologiFaktor

kongenitalMasa embrio

Tidak sempurnanya perkembangan kolon

Anus imperforata

Feses tidak keluar

FistelObstruksi

Rektovestibular

rektovaginal

Rektouretralis

rektovesika

Distensi abdomenSekuesterarsi

cairanmuntah

KlasifikasiKlasifikasi menurut Alberto Pena

Berdasarkan terapi yang dilakukan, perlu tidaknya tindakan kolostomi

Manifestasi KlinisGejala yang menunjukan terjadinya malformasi

anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam.

Berupa:1. Perut kembung2. Muntah3. Tidak bisa buang air besar4. Pada pemeriksaan radiologis dengan

posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus imperforata letak rendah

dimanarectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya

Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.

DiangnosisAnamnesis

- pemeriksaan perineum yang teliti .  - Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah

lahir Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah

Pemeriksaan Penunjang Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya

sel-sel epitel mekonium.

Pemeriksaan sinyal X lateral (teknik Wangensteen-Rice): adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.

Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Radilogi

PenatalaksanaanPada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Pada beberapa waktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough,

tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.

Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan

pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus

sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel

Leape (1987) menganjurkan pada :1. Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid

kolostomi dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)

2. Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus,

3. Bila terdapat fistula cut back incicion 4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin ,

berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi.

Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplasti

pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomisementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu:

1. transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum).

2. sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de

Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu minimal, limited, dan full PSARP.

Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure muscle complex

Posterior sagittal anorectoplasty pada fistula rektovestibular

Prinsip operasi:1. Bayi diletakkan tengkurap2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis

tengah, mulai dari ujung koksigeus sampai batas anterior marks anus.

3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf.

4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.

5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

Teknik Operasi :1. Dilakukan dengan general anestesi, dengan intubasi

endotrakeal, dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.

2. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi anal dimple.

3. Insisi bagian tengah sakrum kearah bawah melewati pusat spingter dan berhenti 2 cm didepannya.

4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex.

5. Os koksigeus dibelah sampai tampak muskulus levator, dan muskulus levator dibelah tampak dinding belakang rektum.

6. Rektum dibebas dari jaringan sekitarnya.7. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan

parasagital fiber.8. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension.

Perawatan Pasca Operasi PSARP Antibiotik intra vena diberikan selama 3

hari ,salep antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.

2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya .

Diagnosa bandingPenyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.

Prognosis Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung,

kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lain-lain).

Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan seperti anak normal.

Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain maka prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.

Terimakasih