ADDISON DISEASE

Penyakit Addison adalah penyakit kurangnya adrenocortical karena kerusakan atau disfungsi dari korteks adrenal. Ini mempengaruhi fungsi glukokortikoid dan mineralokortikoid. Onset penyakit biasanya terjadi ketika 90% atau lebih dari kedua korteks adrenal tidak berfungsi atau rusak. Pravelensi penyakit ini sekitar 40-60 kasus per 1juta penduduk.

• Morbiditas dan kematian terkait dengan penyakit Addison biasanya akibat kegagalan atau keterlambatan dalam membuat diagnosis atau kegagalan untuk menangani glukokortikoid dan mineralokortikoid.• Jika tidak segera diobati, krisis addisonian akut dapat mengakibatkan kematian.• Dengan onset yang lambat dari Addison, khusus non signifikan tingkat rendah, tetapi melemahkan, simtomatologi mungkin terjadi.• Bahkan setelah diagnosis dan pengobatan, risiko kematian lebih dari 2 kali lipat lebih tinggi pada pasien dengan penyakit Addison. Kardiovaskular, ganas, dan penyakit menular mempngaruhi angka kematian yang lebih tinggi.• Penyakit autoimun idiopatik Addison cenderung lebih umum pada perempuan dan anak-anak.• Usia yang paling umum di presentasi pada orang dewasa adalah 30-50 tahun, tetapi penyakit ini bisa muncul lebih awal pada pasien dengan salah satu sindrom autoimun polyglandular, hiperplasia adrenal bawaan, atau jika onset disebabkan gangguan panjang rantai metabolisme asam lemak.

Penyebab timbulnya Addison disease :Penyebab paling umum penyakit Addison adalah insufisiensi adrenocortical idiopathic

autoimun akibat atrofi autoimun, fibrosis, dan infiltrasi limfosit dari korteks adrenal, biasanya dengan hemat dari medula adrenal. Ini menyumbang lebih dari 80% kasus yang dilaporkan. Idiopatik atrofi adrenocortical autoimun dan TBC (TB) account untuk hampir 90% dari kasus penyakit Addison.

• Antibodi terhadap jaringan adrenal yang hadir dalam sejumlah besar pasien tersebut, dan bukti imunitas sel-mediated terhadap kelenjar adrenal juga dapat hadir. Enzim steroidogenik 21-hidroksilase (21OH) adalah autoantigen utama, namun antibodi terhadap enzim ini tidak secara langsung terlibat dalam kerusakan jaringan.• Pasien mungkin memiliki kecenderungan turun temurun untuk penyakit Addison autoimun.• Penyakit autoimun idiopatik Addison dapat terjadi dalam isolasi atau dalam hubungan dengan fenomena autoimun lainnya:

1. Celiac disease 2. Idiopathic hypoparathyroidism 3. Mucocutaneous candidiasis 4. diabetes tipe 1 5. Hashimoto thyroiditis 6. Graves disease 7. Vitiligo 8. Alopecia areata, totalis dan universalis 9. Premature ovarian atau kegagalan testis10. Pernicious anemia 11. Myasthenia gravis 12. Idiopathic hypophysitis

13. Chronic active hepatitis 14. Primary biliary cirrhosis15. Hubungan penyakit Addison dan Hashimoto tiroiditis dikenal sebagai sindrom Schmidt.16. Asosiasi penyakit Addison dengan kandidiasis Hipoparatiroidisme dan mukokutan digambarkan sebagai jenis sindrom autoimun polyglandular 1. Ini mungkin memiliki modus resesif autosomal dari warisan. Ia tidak memiliki antigen leukosit manusia (HLA) asosiasi.17. Asosiasi penyakit Addison dengan diabetes mellitus tipe 1 dan Hashimoto tiroiditis atau penyakit Graves digambarkan sebagai jenis sindrom autoimun polyglandular 2 dan mungkin terkait dengan HLA-B8 dan DR-3.18. fenomena autoimun lainnya, seperti diuraikan di atas, dapat terjadi di salah satu dari 2 sindrom polyglandular.

Yang menyebabkan eddison kronis:1. Chronic granulomatous diseases2. Hematologic malignancies3. penyakit ganas metastatik - Bilateral keterlibatan dari kelenjar adrenal dapat terjadi dalam pengaturan kanker metastasis dari payudara, paru-paru, atau usus besar atau karsinoma sel ginjal.4. infiltrasi gangguan metabolisme - amyloidosis dan hemochromatosis yang melibatkan kelenjar adrenal dan mengakibatkan kekurangan adrenocortical primer.5. Acquired immunodeficiency syndrome6. Allgrove syndrome7. Kelainan beta oksidasi rantai asam lemak yang sangat panjang.8. Congenital adrenal hyperplasia9. iritasi abdominal10. Hypogandotropic Hypogonadism dan DAX-1 gene mutation.11. dan pengaruh obat.

Yang meyebabkan eddison akut:1. Stres krisis adrenal akut dipicu oleh infeksi, trauma, operasi, kekacauan emosional, atau faktor-faktor stres lainnya dapat penyajian awal penyakit Addison di sebanyak 25% kasus.2. kegagalan peningkatan steroid3. Bilateral adrenal hemorrhage4. Bilateral adrenal artery emboli dan bilateral vein thrombosis

Untuk megetahuinya diperlukan pemeriksaan laboratorium (untuk menegetahui ACTH,kortisol,dll),Chest radiograph,CT-scan,dan serangkaian test lain.

Penangan Addison disease :Pada pasien dalam krisis adrenal akut infus larutan natrium klorida isotonik harus

segera diberikan untuk mengembalikan defisit volume dan hipotensi benar. Beberapa pasien mungkin memerlukan suplementasi glukosa. Penyebab pengendapan harus dicari dan diatasi jika memungkinkan.

PAKSI SURYO B

G0010148