Click to edit Master subtitle style 5/3/12

Phthisis Bulbi

Preseptor:Dr. Ardizal Rahman, Sp. M (K)

Dr. Heksan, Sp. M (K)

Oleh:Tiara Ella Sari

Dwi Sabtika JuliaFreade Akbar

Case Report Session

5/3/12

Anatomi dan Fisiologi Bola Mata

5/3/12

Etiologi

Stadium akhir dari sejumlah penyakit ocular dengan penyebab yang bervariasi

Factor risiko penting yang berperan dalam terjadinya phthisis termasuk

Kegagalan prosedur bedah (seperti katarak, glaucoma, bedah retina)

Infeksi dan inflamasi (seperti keratitis, uveitis, endoftalmitis),

Keganasan intraocular (seperti melanoma koroidal, retinoblastoma)

Penyakit system kardiovaskular (seperti diabetes, hipertensi).

Semua penyakit mata pada akhirnya akan menjadi atrofi jika pengobatan gagal

5/3/12

Epidemiologi

Informasi mengenai insidensi phthisis bulbi masih terbatas

Prevalensi phthisis bulbi pada mata yang dienukleasi terdokumentasikan dengan baik, berkisar 11,2% hingga 18.7% dengan rata-rata 13.7%

Peningkatan pada jumlah enukleasi untuk phthisis bulbi selama dua decade terakhir

5/3/12

Phthisis bulbi melibatkan pasien lanjut usia, biasanya usia 65-85 tahun

Anak-anak dan dewasa (≤20 tahun) sangat jarang terjadi (3.7-6.4%), terutama diakibatkan oleh trauma ocular dan malformasi congenital.

Mata kanan dan kiri sama jumlah kejadiannya.

Dua puncak usia pada 35 dan 75 tahun ditemukan 69 kasus phthisis bulbi dengan riwayat trauma.

Phthisis bulbi lebih sering pada pria dari pada wanita.

5/3/12

Patofisiologi

Dinamika akuos humor dan fungsi barier ocular darah

5/3/12

5/3/12

Akuos humor dipisahkan dari darah oleh dua barier fungsional

BAB: didukung oleh nonpigmented epithelium dari badan siliar, endotel vaskulatur iris, dan endotel Schlemm's canal

BRB: terletak di posterior terdiri dari RPE (bagian luar) dan membrane endotel dari vaskulatur retina (bagian dalam)

Gangguan apapun yang terjadi pada barier ocular darah oleh trauma, penyakit, atau obat-obatan gerakan kearah dalam dari konstituen plasma darah pembentukan akuos plasmoid dengan gangguan keseimbangan diantara berbagai factor pertumbuhan dan menginduksi subretinal exudates dan edema retina

5/3/12

Hipotonis ocular dan phthisis bulbi

Hipotonis ocular, merupakan tekanan intraocular ≥5 mmHg pada pengukuran berturut-turut pada mata individu.

Tanda klinis dan gejala biasanya reversible pada stadium akut dan transien.

Penurunan TIO secara kronik dapat menyebabkan efek yang merusak fungsi dan morfologi jaringan intraocular yang akhirnya menyebabkan phthisis bulbi.

Hipotonis okular menginduksi ketidakseimbangan produksi akuos dan outflow (trabecular, uveoscleral) suplai oksigen, nutrisi, dan pertukaran metabolic di dalam camera okuli anterior terganggu.

Hipoksia intraocular berkontribusi terhadap pemecahan BAB yang berhubungan dengan invasi komponen serum (protein, factor pertumbuhan), sel inflamasi, dan edema jaringan.

5/3/12

5/3/12

Penyebab tersering hipotonis ocular pada phthisis bulbi (trauma, filtrasi atau bedah vitreoretina, uveitis) dengan ciri khas defek pada lapisan korneoskleral (fistulasi eksternal dan internal), insifisiensi badan siliar (siklodialisis, siklodestruksi) choroid dan retinal detachment, atau inflamasi (primer dan sekunder).

Reduksi tekanan intra ocular akibat inflamasi dimediasi oleh prostaglandin (prostaglandin-2 ), yang menfasilitasi αpenurunan produksi akuos dan meningkatkan outflow uveoskleral.

Sementara pada mata normal, masuknya akuos humor ke dalam ruang supra koroid dibatasi oleh jalinan jaringan ikat antara koroid dan sclera, inflamasi dari badan siliar menyebabkan edema stroma dan pemecahan fungsi barier antara kamera okuli anterior dan ruang suprakoroid.

Transudasi cairan ke dalam ruang suprakoroid dan peningkatan permeabelitas cairan kapiler uvea menyebabkan ciliochoroidal detachment. Proses ini selanjutnya difasilitasi karena hanya sedikit cairan suprakoroid yang akan di drainase melalui pembuluh sekunder terhadap perbedaan tekanan hidrostatik transsklera

5/3/12

kombinasi inflamasi dengan hipotonis menyebabkan siklus self-perpetuating. Efek serupa dengan penurunan produksi akuos dapat dilihat pada pasien dengan siklodialisis traumatic sekunder terhadap perforasi atau bedah glaucoma. Selain itu, inflamasi intraocular menyebabkan pemecahan BAB dengan pelepasan protein plasma, sitokin, kemotaktik, dan factor angiogenik (TGF-ß, tumor necrosis factor-α (TNF- ), VEGF, angiopoietin-1, α-2) yang akan berkontribusi pada migrasi, transformasi, dan proliferasi sel residen seperti RPE, nonpigmented epithelial cells dan Müller cells, proliferasi jaringan fibrovascular (siklitik, membrane epiretin), neovaskularisasi ocular, and hipotonis ocular.

5/3/12

Penyembuhan luka ocular pada phthisis bulbi

Proliferasi fibrovaskular dan jaringan fibrosa dapat juga dilihat setelah trauma (pada konkusio, perforasi) atau tindakan pembedahan vitreoretina dengan komplikasi. Serupa dengan vitreoretinopati proliferasi, ia menunjukkan respon penyembuhan luka ocular yang spesifik, dimana jika tidak diobati dengan baik, berdapak pada hipotonis ocular dan atrofi bola mata. Faktor risiko yang utama adalah ablasio retina yang lama dan robekan retina dengan pelepasan sel RPE ke dalam vitreus.

5/3/12

Ringkasnya, luka ocular disebabkan karena pemecahan blood–ocular barrier dengan pelepasan komponen serum dan factor kemotaktik seperti fibronektin (FN), TGF-ß, and platelet-derived growth factor (PDGF) ke dalam kamera okuli anterior dan ruang vitreus. Faktor-faktor ini mempercepat migrasi, proliferasi, dan transformasi sel inflamasi dan RPE. Akhirnya sel dapat mengsekresi growth factor tambahan dan sitokin seperti interleukin (IL-1, -6), TNF- , and TGF-ß, αberkontribusi pada proliferasi dan transformasi dari RPE dan sel glial menjadi fibroblast- and myofibroblast-like cells dengan diikuti pembentukan jaringan granulasi (fibrosa, membrane fibrovaskuler). Komposisi membrane bervariasi tergantung lokasi pada mata (RPE, nonpigmented ciliary body epithelium, fibroblast, miofibroblas, sel inflamasi, kolagen, dan fibronektin). Semua ini dapat dilihat di dekat luka perforasi, anterior dan posterior dari lensa, dan juga sisi dalam (preretina) dan sisi luar (subretina) dari retina. Kontraksi membrane, terutama diinduksi oleh RPE dan Müller cells pada akhirnya akan menyebabkan ablasio retina dan ciliary body detachment.

5/3/12

Kalsifikasi distrofi dan osifikasi heterotopik pada phthisis bulbi

Kalsifikasi dan osifikasi adalah degenerasi jaringan stadium akhir yang sering. Keduanya dapat dilihat pada mata yang ptisis, sering berhubungan dengan inflamasi kronik, trauma multiple, ablasio retina yang lama. Deposit kalsium intraocular terutama terdiri dari kalsium fosfat dan karbonat dan secara khusus terjadi pada kornea (band keratopathy), lensa RPE, dan retina, tergantung pada tekanan karbondioksida yang rendah karena aktivitas metabolic. Sebaliknya, pembentukan tulang biasanya melibatkan koroid dan membrane eksternal fibrovaskular atau siklitik fibroselular ke neurosensorik retina. Waktu untuk terbentuknya tulang sejak terjadinya trauma bervariasi, berkisar antara beberapa bulan hingga beberapa tahun, dengan rata-rata 20 tahun. Sementara trauma lebih sering terjadi pada pasien yang lebih muda dengan pembentukan jarignan tulang yang kompak, inflamasi lebih sering terjadi pada pasien yang lebih tua ≥50 tahun, menghasilkan jaringan tulang spongy. Metaplasia fibrosa dan osseus dari RPE memegang peranan penting dalam terjadinya pathogenesis ossifikasi heterogenic. Sel RPE distimulasi oleh sitokin inflamasi seperti TNF- , IL-1, and αTGF-ß, mengalami transformasi mesenkim menjadi fibroblast-like cells dan transdiferensiasi menjadi sel progenitor osteogenik, akhirnya menjadi jaringan tulang ektopik. Sel RPE yang berproliferasi dapat ditemukan di dekat stuktur tulang intraocular. Selain itu, osifikasi heterotropik dapat juga dilihat pada jaringan dengan suplai darah yang besar seperti posterior peripapillary choroid, dapat disebabkan karena osteoblas yang melalui vascular. Osteoblas ini dapat berasal dari circulating hematopoietic stem cells dan berhubungan dengan perubahan aliran darah koroid yang terjadi selama phthisis bulbi.

5/3/12

5/3/12

Diagnosis Banding

Walaupun penyakit yang mendasari dan klinis dari phthisis bulbi bervariasi, penyakit stadium akhir sangat jarang terlewatkan karena karakteristik tampilan klinis (mata yang kecil, lunak, dan atrofi) yang sering dihubungkan dengan penurunan atau hilangnya penglihatan. Akan tetapi, klinisi harus mewaspadai semua penyakit yang berpotensi yang jika tidak ditangani dengan baik akan dapat menyebabkan kebutaan, sering sakit pada mata yang ptisis. Keganasan intraocular (retinoblastoma, malignant uveal melanoma) harus dipertimbangkan jika riwayat ocular sangat terbatas dan penyebab ptisis terlewatkan. Selain itu abnormalitas congenital seperti mikroftalmus dan mikrokornea harus dijadikan diagnosis banding dari phthisis bulbi.

5/3/12

Prgonosis dan Komplikasi Hampir semua phthisis bulbi menjadi

buta, nyeri, dan secara kosmetik tidak dapat diterima bagi pasien.

Komplikasi yang berbahaya termasuk ulkus kornea dan perforasi dengan risiko inflamasi ocular dan periokular (panoftalmitis), simpatetik oftalmia, dan transformasi keganasan.

5/3/12

Ilustrasi Kasus

Identitas Pasien:

Nama : Surono

Umur : 50 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Negeri Asal : Padang

Suku Bangsa : Jawa

5/3/12

Keluhan Utama :

Mata kiri tidak bisa melihat sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang :

Awalnya pasien gotong royong memecahkan keramik 9 hari sebelum masuk rumah sakit dan terasa pecahan keramik melenting ke mata kiri. Pasien berusaha mengeluarkan lentingan tersebut dengan tangan, dan sebagian keluar namun masih terasa mengganjal.

Pasien merasa penglihatan mata kiri mulai kabur, nyeri, dan merah 7 hari sebelum masuk rumah sakit. Kelopak mata kiri susah dibuka karena bengkak.

6 hari sebelum masuk rumah sakit pasien merasa tiba-tiba keluar darah dari mata kiri disertai keluar suatu benda yang kenyal dan bening dari mata kiri berbentuk bulat dengan ukuran diameter kira-kira 3mm. Pasien mengaku tidak bisa melihat apa-apa sejak saat itu.

Pasien telah berobat ke RSUD Sungai Penuh Kerinci dan dirujuk ke RSUP M Djamil Padang

5/3/12

Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien tidak pernah menderita sakit mata sebelumnya.

Pasien tidak ada menderita sakit darah tinggi maupun sakit gula.

Riwayat Penyakit Keluarga:

Tidak ada anggota keluarga yang menderita sakit mata

Tidak ada anggota keluarga yang menderita sakit darah tinggi maupun sakit gula

5/3/12

OD OS

Visus 20/40 0

Refleks Fundus + -

Silia/ Suprasilia Madarosis (-), Trikiasis (-) Madarosis (-), Trikiasis (-)

Palpebra Superior Edema (-) Edema (+)

Palpebra Inferior Edema (-) Edema (+)

Margo Palpebra Hordeolum (-), kalazion(-) Hordeolum (-), kalazion(-)

Aparat Lakrimal Lakrimasi (+) Lakrimasi (+)

Konjungtiva Tarsalis hiperemis (-) hiperemis (+), kemosis +

Konjungtiva Fornics hiperemis (-)

Konjungtiva Bulbi hiperemis (-)

Sklera Putih Putih

Kornea Bening Rupture di bagian inferior, tampak

isi bola mata keluar

5/3/12

Kamera Okuli Anterior Cukup dalam, tenang Dangkal, hipopion (+)

Iris Coklat, rugae (+) Tidak bisa dinilai

Pupil Bulat, refleks (+/-) Tidak bisa dinilai

Lensa Bening Tidak bisa dinilai

Korpus Vitreum Bening Tidak bisa dinilai

Fundus Tidak tembus

Media Bening

Papil Optikus Bulat, batas tegas, c/d 0,3-0,4

Retina Perdarahan (-), eksudat (-)

Makula Refleks fovea (+)

Aa:vv. Retina 2:3

Tekanan Bulbus Okuli N (palpasi) Tidak dilakukan

Gerakan Bulbus Okuli Bebas ke segala arah

Posisi Bulbus Okuli Ortho Enoftalmus

5/3/12

Diagnosis :

Phthisis bulbi OS dengan prolaps isi bola mata

Terapi :

Injeksi ceftriakson 2 x 1 gram

Paracetamol 3 x 500 mg

Anjuran Terapi :

Eviserasi OS

Prognosis :

malam

5/3/12

Follow Up 1 Mei 2012

SO OD OS

Visus 20/40 0

Palpebra Udem - Udem +,

Konjungtiva Hiperemis - hiperemis +

Kornea BeningRuptur di bag.inferior,tampak isi bola mata

Sklera Putih Putih

COA Cukup dalamDangkal,Hiperemis +,Hifema +,koagulum +

Iris Coklat,Rugae + Tidak dpt dinilai

Pupil BulatTidak dpt dinilai

LensaTidak dpt dinilai

5/3/12

SO OD OS

TIO NormalTidak dpt dinilai

FundusMediaPapilPembuluh darahRetinaMakula

BeningBulat, batas tegasAa : vv = 2 : 3

Refleks Fovea +

Tidak dpt dinilai

Posisi Orthoforia enoftalmus

GerakanBebas ke segala arah

--

Kesan : Ptisis Bulbi dengan prolaps bola mata

5/3/12

Follow Up 2 Mei 2012

SO OD OS

Visus 20/40 0

Palpebra Udem - Udem +,

Konjungtiva Hiperemis - hiperemis +

Kornea BeningRuptur di bag.inferior,tampak isi bola mata

Sklera Putih Putih

COA Cukup dalamDangkal,Hiperemis +,Hifema +,koagulum +

Iris Coklat,Rugae + Tidak dpt dinilai

Pupil BulatTidak dpt dinilai

LensaTidak dpt dinilai

5/3/12

SO OD OS

TIO NormalTidak dpt dinilai

FundusMediaPapilPembuluh darahRetinaMakula

BeningBulat, batas tegasAa : vv = 2 : 3

Refleks Fovea +

Tidak dpt dinilai

Posisi Orthoforia enoftalmus

GerakanBebas ke segala arah

--

Kesan : Ptisis Bulbi dengan prolaps bola mata

5/3/12

Diskusi

Pasien laki-laki umur 50 tahun datang ke IGD RSUP M. Djamil dengan keluhan utama mata kiri tidak bisa melihat sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit. Pada anamnesis didapatkan pasien gotong royong memecahkan keramik 9 hari sebelum masuk rumah sakit dan terasa pecahan keramik melenting ke mata kiri. Pasien berusaha mengeluarkan lentingan tersebut dengan tangan, dan sebagian keluar namun masih terasa mengganjal. Pasien merasa penglihatan mata kiri mulai kabur, nyeri, dan merah 7 hari sebelum masuk rumah sakit. Kelopak mata kiri susah dibuka karena bengkak.

5/3/12

6 hari sebelum masuk rumah sakit pasien merasa tiba-tiba keluar darah dari mata kiri disertai keluar suatu benda yang kenyal dan bening dari mata kiri berbentuk bulat dengan ukuran diameter kira-kira 3mm. Pasien mengaku tidak bisa melihat apa-apa sejak saat itu. Pasien telah berobat ke RSUD Sungai Penuh Kerinci dengan tindakan perban mata dan dirujuk ke RSUP M Djamil Padang. Riwayat hipertensi dan Diabetes Mellitus tidak ada dan riwayat sakit mata, operasi mata sebelumnya tidak ada.

5/3/12

Pada pemeriksaan status opthalmikus mata kiri didapatkan, visus 0, reflex fundus (-), palpebra superior dan inferior edema, konjungtiva hiperemis dan kemosis, kornea ruptur di bagian inferior dan tampak isi bola mata keluar, kamera okuli anterior dangkal dan terdapat hipopion, fundus tidak tembus, posisi bulbus okuli enoftalmus. Sedangkan pada mata kanan didapatkan visus 20/40, dan reflex pupil +/-.

5/3/12

Dari anamnesis dan pemeriksaan status ophtalmikus pasien didiagnosis sebagai phthisis bulbi OS dengan prolaps isi bola mata dan dianjurkan untuk terapi pembedahan yaitu eviserasi OS. Untuk terapi awal dapat diberikan injeksi ceftriakson 2 x 1 gram dan parasetamol 3 x 500 mg. Prognosis pasien ini buruk.