Presentasi Kasus

GAGAL GINJAL TERMINAL

Disusun oleh:

Nathalia Hermanto

0606104095

Pembimbing:

Dr. Sudung O Pardede, SpA(K)

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Jakarta 2010

BAB I

ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS

Nama Pasien : An. F

Jenis Kelamin : Laki-laki

Usia : 13 tahun

Alamat : Cibubur

Suku : Jawa

Agama : Islam

Orang tua:

Nama Ayah : Tn. A

Usia : 48 tahun

Pendidikan : S1

Pekerjaan : Karyawan

Nama Ibu : Ny. K

Usia : 44 tahun

Pendidikan : S1

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

ANAMNESIS

Dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis dengan ibu pasien

pada tanggal 18 November 2010

Keluhan utama

Bengkak di seluruh tubuh sejak satu minggu sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang

Ketika berusia 3 bulan, pasien demam naik turun, namun suhu tidak

diukur. Pasien juga muntah setiap kali selesai minum ASI. Batuk dan pilek

disangkal. Sesak nafas pun disangkal. Nafsu makan mulai berkurang.

Buang air besar normal. Buang air kecil frekuensi berkurang, namun

setiap buang air kecil pasien sering mengedan. Buang air kecil berwarna

kemerahan, keruh disangkal. Pasien kemudian berobat ke dokter,

dikatakan pasien harus disunat. Meskipun telah disunat, pasien masih

tetap demam, muntah dan saat buang air kecil mengedan. Kemudian

pasien dibawa ke RS Hermina, dilakukan USG dan dikatakan oleh dokter

terdapat pembengkakkan ginjal dan penyempitan di saluran ginjalnya.

Lalu pasien menjalani operasi untuk mengeluarkan urinnya dengan

dipasang selang. Enam bulan kemudian, pasien kembali demam lalu

dibawa ke RS dan dilakukan operasi pelepasan selang dan dikatakan oleh

dokter bahwa ginjal yang lain berukuran kecil. Ketika berusia satu tahun,

pasien demam kembali. Kemudian dilakukan USG dan dikatakan oleh

dokter terdapat kista di ginjalnya. Pasien menjalani kembali operasi,

namun ketika dioperasi ternyata tidak terdapat kista di ginjalnya. Sejak itu

pasien rutin kontrol ke RS. Ketika berusia dua tahun, pasien tidak kontrol

lagi karena sudah tidak ada keluhan. Lima bulan sebelum masuk rumah

sakit, pasien demam tinggi, suhu tidak diukur. Batuk dan pilek disangkal.

Sesak nafas disangkal. Pasien juga merasa nyeri di pinggangnya. Lalu

pasien dibawa ke RS dan dikatakan oleh dokter pasien menderita gagal

ginjal kronik. Saat pemeriksaan darah diketahui bahwa Hb pasien 3, oleh

karena itu dilakukan transfusi darah. Setelah transfusi, pasien bengkak di

kedua kelopak mata kemudian seluruh tubuh, dalam dua minggu bengkak

hilang. Tiga bulan yang lalu, pasien mengalami bengkak di seluruh tubuh,

disertai sesak nafas. Pasien kemudian dirawat di ICU selama dua bulan.

Saat di ICU, pasien mulai menjalani hemodialisis. Kemudian dipasang

CAPD. Satu minggu sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami

bengkak di seluruh dan cairan dari CAPD tidak dapat keluar. Sesak nafas

disangkal. Pasien sering cepat lelah dan nafsu makan menurun. Buang air

besar normal. Buang air kecil sedikit dan jarang.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat atopi (-)

Riwayat sakit paru (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

Sakit serupa (-)

Hipertensi (+) Ayah

DM (-)

Riwayat atopi (-)

Riwayat penyakit paru (-)

Riwayat Sosial, Ekonomi dan Lingkungan

Pasien merupakan anak ke-3 dari 3 bersaudara. Ayah bekerja sebagai

karyawan.

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Ibu pasien rutin kontrol hamil ke dokter, satu bulan sekali. Selama hamil

Ibu pasien tidak terdapat riwayat demam, keputihan. Konsumsi obat-

obatan, jamu dan rokok disangkal. Pasien lahir spontan, langsung

menangis, cukup bulan, ditolong oleh dokter. Berat lahir 3200 gram,

panjang lahir 49 cm.

Riwayat Nutrisi

ASI sampai usia 6 bulan, PASI sampai usia 1 tahun, nasi tim sejak usia

9bulan, makan biasa mulai usia 1 tahun. Saat ini makan nasi 3x/hari,

ditambah lauk-pauk seperti ikan, ayam, sayur, dan minum susu 2x/hari.

Kesan: kualitas dan kuantitas cukup

Riwayat Tumbuh Kembang

Pasien mulai tengkurap pada usia 4 bulan, mulai duduk pada usia 6 bulan,

mulai berdiri pada usia 9 bulan, mulai berjalan usia 12 bulan, mulai bicara

saat usia 2 tahun, serta mulai membaca dan menulis usia 5 tahun. Saat ini

pasien kelas 6 SD dan tidak ada riwayat tinggal kelas.

Riwayat Imunisasi

Jenis imunisasi I II III IV V

BCG v

DPT v v v

Polio v v v v

Hepatitis B v v v v

Campak v

Imunisasi dasar lengkap.

Status Antropometri

Berat badan: 29 kg (P3)

Tinggi badan: 130 cm (<P3)

BB/U: 29/40 = 72,5%

TB/U: 130/149 = 87,2%

BB/TB: 29/27 = 107% kesan status gizi normal

PEMERIKSAAN FISI S

Status Generalis pada tanggal 18 November 2010

Kesadaran : Kompos Mentis

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Tanda Vital

Tekanan darah : 130/60 mmHg

Nadi : 92 x/menit, reguler, isi cukup

Nafas : 30 x/menit, reguler, kedalaman cukup

Suhu : 36,80C

Kepala : Tidak ada deformitas

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut, tersebar merata

Mata : sklera ikterik -/-, konjungtiva pucat +/+, edema palpebra +/+

Telinga : tidak ada deformitas

Hidung : Tidak ada deviasi

Gigi dan Mulut : Tidak ada karies

Leher : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening

Tenggorok : Tidak hiperemis

Jantung : Bunyi jantung I-II normal, murmur (-), gallop (-)

Paru-paru : Vesikular, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen : datar, lemas, bising usus (+) normal, Hati dan Limpa

tidak teraba, terpasang CAPD

Ekstremitas : Akral hangat, CRT <3”, edema pretibial +/+

Kulit : sawo matang, petechie (-), sianosis (-), turgor kulit

cukup

Genital : Laki-laki

Status Generalis pada tanggal 19 November 2010

Kesadaran : Kompos Mentis

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Tanda Vital

Tekanan darah : 130/80 mmHg

Nadi : 100 x/menit, reguler, isi cukup

Nafas : 24 x/menit, reguler, kedalaman cukup

Suhu : 36,6 0C

Kepala : Tidak ada deformitas

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut, menyebar merata

Mata : Sklera ikterik -/-, konjungtiva pucat +/+, edema palpebra +/+

Telinga : Tidak ada deformitas, Tidak ada sekret

Hidung : Tidak ada deviasi

Tenggorok : Tidak hiperemis

Jantung : Bunyi jantung I-II normal, murmur (-), gallop (-)

Paru-paru : Vesikular, Rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen : Datar, lemas, bising usus (+) normal, hati dan limpa

tidak teraba, off CAPD

Ekstremitas : Akral hangat, CRT <3”, edema -/-, terpasang kateter

cimino di fosa cubiti sinistra

Kulit : Sawo matang, petechie (-), sianosis (-), turgor kulit

cukup

Genital : Laki-laki, sudah di sunat

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil pemeriksaan darah perifer lengkap pada tanggal 15 November 2010

Darah Perifer Lengkap

Hb : 7,3 g/dl

Ht : 19.8%

Leukosit : 8.500/ul

Trombosit : 160.000/ul

Hitung Jenis : -/-/63/33/2

MCH : 28.7 fl

MCV : 77.9 pg

MCHC : 36.8 g/dl

Ureum/Kreatinin : 66/3,7

Albumin : 2,95 g/dl

SGOT : 25 u/l

SGPT : 18 u/l

Glukosa darah sewaktu: 165 mg/dl

LFG : 19,32 ml/menit/1,73 m2

RESUME

Pasien An. S umur 12 tahun datang dengan keluhan bengkak diseluruh

tubuh sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. Ketika berusia 3 bulan,

pasien demam naik turun, namun suhu tidak diukur. pasien juga muntah

setiap kali selesai minum ASI. Batuk dan pilek disangkal. Sesak nafas pun

disangkal. Nafsu makan mulai berkurang. Buang air besar normal. Buang

air kecil frekuensi berkurang, namun setiap buang air kecil pasien sering

mengedan. Buang air kecil berwarna kemerahan, keruh disangkal. Enam

bulan kemudian, pasien kembali demam lalu dibawa ke RS dan dilakukan

operasi pelepasan selang. Sejak itu pasien rutin kontrol ke RS. Ketika

berusia dua tahun, pasien tidak kontrol lagi karena sudah tidak ada

keluhan. Lima bulan sebelum masuk rumah sakit, pasien demam tinggi,

suhu tidak diukur. Batuk dan pilek disangkal. Sesak nafas disangkal.

Pasien juga merasa nyeri di pinggangnya. Tiga bulan yang lalu, pasien

mengalami bengkak di seluruh tubuh, disertai sesak nafas. Pasien

kemudian dirawat di ICU selama dua bulan. Saat di ICU, pasien mulai

menjalani hemodialisis. Kemudian dipasang CAPD. Satu minggu sebelum

masuk rumah sakit, pasien mengalami bengkak di seluruh dan cairan dari

CAPD tidak dapat keluar. Sesak nafas disangkal. Pasien cepat lelah dan

nafsu makan menurun. Buang air besar normal. Buang air kecil sedikit dan

jarang. Pada pemeriksaan fisis didapatkan konjungtiva pucat, edema

palpebra dan edema pretibial. Pada pemeriksaan laboratorium diketahui

pasien anemia, kenaikan ureum dan kreatinin, serta penurunan laju filtrasi

glomerulus.

DIAGNOSIS

- Gagal ginjal terminal

- Hipertensi derajat II

- Perawakan pendek

TATA LAKSANA

- Makanan Biasa, diet nefritis 1800 kal, garam 1 g/hari

- Vitamin D3 0,25mg, 2x/minggu

- Bicnat 3x2 tab

- CaCO3 3x500 mg

- Captopril 2x12,5 mg

- Nifedipin 4x15 mg

- Amlodipin 1x10 mg

- Ca sandoz 3x3 cth

- Ceftazidim 1x750 mg

- Hemodialisis 2x/minggu

- Operasi pelepasan CAPD dan pemasangan kateter cimino

PROGNOSIS

Ad vitam: dubia ad bonam

Ad functionam: malam

Ad sanactionam: malam

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

PENDAHULUAN

Gagal Ginjal Kronik (GGK) adalah keadaan dimana terjadi penurunan

fungsi ginjal secara progresif dan ireversibel, sehingga kadar kreatinin

serum lebih dari 2 atau 3 kali normal untuk anak dengan jenis kelamin

yang sama, atau bila laju filtrasi glomerulus (LFG) <30 ml/menit/1,73 m2

sekurang-kurangnya selama 3 bulan. Gagal ginjal terminal ialah keadaan

kadar kreatinin serum yang lebih dari 4 kali nilai normal untuk anak

dengan usia dan jenis kelamin yang sama (0,4-1 mg/dL), atau LFG < 10

ml/menit/1,73 m2 dan pasien telah memerlukan teapi dialisis atau

transplantasi ginjal. Penurunan fungsi ginjal terjadi sesuai dengan

penurunan jumlah dari massa ginjal (tabel 1). Fungsi ginjal dinyatakan

sebagai laju filtrasi glomerulus (LFG).1

Tabel 1. Pembagian gagal ginjal kronik

Massa ginjal yang

masih

berfungsi(%)

LFG

ml/menit/1.73m2

Gejala-gejala

Insufisiensi

ginjal ringan

50 - 25 80 - 50 Asimptomatik

Insufisiensi

ginjal sedang

25 - 15 50 - 30 Gangguan metabolik

dan pertumbuhan

Insufisiensi

ginjal berat

15 - 5 30 – 10

Gagal ginjal

terminal

< 5 ≤ 10 Membutuhkan terapi

pengganti ginjal

Dikutip dari Rigden SPA. The management of chronic and end stage renal

failure in children.In Webb N, Postlethwaite Eds. Clinical paediatric

nephrology 3rd ed. Oxford University Press New York., 2003 : 428

ANGKA KEJADIAN

Angka kejadian gagal ginjal kronik sulit ditentukan secara pasti. Pada

tahun 1999, di United Kingdom diperoleh data 53,4 per 1 juta anak

mengalami terapi pengganti ginjal di mana 2,4% terjadi pada umur kurang

dari 2 tahun, 6,4% pada umur 2-5 tahun, 20,5% pada umur 5-10 tahun,

41,2% pada umur 10-15 tahun dan 29,5% pada umur 15-18 tahun 1,2. Di

Indonesia, antara 1984-1988 di 7 rumah sakit pendidikan ditemukan GGK

sebanyak 2% dari 2889 anak yang dirawat dengan penyakit ginjal.

Sedangkan di RSCM didapatkan peningkatan jumlah penderita GGK dari

4,9% dari 668 anak yang dirawat tahun 1991-1995, menjadi 13,3% dari

435 anak pada tahun 1996-2000.3

ETIOLOGI

Penyebab terjadinya GGK bermacam-macam. Namun terdapat tiga

penyebab utama GGK pada anak yaitu kelainan kongenital, kelainan

herediter, dan glomerulonefritis. Macam macam penyebab GGK adalah

sebagai berikut : infeksi saluran kemih, uropati obstruktif, nefropati

refluks, hipolasia ata displasia ginjal, fokal segmental glomerulosklerosis,

polikistik ginjal, penyakit multisistem (lupus eritematosus, henoch

schoenlein, hemolitic uremic syndrome).1

PATOFISIOLOGI 1,2

Ginjal mempunyai fungsi yang sangat penting yaitu menghasilkan

hormon-hormon misalnya eritropoitin, vitamin D3 aktif, membersihkan

toksin hasil metabolisme dalam darah, mempertahankan keseimbangan

cairan, elektrolit, dan asam basa, serta memegang peranan untuk

mengontrol tekanan darah. Pada gagal ginjal kronik, ginjal tidak mampu

menjalankan beberapa atau semua fungsi tersebut di atas. Penyebab

utama gangguan fungsi ginjal tersebut oleh karena berkurangnya massa

ginjal oleh karena kerusakan akibat proses imunologis yang terus

berlangsung, hiperfiltrasi hemodinamik dalam mempertahankan

glomerulus, diet protein dan fosfat, proteinuria persisten serta hipertensi

sistemik. Berkurangnya massa ginjal akibat kerusakan tersebut, akan

menyebabkan terjadinya hipertrofi dan hiperfiltrasi dari massa ginjal yang

tersisa. Akibatnya akan terjadi hipertensi pada massa ginjal tersebut yang

dapat menyebabkan sklerosis glomerulus serta fibrosis dari jaringan

interstitial.

Ginjal mempunyai kemampuan yang besar untuk melakukan kompensasi.

Bila massa ginjal berkurang 50%, maka gejala-gejala pada GGK masih

belum terlihat. Gejala-gejala GGK mulai tampak bila massa ginjal

berkurang 50% sampai 80% misalnya uremia.

Uremia merupakan kumpulan gejala akibat terganggunya beberapa

sistem organ sebagai akibat penimbunan toksin dari metabolisme protein.

Tanda-tanda terjadinya gagal ginjal kronik yaitu adanya ginjal yang

mengecil dari foto X-Ray, osteodistrofi ginjal, neuropati perifer serta

terjadinya uremia.

Terjadinya osteodistrofi ginjal sebagai akibat terjadinya hiperparatiroid

sekunder. Pada GGK terjadi penurunan LFG, akibatnya terjadi

hiperfosfatemia yang akan merangsang kelenjar paratiroid untuk

memproduksi hormon paratiroid. Di samping itu pada GGK terjadi

penurunan aktifitas enzim 1 α-hidroxylase akan menyebabkan terjadinya

hipokalsemia dan hiperfosfatemia. Keadaan ini juga akan merangsang

kelenjar paratiroid untuk memproduksi hormon paratiroid. Ada dua

macam bentuk osteodistrofi ginjal yaitu osteitis fibrosa cystica yang

ditandai dengan peningkatan aktifitas osteoclast atau osteomalacia yang

ditandai dengan penurunan aktifitas mineralisasi tulang .

Neuropati yang terjadi lebih bersifat sensoris dengan gejala timbulnya

paraesthesia serta sindroma restless leg. Pada GGK terjadi anemia

normokromik normositik, akibat penurunan produksi eritropoitin yang

dalam keadaan normal diproduksi di endotel kapiler peritubular. Pada

gagal ginjal terminal merupakan fase akhir progresifitas dari gagal ginjal

kronik. Penderita mengalami kerusakan massa ginjal dalam jumlah sangat

besar sehingga untuk mempertahankan fungsi ginjal memerlukan terapi

pengganti ginjal baik dialisis atau transplantasi.

MANIFESTASI KLINIS 3,4

Anak-anak dengan GGK datang ke dokter dengan berbagai keluhan, yang

berhubungan dengan penyakit utamanya, atau sebagai konsekuensi

akibat penurunan fungsi ginjalnya. Awalnya GGK biasanya tanpa gejala,

atau hanya menunjukkan keluhan-keluhan yang tidak khas seperti sakit

kepala, lelah, letargi, nafsu makan menurun, muntah, gangguan

pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai anak yang tampak

pucat, lemah, dan hipertensi. Keadaan tersebut dapat berlangsung

menahun, dan perburukan terus berlangsung secara tersembunyi, dimana

gejala akan bermunculan setelah anak memasuki stadium gagal ginjal

terminal.Gejala klinis pada GGK dapat disebabkan oleh penyakit yang

mendasari maupun akibat dari GGK sendiri yaitu :

1. Kegagalan tubuh untuk mempertahankan keseimbangan cairan dan

elektrolit

2. Penumpukan toksin uremik yang merupakan metabolit toksik

3. Kekurangan hormon yang diproduksi di ginjal yaitu eritropoietin dan

vit. D3 aktif

4. Respon abnormal dari end organ terhadap hormon pertumbuhan

DIAGNOSIS 1,3,4

Untuk menegakkan diagnosa GGK, anamnesis merupakan petunjuk

yang sangat penting untuk mengetahui penyakit yang mendasari. Namun

demikian pada beberapa keadaan memerlukan pemeriksaan-pemeriksaan

khusus. Pemeriksaan yang diperlukan untuk mengetahui beratnya GGK

adalah sebagai berikut :

- Darah lengkap : hemoglobin, leukosit, trombosit, differential count,

hapusan darah.

- Kimia darah :

o Serum elektrolit (K, Na, Ca, P, Cl), ureum, kreatinin, serum

albumin, total protein, asam urat.

o Analisa gas darah

o Kadar hormon paratiroid

- Pemeriksaan urin : albumin/protein, sedimen urin.

- Laju Filtrasi Glomerulus, dapat ditentukan dengan menggunakan rumus

Haycock-Schwartz LFG = ( K x h )

Pcr

Keterangan:

o LFG : Laju Filtrasi Glomerulus

o K : konstanta sesuai dengan tinggi badan dan massa otot

o h : tinggi badan dalam cm

o Pcr : kadar kreatinin dalam plasma (mol/L atau mg/dL)

o Nilai K berbeda menurut umur

Umur Pcr (mg/dL)Preterm 0,27Neonatus 0,37Bayi ( 0-1 th ) 0,45Anak ( 2-12 th) 0,55Perempuan ( 13-21 th ) 0,55Laki-laku ( 13-21 th) 0,70

• Foto tangan kiri dan pelvis untuk mengetahui bone age serta

terjadinya osteodistrofi ginjal.

• Thorax foto, elektrokardiografi (EKG) dan echocardiografi untuk

mengetahui terjadinya hipertrofi ventrikel.

• Pemeriksaan khusus yang diperlukan sesuai dengan penyakit yang

mendasari:

o Ultrasonografi ginjal

o Voidingcystourography

o Radioisotop-Scans

o Antegrade pressure flow studies

o Intravenous urogram

o Urinalisis

o Pemeriksaan mikroskop urin, kultur

o Komplemen C3, C4, antinuklear antibodi, anti DNA antibodi,

anti GBN antibodies, ANCA

o Biopsi ginjal

PENGOBATAN 3,4

Penanganan penderita GGK meliputi penanganan :

• Penyakit yang mendasari

• Keadaan sebelum mencapai gagal ginjal terminal

• Gagal ginjal terminal

Penanganan penyakit yang mendasari misalnya pengobatan

glomerulonefritis, reflux nefropati, uropati obstruktif, serta penyakit-

penyakit sistemik yang mendasari.

Penanganan sebelum penderita mencapai gagal ginjal terminal meliputi :

A. Pengobatan secara konservatif

a) Pengobatan secara simptomatis, yaitu mengurangi gejala

uremia seperti mual, muntah

b) Mengusahakan kehidupan penderita menjadi normal kembali,

sehingga dapat melakukan aktifitas seperti sekolah dan

kehidupan sosial

c) Mempertahankan pertumbuhan yang normal

d) Menghambat laju progresifitas menjadi gagal ginjal terminal

e) Mempersiapkan penderita dan keluarga untuk menjalani

terapi pengganti ginjal misalnya dialisis, transplantasi ginjal

B. Pemberian nutrisi

Pemberian nutrisi penting untuk memperbaiki nutrisi dan

pertumbuhan penderita. Pemberian nutrisi pada GGK:

a) Kalori yang adekuat mengacu pada recommended daily

allowance (RDA) Tabel2.

b) Protein yang diberikan harus cukup untuk pertumbuhan

namun tidak memperberat keadaan uremia. Tabel2.

c) Pemberian diet yang mengandung fosfat harus dibatasi untuk

mencegah terjadinya hiperparatiroidism sekunder. Dianjurkan

mempergunakan kalsium karbonat untuk mengikat fosfat.

Tabel 2. Kebutuhan kalori dan protein yang direkomendasikan untuk anak dengan gagal ginjal kronik

Umur Tinggi

(cm)

Energi

(kkal)

Minimal

protein

(g)

Kalsium

(g)

Fosfor

(g)

0-12 bulan 55 120/kg 2,2/kg 0,4 0,22-6 bulan 63 110/kg 2,0/kg 0,5 0,46-12 bulan 72 100/kg 1,8/kg 0,6 0,51-2 tahun 81 1000 18 0,7 0,72-4 tahun 96 1300 22 0,8 0,84-6 tahun 110 1600 29 0,9 0,96-8 tahun 121 2000 29 0,9 0,98-10 tahun 131 2200 31 1 110-12 tahun 141 2450 36 1,2 1,212-14tahun L 151 2700 40 1,4 1,4P 154 2300 34 1,3 1,314-18tahun L 170 3000 45 1,4 1,4P 159 2350 35 1,3 1,318-20tahun L 175 2800 4,2 0,8 0,8P 163 2300 33 0,8 0,8

L: Laki-laki P: Perempuan

C. Pemberian cairan dan elektrolit

Pengaturan cairan pada penderita GGK harus mengacu pada status

hidrasi penderita. Dilakukan evaluasi turgor kulit, tekanan darah,

dan berat badan. Pada penderita GGK dengan poliuria pemberian

cairan harus cukup adekuat untuk menghindari terjadinya dehidrasi.

Harus ada keseimbangan antara jumlah cairan yang dikeluarkan

(urin, muntah, dan lain-lain) dengan cairan yang masuk. Pemberian

cairan juga harus memperhitungkan insensible water loss.

Pembatasan cairan biasanya tidak diperlukan, sampai penderita

mencapai gagal ginjal tahap akhir atau terminal.

F. Metabolisme asidosis yang menetap sering kali menyebabkan gagal

tumbuh pada bayi dan menimbulkan demineralisasi tulang, serta

hiperkalemia. Untuk koreksi asidosis dapat dengan pemberian

NaHCO3 1-2 mmol/kg/hari peroral dalam dosis terbagi. Pengobatan

asidosis harus dimonitor. Dosis harus disesuaikan dengan analisis

gas darah. Pada asidosis berat dilakukan koreksi dengan dosis 0,3

kgBB x (12 - HCO3- serum) mEq/L iv. Satu tablet NaHCO3 500 mg =

6 Meq HCO3-/

G. Osteodistrofi ginjal

Kadar hormon paratiroid (PTH) meningkat dan kadar 1,25

dihydroxycholecalciferol menurun, sejak mulai terjadi insufisiensi

ginjal ringan. Kadar fosfat plasma merupakan sebab utama

terjadinya hiperparatiroidisme sekunder. Fosfat mengatur sel

paratiroid secara independen pada kadar kalsium dan 1,25

dihydroxycholecalciferol endogen. Oleh karenanya kontrol terhadap

fosfat plasma adalah hal yang penting. Karena sulitnya tercipta

kepatuhan dalam diet rendah fosfat, maka pemberian kalsium dan

pengikat fosfat, seperti kalsium karbonat dapat diberikan. Dosis

kalsium yang sering digunakan 100-300 mg/m2/hari. Untuk kalsium

karbonat dapat diberikan 100 mg/kg/hari diberikan bersama

makanan. Bila kadar fosfat plasma normal, namun kadar PTH tetap

tinggi dapat ditambahkan Vitamin D, yang sering digunakan 1,25

OHvitD3 (rocatrol) dengan dosis 0,25 μg/hari (15-40 ng/kgBB/hari).

F. Hipertensi

Hipertensi pada GGK penyebabnya multifaktor. Pengendalian

tekanan darah pada GGK, bukan saja untuk mencegah mobiditas

dan mortalitas akibat hipertensi itu sendiri, tapi juga untuk

mencegah progresivitas penurunan fungsi ginjal. Pengobatan

hipertensi meliputi non farmakologis yaitu diet rendah garam,

menurunkan berat badan dan olah raga. Pengobatan farmakologis,

obat yang sering dipergunakan yaitu : diuretik, calcium channel

blocker, angiotensin receptor blocker, ACE (angiotensin converting

enzym) inhibitor, beta blocker,agonis adrenergik alfa,vasodilator

perifer. Pengobatan hipertensi diawali dengan pemberian diuretik

golongan furosemid 1-4 mg/kgBB/hari dibagi 1-4 dosis. Bila tidak

berhasil dapat diberi antihipertensi calcium channel blocker

( nifedepin 1-2 mg/kg/hari dibagi 4 dosis ), ACE inhibitor ( kaptopril

0,3 mg/kg/kali diberikan 2-3 kali sehari), beta blocker (propanolol 1-

10 mg/kg/hari), dan lain-lain. Pada hipertensi krisis dapat diberikan

nifedipin secara sublingual 0,1mg/kg/kali maksimum 1 mg/kg/hari.

G. Anemia

Anemia pada GGK adalah anemia normokromik normositer, karena

produksi eritopoietin yang tidak adekuat. Pengobatan anemia pada

GGK dengan pemberian recombinant hormon eritropoietin (EPO),

bila Hb ≤ 10 g/dl, Ht ≤ 30% dengan dosis 50 unit/kgBB subkutan

dua kali seminggu, dengan catatan serum feritin > 100 μg/L. Dosis

dapat ditingkatkan sampai target haemoglobin 10-12 mg/dL

tercapai. Selain itu pemberian asam folat diberikan pada penderita

dengan defisiensi asam folat, dosis 1-5 mg/hari (selama 3-4

minggu). Penderita dengan dialisis diberi dosis rumatan 1 mg/hari.

H. Gangguan jantung

Bila terjadi gagal jantung dan hipertensi, maka pengobatan

diberikan furosemide secara oral atau intravena dan pemberian

calcium channel blocker. Bila terjadi perikarditis dan uremia berat

adalah indikasi dilakukan dialisis.

I. Gangguan pertumbuhan

Evaluasi pertumbuhan penderita GGK terutama dibawah umur 2

tahun dengan melakukan pengukuran tinggi badan, berat badan,

dan lingkar kepala secara teratur. Sehingga adanya gangguan

pertumbuhan dapat segera diketahui. Pemberian nutrisi yang

adekuat dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan.

Terapi dengan recombinant growth hormon (rhGH) dapat diberikan

untuk mempercepat pertumbuhan dengan dosis 0,35 mg/kgBB atau

30 UI/m2 perminggu dibagi 7 dosis. Pemberian rhGH pada anak-

anak masa pra-pubertal menunjukkan hasil yang memuaskan

daripada anak-anak usia pubertal.

Mempertahankan fungsi ginjal

Pada sebagian besar anak dengan GGK, fungsi ginjalnya akan terus

menurun secara

progresif, meskipun penyakit ginjal primernya telah tidak aktif.

Progresifitas GGK berkaitan dengan kelainan histologinya yaitu

glomerulosklerosis progresif, fibrosis interstitial, dan sklerosis vaskuler

atau arterioler. Untuk mempertahankan fungsi ginjal yang berada pada

suatu fase tertentu, dapatdilakukan dengan cara-cara: pengendalian

hipertensi, menghilangkan proteinuria, mencegah terjadinya

hiperparatiroidisme sekunder, dan diet protein yang cukup. Berbagai

penelitian baik invivo maupun invitro membuktikan bahwa lipid

mempunyai peran penting dalam progresivitas penyakit ginjal kronik.

Gangguan metabolisme lipid sering ditemukan pada GGK sehingga

menimbulkan keadaan hiperlipoproteinemia, kadar HDL menurun, LDL

meningkat, dan VLDL kholesterol sangat menurun, disertai

hipertrigliseridemia, dan gangguan apolipoprotein. Hal ini disebabkan

karena terjadinya gangguan klirens lipoprotein LDL, dan menurunnya

aktivitas lipolitik yang sebagian disebabkan oleh hiperparatiroidisme

sekunder dan resistensi insulin. Selain dengan manipulasi diet, beberapa

penelitian juga membuktikan manfaat penggunaan zat untuk menurunkan

kadar lipid darah terhadap perbaikan LFG dan aliran plasma ginjal.1,3,4

Edukasi dan persiapan

Masa terapi konservatif GGK, merupakan saat terbaik untuk melaksanakan

program

edukasi bagi pasien dan keluarganya, untuk menjelaskan tentang apa

yang sebenarnya terjadi sehingga mereka dan keluarganya akan ikut

secara aktif dalam program pengobatan tersebut. Masa tersebut juga

dapat digunakan untuk mempersiapkan mereka menghadapi stadium

gagal ginjal terminal.

Hal-hal yang harus diperhatikan sebelum anak masuk dalam stadium

GGT:3

1. Anak harus telah mendapatkan imunisasi lengkap sebelum dilakukan

transplantasi, setidak-tidaknya 3 bulan sebelum dimulainya TPG.

2. Anak-anak dengan GGK yang mengalami disfungsi buli-buli, misalnya

buli-

buli neurogenik, atau katup uretra posterior harus diatasi terlebih dahulu

sebelum transplantasi dilakukan.

3. Anak-anak yang membutuhkan dialisis sebelum transplantasi, tetapi

tidak

sesuai untuk dialisis peritoneal, hendaknya dibuatkan fistula arteri-vena

untuk

akses hemodialisis.

TERAPI PENGGANTI GINJAL

Tujuan terapi gagal ginjal terminal pada anak-anak tidak hanya untuk

memperpanjang hidup anak, namun juga untuk meningkatkan kualitas

hidup secara

keseluruhan, dengan tujuan utama adalah kehidupan masa dewasa yang

lebih baik.

Transplantasi ginjal yang berhasil merupakan terapi pilihan untuk semua

anak dengan gagal ginjal terminal. Transplantasi ginjal dapat dilakukan

dengan donor ginjal yang berasal dari keluarga hidup atau jenazah.

Dialisis merupakan pelengkap dari transplantasi yang diperlukan pada

saat sebelum atau antara transplantasi, dan bukanlah merupakan pilihan

alternatif dari transplantasi. Ada 2 pilihan dasar yaitu hemodialisis atau

dialisis peritoneal. Tetapi pilihan tidak selalu dapat dilakukan, bila

misalnya terdapat kesulitan untuk memperoleh akses fistula A-V, maka

pilihan

hanyalah dialisis peritoneal, atau misalnya adanya adhesi intra-abdominal,

maka dialisis peritoneal tidak bisa dipilih, kecuali hemodialisis. Seorang

anak dipersiapkan untuk dilakukan transplantasi apabila laju filtrasi

glomerulus telah menurun sampai 10 ml/menit/1.73m. Secara ideal

sebenarnya adalah melakukan transplantasi sebelum timbul gejala-gejala

akibat gagal ginjal kronik dan sebelum dialisis dibutuhkan. Tetapi hal

tersebut jarang bisa dilakukan karena masa tunggu untuk

mendapatkan donor yang cocok tidak bisa dipastikan, masalah-masalah

medis yang tidak memungkinkan anak segera menjalani transplantasi,

atau yang paling sering adalahmemberikan waktu yang cukup untuk

pasien dan keluarganya guna mempersiapkan dan menyesuaikan diri

menghadapi situasi yang baru.2,3

Indikasi untuk memulai dialisis adalah:

1. timbulnya gejala sindrom uremia berupa letargi, anoreksia, atau

muntah yang

mengganggu aktivitas sehari-harinya.

2. gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit yang mengancam

jiwa, misalnya hiperkalemia yang tidak respon terhadap pengobatan

konservatif.

3. gejala kelebihan cairan yang tidak dapat diatasi dengan terapi diuretik.

4. terjadi gagal tumbuh yang menetap meskipun telah dilakukan terapi

konservatif yang adekuat.

DIALISIS

Di Inggris, Amerika Serikat, dan banyak negara-negara lain, dialisis

peritoneal lebih banyak dilakukan pada anak-anak. Hemodialisis adalah

suatu teknik untuk memindahkan atau membersihkan solut dengan berat

molekul kecil dari darah secara difusi melalui membran semipermeabel.

Hemodialisis membutuhkan akses sirkulasi, yang paling baik adalah

pembuatan fistula A-V pada vasa radial atau brachial dari lengan yang

tidak dominan. Pada dialisis peritoneal, membran peritoneal berfungsi

sebagai membran semi-permeabel untuk melakukan pertukaran dengan

solute antara darah dan cairan dialisat. Untuk memasukkan cairan dialisat

kedalam rongga peritoneum perlu dipasang kateter peritoneal dari

Tenckhoff. Ada 2 cara pelaksanaan dialisis peritoneal, yaitu:2,3

1. Automated Peritoneal Dialysis (APD), dimana dialisis dilakukan malam

hari dengan

mesin dialisis peritoneal, sehingga pada siang hari pasien bebas dari

dialisis.

2. Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD), dialisis berlangsung

24 jam sehari dengan rata-rata pertukuran cairan dialisat setiap 6 jam

sekali. Meskipun hemodialisis dan dialisis peritoneal merupakan TPG yang

efektif, angka mortalitas dialisis lebih tinggi daripada transplantasi untuk

semua kelompok umur.

TRANSPLANTASI

Merupakan terapi terbaik bagi anak-anak dengan gagal ginjal terminal

oleh karena

akan memberikan rehabiltasi terbaik untuk hidup yang sangat mendekati

wajar.

Transplantasi dilakukan dengan ginjal jenazah atau ginjal yang berasal

dari keluarga hidup yang berusia relatif lebih tua, biasanya dari orang

tuanya.

Di Eropa pada tahun 1984-1993 hampir 21% anak yang berusia kurang

dari 21 tahun mendapat ginjal dari donor hidup, sedangkan di Amerika

Utara donor

hidup mencapai 50% dari seluruh donor yang diterima anak-anak yang

berusia kurang dari 21 tahun pada tahun 1987-2000.3

PROGNOSIS

Angka kelangsungan hidup anak-anak dengan gagal ginjal kronik saat ini

semakin

baik. Dari 1070 anak yang berumur kurang dari 18 tahun saat menerima

ginjal donor jenazah di Inggris dan Irandia dalam periode 10 tahun (1986-

1995): 91 (9%) meninggal dengan penyebab kematian: 19% oleh karena

infeksi, 4.5% lymphoid malignant disease, 4.5% uremia karena graft

failure. Sedangkan data dari Amerika Utara melaporkan angka

kelangsungan hidup 5 tahun setelah transplantasi donor hidup berkisar

antara 80.8% pada anak-anak yang berusia kurang dari 1 tahun saat

ditransplantasi, sampai 97.4% pada anak-anak yang berusia antara 6-10

tahun.2

BAB III

PEMBAHASAN

Pada An. S ini diagnosis ditegakkan melalui anamnesis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Keadaan klinis pasien

diketahui dari anamnesis berupa keluhan utama bengkak seluruh tubuh

sejak satu minggu sebelum masuk rumah sakit. Serta, frekuensi dan

volume urin juga berkurang. Pasien sering cepat lelah dan nafsu makan

berkurang. Lima bulan sebelum masuk rumah sakit, pasien juga sudah

mulai mengeluh demam, nyeri pinggang dan penurunan nafsu makan.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda klinis antara lain,

konjungtiva pucat, edema palpebra, dan edema pretibial.

Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan hasil berupa anemia,

ureum dan kreatinin plasma yang tinggi, penurunan nilai laju filtrasi

glomerulus.

Dari analisis di atas dapat diambil kesimpulan bahwa pasien

menderita gagal ginjal kronik. Hal ini diperkuat dengan riwayat pasien

menderita uropati obstruktif pada usia tiga bulan yang dipikirkan sebagai

etiologinya. Gagal ginjal terminal ditegakkan karena pasien telah perlu

melakukan hemodialisis untuk mengeluarkan metabolit toksik yang tidak

dapat lagi dikeluarkan oleh ginjal.

Tata laksana yang telah diberikan pada pasien adalah pengaturan

diet rendah garam dan rendah protein berupa makanan biasa diet nefritis

1800 kal dengan garam 1 g/hari. Pemberian Ca sandoz dan vitamin D3

adalah untuk mencegah terjadinya osteodistrofi renal, selain itu juga

dapat untuk mencegah terjadinya hiperfosfatemia. CaCO3 mengikat fosfat

yang berasal dari diet pasien. Karena ginjal tidak lagi berperan dalam

homeostasis, maka perlu diberikan natrium bikarbonat untuk mencegah

terjadinya asidosis metabolik. Captopril, nifedipin dan amlodipin diberikan

untuk mengatasi hipertensi derajat 2 pasien. Dilakukan operasi pelepasan

CAPD karena tidak berfungsi secara efektif dan dilanjutkan operasi

pemasangan kateter cimino. Ceftazidim diberikan untuk profilaksis setelah

dilakukan operasi pelepasan CAPD dan pemasangan kateter cimino. Selain

itu untuk mengeluarkan sisa metabolit pasien, hemodialisis menjadi

pilihan sebagai terapi pengganti ginjal.

Tata laksana lain yang perlu ditambahkan pada pasien adalah

edukasi pada pasien dan keluarga mengenai penyakit pasien. Karena

penyakit pasien telah bersifat terminal dan pengobatan yang diberikan

hanya bersifat suportif kecuali dilakukan transplantasi ginjal. Pentingnya

dukungan dan pencegahan timbul depresi pada pasien akibat

pengobatannya yang akan berlangsung seumur hidup. Selain itu tidak

perlu pembatasan aktivitas pasien, yang perlu hanya pembatasan diet dan

cairan yang akan diberikan pada pasien agar tidak timbul gejala yang

berat. Selain itu, pasien perlu dirujuk ke bagian endokrinologi anak untuk

mengatasi perawakan pendeknya.

Prognosis ad vitam pada pasien ini adalah dubia ad bonam. Karena

pada pasien ini bila tidak dilakukan terapi pengganti ginjal makan hasil

metabolik yang bersifat racun dapat membahayakan pasien. Prognosis ad

functionam pada pasien adalah malam. Karena pada stadium ini jumlah

nefron ginjal yang masih bekerja sudah sangat kurang dan akan terus

berkurang. Hingga tidak dapat berfungsi optimal lagi dan hal ini bersifat

ireversibel. Prognosis ad sanactionam pasien ini malam. Karena kelainan

bersifat ireversibel sehingga agar gejala tidak muncul, perlu dilakukan

dialisis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Beth V, Ellis DA Chronic Renal Failure dalam Kliegman RM, Behrman RE,

Jenson HB. Nelson textbook of pediatrics.16th ed. Philadelphia: Saunders

Elsevier, 2000; hal. 2210-14

2. Pusponegoro HD, Hadinegoro SR, Firmanda D, dkk. Standar Pelayanan

Medis Kesehatan Anak. Edisi 1. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta,

2004; hal. 181-8

3. Gulati Sanjeeev. Chronic Kidney Disease. 2008. diunduh dari:

http://emedicine.medscape.com/article/984358-overview. Pada tanggal

19 November 2010.

4. Noer MS, Soemyarso N. Gagal Ginjal Kronik. 2006. diunduh dari

www.pediatrik.com/pkb/20060220-mqb0gj-pkb.pdf. Pada tanggal 20

November 2010