1

TUMOR SINONASAL

PENDAHULUAN

Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang

jinak maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, kekerapan jenis yang

ganas hanya sekitar 1 % dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh

keganasan di kepala dan leher. Hidung dan sinus paranasal atau juga disebut

sinonasal merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan

daerah yang terlindung sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui

secara dini. Asal tumor primer juga sulit ditentukan, apakah dari hidung atau sinus

karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah lanjut dan tumor sudah

memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus.1

Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat mereka sangat dekat

dengan struktur vital. Keganasan sinonasal dapat tumbuh dengan ukuran yang cukup

dan terapi agresif mungkin diperlukan di daerah dekat dasar tengkorak, orbit, saraf

kranial, dan pembuluh darah vital. Meskipun jarang, keganasan sinonasal merupakan

masalah yang cukup penting. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi

awal (misalnya, epistaksis sepihak, obstruksi hidung) meniru tanda-tanda dan gejala

kondisi umum tetapi kurang serius. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering

mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap

awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak. Anatomi rongga hidung dan sinus

paranasal menyebabkan tumor untuk timbul dalam stadium lanjut dan mempersulit

pengobatan mereka. Mereka berada berdekatan dengan struktur penting seperti dasar

tengkorak, orbit, saraf kranial, dan struktur vaskular penting. Morbiditas jelas dan

komplikasi yang terkait dengan bedah reseksi dari tumor tersebut dapat parah.

Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan melalui tim multidisiplin.

Secara optimal, ini termasuk kepala dan leher bedah oncologic, rekonstruksi bedah,

2

maxillofacial prosthodontist, onkologi radiasi, ahli onkologi medis,neuro radiologist,

ahli patologi, ahli bedah saraf, dan pasien.3

EPIDEMIOLOGI

Keganasan sinonasal jarang terjadi. Mereka lebih umum di Asia dan Afrika

daripada di Amerika Serikat. Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat

kedua yang paling umum dan kanker leher karsinoma nasofaring belakang. Pria yang

terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita,dan 80% dari tumor ini terjadi pada

orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada

sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-

15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma

ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3

Kejadian tahunan tumor hidung di Amerika Serikat diperkirakan kurang dari 1

dalam 100.000 orang per tahun. Tumor ini paling sering terjadi orang kulit putih, dan

insiden pada laki-laki adalah dua kali dari perempuan. Tumor epitel yang paling

sering hadir dalam dekade kelima dan keenam usia.4

ANATOMI

Kavum nasi berbentuk terowongan dari depan ke belakang, dipisahkan oleh

septum nasi di bagian tengahnya menjadi kavum nasi kanan dan kiri.3

1. Septum nasi dibentuk oleh tulang dan tulang rawan. Dilapisi oleh perikondrium

pada bagian tulang rawan dan periosteum pada bagian tulang, sedangkan di

luarnya dilapisi juga dengan mukosa nasal.3

Bagian tulang terdiri dari :

1. Lamina perpendikularis os etmoid lamina perpendikularis os etmoid terletak

pada bagian supero-posterior dari septum nasi dan berlanjut ke atas

membentuk lamina kribriformis dan krista gali.

3

2. Os vomer terletak pada bagian postero-inferior. Tepi belakang os vomer

merupakan ujung bebas dari septum nasi.

3. Krista nasalis os maksila. Tepi bawah os vomer melekat pada krista nasalis

os maksila dan os palatina.3

Krista nasalis palatina.Bagian tulang rawan terdiri dari :

1. Kartilago septum (kartilago kuadrangularis)

2. Kartilago septum melekat dengan erat pada os nasal, lamina perpendikularis

osetmoid, os vomer dan krista nasalis os maksila oleh serat kolagen.

3. Kolumela kedua lubang berbentuk elips disebut nares, dipisahkan satu sama

lain oleh sekat tulang rawan dan kulit yang disebut kolumela.3

2. Pembuluh darah bagian postero-inferior septum nasi diperdarahi oleh arteri

sfenopalatina yang merupakan cabang dari arteri maksilaris (dari akarotis

eksterna). Septum nasi bagian antero-inferior diperdarahi oleh arteri palatina

mayor (juga cabang dari a.maksilaris) yang masuk melalui kanalis insisivus.

Arteri labialis superior (cabang dari a.fasialis) memperdarahi septum bagian

anterior mengadakan anastomose membentuk fleksus Kiesselbach yang terletak

lebih superfisial pada bagian anterior septum. Daerah ini disebut juga Littles

area yang merupakan sumber perdarahan pada epistaksis. Arteri karotis interna

memperdarahi septum nasi bagian superior melalui arteri etmoidalis anterior dan

superior. Vena sfenopalatina mengalirkan darah balik dari bagian posterior

septum ke fleksus pterigoideus dan dari bagian anterior septum ke vena fasialis.

Pada superior vena etmoidalis mengalirkan darah melalui vena oftalmika yang

berhubungan dengan sinus sagitalis superior.3

3. Sinus paranasal merupakan salah satu organ tubuh manusia yang sulit dideskripsi

karena bentuknya sangat bervariasi pada tiap individu. Ada empat pasang sinus

paranasal, mulai dari yang terbesar yaitu sinus maksila, sinus frontal, sinus

etmoid dan sinus sfenoid kanan dan kiri. Sinus paranasal merupakan hasil

pneumatisasi tulang tulang kepala, sehingga terbentuk rongga di dalam tulang.

Semua sinus mempunyai muara (ostium) ke dalam rongga hidung.1

4

Secara embriologik, sinus para nasal berasal dari invaginasi mukosa rongga

hidung dan perkembangannya dimulai pada fetus usia 3-4 bulan, kecuali sinus

sfenoid dan sinus frontal. Sinus maksila dan sinus etmoid telah ada saat bayi

lahir, sedangkan sinus frontal berkembang dari sinus etmoid anterior pada anak

yang berusia kerang lebih 8 tahun. Pneumatisasi sinus sfenoid dimulai pada usia

8 10 tahun dan berasal dari bagian posterosuperior rongga hidung. Sinus

sinus ini umumnya mencapai besar maksimal pada usia angtara 15 18 tahun.1

Gambar 1

Gambar 2

Gambar 1 dan 2 dikutip dari kepustakaan 10

5

Sinus paranasal dilapisi dengan pseudostratified epitel kolumnar, atau epitel

pernapasan, juga disebut sebagai membran Schneiderian (epitel). Neoplasma jinak

yang paling umum dari sinus paranasal adalah papiloma Schneiderian, yaitu yang

terdiri dari tiga jenis: skuamosa, terbalik, dan silinder.6

Sinus maksilaris adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang

dalam janin manusia. Sinus ini mulai berkembang pada dinding lateral nasal sekitar

hari 65 kehamilan. Sinus ini perlahan membesar tetapi tidak tampak pada foto polos

sampai bayi berusia 4-5 bulan. Pertumbuhan dari sinus ini bifasik dengan periode

pertama di mulai pada usia tiga tahun dan tahap kedua di mulai lagi pada usia 7

hingga 12 tahun. Selama tahap kedua ini, pneumatisasi meluas secara menyamping

hingga dinding lateral mata dan bagian inferior ke prosesus alveolaris bersamaan

dengan pertumbuhan gigi permanen. Perluasan lambat dari sinus maksilaris ini

berlanjut hingga umur 18 tahun dengan kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata

14,75 ml. Sinus maksilaris mengalirkan sekret ke dalam meatus media.1

Dari semua sinus paranasal, sinus etmoid yang paling bervariasi dan akhir-

akhir ini dianggap paling penting, karena dapat merupakan fokus infeksi bagi sinus

sinus lainnya. Pada orang dewasa bentuk sinus etmoid seperti piramid dengan

dasarnya di bagian posterior. Ukurannya dari anterior ke posterior 4-5 cm, tinggi 2,4

cm dan lebarnya 0,5 cm di bagian anterior dan 1,5 cm di bagian posterior.1

Sinus etmoid berongga rongga, terdiri dari sel sel yang menyerupai sarang

tawon, yang terdapat di dalam massa bagian lateral os etmoid, yang terletak di antara

konka media dan dinding medial orbita. Sel sel ini jumlahnya bervariasi.

Berdasarkan letaknya, sinus etmoid dibagi menjadi sinus etmoid anterior dan

bermuara di meatus medius dan sinus etmoid posterior yang yang bermuara di meatus

superior. Sel - sel sinus etmoid anterior biasanya kecil kesil dan banyak, letaknya di

depan lempeng yang menghubungkan bagian posterior konka media dengan dinding

lateral (lamina basalis), sedangkan sel sel sinus etmoid posterior biasanya lebih

besar dan lebih sedikit jumlahnya dan terletak di posterior dari lamina basalis.1

6

Dibagian terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang sempit, disebut

resesus frontal, yang berhubungan dengan sinus frontal. Sel etmoid yang terbesar

disebut bula etmoid. Di daerah etmoid anterior terdapat suatu penyempitan yang

disebut infundibulum, tempat bermuaranya ostium sinus maksila. Pembengkakan atau

peradangan diresesus frontal dapat menyebabkan sinusitis frontal dan pembengkakan

di infundibulum dapat menyebabkan sinusitis maksilaris. Atap sinus etmoid yang

disebut fovea etmoidalis berbatasan dengan lamina kribrosa. Dinding lateral sinus

adalah adalah lamina papirasea yang sangat tipis dan membatasi sinus etmoid dari

rongga orbita. Dibagian belakang sinus etmoid posterior berbatasan dengan sinus

sfenoid.1

Sinus frontalis mulai berkembang sepanjang bulan keempat kehamilan,

merupakan satu perluasan ke arah atas dari sel etmoidal anterosuperior. Sinus

frontalis jarang tampak pada pemeriksaan foto polos sebelum umur lima atau enam

tahun setelah itu perlahan tumbuh, total volume 6-7 ml. Pneumatisasi sinusfrontalis

mengalami kegagalan pengembangan pada salah satu sisi sekitar 4-15% populasi.

Sinus frontalis mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis.3

Sinus sfenoidalis mulai tumbuh sepanjang bulan keempat masa kehamilan

yang merupakan evaginasi mukosa dari bagian superoposterior kavum nasi. Sinus ini

berupa suara takikan kecil di dalam os sfenoid sampai umur tiga tahun ketika mulai

pneumatisasi lebih lanjut. Pertumbuhan cepat untuk mencapai tingkat sella tursika

pada umur tujuh tahun dan menjadi ukuran orang dewasa setelah umur 18 tahun, total

volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior

bersama dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified,

columnar epithelial cell, sel Goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatu

selaput lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri

dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia,kemudian mengeluarkannya melalui

ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.3

7

DEFENISI

Tumor sinonasal adalah penyakit di mana terjadi pertumbuhan sel (ganas) pada sinus

paranasal dan rongga hidung.8

ETIOLOGI

Paparan asap industri, debu kayu, penyulingan nikel, dan penyamakan kulit

semua telah terlibat dalam karsinogenesis berbagai jenis tumor ganas sinonasal.

Eksposur khusus kayu debu dan penyamakan kulit baik berhubungan dengan

peningkatan risiko adenokarsinoma lain. Agenetiologi telah dilaporkan termasuk

minyak mineral, dan senyawa kromium, minyak isopropil, cat pernis, solder dan

las.1,2,4

Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras,

merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal.

Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang

berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak

pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian. Paparan terhadap thorotrast,

agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan. Tembakau dan

penggunaan alkohol belum dibuktikan secara meyakinkan sebagai faktor penyebab

dalam pengembangan tumor sinus paranasal.3

DIAGNOSIS

Anamnesis yang lengkap dan menyeluruh sangat diperlukan dalam

penegakkan diagnosis keganasan di hidung dan sinus paranasal. Pada stadium awal

sering berupa sumbatan, rinore, epistaksis, nyeri di daerah sinus dan pembengkakan

pipi yang juga merupakan gejala peradangan umumnya. Kurang lebih 9-12 %

keganasan di hidung dan sinus paranasal stadium awal bersifat asimptomatis. Riwayat

8

terpapar bahan bahan kimia karsinogen yang dihubungkan dengan pekerjaan atau lingkungan perlu

di ketahui untuk mencari kemungkinan faktor resiko.1

PEMERIKSAAN FISIK

Saat memeriksa pasien, pertama-tama perhatikan wajah pasien apakah terdapat

asimetri atau tidak. Selanjutnya periksa dengan seksama kavum nasi dan nasofaring

melalui rinoskopi anterior dan posterior. Permukaan yang licin merupakan pertanda

tumor jinak sedangkan permukaan yang berbenjol-benjol, rapuh dan mudah berdarah

merupakan pertanda tumor ganas. Jika dinding lateral kavum nasi terdorong ke

medial berarti tumor berada di sinus maksila. Pemeriksaan nasoendoskopi dan

sinuskopi dapat membantu menemukan tumor pada stadium dini. Adanya

pembesaran kelenjar leher juga perlu dicari meskipun tumor ini jarang bermetastasis

ke kelenjar leher.1

KLASIFIKASI TUMOR :

1. Tumor Jinak

Tumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa. Secara makroskopis mirip

dengan polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan tidak mengkilap. Ada 2 jenis

papiloma, pertama eksofitik atau fungiform dan yang kedua endofitik disebut

papiloma inverted. Papiloma inverted ini bersifat sangat invasive, dapat merusak

jaringan sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif dan dapat berubah

menjadi ganas. Lebih sering dijumpai pada anak laki-laki usia tua.Terapi adalah

bedah radikal misalnya rinotomi lateral atau maksilektomi media. Tumor jinak

angiofibroma nasofaring sering bermanifestasi sebagai massa yang mengisi

rongga hidung bahkan juga mengisi seluruh rongga sinus paranasal dan

mendorong bola mata keanterior.1

9

2. Tumor Ganas

Tumor ganas yang tersering adalah karsinoma sel skuamosa (70%),

disusul oleh karsinoma yang berdeferensiasi dan tumor kelenjar. Sinus maksila

adalah yang tersering terkena (65-80%), disusul sinus etmoid (15-25%), hidung

sendiri (24%), sedangkan sinus sphenoid danfrontal jarang terkena. Metastasis

ke kelenjar leher jarang terjadi (kurang dari 5%) karena rongga sinus sangat

miskin dengan system limfa kecuali bila tumor sudah menginfiltrasi jaringan

lunak hidung dan pipi yang kaya akan system limfatik. Metastasis jauh juga

jarang ditemukan (kurang dari 10%) dan organ yang sering terkena metastasis

jauh adalah hati dan paru.1

Klasifikasi histologi tumor ganas di daerah hidung dan sinus paranasal

menurut WHO:

A. Karsinoma Sel Skuamosa

Karsinoma sel skuamosa adalah jenis yang paling umum yang sering

ditemukan pada karsinoma sinonasal, sekitar 60% dari semua kasus.

Kebanyakan karsinoma sel skuamosa sinonasal yang timbul dalam hidung atau

sinus maksila, tapi ketika pertama kali dilihat tumor biasanya sudah melibatkan

hidung, ethmoidal sel dan antrum maksila. Primer frontal atau karsinoma sel

skuamosa sphenoidal jarang terjadi.5

Karsinoma sel skuamosa merupakan neoplasma epitelial maligna yang

berasal dari epitelium mukosa kavum nasi atau sinus paranasal termasuk tipe

keratinizing dan nonkeratinizing. Karsinoma sel skuamosa sinonasal terutama

ditemukan di dalam sinus maksilaris (sekitar 60-70%), diikuti oleh kavum nasi

(sekitar 10-15%) dan sinus sfenoidalis dan frontalis (sekitar 1%). Simtom

10

berupa rasa penuh atau hidung tersumbat, epistaksis, rinorea, nyeri, parastesia,

pembengkakan pada hidung, pipi atau palatum, luka yang tidak kunjung

sembuh atau ulkus, adanya massa pada kavum nasi, pada kasus lanjut dapat

terjadi proptosis, diplopia atau lakrimasi. Pemeriksaan radiologis, CT scan atau

MRI didapatkan perluasan lesi, invasi tulang dan perluasan pada struktur-

struktur yang bersebelahan seperti pada mata, pterygopalatine atau ruang

infratemporal. Secara makroskopik, karsinoma sel skuamosa kemungkinan

berupa exophytic, fungating atau papiler. Biasanya rapuh, berdarah, terutama

berupa nekrotik, atau indurated, demarcated atau infiltratif.3

B. Mikroskopik Keratinizing Squamous Cell Carcinoma

Secara histologi, tumor ini identik dengan karsinoma sel skuamosa dari

lokasi mukosalain pada daerah kepala dan leher. Ditemukan diferensiasi

skuamosa, di dalam bentuk keratin ekstraseluler atau keratin intraseluler

(sitoplasma merah muda, sel-sel diskeratotik) dan/atau intercellular bridges.

Tumor tersusun di dalam sarang-sarang, massa atau sebagai kelompok kecil sel-

sel atau sel-sel individual. Invasi ditemukan tidak beraturan. Sering terlihat

reaksi stromal desmoplastik. Karsinoma ini dinilai berupa diferensiansi baik,

sedang atau buruk.3

C. Mikroskopik Non-Keratinizing (Cylindrical Cell, transitional) Carcinoma

Tumor ini merupakan tumor yang berbeda dari traktus sinonasal yang di

karakteristikkan dengan pola plexiform atau ribbon-like growth pattern. Dapat

menginvasi ke dalam jaringan dibawahnya dengan batas yang jelas. Tumor ini

dinilai dengan diferensiasi sedang ataupun buruk. Diferensiasi buruk sulit

dikenal sebagai skuamosa, dan harusdibedakan dari olfactory neuroblastoma

atau karsinoma neuroendokrin.3

11

D. Undifferentiated Carcinoma

Merupakan karsinoma yang jarang ditemukan, sangat agresif dan

histogenesisnya tidak pasti. Undifferentiated carcinoma berupa massa yang

cepat memperbesar sering melibatkan beberapa tempat (saluran sinonasal) dan

melampaui batas-batas anatomi dari saluran sinonasal. Gambaran mikroskopik

berupa proliferasi hiperselular dengan pola pertumbuhan yang bervariasi,

termasuk trabekular, pola seperti lembaran, pita, lobular, dan organoid. Sel-sel

tumor berukuran sedang hingga besar dan bentuk bulat hingga oval dan

memiliki inti sel pleomorfik dan hiperkromatik, anak inti menonjol, sitoplasma

eosinofilik, rasio inti dan sitoplasma tinggi, aktivitas mitosis meningkat dengan

gambaran mitosis atipikal, nekrosis tumor dan apoptosis. Pemeriksaan

tambahan seperti imunohistokimia, mikroskop elektron dan biologimolekuler

seringkali diperlukan dalam diagnosis undifferentiated carcinoma dan dapat

membedakan keganasan ini dari neoplasma ganas lainnya.3

E. Limfoma Maligna

Kebanyakan limfoma yang timbul di dalam kavum nasi berasal dari sel

natural killer (NK). Meskipun demikian, beberapa laporan kasus

mengindikasikan bahwa limfoma primer dapat juga berasal dari sel B dan T.

Limfoma pada nasal jarang ditemukan di western countries, umumnya dijumpai

di negara-negara Asia. Di karakteristikkan dengan infiltrat limfomatosa difus

yang meluas ke mukosa nasal dan sinus paranasal, dengan pemisahan yang luas

dan destruksi mukosa kelenjar sehingga memperlihatkan clear cell change.

Nekrosis koagulatif luas dan apoptotic bodies selalu ditemukan. Dinding

pembuluh darah sering ditemukan angiosentrik, angiodestruksi dan deposit

fibrinoid. Sel-sel limfoma ukurannya bervariasi mulai dari kecil, medium

hingga berukuran besar. Sel-sel memiliki sitoplasma pucat dan granul azurofilik

pada sitoplasmanya yang dapat dilihat dengan pewarnaan Giemsa. Beberapa

12

kasus berhubungan dengan infiltrate inflamatori yang mengandung limfosit

kecil, histiosit, sel-sel plasma dan eosinofil.Terkadang hiperlasia

pseudoepiteliomatosa pada pelapis epitel skuamosa dapat ditemukan,

menyerupai karsinoma sel skuamosa berdiferensiasi baik.3

F. Adenokarsinoma Sinonasal

Adenokarsinoma dikenal sebagai tumor glandular maligna dan tidak

menunjukkan gambaran spesifik. Adenokarsinoma dijumpai 10 hingga 14%

dari keseluruhan tumor ganas nasal dan sinus paranasal. Secara klinis

merupakan neoplasma agresif lokal, sering ditemukan pada laki-laki dengan

usia antara 40 hingga 70 tahun. Tumor ini timbul di dalam kelenjar salivari

minor dari traktus aerodigestivus bagian atas.Sering ditemukan pada sinus

maksilaris dan etmoid. Simtom primer berupa hidung tersumbat, nyeri, massa

pada wajah dengan deformasi dan atau proptosis dan epistaksis, bergantung

pada lokasinya. Adenokarsinoma menunjukkan tiga pola pertumbuhan yaitu

sessile, papilari dan alveolar mucoid. Adenokarsinoma menyebar dengan

menginvasi dan merusak jaringan lunak dan tulang di sekitarnya dan jarang

bermetastasis. Prognosis jelek dan biasanya penderita meninggal dunia

disebabkan penyebaran lokal tanpa adanya metastasis.3

G. Melanoma Maligna

Melanoma bisa terjadi sebagai sindrom autosomal dominan familial.

Sekitar 8% dari 12 % semua kasus. Para anggota keluarga ini berada pada

peningkatan risiko menderita melanoma secara keseluruhan dan akan

menimbulkan beberapa lesi primer pada usia lebih dini. Biasanya ditemukan

pada usia 50 tahun. Tidak ada perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita,

dapat ditemukan pada kedua jenis kelamin. Secara makroskopik, massa

polipoid berwarna keabu-abuan atau hitam kebiru-biruan pada 45% kasus. Di

dalam kavum nasi, lokasi yang sering ditemukan melanoma maligna ini adalah

13

daerah posterior septum nasal diikuti dengan turbinate medial dan inferior.

Tumor menyebar melalui aliran darah atau limfatik. Metastasis nodul servikal

dapat ditemukan pada pemeriksaan awal.3,9

Sistem TNM (Stadium TNM)

Sistem TNM adalah suatu cara untuk melukiskan stadium kanker. Sistem

TNM pertama kali diperkenalkan oleh Piere de Noix dari perancis, kemudian

diadopsi, diperluas dan disempurnakan oleh UICC (Union Internationale Contre le

Cancere) yaitu Perhimpunan Kanker Dunia. Kini makin banyak negara yang

menggunakan sistem TNM itu untuk melukiskan stadium kanker.7

Sistem TNM didasarkan atas 3 kategori. Masing masing kategori dibagi lagi

menjadi subkategori untuk melukiskan keadaan masing masing pada T, N, dan M

dengan memberi indeks angka dan huruf, yaitu :

1. T = Tumor primer

(1) Indeks angka : Tx, Tis, T0, t1, T2, T3, dan T4.

(2) Indeks huruf : T1a, T1b, T1c, T2a, T2b, T3b, dst.

2. N = Nodus regional, metastase kelenjar limfe regional

(1) Indeks angka : N0, N1, N2, dan N3.

(2) Indeks huruf : N1a, N1b, N2a, N2b, dst.

3. M = Metastase jauh

Indeks angka saja : M0 dan M1.7

Tiap tiap indekas angka dan huruf mempunyai arti sendiri sendiri untuk

tiap jenis atau tipe kanker, jadi arti indeks untuk kanker mamma tidak sama dengan

kulit, dsb. Untuk satu jenis kanker tertentu tidak semua indeks harus dipakai. Pada

umumnya arti T.N.M itu sebagai berikut :

1. Kategori T = tumor primer

a. Tx = syarat minimal menentukan indeks T tidak terpenuhi

b. Tis = Tumor in situ (Nis neoplasma in situ)

14

c. T0 = tidak ketemu adanya tumor primer

d. T1 = Tumor maksimal < 2 cm

e. T2 = Tumor maksimal 2-5 cm

f. T3 = Tumor maksimal > 5 cm

g. T4 = Tumor invasi keluar organ

2. Kategori 2 N nodus/metastase kelenjar limfe regional

a. N0 = Nodus regional relatif

b. N1 = Nodus regional, mobil

c. N2 = Nodus regional melekat

d. N3 = Nodus juxtaregional atau bilateral

3. Kategori M metastase organ jauh

a. M0 = Tida ada metastase organ jauh

b. M1 = Ada metastase organ jauh. 7

Cara penentuan stadium tumor ganas hidung dan sinus paranasal yang terbaru adalah

menurut American Joint Committee on Cancer (AJCC) 2006 yaitu :

Tumor Primer (T)

Sinus maksilaris

TX : Tumor primer tidak dapat ditentukan

T0 : Tidak tampak tumor primer

Tis : Karsinoma in situ

T1 :Tumor terbatas pada mukosa sinus maksilaris tanpa erosi dan destruksi

tulang.

T2 : Tumor menyebabkan erosi dan destruksi tulang hingga palatum dan atau

meatus media tanpa melibatkan dinding posterior sinus maksilaris dan

fossa pterigoid.

15

T3 :Tumor menginvasi dinding posterior tulang sinus maksilaris, jaringan

subkutaneus, dinding dasar dan medial orbita, fossa pterigoid, sinus

etmoidalis.

T4a : Tumor menginvasi bagian anterior orbita, kulit pipi, fossa pterigoid, fossa

infratemporal, fossa kribriformis, sinus sfenoidalis atau frontal.

T4b :Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, duramater, otak, fossa kranial

medial, nervus kranialis selain dari divisi maksilaris nervus trigeminal V2,

nasofaring atau klivus.3

Kavum Nasi dan Sinus Etmoidalis

TX : Tumor primer tidak dapat ditentukan

T0 : Tidak tampak tumor primer

Tis : Karsinoma in situ

T1 : Tumor terbatas pada salah satu bagian dengan atau tanpa invasi tulang

T2 : Tumor berada di dua bagian dalam satu regio atau tumor meluas dan melibatkan

daerah nasoetmoidal kompleks, dengan atau tanpa invasi tulang

T3 : Tumor menginvasi dinding medial atau dasar orbita, sinus maksilaris, palatum

atau fossa kribriformis.

T4a : Tumor menginvasi salah satu dari bagian anterior orbita, kulit hidung atau pipi,

meluas minimal ke fossa kranialis anterior, fossa pterigoid, sinus sfenoidalis

atau frontal.

T4b :Tumor menginvasi salah satu dari apeks orbita, dura, otak, fossa kranial medial,

nervus kranialis selain dari V2, nasofaring atau klivus.3

16

Kelenjar getah bening regional (N)

NX : Tidak dapat ditentukan pembesaran kelenjar

N0 : Tidak ada pembesaran kelenjar

N1 : Pembesaran kelenjar ipsilateral 3 cm

N2 : Pembesaran satu kelenjar ipsilateral 3-6 cm, atau multipel kelenjar ipsilateral

17

T4a N1 M0

T1 N2 M0

T2 N2 M0

T3 N2 M0

T4a N2 M0

IVB T4b Semua N M0

Semua T N3 M0

IVC Semua T Semua N M1 (Greene, 2006)3

MANIFESTASI KLINIK

Gejala tergantung dari asal primer tumor serta arah dan perluasannya. Tumor

di dalam sinus maksila biasanya tanpa gejala. Gejala timbul setelah tumor besar,

sehingga mendesak atau menembus dinding tulang meluas ke rongga hidung, rongga

mulut, pipi, orbita atau intrakranial.1

Tergantung dari perluasan tumor, gejala dapat dikategorikan sebagai berikut:

1. Gejala nasal.

Gejala nasal berupa obstruksi hidung unilateral dan rinorea. Jika ada Sekret,

sering sekret yang timbul bercampur darah atau terjadi epistaksis. Tumor yang

besar dapat mendesak tulang hidung sehingga terjadi deformitas hidung. Khas

pada tumor ganas ingusnya berbau karena mengandung jaringan nekrotik.1

2. Gejala orbital.

Perluasan tumor kearah orbita menimbulkan gejala diplopia, proptosis atau

penonjolan bola mata, oftalmoplegia, gangguan visus dan epifora.1

18

3. Gejala oral.

Perluasan tumor ke rongga mulut menyebabkan penonjolan atau ulkus di palatum

atau di prosesus alveolaris. Pasien mengeluh gigi palsunya tidak pas lagi atau

gigi geligi goyah. Seringkali pasien datang ke dokter gigi karena nyeri di gigi,

tetapi tidak sembuh meskipun gigi yang sakit telah dicabut.1

4. Gejala fasial

Perluasan tumor akan menyebabkan penonjolan pipi,disertai nyeri, anesthesia

atau parestesia muka jika sudah mengenai nervus trigeminus.1

5. Gejala intrakranial.

Perluasan tumor ke intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala hebat,

oftalmoplegia dan gangguan visus. Dapat disertai likuorea, yaitu cairan otak yang

keluar melalui hidung ini terjadi apabila tumor sudah menginvasi atau menembus

basis cranii. Jika perluasan sampai ke fossa kranii media maka saraf otak lainnya

bisa terkena. Jika tumor meluas ke belakang, terjadi trismus akibat terkenanya

muskulus pterigoideus disertai anestesia dan parestesia daerah yang dipersarafi

nervus maksilaris dan mandibularis.1

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan biopsi

Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan dibawah

mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk mengevaluasi sel, jaringan, dan organ

untuk mendiagnosa penyakit. Ini merupakan salah satu cara untuk

mengkonfirmasi diagnosis apakah tumor tersebut jinak atau ganas. Pada tumor

yang secara klinis jinak, maka tumor dapat langsung diangkat.

19

Pada tumor yang secara klinis ganas, maka anestesi lokal tidak dianjurkan.

Untuk yang ukuran kecil, tumor dapat diangkat seluruhnya, sedangkan untuk

ukuran besar maka tumor hanya diambil sebagian untuk contoh pemeriksaan.

Tumor yang sudah diangkat, baik secara klinis jinak maupun ganas harus

diperiksakan ke dokter patologi anatomi, untuk dapat dipastikan jenisnya.

Hasil pemeriksaan patologi anatomi (PA) dengan cara seperti inilah yang

dijadikan golden standart atau diagnosis pasti suatu tumor.

Bila hasilnya jinak, maka selesailah pengobatan tumor tersebut, namun bila

ganas atau kanker, maka ada tindakan pengobatan selanjutnya apakah berupa

operasi kembali atau diberikan khemoterapi atau radioterapi.13

2. X-ray

Sebuah x-ray sinus normal dapat menunjukkan sinus dipenuhi dengan gambaran

seperti udara. Jika demikian, biasanya bukan kanker tetapi sebaliknya, infeksi

yang dapat diobati. Kadang kadang pemeriksaan x-ray tidak akurat untuk

mengidentifikasi sumbatan. Tanda-tanda kanker pada pemeriksaan x-ray

sebaiknya dilakukan dengan menggunakan scan computed tomography (CT).13

Gambar 3

Gambar 3 foto polos kepala tampak kista didalam sinus maksilaris dikutip dari

kepustakaan 11

20

3. CT - Scan

Gambar 4

Gambar 4 dikutip dari kepustakaan 12, CT Scan sinus paranasal menunjukkan

sebuah tumor yang berbentuk lobus tajam sehingga terjadi peningkatan di kedua

rongga hidung yang dapat meluas ke sinus etmoid, sinus sphenoid dan

nasofaring. Lesi menonjol ke dalam orbit kiri dan kedua sinus maksilaris.

CT scan menciptakan gambar tiga dimensi bagian dalam tubuh dengan

mesin x-ray. CT scan lebih akurat dari pada plain film untuk menilai struktur

tulang sinus paranasal. Pasien beresiko tinggi dengan riwayat terpapar

karsinogen, nyeri persisten yang berat, neuropati kranial, eksoftalmus, kemosis,

penyakit sinonasal dan dengan simtomp persisten setelah pengobatan medis yang

21

adekuat seharusnya dilakukan pemeriksaan dengan CT scan axial dan coronal

dengan kontras atau magnetic resonance imaging (MRI). CT scanning

merupakan pemeriksaan superior untuk menilai batas tulang traktus sinonasal

dan dasar tulang tengkorak. Penggunaan kontras dilakukan untuk menilai tumor,

vaskularisasi dan hubungannya dengan arteri karotid.3

4. MRI

MRI menggunakan medan magnet, bukan x-ray, untuk menghasilkan

gambar rinci dari tubuh, terutama gambar jaringan lunak. Dipergunakan untuk

membedakan sekitar tumor dengan soft tissue, membedakan sekret di dalam

nasal yang tersumbat yang menempati rongga nasal, menunjukkan penyebaran

perineural, membuktikan keunggulan imaging pada sagital plane, dan tidak

melibatkan paparan terhadap radiasi ionisasi. Coronal MRI image terdepan untuk

mengevaluasi foramen rotundum, vidian canal, foramen ovale dan optic canal.

Sagital image berguna untuk menunjukkan replacement signal berintensitas

rendah yang normal dari Meckel cave signal berintensitas tinggi darilemak di

dalam pterygopalatine fossa oleh signal tumor yang mirip dengan otak.3

5. Positron emission tomography (PET)

PET scan adalah cara untuk membuat gambar organ dan jaringan dalam

tubuh. Sejumlah kecil zat radioaktif disuntikkan ke tubuh pasien. Zat ini diserap

terutama oleh organ dan jaringan yang menggunakan lebih banyak energi.

Karena kanker cenderung menggunakan energi secara aktif, sehingga menyerap

lebih banyak zat radioaktif. Scanner kemudian mendeteksi zat ini untuk

menghasilkan gambar bagian dalam tubuh. Sering digunakan untuk keganasan

kepala dan leher untuk staging dan surveillance. Kombinasi PET/CT scan

ditambah dengan anatomik detail membantu perencanaan pembedahan dengan

cara melihat luasnya tumor. Meskipun PET ini banyak membantu dalam menilai

22

keganasan kepala dan leher tetapi sangat sedikit kegunaannya untuk menilai

keganasan pada nasal dan sinus paranasal.3

6. Angiography dengan carotid-flow study

Digunakan untuk penderita yang akan menjalani operasi dengan tumor yang

telah mengelilingi arteri karotid. Tes balloon exclusion digunakan dengan single-

photon emission CT (SPECT), xenon CT scan atau tranascranial Doppler,

dianjurkan apabila diduga terjadi resiko infark otak iskemik jika arteri karotid

internal dikorbankan. Tes ini tidak dapat memprediksi iskemik pada area

marginal (watershed) atau fenomena embolik.3

7. CT scan dada dan abdomen

Direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang bermetastasis secara

hematogen, seperti sarkoma, melanoma dan karsinoma kistik adenoid. Penilaian

metastasis penting jika reseksi luas dipertimbangkan untuk dilakukan. Lumbal

dan brain puncture serta spine imaging direkomendasikan jika tumor telah

menginvasi meningen atau otak.3

PENATALAKSANAAN

Pasien dengan kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis

menggunakan pendekatan multifaset. Setiap pasien menerima rencana pengobatan

yang disesuaikan untuk memenuhi kebutuhannya, khususnya konstitusi secara

keseluruhan pasien, kelas, dan stadium penyakit. Biasanya, bagaimanapun, tim

pengobatan meliputi:

sebuah otorhinolaryngologist (spesialis telinga, hidung, dan tenggorokan) seorang

ahli onkologi (spesialis kanker). sebuah radiotherapist (x-ray pengobatan spesialis).

23

Jika operasi yang luas diperlukan, ahli bedah plastik dan rekonstruksi juga dapat

berfungsi sebagai bagian dari tim perawatan.8

Pilihan pengobatan utama untuk kanker sinus paranasal meliputi:

I. Bedah

Maksilektomi

Pada tumor jinak dilakukan ekstirpasi tumor sebersih mungkin. Bila perlu

dilakukan dengan cara pendekatan rinotomi lateral atau degloving (peningkapan).

Untuk tumor ganas, tindakan operasi harus seradikal mungkin. Biasanya

dilakukan maksilektomi, dapat berupa maksilektomi medial, total atau radikal.

Maksilektomi radikal dilakukan misalnya pada tumor yang sudah mengenai

seluruh dinding sinus maksila dan sering juga masuk ke rongga orbita, sehingga

pengangkatan maksila dilakukan secara en bloc disertai eksenterasi orbita. Jika

tumor sudah masuk ke rongga intrakranial dilakukan reseksi kraniofasil atau

kalau perlu kraniotomi, tindakan dilakukan dalam tim bersama dokter bedar

saraf.1

Sesudah maksilektomi total, harus dipasang prostesis maksila sebagai

tindakan rekonstruksi dan rehabilitasi, supaya pasien tetap dapat melakukan

fungsi menelan dan berbicara dengan baik, disamping perbaikan kosmetis

melalui operasi bedah plastik. Dengan tindakan tindakan ini pasien dapat

bertsosialisasi kembali dalam keluarga dan masyarakat.1

Diperlukan untuk menghilangkan bagian dari rongga hidung atau sinus

paranasal pada setiap tahap penyakit ini. Juga, beberapa diseksi kelenjar getah

bening mungkin diperlukan di leher, tergantung pada pementasan dan grading.

Dapat dikombinasikan dengan radioterapi di setiap tahap, tergantung pada jenis

kanker dan lokasinya.8

24

II. Radioterapi

Terapi radiasi juga disebut radioterapi kadang-kadang digunakan sendiri

pada stadium I dan II, atau dalam kombinasi dengan operasi dalam setiap

tahap penyakit. Pada tahap awal kanker sinus paranasal, radioterapi dianggap

sebagai terapi lokal alternatif untuk operasi. Radioterapi melibatkan

penggunaan energi tinggi, penetrasi sinar untuk menghancurkan sel-sel kanker

di zona diobati. Terapi radiasi juga digunakan untuk paliatif (kontrol gejala)

pada pasien dengan kanker tingkat lanjut. Teleterapi (radiasi eksternal)

diberikan melalui mesin remote dari tubuh sementara radiasi internal

(brachytherapy) diberikan dengan menanamkan sumber radioaktif ke dalam

jaringan kanker. Pasien mungkin atau mungkin tidak memerlukan kedua jenis

radiasi. Radioterapi biasanya memakan waktu hanya lima sampai sepuluh

menit per hari, lima hari seminggu selama sekitar enam minggu, tergantung

pada jenis radiasi yang digunakan.8

III. Kemoterapi.

Biasanya diperuntukkan untuk stadium III dan IV penyakit. Selain terapi

lokal, upaya terbaik untuk mengendalikan sel-sel kanker beredar dalam tubuh

adalah dengan menggunakan terapi sistemik (terapi yang mempengaruhi seluruh

tubuh) dalam bentuk suntikan atau obat oral. Bentuk pengobatan, yang disebut

kemoterapi, diberikan dalam siklus (setiap obat atau kombinasi obat-obatan

biasanya diberikan setiap tiga sampai empat minggu). Kemoterapi juga dapat

digunakan dalam kombinasi dengan operasi, radioterapi, atau keduanya. Pada

garis depan penelitian kanker kepala dan leher, biologi molekuler dan terapi gen

menyediakan wawasan baru ke dalam mekanisme dasar kanker usul dan

pengobatan. Deteksi berbagai onkogen (gen yang dapat menyebabkan

pembentukan tumor) di kepala dan kanker leher juga maju dengan cepat.

25

Percobaan terapi gen, masih dalam tahap awal pada 2001, juga memperkenalkan

bahan genetik untuk membantu sistem kekebalan tubuh mengenali sel kanker.8

KOMPLIKASI

Komplikasi keganasan sinus terkait dengan peembedahan danrekonstruksi. Beberapa

komplikasi yang dapat terjadi yaitu :

1. Perdarahan : untuk menghindari perdarahan arteri etmoid anterior dan posterior

dan arteri sfenopalatina dapat dikauter atau diligasi.4

2. Kebocoran cairan otak : cairan otak dapat bocor dekat dengan basis kranii.Tanda

dan gejala yang terjadi termasuk rinorhea yang jernih, rasa asin dimulut, dan

tanda halo. Perawatan konservatif dengan tirah baring dandrainase lumbal dapat

dilakukan selama 5 hari bersama antibiotik. Jika gagal, harus dilakukan

intervensi pembedahan.4

3. Epifora : hal ini sering terjadi saat pembedahan disebabkan oleh obstruksi pada

aliran traktus lakrimalis. Endoskopik lanjutan dan tindakan dakriosisto

rhinostomi mungkin perlu dilakukan.4

4. Diplopia : perbaikan dasar orbita yang tepat adalah kunci untuk menghindari

komplikasi ini. Jika terjadi diplopia, penggunaan kacamata prisma merupakan

terapi yang paling sederhana.4

PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis kurang baik. Banyak sekali faktor yang

mempengaruhi prognosis keganasan nasal dan sinus paranasal, cara tepat dan akurat.

Faktor-faktor tersebut seperti perbedaan diagnosis histologi, asal tumor primer,

perluasan tumor, pengobatan yang diberikan sebelumnya, status batas sayatan, terapi

adjuvan yang diberikan, status imunologis, lamanya follow up dan banyak lagi faktor

lain yang dapat berpengaruh terhadap agresifitas penyakit dan hasil pengobatan yang

26

tentunya berpengaruh juga terhadap prognosis penyakit ini. Walaupun demikian,

pengobatan yang agresif secara multimodalitas akan memberikan hasil yang terbaik

dalam mengontrol tumor primer dan akan meningkatkan angka ketahanan hidup 5

tahun sebesar 75% untuk seluruh stadium tumor. 1,3

KESIMPULAN

Karsinoma sinonasal adalah penyakit di mana kanker (ganas) sel ditemukan

dalam jaringan sinus paranasal dan jaringan sekitar hidung. Pria yang terkena 1,5 kali

lebih seringdibandingkan wanita, dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia

45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris

dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada

sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus

frontal dan sphenoid.3

Paparan yang terjadi pada pekerja industri kayu, terutama debu kayu keras,

merupakan faktor resiko utama yang telah diketahui untuk tumor ganas sinonasal.

Peningkatan resiko (5-50 kali) ini terjadi pada adenokarsinoma dan tumor ganas yang

berasal dari sinus. Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak

pertama kali terpapar dan menetap setelah penghentian paparan. Paparan terhadap

thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan.Pasien dengan

kanker sinus paranasal biasanya dirawat oleh tim spesialis menggunakan pendekatan

multifaset. Setiap pasien menerima rencana pengobatan yang disesuaikan untuk

memenuhi kebutuhan nya, khususnya konstitusi secara keseluruhan pasien, kelas, dan

stadium penyakit.3

Tingkat ketahanan hidup bagi pasien dengan rata-rata kanker sinus maksilaris

sekitar 40% selama 5 tahun. Tahap awal tumor memiliki angka kesembuhan hingga

80%. Pasien dengan tumor dioperasi diobati dengan radiasi memiliki tingkat

kelangsungan hidup kurang dari 20%. Tingkat ketahanan hidup untuk tumor ethmoid

telah sedikit meningkat karena kemajuan ditengkorak-basis operasi.3

27

DAFTAR PUSTAKA

1. Arsyad efiaty dkk, 2007, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung

Tenggorokan Kepala & Leher: edisi 6, Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia.

2. Adams, George L, MD et all. BOEIS Buku Ajar Penyakit THT : edisi 6, Jakarta :

Penerbit Buku Kedokteran.

3. Agussalim, dr. Tumor Sinonasal. 2006. Universitas Sumatera Utara. diunduh dari

: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/24571/.../Chapter%20II.pdf

4. Carrau, Ricardo Luis, MD. Malignant Tumor of the Nasal Cavity and Sinuses,

diunduh http://emedicine.medscape.com/article/846995-overview#showall.

5. Hermans, Robert. Head and neck Cancer Imaging. University Hospitals Leuven.

Belgium.

6. Kountakis, Stilianos E, Metin Onerci. 2007. Rinologic and Sleep Apnea Surgical

Techniques. Springer-Verlag Berlin Heidelberg.

7. Surakardja, I Dewa Gede. 2000. Onkologi Klinik. Fakultas kedokteran

Universitas Airlangga/RSUD Dr. Soetomo Surabaya.

8. Gale Encyclopedia of Cancer. Paranasal Sinus Cancer, Gale Encyclopedia of

Cancer. 2002. Slomski, Genevieve. Di unduh dari

http://www.encyclopedia.com/doc/

9. Harris, Jeffrey P, Michael H. Weisman. 2007. Head and neck Manifestation of

Systemic Disease. Informa Healthcare USA, Inc. New York.

10. Balch, Phyllis A. James F. Balch. Sinusitis. MoonDragon's Health & Wellness.

Di unduh dari http://MoonDragons.org/

28

11. Loevner, Laurie and Jennifer Bradshaw. Paranasal Sinuses and Adjacent Spaces.

Radiology department of the University of Pennsylvania, USA and the radiology

department the Medical Centre Alkmaar, the Netherlands, diunduh dari :

http://radiologyassistant.nl/

12. Pandey, Ritwik, Apurva Patel, Kirti Patel, Sandip Shah And Manoj J Shah. 2005.

Aggressive Sinonasal Hemangiopericytoma Presenting with Liver Metastasis.

Indian Journal Of Medical & Paediatric Oncology. diunduh dari :

http://repository.usu.ac.id/pdf.

13. American Cancer Society. 2011. Nasal Cavity and Paranasal Sinus Cancers. New

York. Di unduh dari : httP://www.cancer.org/pdf

YANG WARNA MERAH ITU DARI E-BOOK