09. Kuliah LEKEMIA

31
1 Lekemia : 1. AML 2. CML 3. ALL 4. CLL

description

leukimia

Transcript of 09. Kuliah LEKEMIA

Page 1: 09. Kuliah LEKEMIA

1

Lekemia :1. AML

2. CML

3. ALL

4. CLL

Page 2: 09. Kuliah LEKEMIA

2

Lekemia akut: Lekemia akut adalah keganasan klonal dari jaringan

hemopoietik ditandai dengan proliferasi sel blast didalam sstl dan gangguan produksi sel darah normal, menyebabkan anemia dan trombositopenia.

Sel blast > 30 %.

Page 3: 09. Kuliah LEKEMIA

3

Etiologi dan patogenesis:

Faktor lingkungan: radiasi dengan dosis tinggi, pengobatan dengan zat alkylating/obat sitotoksik lain(obat kanker) dan terpapar dengan benzene secara kronik.

Kelainan mieloproliferatif kronik. Dapat muncul pada penderita AIDS, sindroma Down

dan Bloom atau anemia Fanconi. Kelainan genetik yi abnormalitas kromosom.

Page 4: 09. Kuliah LEKEMIA

4

Lekemia Limfoid Akut: Proliferasi limfoblas invasi sel-sel blas

kejaringan / organ lain: SSP hati limpa kelenjar getah bening

penekanan terhadap: eritropoiesis

trombopoiesis

Page 5: 09. Kuliah LEKEMIA

5

Gambaran Klinis:

90 % terdapat pada anak-anak < 14 thn. Anemia Netropenia Perdarahan Nyeri tulang Kel limf > Hepatomegali Splenomegali Infiltrasi ke SSP :

Sakit kepala, bisa sampai lumpuh.

Page 6: 09. Kuliah LEKEMIA

6

Laboratorium:

Lekositosis. Limfoblas > 30 %. Anemia. Granulositopenia / netropenia. Trombositopenia. Kelainan pembekuan darah.

Page 7: 09. Kuliah LEKEMIA

7

Pengobatan: 1. Suportif : transfusi PRC, trombosit, granulosit.

isolasi antibiotika allopurinol SDD.

2. Medikamentosa: kemoterapi: vinkristin, daunorubisin, prednison.

profilaksis terhadap SSP : metotreksat intra tekal.

Page 8: 09. Kuliah LEKEMIA

8

Prognosa:

Terbaik pada anak-anak.

Terburuk pada dewasa.

Page 9: 09. Kuliah LEKEMIA

9

Lekemia mieloblastik akut:

AML merupakan lekemia akut yang terdapat 80 % pada orang dewasa, sekitar 15-20 % pada anak-anak.

AML adalah lekemia yang sering dijumpai pada neonatus.

Jumlah sel-sel blas diperifer > 30 %.

Page 10: 09. Kuliah LEKEMIA

10

Gambaran klinis:

Karena anemia : pucat, lelah, lesu, palpitasi, dispnoe waktu bekerja.

Karena trombositopenia: ptekie, epistaxis, perdarahan gingiva, perdarahan conjunctiva, perdarahan yang memanjang karena luka kecil.

Sering infeksi kulit. Anorexia Demam pada awal-awalnya.

Page 11: 09. Kuliah LEKEMIA

11

Gambaran klinis 2:

Splenomegali atau hepatomegali sekitar 1/3 penderita. Limadenopati jarang sekali. Sel-sel lekemia dapat menginfiltrasi organ-organ lain,

tetapi jarang menyebabkan ganguan fungsi organ tersebut.

Page 12: 09. Kuliah LEKEMIA

12

Laboratorium:

Selalu anemia dan trombositopenia. Setengah penderita jumlah lekosit < 5000/l dan

netrofil absolut (ANC) < 1000/l. Mieloblas 3-95 %. Auer rods 1-10 %. Sstl mengandung sel-sel blas lekemia. Asam urat dan LDH .

Page 13: 09. Kuliah LEKEMIA

13

Terapi: 1. Induksi remisi : Daunorubisin, sitosin

arabinosid dan etoposid. 2. Konsolidasi : dengan kombinasi yang

sama. 3. Pemeliharaan : sitosin dan 6-tioguanin,

secara intermiten. 4. Intensifikasi lebih lanjut selama 1

tahun. 5. Transplantasi sumsum tulang. 6. Terapi suportif. 7. Profilaksis.

Page 14: 09. Kuliah LEKEMIA

14

Lekemia mielositik (granulositik) kronik.

Merupakan kelainan mieloproliferatif yang kronik dan klonal.

Mencakup 20% dari semua lekemia. Sering mengenai umur pertengahan. 90% terdapat kromosom Philadelphia

– translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

Page 15: 09. Kuliah LEKEMIA

15

Gambaran klinis:

Terdapat pd kedua jenis kelamin. Umur sering antara 50 – 60 thn.

1. Gejala hipermetabolik. 2. Splenomegali. 3. Anemia. 4. Memar, epistaksis, menoragia, perdarahan empat

lain.

Page 16: 09. Kuliah LEKEMIA

16

Gambaran diagnostik:

1. Lekositosis, selalu > 50.000/ml 2. Spektrum sel mieloid lengkap terlihat pd darah

tepi. 3. Kromosom Philadelphia. 4. Sumsum tulang hiperseluler terutama

granulopoietik. 5. Anemia normokrom normositik. 6. Hitung trombosit dapat meningkat, normal atau

menurun.

Page 17: 09. Kuliah LEKEMIA

17

Terapi :

1. Busulfan atau 2. Hydroxyurea. 3. STI571. 4. Allopurinol. 5. Penyinaran.

Page 18: 09. Kuliah LEKEMIA

18

Keganasan sel limfosit.

1. Limfoma Non Hodgkin

2. Limfoma Hodgkin

Page 19: 09. Kuliah LEKEMIA

19

Limfoma Maligna:

Proliferasi abnormal dari sistem limfoid dan struktur pembentuknya terutama menyerang kelenjar getah bening.

Page 20: 09. Kuliah LEKEMIA

20

Limfoma Non-Hodgkin:

Suatu kelompok penyakit beraneka ragam yang bervariasi, dari penyakit yang sangat proliferatif dan cepat fatal, sampai pada keganasan yang paling lamban dan dapat ditoleransi dengan baik oleh manusia.

Suatu neoplasma solid (padat) dari sistem imun (sel-B atau T) yang selalu mengenai kelenjar getah bening.

Page 21: 09. Kuliah LEKEMIA

21

Etiologi dan patogenesis

4 % dari semua kanker di AS. Disangkakan penyebabnya virus Ebstein-

Barr. Umur median sekitar 50 thn.

Page 22: 09. Kuliah LEKEMIA

22

Tingkat keganasannya:

1. Tingkat keganasan rendah (low grade). 2. Tingkat keganasan sedang

(intermediate grade). 3. Tingkat keganasan tinggi (high grade).

Page 23: 09. Kuliah LEKEMIA

23

Gejala klinis:

Pembesaran kel. limf superfisial yang tidak nyeri (selalu dileher). Gejala kostitusional : demam, keringat malam, BB menurun. Anemia, infeksi, purpura. Kelainan abdomen :

Hepar dan lien > Kel.limf retroperitoneal dan mesenterik. Sal. Gastrointestinal dan sstl.

Organ lain: kulit, otak, testis, tiroid dapat terkena. Kelenjar orofaring (cincin Waldeyer) 5-10%. Efusi pleura atau asites. Nyeri belakang atau tungkai.

Page 24: 09. Kuliah LEKEMIA

24

Gambaran hematologis :

Anemia normokrom normositer. Limfosit dapat meninggi. Kalau mengenai sstl : netropenia,

trombositopenia, leko-eritroblastik. Kadang-kadang dapat ditemukan sel limfoma

pada darah tepi. Biopsi sstl bisa didapatkan suatu fokus infiltrasi

limfoma sekitar 20 % pasien.

Page 25: 09. Kuliah LEKEMIA

25

Terapi :

LNH keganasan rendah tidak perlu diterapi. Kalau keluhan (+) diberi obat tunggal : Siklofosfamid Klorambusil COP.

LNH keganasan sedang diterapi adjuvan : CHOP atau BACOP

LNH keganasan tinggi diterapi utama, bedah dan radiasi.

Page 26: 09. Kuliah LEKEMIA

26

Diagnosa banding:

1. Limfadenitis tuberkulosa. 2. Metastasis Ca. 3. Lekemia. 4. Mononukleosus infeksiosa.

Page 27: 09. Kuliah LEKEMIA

27

Prognosis:

Kurang baik pada: Ada simptom B: demam, keringat malam, BB menurun. Tingkat keganasan tinggi. Umur > 60 thn. Penyakit ekstra nodal. Besar kelenjar > 10 cm. Meningkatnya kadar LDH serum.

Page 28: 09. Kuliah LEKEMIA

28

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin):

Suatu keganasan jaringan limfoid dengan gambaran histopatologinya terdapat sel Reed-Sternberg.

Page 29: 09. Kuliah LEKEMIA

29

Gambaran klinis: 60-65 % mengenai laki-laki. 60-70 % lesi awal didaerah leher dan kepala. 10-15 % diketiak. 6-12 % diinguinal. Benjolan mudah digerakkan, lunak, tidak nyeri, tidak simetris. Splenomegali, hepatomegali. Mediastinum, mesenterium. Gejala konstitusi menonjol pd pasien dg penyakit menyebar

luas. Demam Pel-Ebstein. Pruritus, bisa hebat.

Page 30: 09. Kuliah LEKEMIA

30

Gambaran hematologis :

Anemia normokromik normositik. Lekositosis sering ditemukan dg netrofil . Sstl bisa diinfiltrasi kegagalan sstl. Bila penyakit lanjut limfopenia. Hitung trombosit normal atau agak meninggi.

Page 31: 09. Kuliah LEKEMIA

31

Terapi :

Radioterapi: 4000 – 4400 cGy total. 150 – 200 cGy per fraksi.

Kemoterapi : MOPP ABVP