REFLEKSI KASUSSTEVEN JOHNSON

SYNDROME

Oleh :

Berliana Kurniawati Nur Huda

102011101080

Pembimbing :

Prof. dr. Bambang Suhariyanto, Sp.KK (K)

Dijelaskan pertama kali pada tahun 1922, Sindrom Stevens-Johnson merupakan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan ekspresi berat dari eritema multiforme.

Penyebab pasti dari SSJ saat ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memicu timbulnya SSJ seperti obat-obatan atau infeksi virus.

SSJ secara khas mengenai kulit dan membran mukosa.

SSJ merupakan kelainan sistemik yang serius dengan potensi morbiditas berat dan mungkin kematian. Kesalahan diagnosis sering terjadi pada penyakit ini.

PENDAHULUAN

DEFINISI

• Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus.

• Ditandai oleh trias kelainan :1. Kulit vesikulobulosa2. Mukosa orifisium 3. Mata

Sinonimnya antara lain : 4. Sindrom de Friessinger-Rendu5. Eritema eksudativum multiform mayor6. Eritema poliform bulosa7. Sindrom muko-kutaneo-okular8. Dermatostomatitis

Suatu kondisi yang jarang terjadi

Terjadi pada orang dewasa dibandingkan pada anak-

anak.

SSJ juga telah dilaporkan lebih sering terjadi pada ras

Kaukasia

Di Indonesia jarang terjadi, hanya sekitar 1-6 per juta

orang

Rata-rata jumlah kasus sindrom ini hanya sekitar

0,03%.

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

Infeksi

Obat-obatan

Keganasan

Idiopatik

PATOGENESIS

Reaksi alergi tipe III Reaksi alergi tipe IV

GEJALA KLINIS

• Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun

• Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat.

• Disertai gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa :

1. Demam tinggi 7. Sakit menelan

2. Malese 8. Nyeri dada

3. Nyeri kepala 9. Muntah

4. Batuk 10. Pegal otot

5. Pilek 11. Atralgia

6. Nyeri tenggorokan

TRIAS KELAINAN :Lesi dimulai sebagai makula yang berkembang menjadi papula, vesikula,

bullae, dan plak urtikaria.

Lesi memiliki gambaran yang khas, dianggap patognomonik

Pada lesi yang berat kelainannya bisa generalisata

Kulit lepuh sangat longgar dan mudah lepas bila digosok.

Kurang dari 10% dari permukaan tubuh yang mengelupas.

• Kelainan kulit

mukosa mulut (100%), kelainan di lubang alat genital (50%), di lubang

hidung (8%), dan anus (4%).

vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan

ekskoriasi dan krusta kehitaman

Di mukosa mulut dapat terbentuk pseudomembran.

Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta hitam yang tebal. Stomatitis

ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.

lubang alat genital akan menyebabkan sulit buang air kecil

disertai rasa sakit.

• Kelainan selaput lendir di orifisium

Selaput lendir saluran pencernaan dan pernapasan juga terlibat, menyebabkan diare dan sesak napas.

Tersering ialah konjungtivitis kataralis.

Konjungtivitis purulen, blefarokonjungtivitis, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema, penuh dengan nanah sehingga sulit dibuka, dan disertai rasa sakit.

Kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan.

• Kelainan mata

DIAGNOSIS

• Diagnosis berdasarkan manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi disertai gejala prodormal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan laboratorium : hapusan darah tepi

• Pemeriksaan imunologik

• Biakan kuman

• Uji resistensi dari darah dan tempat lesi,

• Pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

• Pemeriksaan imunofluoresensi

• Pemeriksaan elektrolit

• Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastroduodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi

• X-Ray foto

• Gambaran histopatologinya sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh.

• Kelainan berupa :

1. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial.

2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.

3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal.

4. Nekrosis sel epidermal di adneksa.

5. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

DIAGNOSIS BANDING

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Eritema multiforme (EM)

PENGOBATAN

• Menghentikan penggunaan penyebab obat yang dicurigai.

• SSJ biasanya dirawat di ICU.

• Cairan elektrolit dan makanan dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk membantu pemulihan.

• Antibiotika diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis.

• Penderita SSJ dengan keadaan umum berat, terapi yang diberikan biasanya meliputi :

1. Segera menghentikan penggunaan obat penyebab yang dicurigai.

2. Kortikosteroid parenteral : deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam.

3. Antibiotik spektrum luas. Seperti klindamisin 8-16 mg/kg/hari iv 2 kali sehari, ciprofloxacin 2 x 400 mg iv dan ceftriaxone 2 g iv sehari.

4. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Seperti cetirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis 1 kali/hari, > 6 tahun : 5-10 mg/dosis 1 kali/hari.

5. Pada SSJ yang berat :

• Terapi cairan dan elektrolit

• Diet tinggi kalori dan protein secara parenteral.

• Infus, misalnya dekstrose 5%, NaCl 9%, dan Ringer Laktat berbanding 1:1:1 dalam satu labu, setiap 8 jam.

6. Bula : kompres basah larutan Borowi.

7. Pada daerah erosi dan ekskoriasi : krim sulfodiazin perak.

8. Lesi mulut : kenalog in orabase, betadine gargle.

9. Daerah bibir yang kelainannya berupa krusta tebal kehitaman : emolien misalnya krim urea 10%.

10. Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2 jam. Untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata.

11. Pemberian obat salep : malam hari. Untuk mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva.

12. Intravena Imunoglobulin (IVIG), dosis 0,2-0,75 g/kgBB/hari selama 4 hari berturut-turut.

13. Transfusi darah 300 cc selama 2 hari.

KOMPLIKASI

• Tersering ialah bronkopneumonia, sekitar 16%.

• Pada gastroenterologi : esofageal striktur

• Pada genitourinari 1. nekrosis tubular ginjal2. gagal ginjal3. jaringan parut pada penis4. vagina stenosis

• Pada kutaneus : jaringan parut dan deformitas kosmetik

PROGNOSIS

• SSJ adalah penyakit dengan morbiditas yang tinggi, yang berpotensi mengancam nyawa.

• Tingkat mortalitas adalah 5%.

• Lesi biasanya akan sembuh dalam 1-2 minggu, kecuali bila terjadi infeksi sekunder.

• Sebagian besar pasien sembuh tanpa gejala sisa.

REFLEKSI KASUS

Nama : An. H

Umur : 12 tahun

Jenis kelamin : Laki-Laki

Alamat : Kalisat, Jember

Agama : Islam

Status : Belum menikah

Pekerjaan : Pelajar

No. RM : 84488

Tgl. Pemeriksaan : 6 Juli 2015

IDENTITAS PASIEN

ANAMNESIS

Keluhan Utama

Gatal dan kemerahan diseluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak 2 minggu yang lalu pasien diberikan obat anti kejang oleh mantri. Kejang yang terjadi sudah sebanyak 3x sejak awal bulan puasa. Setelah pemberian obat anti kejang. Pasien kemudian mengeluhkan gatal dan kemerahan. Bintik-bintik kemerahan timbul sejak 4 hari yang lalu.  

 

• Keesokan harinya pasien mengeluhkan gatal serta kemerahan yang makin meluas pada seluruh tubuhnya. Bibir pasien juga menjadi merah dan pecah-pecah. Pasien juga mengeluhkan mata terasa kering, keluar cairan kental warna kekuningan dan terasa lengket saat bangun tidur. Pasien juga mengeluhkan teggorokan sakit dan juga sedikit sesak. Kemudian pasien di bawa ke RS Balung, lalu dirujuk ke RSUD dr. Soebandi

Riwayat Penyakit Dahulu

Kejang (-), alergi (-), infeksi saluran pernapasan (-)

 

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit yang sama. Riw. Kejang (-), Riw. Alergi (-)

 

Riwayat Pengobatan

Obat anti kejang (mantri)

PEMERIKSAAN FISIK

• Keadaan umum : Cukup

• Kesadaran : Compos mentis

• Tanda-tanda vital

HR : 96x/menit

TD : 110/80 mmHg

RR : 22x/menit

Tax : 36.6ºC

• STATUS GENERALIS

Kepala : dalam batas normal

Leher : dalam batas normal

Thorax : dalam batas normal

Abdomen : dalam batas normal

Ekstremitas : dalam batas normal

• Status dermatologisPapula eritematosa dan vesikel generalisataKrusta hiperpigmentasi di labium oris, juga terdapat

erosiTerdapat konjungtivitis orbita dextra et sinistra

RESUME

• Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan darah rutin2. Pemeriksaan kimia darah

• Diagnosis Banding1. Steven Johnson Syndrome2. Nekrolisis Epidermal Toksik

• Diagnosis

Steven Johnson Syndrome

• Penatalaksaan1. Menghentikan penggunaan obat yang dicurigai

menjadi penyebab dari penyakit tersebut.

2. Mengatur keseimbangan cairan dengan infus D5 : RL : NaCl 0.9% = 1:1:1

3. Deksametason dengan dosis awal 1 mg/kgBB/bolus. Kemudian selama 3 hari dengan dosis 0.2-0.5 mg/kgBB tiap 6 jam.

4. Siprofloksasin 2 x 400 mg iv

5. Bibir : kompres dengan larutan Borowi

6. Keseimbangan nutrisi, terutama pada penderita dengan lesi di mulut yang sukar menelan bisa di lakukan pemasangan NGT

• Prognosis

Dubia ad bonam

TERIMA KASIH