Post on 06-Dec-2014
PENYAKIT LEINERAvyandita Meirizkia, S.Ked
Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya/
Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Moh Hoesin Palembang2011
PENDAHULUAN
Penyakit Leiner (Leiner’s Disease) adalah suatu gangguan pada bayi yang
merupakan komplikasi dari dermatitis seboroik dan biasanya ditemukan eritema
universal dan skuama (eritroderma), biasanya terdapat anemia, diare, dan muntah,
sering juga diikuti dengan infeksi bakteri sekunder. Kelainan pada kulit yang
terjadi pada penyakit leiner yaitu berupa eritema diseluruh tubuh (universalis)
disertai skuama kasar. Nama penyakit leiner berasal dari nama penemu penyakit
ini yaitu Karl Leiner. Penyakit ini memiliki banyak nama lain yaitu Leiner
Syndrome, Complement C5 Deficiencies, Dermatitis exfoliativa generalisata,
Desquamative erythroderma in infant, Eczema universal seborrhoeicum,
Erythroderma desquamativa of leiner, Erythroderma desquamativa in infant,
Leiner Moussous Diseases. 1,2,7
Penyakit leiner ditandai dengan adanya dermatitis seboroik yang meluas,
diare, pertumbuhan yang gagal, infeksi lokal maupun sistemik yang sering
berulang dan bisa juga terdapat gangguan pada sistem saraf pusat. Serta
kemungkinan adanya penurunan sistem imun pada penderita. Terkadang gejala
anemia bisa terjadi pada penderita penyakit Leiner. 1,2,3,5,
Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti, umumnya penyakit ini
disebakan oleh dermatitis seboroika yang meluas dan ada beberapa pendapat
bahwa penyakit ini terjadi akibat kekurangan faktor komplemen protein yaitu
komponen komplomen C5. 1,2,3,5
Office of Rare Disease (ORD) of the National Institute of Health (NIH)
menggolongkan penyakit Leiner sebagai “rare disease” atau penyakit yang jarang
ditemukan karena kasus ini hanya ditemukan kurang dari 200.000 penderita di
Amerika Serikat. Penyakit Leiner bisa saja terjadi saat bayi baru lahir tetapi lebih
1
sering berkembang pada beberapa bulan pertama kehidupan bayi dengan usia
sekitar 4 minggu – 20 minggu. Penyakit ini juga lebih sering ditemukan pada
perempuan daripada laki-laki, dan pada bayi yang sedang dalam masa menyusui.8
Refrat dengan judul penyakit leiner ini diangkat karena penyakit ini
tergolong sebagai penyakit yang langkah dan jarang terjadi sehingga dapat
menjadi bahan bacaan bagi para tenaga kesehatan agar mengetahui mengenai
pengertian dan gejala klinis dari penyakit ini sehingga dapat melakukan tindakan
pencegahan, mendiagnosis dengan tepat, dan melakukan penatalaksanaan dengan
tepat.
ETIOLOGI
Penyebab dari penyakit leiner masih belum diketahui dengan pasti.
Penyakit ini sering disebut sebagai perluasan dari dermatitis seboroika karena
pada pasien dengan penyakit leiner sering ditemukan kelainan kulit khas yang
terdapat pada dermatitis seboroika. Tetapi dari beberapa penelitian diketahui
bahwa penyakit ini mempunyai defek pada sistem komplemen tubuh. Sistem
komplemen merupakan salah satu bagian penting pada sistem imunitas tubuh, dan
penyakit leiner merupakan penyakit dengan defisiensi pada komponen
komplemen C5. 1,2,3,5
Terdapat beberapa penyebab terjadinya defisiensi pada komponen
komplemen yaitu penyebab primer dan penyebab sekunder. Penyebab primer
defisiensi pada komponen komplemen apabila terjadi gangguan dari jalur
pembentukan komplemen yang disebabkan oleh pembentukan antibodi sedangkan
penyebab sekunder dari defisiensi komponen komplemen yang biasanya
disebabkan oleh kekurangan komsumsi atau penurunan produksi seperti pada
kasus malnutrisi, gangguan pada saat baru lahir, gangguan pada hati dan ginjal.13,6
PATOGENESIS
Patogenesis dari penyakit leiner belum jelas, tetapi kemungkinan
penyebabnya adalah kekurang faktor komponen komplemen C5 pada tubuh.
Eritema yang terjadi pada penyakit leiner ini disebabkan oleh pelebaran pembuluh
2
darah sehingga aliran darah ke kulit meningkat dan menyebabkan bertambahnya
kehilangan panas pada penderita. Kehilangan panas tubuh menyebabkan
meningkatnya suhu tubuh dari penderita dan juga dapat menyebakan terjadinya
hipermetabolisme sehingga terjadi peningkatan laju metabolisme basal.
Peningkatan dari laju metabolisme basal ini berbanding lurus dengan kehilangan
carian sehingga pasien cenderung mengalami dehidrasi.
Kehilangan skuama pada permukaan kulit yang mencapai 9 gram/m2 atau
lebih selama sehari dapat menyebabkan hilangnya protein, sehingga kemungkinan
ditemukan edema pada pasien.
GEJALA DAN GAMBARAN KLINIS
Berdasarkan pengertian dari penyakit leiner itu sendiri yaitu kelainan kulit
berupa eritema di seluruh tubuh disertai skuama kasar, maka kelainan pada kulit
yang ditemukan adalah eritema universalis dan beberapa bagian ditutupi oleh
skuama kasar. Sehingga keluhan yang biasanya dilaporkan oleh orang tua
penderita adalah seluruh tubuh anaknya berubah menjadi merah dan terdapat sisik
sisik kasar. 1,2,3,5
Gambar.1 Gambaran sisik dan eritema universalis pada penyakit Leiner
Dalam rentan 4 minggu – 20 minggu pertama kelahiran, penderita
penyakit leiner mengalami dermatitis seboroik berat pada daerah kulit kepala dan
bagian bagian fleksor. Biasanya sering ikuti dengan timbulnya keratitis dan
corneal ulcer. Keadaan ini semakin lama semakin memberat, diikuti dengan
3
eritroderma dan deksuamakasi yang biasanya dapat ditentukan dengan adanya
kelainan kulit berupa eritema di seluruh tubuh disertai skuama kasar. Kulit
penderita juga terasa menebal dan kadang disertai gatal. 1,3,5,
Gambar.2 Gambaran eritema universalis dan skuama
Karena penyakit leiner juga disebut sebagai Leiner’s syndrome maka
penyakit ini akan diikuti dengan beberapa gejala, gejala yang paling sering
mengikuti adalah anemia, diare dan muntah. Dehidrasi, gagal tumbuh, gangguan
sistem saraf pusat sering terjadi pada penyakit ini. Selain itu juga sering
ditemukan infeksi sistemik maupun lokal yang berulang, infeksi gram negatif
pada kulit, dan sepsis. Mungkin juga ditemukan Limfadenopati. 1,2,3,5
Keadaan umum pada penderita biasanya baik dan ada juga yang tanpa
keluhan. Penyakit ini harus ditatalaksana secepatnya, terutama untuk
keseimbangan cairan, apabila keadaan cukup parah atau tidak ditatalaksana
dengan baik maka dapat menyebabkan kematian. 1,2,3,5
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Untuk menegakan diagnosis penyakit leiner selain dari anamnesis, gejala
klinis dan tanda tanda penurunan sistem imun dapat dilakukan pemeriksaan
4
laboratorium yang meliputi kadar komplemen, kadar immunoglobulin, dan kultur
bakteri. 2
DIAGNOSIS BANDING
Yang menjadi diagnosis banding dari penyakit ini adalah dermatitis
seboroik, psoriasis, dan dermatitis atopik. 2
1. Dermatitis Seboroik
Dermatitis seboroik disebabkan oleh meningkatnya produksi sebum
(seborrhea) pada kulit kepala dan tempat yang banyak mengandung folikel
sebum seperti wajah dan leher. Dermatitis seboroik merupakan kelainan kulit
yang terdiri atas eritema dan skuama yang berminyak dan agak kekuningan
dan terkadang terdapat krusta. Sering disebut sebagai bentuk awal dari
penyakit leiner, karena apabila dermatitis seboroik yang sudah meluas ke
seluruh badan dapat disebut sebagai penyakit leiner.1
2. Psoriasis
Psoriasis jarang terjadi pada penderita dengan umur dibawah 10
tahun, biasanya terjadi pada umur 15-30 tahun. Psoriasis merupakan penyakit
inflamasi kronik pada kulit yang disebabkan oleh autoimun dan genetik. Pada
psoriasis terdapat plak eritema yang berbatas tegas dengan skuama kasar
berlapis lapis berwarna putih seperti mika. Untuk menyingkirkan diagnosis
banding dapat dilakukan tes goresan lilin, auspitz, dan koubner. 11
3. Dermatitis Atopik
Dermatitis atopik sering terjadi pada bayi sampai anak-anak. Dapat
dilakukan diagnosis berdasarkan kriterian hanifin rajka yang terdiri dari
kriteria mayor dan kriteria minor. Kriteria mayor adalah pruritus, dermatitis
dimuka atau ekstensor untuk bayi dan anak, dermatitis kronis atau residif,
riwayat atopi pada penderita atau keluarganya. 10
5
Kriteria minor dari hafin rajka adalah xerosis, infeksi kulit, dermatitis
nonspesifik pada tangan atau kaki, iktiosis, pitiriasis alba, dermatitis papila
mammae, white dermographism and delyaed blanch repsonse, cheilitis, garis
dennie morgan, kongjungtivitis berulan, keratokonus, katarak subkapsular
anterior, orbita menjadi gelap, muka pucat atau eritem, gatal bila berkeringat,
intolerans terhadap wol atau pelarut lemak, aksentuasi perifolikular,
hipersensitif terhadap makanan, perjalanan penyakit dipengaruhi oleh faktor
lingkungan dan emosi, tes kulit alergi tipe dadakan positif, awitan usia dini. 10
PENATALAKSANAAN
Penyakit ini merupakan self-limiting disease sehingga dapat sembuh
dengan sendirinya. Tetapi penderita penyakit leiner sebaiknya dirawat di rumah
sakit untuk mengontrol hilangnya cairan (dehidrasi) dan hilangnya panas tubuh.
Dan penderita harus dimonitor apabila terdapat tanda tanda infeksi, sehingga
dapat diberikan antibiotik sesegera mungkin apabila sudah terdapat tanda - tanda
infeksi. 2
Penatalaksanaan untuk lesi di kulit dapat dilakukan dengan cara pemberian
topical emollient yang berguna untuk mencegah dehidrasi lebih lanjut dan resiko
infeksi. Selain itu dapat diberikan kortikosteroid topikal. 2
Dapat diberikan kortikostreoid sistemik pada penderita Leiner dengan
indikasi apabila penyakit dan gejalanya semakin memberat. Dapat diberikan
prednisone dengan dosis 3 x 1-2 mg per hari. Pada pengobatan dengan
kortikosteroid jangka panjang yaitu melebihi 1 bulan lebih baik menggunakan
methylprednisolon dengan dosis 1,0 mg/KgBB per hari, karena efek
methylprednisolon lebih sedikit. 2,6
Beberapa penelitian juga menyebutkan bahwa penderita leiner juga dapat
diberikan infuse plasma darah. Penderita juga harus diberikan makanan dengan
nutrisi yang lengkap. Serta dapat diberikan biotin, yaitu vitamin yang larut dalam
air dan dapat ditemukan di makanan seperti hati, daging, susu, kuning telur dan
sayuran. Biotin dipercaya mempunyai aksi anti-seboroik dan dapat digunakan
dosis tinggi untuk terapi penyakit leiner. 1,4,12
6
KOMPLIKASI
Penyakit leiner harus ditatalaksana dengan tepat terutama kehilangan
panas tubuh dan kehilangan cairan. Apabila tidak ditatalaksana dengan tepat dan
baik maka penyakit leiner bisa menyebabkan kematian. Selain itu bisa
menyebabkan kematian karena komplikasi berupa pneumonia, meningitis, dan
nefritis.8
PROGNOSIS
Prognosis pada penderita leiner baik, karena penyakit ini merupakan self-
limiting disease sehingga dapat sembuh dengan sendirinya. Tetapi hal ini juga
bergantung pada pemberian pengobatan yang cepat dan tepat terutama
keseimbangan cairan. Prognosis ini juga bergantung dengan berapa lama penyakit
ini berlangsung untuk menghindari komplikasi. 8
7
Daftar Pustaka
1. Plewig G, Jansen T. Sebbhoroic Dermatitis. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:219-221.
2. Braun M, Elgart M.L. Leiner Disease. In: Lippincot W., Lippincot W. NORD: Guide to Rare Disorders. Philadelphia,USA: A wolters kluwer company; 2003: 123-124.
3. Hamm H. Neonatal Erythroderma and Immunodeficiency (previously called Leiner’s Disease). In: Harper J, Oranje A, Praso N. Textbook of Pediatric Dermatology. Vol 2. 2nd ed. Victoria, Australia: Blackwell Publishing; 2006: 309.
4. Sarkany R.P.E, Breathnach S.M., Seymour C.A., Metabolic and Nutritional Disorder. In: Wellsman K , Burns D.A. Rook’s Textbook of Dermatology. Vol 1-4. 7thed. Victoria, Australia: Blackwell publishing; 2004: 57.93
5. Mc.Millan J., Feigin R.D., DeAngelis C., Jones M.D. Leiner Disease. In: Oski’s pediatric: Principle and Practice. 4th ed. Philadepia, USA: Lippincot Williams and Wilkin; 2004:856
6. Schmidt T. Sebhoroic Dermatitis. In: Abeck D, Burgdorf W., Cremer H. A Common Skin Disease in Children. Munchen, Germany: Steinkopff Verlag Darmstadt. 2003: 111-114
7. Bissonette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens B. Leiner Syndrome. In: Syndromes Rapid Recognitions and Perioperative Implication. USA: The McGraw-Hill; 2006: 488
8. Leiner- Moussous Desqumative Erythroderma (internet). 2011 (cited in 2011 may 21) available from URL: http://www.wrongdiagnosis.com/ medical/leiner_moussous_desquamative_erythroderma.htm
9. Sari L.A., Manalu S.F. (editor). Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. Jakarta, Indonesia: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000:640.
10. Leung D Y M, Eichenfield L F, Boguniewicz M. Atopic Dermatitis ( Atopic Eczema) In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7 th
ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:146-15811. Gudjonsson J E, Elder J T. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith L, Katz S,
Gilchrest B, Paller A, Lefell D, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Vol 1. 7th ed. New York,NY: McGraw-Hill;2008:169-193.
12. Leiner disease (internet) 2011 (cited 2011 may 21) available from URL: http://dermnetnz.org/dermatitis/leiner.html
8
13. Complement Deficiencies (intenet). 2011 (cited 2011 may 21) available from URL: http://www.wrongdiagnosis.com/l/leiner_disease/book- diseases-20a.htm
14. Rother K. Complement deficiencies in Human. In: Rother K, Till G.O., Hansch G.M(eds). The Complement System. Germany;1998:351-352
9