MIELOPATIDr.Usman G Rangkuti, SpS

Lab / SMF Ilmu Penyakit SarafRSD dr. Soebandi Jember

Merupakan gangguan fungsi atau struktur dari medula spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit.

Definisi

Vaskuler Obat-obatan Radiasi Degenerasi Demienilisasi Trauma Tumor Tidak diketahui

Etiologi

Trauma Medula SpinalisProses trauma pada medula spinalis dapat melalui :

1. Dari dorsal mendorong vertebra ke ventral kerusakan fokal pada vertebra ( fraktur kolumna vertebra )

2. Kranio kaudal Fraktur kompresi torako-lumbal (jatuh duduk)

3. Fleksi / ekstensi yang hebat (terutama didaerah cervical)Kerusakan lamina dan ligamen disekitar vertebra

4. Edema medula spinalis dan gangguan sirkulasi setelah trauma

Manifestasi Klinik

1. Komosio Gangguan fisiologis saja Sembuh sempurna beberapa jam/hari

2. Kontusio Gangguan fisiologis disertai keruskan anatomik Gangguan sensibilitas (+), gangguan motorik (-) Nyeri segmental (++)

3. Perdarahan epidural/subdural/hematomieli Hilangnya fungsi medula spinalis flaccid Gambaran khas hematomieli (perdarahan substansia Grisea) :

Paralisis flaccid & atrofi otot setinggi lesi Paresis spastik, sensasi nyeri & suhu dibawah lesi

Lesi Transversa komplit

Lesi tractus piramidalis Paraplegi awal flaccid spastik Pada fase akut : arefleksia

Gangguan sensibilitas dibawah lesi Pada perbatasan lesi terdapat hiperpati Gangguan pada semua kualitas sensibilitas

Gangguan SSO dibawah lesi Bladder, rectum

Spinal Syok Refleks pada segmen bawah lesi (-) Dalam 3-6 minggu menghilang

Lesi Transversa inkomplit

Brown Sequard Syndrome

Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesi Gangguan sensibilitas raba, diperbatasan

terdapat hiperpati, pada sisi ipsilateral setinggi lesi

Sisi kontralateral terdapat gangguan tractus spinotalamikus lateralis : gangguan sensibilitas suhu dan nyeri

Sisi homolateral terdapatgangguan tractus kortokpspinalis (motoris) adalah kelainan UMN ipsilateral dibawah lesi.

Terapi

Prinsip :◦ Imobilisasi dan diagnosa secara dini◦ Stabilisasi tulang yang trauma ( cervical

collar )◦ Pencegahan progresivitas kerusakan◦ Rehabilitasi dini

Operasi bila :◦ Traksi dan manipulasi gagal◦ Fraktur servikal dan lesi medula spinalis- Trauma akut dan terjadi blok- Bila permulaan baik setelah beberapa hari

keadaan menjadi buruk.

Tumor Medula SpinalisBerdasarkan lokasinya :1. Tumor intrameduller : 14% (ependimoma,

glioma)2. Tumor intradural-ekstrameduller :

a. Extradural : 10% (sarcoma/ca vertebrae, fibroma, lipoma, neurimoma, metastasis Ca, TBC)

b. Intradural : 65% (meningioma, neurinoma, ependimoma, neurofibroma)

3. Tumor intravertebral : 5% (metastase Ca vertebrae, osteoma)

4. Tumor ekstraspinal : 1% (sarcoma, ganglioneuromata)

Gejala klinis :

Nyeri Nyeri radikuler (paling sering) terjadi proses di

luar mielum, penekanan tulang (linu tanpa lokalisasi yang jelas)

Parestesi sesuai dengan distribusi radiks (ex : tu. extradural, tu. intradural-extramedular)

Kelemahan otot (gangguan pada traktus piramidalis)

Gangguan miksi & impotensi (pada tumor cauda)

Beda Klinis Tumor Intramedular & Extramedular

Gejala Tumorintramedulare

Tumorextramedulare

1. Rasa Nyeri Jarang nyeri radikuler,Nyeri tanpa lokasi jelas

Nyeri radikuler

2. Sensibilitas Timbul dini Kecenderungan untuk naik ke kauda kranial sesuai distribusi radii

3. Inkontinensia alvi dan urin

(+) (+)

4. Atrofi otot Lebih sering Umumnya5. Spastisitas Lebih jarang Berat (parese)

Spastik ipsilateral

Klinis Tergantung letak lesi :Segmen Mielum

Gejala Klinis

C1 – C4C5

Diafragma & otot terganggu henti napasDeltoid tidak dapat diangkat, gangguan sensibilitas deltoid

C6C7

Gangguan pada bicepsGangguan pada triceps

C8 – Th1T6

Gangguan otot intercostal, horner’s syndromeGangguan sensibilitas setinggi papilla mamae

Th7Th 10

Th12 – L1

Gangguan sensisbilitas setinggi arcus costaeGangguan sensibilitas setinggi umbilikusGangguan sensibilitas setinggi lipatan paha

L3L5 – S1

Konusepikonus

Refleks tendon patella (-)Gangguan dorsofleksi kaki (M. tibialis anterior)Perianal anestesi, gangguan VU, impotensi, motorik tidak begitu terganggu.

Pemeriksaan likuor : Jumlah sel meningkat, kadar protein meningkat, ditemukan sel penyebab (coccus,TPHA)

Diagnosa bandingDefisiensi B12SiringomieliaALS

TerapiSimptomatikTerapi sesuai penyebab

Meningioma Spinalis

Banyak pada orang tuaSering tumbuh di regio thorax & hampir selalu

intraduralJinak Pertumbuhan lambat sehingga gejala timbul

lambat, myelographi : tidak khas dapat diambil secara legkap dengan operasi

Poliomyelitis (Acute Anterior Poliomyelitis)

Adalah penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan mengakibatkan keruskana pada sel motorik kornu anterior batang otak dan area motoik korteks serebri.

Etiologi : virus polio RNA golongan enterovirus

Patogenesis ( inkubasi 4-17 hari), masuk lewat oral-fekal orofaring multiphroasi di payer path/tonsil retrogard, lewat saraf tepi

Gejala :

Demam non spesifik dengan general malaisekaku kuduk bisa, gelisah dan iritabilitas1-4 hari setelah itu paralisis

munculnya paralisis dalam jam – hari menunjukkan progresivitas penyakit tersebut

Pola kelumpuhan : asimetri lebih sering ekstremitas inferior, jika kena superior (lebih berat)

Penatalaksanaan :

Bedrest : aktivitas dapat meningkatkan paralisis Simptomatik Fisioterapi : 2 hari setelah demam menurun

Diagnosa Banding : GBS Lesi simetris Sub akut Menyerang otot – otot proksimal

Spinal Tuberculosis (Pott’s disease of the Spine).

- Sering di negara berkembang : anak – anak dan dewasa- Vertebra thorakalis bawah paling sering - Mengenai 2 corpus vertebra

- Gejala :Nyeri pada daerah yang terkena & dapat berkurang dengan

istirahatGejala & tanda kompresi saraf (20% kasus)

- Onset gradual : pus, materi kaseosa/jaringan granulasi, kolaps corpus vertebra & kifosis

Mielitis Acute Transversa

Usia 10-20tahun / > 40tahunEtiologi :

Pasca infeksi/para infeksi (varicella, variola, mumps) Pasca vaksinasi (DPT, Polio, anti rabies) Proses degeneratif AIDS

Gejala : Demam mendadak Nyeri kepala Gangguan sensibilitas (nyeri & raba) yang tidak komplit,

batas tidak tajam. Awalnya parestesis tungkai Gangguan motorik : awalnya flaccid spastik Gangguan otonom : gangguan miksi Memburuk dalam 24 jam dan menjadi transverse lession Sering mengenai thorakal T2 – T6

AutoimunALS (Amyotropic Lateral Sclerosis)

Adalah Penyakit degeneratif pada motor neuron (UMN & LMN) di tractus kortikospinalis, batang Otak dan medula spinalis Pembagian :

1. Progressive Muscular Atrophy Gangguan kornu anterior

2. Duchene Gangguan kornu anterior + tractus

piramidalis3. Charcot

Gangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula oblongata

Gejala :

Kelumpuhan & atrofi mulai Mm. intercostalis

menjalar keseluruh lengan bawah.

Gangguan sensibilitas (-)

Kerusakan bulbar ( sulit menelan, hipersalivasi, atrofi lidah )

Defisiensi NutrisiSubacute Combined DegenerationEtiologi

Defisiensi Vitamin B12 anemia pernisiosamengganggu kolumna posterior tractus kortikospinalis

Gejala : Kesemutan di tangan dan tungkai “Deep Sensibility” : jika jalan, telapak terasa

tebal Gait terganggu Motorik : parese spastik Otonom : impotensia, gangguan bladder Kadang gangguan mental

Pemeriksaan neurologis

Sensibilitas : gangguan Deep sensibilityMotorik : ataxia, tonus menurun karena gangguan kolumna posteriorRefleks tendon : +/- tergantung besar keterlibatan tractus

Terapi :

Injeksi vitamin B12 (i.v) mula – mula tiap hari tiap 2 hari 1x tiap minggu tiap 2 minggu 1x

KongenitalSiringomielia

Adalah penyakit dimana terjadi pembentukan Kiste

disekitar kanalis sentralis mielum. Disekitar kiste terjadi proliferasi jaringan glia.

Etiologi : Kelainan kongenital kanalis sentralis tidak

menutup tumbuh glia kiste

Gejala :

Gangguan suhu & nyeri, raba (N), disosiasi sensibilitasGangguan kornu anterior : atrofi Mm. Interosei tanganGangguan tractus piramidalisHorner’s syndrome : bila pada segmen cervical bawah (zone clarke) ptosis, enoftalmus, miosis, anhidrosis

Terapi : OperatifRadiasi