BIOKIMIA II

Mekanisme Biosintesis Nukleotida Purin dan Pirimidin

Metabolisme Purin dan Pirimidin

Disfungsi/Kelainan

Nama anggota : Daniel Marison (A1C112017)

Patimah (A1C112033)

Dosen Pengampu : Dra.M.Dwi Wiwik Ernawati, M.Kes

Drs. Haryanto, M.Kes

ASAM NUKLEAT (Polinukleotida)

Contoh Nukleotida

Contoh Nukleosida

Catatan : NUKLEOSID TURUNAN DARI PURINE MEMPUNYAI NAMA DENGAN AKHIRAN – OSINE. SEDANGKAN TURUNAN PIRIMIDIN MEMPUNYAI AKHIRAN – IDINE

Enzim nama:1. Glutamin amidotransferase phosphoribosylpyrophosphate2. Glycinamide sintase ribotide3. Glycinamide transformylase ribotide4. Formylglycinamide sintase5. Sintase ribotide aminoimidazole6. Karboksilase ribotide aminoimidazole7. Succinylaminoimidazolecarboxamide sintase ribotide8. Adenylosuccinate lyase9. Transformylase aminoimidazole ribotide karboksamida10. IMP cyclohydrolase

XANTOSIN MONO FOSFAT

( X M P )

ADENILO SUKSINAT/

Adenosin Monopospat

Suksinat( AMPS )

Biosintesis Pirimidinkarbamoil fosfat sintetase (CPS-II)

1. Aspartate transcarbamoylase, ATCase2. Karbamoil dehydratase aspartate 3. Dihydroorotate dehidrogenase4. Orotate fosforibosiltransferase5.-5'-fosfat karboksilase orotidine

difosforilasi

Sintesis dari Nukleotida Timin

NH2

N

N N

N

O

O O

P

O OOH OH

N N

N

N

NH2

O

OH H

O O

P

O O

A M P ( Adenosin MonoPhospat )

d A M P

( Asam 2’deoksi- adenosin Monophospat )

5’ 15’ 1’

Katabolisme Purin

KELAINAN METABOLISME PURIN :

KATABOLISME NUKLEOSIDA PURIN ( ADENOSIN dan GUANOSIN )

PRODUK AKHIRNYA : ASAM URAT URINE

ASAM URAT : ASAM LEMAH & SUKAR LARUT dalam AIR; DALAM CAIR-

AN TUBUH DAPAT BERUPA GARAM ( Na URAT ).

GARAM Na URAT BERSIFAT LEBIH LARUT DARI PADA ASAM URAT,

YANG JUGA DIBUANG MELALUI URINE.

KRISTALISASI GARAM Na URAT DAPAT TERJADI DI :

-. GINJAL BATU

-. JARINGAN LUNAK & PERSENDIAN ENDAPAN

TOFUS INFLAMASI AKUT / KRONIS :

ARTHRITIS GOUT AKUT dan

ARTHRITIS GOUT KRONIS.

SELAIN PENYAKIT GOUT, JUGA TERDAPAT KELAINAN LAIN dari

METABOLISME PURIN : LIHAT TABEL

HIPERURISEMIA = KADAR ASAM URAT SERUM MELEBIHI BATAS

NORMAL.

Katabolisme Pirimidin

Hasil katabolisme bisa masuk ke TCA Cycleβ-alanin Asetil-KoAβ-amino isobutirat Suksinil-KoA

KATABOLISME PIRIMIDIN :

HASIL AKHIRNYA adalah CO2, NH3 dan ASAM β- AMINO

BUTIRAT, YANG MUDAH LARUT.

SITOSIN TIMIN

URASIL DIHIDROTIMIN

DIHIDROURASIL β-URIDOISOBUTIRAT

ASAM UREIDOPROPIONAT

CO2 + NH3

β- AMINO ISOBUTIRAT

H2OALANIN

H2O

NH3

NADPH + H+

NADP+

KELAINAN METABOLISME PIRIMIDIN :

▪ HASIL METABOLISME PIRIMIDIN BERSIFAT SANGAT LARUT DALAM AIR

▪ OVER PRODUKSI KATABOLIT PIRIMIDIN JARANG MENIMBULKAN

KELAINAN KLINIS

ASIDURIA ASAM OROTAT TIPE I :

-. DIFISAIENSI OROTAT FOSFORIBOSILTRANSFERASE

dan atau OROTIDILAT DEKARBOKSILASE

ASIDURIA ASAM OROTAT TIPE II :

-. DEFIENSI OROTIDILAT DEKARBOKSILASE

-. LEBIH RINGAN DIBANDING DENGAN TIPE I

-. DAPAT DIATASI DENGAN PEMBERIAN URIDIN ORAL

DISFUNGSI /KELAINAN

Makanan yang mengandung

purin

daging

kerang

buncis

KELAINAN YANG DI SEBABKAN OLEH METABOLISME PIRIMIDIN

Asiduria Orotat

▪ HASIL METABOLISME PIRIMIDIN BERSIFAT SANGAT LARUT DALAM AIR

PRODUKSI KATABOLIT PIRIMIDIN yang berlebih JARANG

MENIMBULKAN

KELAINAN KLINIS