LIMFOMA NON HOGKIN

Pembimbing :

dr. Herlina D, Sp.A (K)

Oleh :

M. Ali Arshaddin

K. Hendra Kusuma

PENDAHULUAN

Limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat yang cukup sering dijumpai pada anak dengan frekuensi 3% dari seluruh kanker.

Limfoma adalah sejenis kanker yang tumbuh akibat mutasi sel limfosit (sejenis sel darah putih) yang sebelumnya normal. Hal ini berakibat sel abnormal menjadi ganas.

PENDAHULUAN

Terdapat dua macam kanker sistem limfatik yaitu: penyakit Hodgkin dan Limfoma Non-Hodgkin (NHL).

NHL adalah sekelompok penyakit keganasan yang saling berkaitan yang mengenai sistem limfatik (jaringan lympho-reticular).

DEFINISI

LNH adalah kelompok keganasan primer limfosit yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T, dan kadang (amat jarang) berasal dari sel NK (“natural killer”) yang berada dalam sistem limfe yang bersifat padat.

KLASIFIKASI

1. Pembagian secara perjalanan penyakit:

a. Limfoma Hodgkin

b. Limfoma non-Hodgkin.

2. Menurut golongan histologisnya limfoma dibagi atas 3 kelompok, besar yaitu :

a. LNH derajat keganasan rendah

b. LNH derajat keganasan menengah

c. LNH derajat keganasan tinggi

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

1. Etiologi sebagian besar LNH tidak diketahui. Namun terdapat beberapa faktor resiko terjadinya LNH, antara lain :

a. Imunodefisiensi

kelainan herediter langka, seperti : severe combined immunodeficiency, hypogamma-globulinemia, seringkali dihubungkan pula dengan Epstein-Barr virus (EBV)

2. Agen Infeksius : Epstein-Barr virus (EBV)

3. Paparan Lingkungan dan Pekerjaan : paparan herbisida dan pelarut organik.

4. Diet dan Paparan Lainnya Resiko LNH meningkat pada orang yang mengkonsumsi makanan tinggi lemak hewani, merokok, dan yang terkena paparan unlraviolet.

EPIDEMIOLOGI

Pada tahun 2000 di Amerika Serikat diperkirakan terdapat 54.900 kasus baru, dan 26.100 orang meninggal karena LNH.

5 % kasus LNH baru terjadi pada pria, dan 4 % pada wanita per tahunnya.

urutan ke lima tersering dengan angka kejadian 12-15 per 100.000 penduduk.

PATOGENESIS

MANIFESTASI KLINIS

1. Gejala konstitusional sering timbul pada limfoma non Hodgkin termasuk:

a. Demam berulang, yang tidak dapat diterangkan penyebabnya (dengan suhu tubuh melebihi 38 oC).

b. Keringat malam yang membasahi pakaian tidur dan alas tidur.

c. Kehilangan berat badan (penurunan berat badan lebih dari 10% berat badan dalam 6 bulan).

1. Lokasi Abdominal ( lokasi yang tersering)a. Massa pada abdominal yang besar.b. Asites.c. Kadang timbul intussusceptionsd. Kadang acute abdomene. Penderita mengalami penurunan berat

badan, anoreksia, nafsu makan menurun dan anemia.

2. Lokasi Mediastinal

Massa yang besar pada mediastinum dengan gejala dan tanda disstres respirasi dan sindroma vena cava superior.

3. Lokasi pada rahang bawah “Burkit Lymphoma” terutama di Afrika.

4. Lokasi lain dapat ditemukan pada pelvis, oropharing, nasopharing, otak dan kulit

5. Merupakan tumor yang sering metastase dan tempat yang paling sering adalah

a. Sumsum tulang belakang.

b. Testis.

c. Jaringan Otak.

DIAGNOSIS

Anamnesa. Pemeriksaan Fisik. Pemeriksaan Penunjang :

a. Pemeriksaan Darah (LFT, RFT, dll)

b. Biopsi jaringan.

c. CT-Scan dan X-ray.

PERBEDAANHodgkin’s Disease Non-Hodgkin’s Disease

Frekuensi Sering pada anak > 15 tahun Jarang

Insidensi 4.6/ 106 anak 7.4-8 / 106

Proliferasi Nodular, Tumbuh lambat  Tumbuh cepat

Tingkat Metastase Jarang metastase Sering metastase

Lokasi Metastase Cervical LAP (80-90 %), jarang HSM

Abdominal Presentation

Jenis Sel Reed-sternburg cells Jaw mass “Burkitt Lymphoma”

Regimen Khemotherapi

MOPP (mechlorethamine, vincristine, prednisone, procarbazine).           MECOP-B (methotrexate with leucovorin rescue, doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine, prednisone, bleomycine).

CHOP (Cyclophosphamide, Hydroxydouhomycin, Oncovin, Prednisone)M-BACOD (methatrexate with leucovorin rescue, doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine, dexamethasone)

STADIUM

Stadium   Deskripsi Ann Arbor I               Satu kelompok LN yang terkenaII              >1 kelompok LN yang terkena pada

sisi yang sama diafragmaIII             >1 kelompok LN yang terkena pada

ke dua sisi diafragmaIV             Metastase (Ekstranodular)

DIAGNOSA BANDING

1. Limfoma Hodgkin

2. Limfadenitis Tuberkulosa

Merupakan salah satu sebab pembesaran kelenjar limfe yang paling sering ditemukan. Biasanya mengenai kelenjar limfe leher, berasal dari mulut dan tenggorok (tonsil).

PENATALAKSANAAN

Stadium I : Radiotherapi + Regimen Khemotherapi

Stadium II-IV : Regimen Khemotherapi

Lamanya terapi = 1 – 2 tahun6 bulan untuk stadium I15 – 18 bulan untuk stadium II-IV

1. Fase induksi :

a. Siklofosfamid 1,2 g/m2 iv (hari ke-1)b. Vinkristin 2 mg/m2 iv (hari ke-3, 10, 18, 26)c. Metotreksat 300 mg/m2 iv (hari ke-12)d. Metotreksat 6,25 mg/m2 it (hari ke-4, 30, 34)e. Prednison 60 mg/m2 po (hari ke-3 sampai 30

kemudian diturunkan bertahap sampai hari ke-40

2. Fase rumatan :

a. Siklofosfamid 1,0 g/m2 iv (minggu ke-0, 4, 8, 12, 16, 20)b. Vinkristin 1,5 mg/m2 iv (minggu ke-0, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14, 16, 18, 20)c. Metotreksat 300 mg/m2 iv (minggu ke-2, 6, 10, 14, 18)d. Metotreksat 6,25 mg/m2 it (minggu ke-4, 8, 12, 16, 20)e. Prednison 60 mg/m2 po selama 5 hari (minggu ke-0, 4, 8, 12, 16, 20)

Selama kemoterapi dilakukan pemeriksaan fungsi hati, ginjal tiap bulan.

PRONOGSIS

Prognosis:Tergantung stadiumStadium yang dini mempunyai prognosis yang baik , Secara umum cure rate 80% kecuali stadium IV

TERIMA KASIH