1

KOLESTASIS PD BAYI DAN ANAKDEFINISI:GANGGUAN ALIRAN EMPEDUINTRAHEPATIK & EKTRAHEPATIK

2

ETIOLOGI EKTRA HEPATIK: KONGENITAL (ATRESIA / STENOSIS) TEKANAN MEKANIK

• INTRAHEPATIK: ATRESIA / INFILTRASI SEL TUMOR INFEKSI VIRUS / KERACUNAN OBAT

3

AKIBAT LANJUT

SIROSIS BILIER GAGAL HATI HIPERTENSI PORTAL MENINGGAL

4

PERJALANAN PENYAKIT(PROGRESIVITAS)

1. PROGRESIV (CEPAT) PD NEONATUS

2. LAMBAT / HILANG TIMBUL KISTA KOLEDOKUS BATU EMPEDU NEOPLASMA

5

GEJALA KLINIS

TANPA MEMANDANG ETIOLOGI IKTERUS TINJA AKOLIK URINE WARNA GELAP SELANJUTNYA GEJALA AKIBAT GANGGUAN ALIRAN EMPEDU

6

PATOMEKANISME KOLESTASISBENDUNGAN DLM SAL. EMPEDU

BILIRUBIN KONYUGASI

BILIRUBUN TDK REGURGITASI MASUK USUS

SEL HATIFESES AKOLIK

DARAH

GINJAL KULIT IKTERUS SELAPUT LENDIR

IKTERUS

BIL II DLM URIN

7

AKIBAT LANJUT KOLESTASISRETENSI/REGURGITASI KONSENTRASI EMPEDU USUS SEDIKIT / (-) ASAM EMPEDU PRURITUS HEPATOTOKSIK MALABSORBSI: * LEMAK / MALNUTRISIBILIRUBIN * VITAMIN IKTERUS * DIARE KOLESTEROL XANTELESMA HIPERKOLESTEROLEMIA PENYAKIT HATI PROGRESIV (SIROSIS) HIPERTENSI PORTAL

HIPERSLENISME ASITES PERDARAHAN (VARISES)

8

DIAGNOSIS ANAMNESIS: IKTERUS FESES AKOLIK

• FISIS HATI & LIMPA MEMBESAR

• LAB. RUTIN: URIN : BILIRUBIN UROBILIN

9

PEMERIKSAAN PENUNJANG FAAL HATI EKTRA INTRA SGOT & SGPT < 5x > 10x GGT < 5x > 5x BILIRUBN TOTAL ± 10x 12x BILIRUBIN II ± 6x 8x

• TINJA 3 PORSI• DAT (DUODENAL ASPIRATION TEST)• USG• SINTIGRAFI HATI• BIOPSI• KOLANGIOGRAFI EKSPLORASI

10

PENGOBATAN INTRAHEPATIK: PHENOBARBITAL (Luminal): 5mg/kgBB/HR KOLISTIRAMIN: 1gr / kgBB MELINDUNGI HATI DARI ZAT TOKSIK * ASAM URSODEOKSIKOLAT: 3-10 mg/kgBB TERAPI NUTRISI: * SUSU MCT * ROBORANSIA spt: VITAMIN A, D , E DAN K

11

•EKTRAHEPATIK

OPERATIF SEBELUM BERUMUR 8 MINGGU YANG TERBAIK: * TRANSLANTASI HATI